Neuroclínica Flashcards
epilepsia
predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas recorrentes
o Definida pela ocorrência de 2 crises epilépticas não provocadas, separadas por intervalo de + de 24h
o Crise única associada a lesão estrutural, onde a chance de recorrência é 60%
crise epilética
ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decorrentes da atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro
o Fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência ou eventos motores, sensitivos e/ou sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos por um paciente ou observador
fisiopatologia da epilepsia
neuronios piramidais grandes (hipocampo e neocortex) tem mecanismos sinapticos próprios, além de canais de Calcio e potassio lentos que permitem uma despolarização mais longa, além do bloqueio da ação do GABA
- causa aumento de potássio no meio extracelulat, membrana não repolariza
- Ach reduz a condutancia de potassio, prolongando efieto excitatório
epidemiologia epilepsi
cerca de 2% da população brasileira e cerca de 50 milhões de pessoas no mundo, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS)
Sindrome epiletica
o Conjunto de sinais e sintomas que habitualmente ocorrem juntos
o Podem ser clínicos (história, tipos e modo de ocorrência das crises, achados neurológicos e psicológicos) ou alterações detectadas por exames complementares (EEC, TC e RM do encéfalo)
o Características juntas formam um padrão reconhecível
fatores que aumentam a excitabilidade epileptogenica
- estímulo emocional forte
- alcalose causada pelo aumento da FR
- fármacos
- febre
- barulhos e luzes piscando
fármacos utilizados no tratamento da epilepsia
- bloqueadores de canal de sódio: fenitoína e carbamazepina, oxi
- inibidores de canal de cálcio: etossuximida, lamotrigina e levetiracetam
- aumento da atividade do GABA: fenobarbital e benzo
- inibidor de receptor de glutamato: perampanel
crise focal
originam-se em redes neuronais limitadas a 1 hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla
* Divididas em:
o Perceptivas: percepção de si próprio e do meio é preservada
o Disperceptivas ou com comprometimento da percepção
* Podem ser motoras (7 subtipos) ou não motoras (5 subtipos) ambos podem evoluir para crises tônico-clônicas bilaterais
crise generalizada
se originam em algum ponto de uma rede neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes neuronais bilaterais
* Subdivididas em:
o Motoras: 8 tipos
o Não motoras (ausência): 4 tipos
crise provocada
é uma crise epiléptica decorrente de uma causa imediata identificada, como distúrbio metabólico, intoxicação aguda, abstinência de dro- gas sedativas ou insulto neurológico agudo. Deve existir uma relação temporalentre o desencadeante e a crise, geralmente, nos últimos 7 dias. Entre 1 e 10%
da população terá uma crise provocada na sua vida.
Epilepsias Generalizadas Idiopáticas
genéticas - poligenes
* Epilepsia Ausência da Infância;
* Epilepsia Ausência Juvenil;
* Epilepsia Mioclônica Juvenil;
* Epilepsia com Crises Tônico-clônicas
Síndromes focais idiopáticas
- Benigna da INFANCIA
- Com pontas occiptais
- Epilepsia primária da leitura
- Epilepsia do lobo temporal, frontal, parietal, occipital
epilepsia benigna da infancia
9-13 anos, predominio masculino
inicio somatossensorial. envolve cabeça, pescoço e é mais noturna
Epilepsia do lobo temporal
mais frequente (60%)
focal disperceptiva
mais anormalidades no EEg
auras: viscerais, autonomico, psiquicas
associada a esclerose mesial temporal
crises tonicas e mioclonicas
tratamento com carba e lamotrigina
sindrome de rassmussen
epilepsia focal familiar continua
hemiparesia
deficts cognitivo progressivo
epilepsia de ausencia juvenil
3 hz
mais frequente no feminino
comprometimento completo e abrupto da consciencia
trata com etossuximida
epilepsia mioclonica juvenil
privação de sono pre vestibular
ocorrem ao despertar
mioclonia: choquinhos
CTCG
tratamento: ac valproico e levetiracetam
encfealopatias epileticas
- Dravet
- Lennox-Gastaut
- West
Síndrome de West
1o ano de vida
tríade:
- espasmo
- retardo mental
- hipsiarritmia no EEG
evolução desfavorável
tratamento com Acth e vigabatrina
Síndome de Lennox-Gastaut
raro
3-5 anos
crises: ausencia, tonica, atonica, mioclonia - DROP ATTACK
retardo mental com disturbio de personalidade - atraso DNPM
prognostico desfavoravel
EEG: 10hz
resistente a farmacos
EME - STATUTS EPILETICUS
crise > 5 min, ou crises repetitivas sem ganho de consciencia
mortalidade 85%
tratamento geral: manter VAS, guedel, decubito lateral, manter sinais vitais, manter veia calibosa, leito com grades
ver glicose - dar 40 a 60mL 50%
Colher exames laboratoriais
tratamento farmacológico EME
1- Diazepam 0,2mg/kg (no maximo 2x)
2- Fenitoína 20mg/kg diluido SF lenta
3 - repetir Fenitoína após 30 min
4 - Fenobarbital iv 20mg/kg
Se NÃO - REFRATÁRIO
- Midazolam: 0,1 a 0,3mg/kg
- Propofol: 2mg/kg
- Tiopental: 100 a 250mg
FENITOÍNA
- Mecanismo: bloqueia canal de sódio
- crise Focal e generalizada (piora mioclonias e ausencia)
- dose: 100-500mg/dia
- ef colaterais: hirsutismo, atrofia cerebelar
- OBS: indução enzimática, CINÉTICA ZERO
CARBAMAZEPINA
- mecanismo: bloqueia canal de sódio
- crise FOCAL (piora mioclonia e ausencia)
- dose: 200-1200mg/dia
- ef colaterais: hiponatremia, ataxia cerebelar
- OBS: indução enzimática; supressão medular e RASH cutaneo
LAMOTRIGINA
mecanismo: bloqueia canal de sódio
- Crise focal e generalizada, piora mioclonia
- dose: 25-200mg/dia
- ef colateral: Sd steven johnson
- Não induz: bom para idose e gestante
ETOSSUXIMIDA
- mecanismo: bloq canal de Calcio
- AUSENCIA e MIOCLONA
- seguro para crianças
- dose: 25-1500mg/dia
LEVETIRACETAM
- mecanismo: proteina SV2A
- crise focal e generalizada
- dose: 500-3000mg/dia
- ef colaterais: psicose
- não indutora e não teratogenica
ÁCIDO VALPROICO
- mecanismo: misto - na+, ca+ e GABA
- crise GENERALIZADA, mioclonias e ausencia
- dose: 200-3000mg/dia
- ef colaterais: ganho ponderal, tremor, TERATOGENESE, alopecia
- inibidor enzimático
TOPIRAMATO
- mecanismo: misto - receptor na, ca, AMPA (receptor de glutamato)
- crise focal e generalizada
- dose: 25-300mg/dia
- ef colateral: nefrolitíase, glaucoma, etc
- causa perda de peso
GABAPENTINA
- mecanismo: proteina no canal de Calcio
- crise focal
- dose: 300-3600mg/dia
VIGABATRINA
- mecanismo: anaogo GABA - inibe GABA-t
- espasmos infantis e focais refratários
- dose: 500-300mg/dia
FENOBARBITAL
- mecanismo: porção transmembranica do receptor GABA
- crise GENERALIZADa e focal
- dose: 50-300mg/dia
- ef colaterais: sedação e alteração comportamental
- INDUZ enzimas, e tem meia vida longa (bom para etilistas)
definição NIH crise convulsiva febril
evento na infância (3meses-5anos) associado a febre, mas sem evidencia de infecção intracranial ou outra causa definida para convulsão aguda
- exclui crianças que tiverem convulsão sem febre
definição ILAE crise convulsiva febril
convulsão na infância depois de 1 mês de vida, associado a febre, mas sem infecção no SNC, sem convulsões neonatais ou uma convulsão não provocada prévia, que não preenchem critérios para outras convulsões sintomáticas agudas
crítica a classificação crise febril
- não excluem crianças com comprometimento neurológico previo
- não define temperatura
- nem define convulsão
idade crise convulsiva febril
maior parte entre 6 meses e 3 anos, com um pico com 18 meses
- 4 anos: 6-15%
->6 anos: incomum
excitabilidade neuronal aumentada durante a maturação (nessa fase)
febre na CCfebril
convulsão no inicio ou não da febre
- temperatura <38,9 infere em RECORRÊNCIA
- antipirético não interfere na convulsão - febre não é a causa em si, mas sim as interleucinas 1 que influenciam na excitabilidade neuronal (hipótese)
convulsão febril
- NIH: evento?- muito vago
CLASSIFICAÇÃO - Simples: CTCG (sem focal); duração <10 min; sem recorrência em 24h; resolve espontaneamente
- Complexa (9-35%): inicio ou caracteristica Focal; duração >10,15 min; recorrente na mesma doença febri
Incidencias CCfebril
em torno de 2-10%
- 25% das EMEs em crianças são CCF complexas
Fatores de risco CCF
HFAM: primeiro grau - proporcional ao numero de parentes afetados
- risco de irmãos: 10-45%
DESORDEM CEREBRAL SUBJACENTE: parto prematuro, alta tardia da UTI, atraso DNPM
EXPOSIÇÃO INFECÇÕES: herpes6virus, bacterias…
No entanto, 50% das crianças com CCF não vão ter fator de risco identificável
Fatores de Risco para RECORRÊNCIA em CCF
- cerca de 1/3 tem recorrencia
- IDADE (mais forte): + metade - primeiro ano; 90% em dois anos
- HFAM (1 grau) de CCF
- Temperatura mais baixa
- Múltiplas convulsões iniciais
a CCF recorrente tende a ser prolongada se a inicial foi prolongada
Fatores de risco para desenvolver EPILEPSIA na CCF
a CCF é o antecedente amis comum para epilepsia da infancia (13-19%)
Após CCF, 2-4% das crianças vão ter ao menos 1 convulsão não provocada (4x mais que o normal)
FATORES
- HFAM de epilepsia
- Anormalidade no desnvolvimento neurológico de início precoce
- Características complexas
ELTM parece ser associada com CCF complexa prolongada + genética
Genética das CCF
modo de herança não é claro
HFAM +: 25-40% dos pacientes com CCF
Frequencia entre irmãos: 9-22%
Gemeos monozigóticos > dizigóticos
risco 2x> quando ambos pais tiveram CCF
- Linkage: 2q, 5q, 8q, 19q e 19p
2q (principal): subunidade alfa dos canais de sódio
estudos ELT e CCF
controverso
- 40% dos adultos com ELT itratável tem histórico de CCF complexo e prolongado (esclerose hipocampal e atrofia em CCF)
- 67% dos com atrofia hipocampal de ETM não tinham CCF (portanto, não comprova relação causal)
- ELT refratária: 66% displasia cortical (início via fetal) e 73% com histórico CCF
- contradições: esses estudos não seriam suficientes pois a atrofia do hipocampo pode não estar presente até o final da infancia ou pode estar presente antes da CCF
- conclusão: há associação CCF com lesões LT, pode facilitar a atrofia hipocampal, multifatorial (pode envolver IL-1)
prognóstico de CCF
- Neurodesenvolvimento: não há associação com déficts neurológicos; dificuldades cognitivas e psicossociais: convulsões de início tardio e resistentes
- Mortalidade: não há maior risco
Avaliação da criança com CCF
- Anamnese detalhada: HFAM de CCF, epilepsia
- Buscar evidencia de meningite, deficit, neurológico subjacente, assimetria, perimetro cefálico
- ter certeza que foi convulsão e não rigidez
- ver se foi febre e onde está a convulsão
Como excluir meningite e encefalite
PL é necessária? incidencia delas é só 2-5%, isso é mais fácil na criança >2 anos
Sinais meningeos: rigidez de nuca, abaulamento de fontanela, irritabilidade, sonolência
- recomendado PL em crianças <12 meses
exames complementares e tratamento CCF
- não é recomendado EEG
- TC só indicado em CCF complexa, que tem: micro/macrocefalia, sd neurocutanea, defict neurológico, défict neurologico pós-ictal, convulsoes recorrentes
TRATAMENTO: Diazepam retal - crises recorrentes e prolongadas> sempre que febril ou quando começar convulsão - não há evidencia de uso epiléticos e profilaxia de epilepsia
mecanismo de automatismo ipsilateral na epilepsia temporal mesial
Durante uma crise epiléptica no lobo temporal mesial, a atividade elétrica anormal começa no hipocampo ou em outras estruturas subcorticais do circuito límbico. A partir daí, essa atividade elétrica anormal pode se espalhar para outras áreas do circuito límbico no mesmo lado do cérebro, o que pode levar a movimentos involuntários ou alterações sensoriais ipsilaterais.
quais vias descendentes não decussam?
Trato corticoespinhal anterior: também conhecido como trato corticobulbar, é responsável pelo controle dos músculos da face, língua e faringe. Não decussa e termina nos núcleos motores cranianos do mesmo lado do cérebro.
Trato rubroespinhal: originado no núcleo rubro do mesencéfalo, é responsável pelo controle dos músculos da extremidade superior ipsilateral. Não decussa e termina na medula espinhal do mesmo lado do cérebro.
Trato vestibuloespinhal: originado nos núcleos vestibulares do tronco cerebral, é responsável pelo controle do equilíbrio e postura corporal. Não decussa e termina na medula espinhal do mesmo lado do cérebro.
Trato tectoespinhal: originado no colículo superior do mesencéfalo, é responsável pelo controle dos movimentos da cabeça e pescoço. Não decussa e termina na medula espinhal do mesmo lado do cérebro.
relação alcool epilepsia
Durante o consumo crônico do álcool, há aumento da transmissão GABAérgica e diminuição da atividade glutamatérgica com up regulation dos receptores NMDA.
No período de abstinência, a diminuição do tônus GABAérgico e o aumento do tônus glutamatérgico por hiperestimulação de NMDA seriam os principais responsáveis pelo surgimento das CAbs
relação cafeína - crise epilética
Em doses moderadas, a cafeína pode aumentar a excitabilidade neuronal, estimulando a liberação de neurotransmissores excitatórios, como a noradrenalina e a dopamina. Isso pode aumentar a probabilidade de crises convulsivas em indivíduos que já são propensos a elas, como aqueles com epilepsia ou outras condições neurológicas.
No entanto, em doses mais elevadas, a cafeína pode ter efeitos inibitórios no sistema nervoso central, reduzindo a excitabilidade neuronal e, portanto, reduzindo o risco de crises convulsivas. De fato, alguns medicamentos antiepilépticos contêm cafeína em sua formulação para ajudar a aumentar sua eficácia.
paroxismo
momento culminante de algum ataque ou crise, onde um sintoma se manifesta com mais força, causando disfunções em um determinado órgão ou sistema
epilepsia secundária
isoladamente associada a distúrbios metabólicos (ex.: uremia), eletrolíticos (sódio, glicose, cálcio), intoxicações exógenas,
abstinência ao álcool, meningites, encefalites, hemorragia cerebral, AVC isquêmico
(principalmente o embólico), tumores, vasculites
teste de apneia
- ventila-se o paciente com O2 a 100% por 10 min
- coleta gaso arterial
- desconecta o respirador
- observa os movimentos respiratórios por 10 min
- coleta segunda gaso
ME: pco2>55mmHg
 Síndromes demênciais
Doenças que afetam a cognição com comprometimento da funcionalidade
Afetam domínios cognitivos diferentes - 44 milhões de pessoas, acima dos 60 anos principalmente por conta da redução da plasticidade neural
Domínios cognitivos nas síndromes demenciais
- Atenção e nível de consciência,
- memória (fatos recentes)
- função executiva (realizar atos sequenciados)
- linguagem,
- praxia (ato motor sequenciado)
- habilidades visoespacial e visu perceptiva
Quadro clínico demência
Queixa variada: nível de consciência, esquecimento, trocando palavras, confusão e desorientação, comportamento
Crônico (sd Neuro degenerativa) ou agudo (AVC, encefalite)
Diagnósticos diferenciais demência
- Delírio: desatenção, agudo, síndrome tóxico metabólica (INfeccao)
- Depressão: tristeza, desânimo, ideação suicida, sono e apetite
- Comprometimento cognitivo leve: não altera funcionalidade
Exame cognitivo nas demência
- agudo: glasglow
- ambulatório: Minimental (0-30 pontos, quanto menor pior)
Mini mental: testa orientação, atenção, memória operacional, evocação verbal, compreensão, nominação e praxia
Exames complementares de rotina nas demências
- HIV: imunossupressão do HIV
- tiroide: hipotireoidismo
- B12: hipovitaminose
- sífilis: neurosífilis
- função renal
- hemograma
Neuro imagem nos exames de demência
Para descartar lesões estruturais
RM > TC
Hematoma subdural, encefalite
Hidro cefalia de pressão normal
Reversível
Tríade: alteração cognitiva, incontinência urinária, marcha apráxica magnética (pequenos passos)
- Ressonância: dilatação ventricular
- Licor: tap teste: retirada do LCR melhora a marcha
- Tratamento: drenagem ventrículos
Doenças Neuro degenerativas que causam demência
Alzheimer: demência vascular, doença de biswanger, demência frontal temporal, doença dos corpos de Lewy, doença de Huntington
Alzheimer
Mais frequente
Compromete memória e orientação espacial
Acúmulo tóxico de beta amiloide no hipocampo lobo parietal e núcleos da base
Neuro imagem: atrofia hipocampal (nem sempre)
Diagnóstico: clínico, memória e orientação com exclusão de outras causas
Tratamento de Alzheimer
Sintomática
Reabilitação cognitiva, mudança no estilo de vida
Fármacos: Anticolinesterasicos (evitam degradação da Ach)
- DONEPEZILA, GALANTAMINA, RIVASTIGMINA
Antagonistas NMDA
- MEMANTINA
Antidepressivos e antipsicóticos
Demência vascular
15% das demências
Isquemia, hemorragia
Apresentação: em degraus, sintomas motores como hemiparesias
Neuroimagem: microangiopatia (Substância branca extensa)
Tratamento: fatores de risco e anticolinesterasicos
Pode coexistir com alzheimer
Doença de Biswanger
Lesão isquemica difusa da substância branca (subcortical) - Leucoaraiose
Amnésia anterograda, apatia, desorientação, disartria e disfagia
Demência frontotemporal
Variante comportamental (pick): apatia, agressividade, inapropriado, pacientes mais novas
Variante de linguagem (afasia primária progressiva): Troca palavras, não consegue falar direito
Neuro imagem: atrofia frontal e temporal
Não tem tratamento
Doença dos corpos de Lewy
Segunda doença demencial mais comum
Parkinsonismo atípico
Quadro cognitivo precoce: um ano
Alucinações visuais
Flutuações da cognição
Sensibilidade a Neurolépticos
Doença de Huntington
Demência genética mais frequente no mundo
Movimentos coreicos, Distonia, mioclonia, bradicinesia, rigidez, atrofia
Diagnóstico de certeza por teste genético
coma
estado de apercepção do qual o indivíduo é incapaz de responder a estímulos
níveis de consciência
vigília: olho aberto
sonolência; olho fechado, abre olhos ao chamado
obnulação: estímulo tátil
torpor: estímulo doloroso
coma: não tem resposta
alteração estrutural no coma
Formação Reticular Ativadora Ascendente
- emaranhado neuronal no tronco encefálico e medula
- papel da ativação córtex: ponte para cima
exame formação reticular ativadora ascendente
nervos da ponte e mesencéfalo
lesão deve ser bilateral
- ponte: V, VI VII VIII
- mesencéfalo III IV
5 alterações no coma
- consciência comprometida
- resposta pupilar
- padrão ventilatorio
- reflexo oculocefalico
- resposta motora
avaliação pupila coma
pupila (SNA) - simpático midríase, parassimpático miose
- pupila média: simpático e parassimpático lesados - MESENCÉFALO
- pupila puntiforme: simpático lesado - PONTE
- pupila miótica: simpático lesado- BULBO
avaliação padrão ventilatorio coma
BULBO: apneia
CÓRTEX: padrão cheyne-stokes (articmonkeys) ou normal
MESENCÉFALO: hiperventilação neurogênica
ALTA PONTE: apneustica (quadrados)
BAIXA PONTE: biot ou atáxica (desorganização)
reflexo oculocefalico no coma
paciente a 30° vira o paciente pra os lados
- melhor forma: prova calórica
incapacidade do olhar conjugado reflexo: N vestibular
água gelada: inibe lado ipsilateral - olha para o mesmo lado
Avalia mesencéfalo (NC III) e ponte (VI)
nistagmo: córtex fazendo correção desse desvio (íntegro)
resposta motora no coma
usa a dor - leito ungueal, supraorbitário (comprimir na sobrancelha estimula ramo no trigemio)
Rwsposta por liberação de estruturas do tronco encefálico
- N vestibular lateral (ponte)- descerebração (postura tônica do quadrúpede)
- N rubro (mesencéfalo) - decorticação (postura bípede)
meningite
inflamação da meninge
etiologias: viral, bacteriana, micobacteria, fungos, medição, câncer
meningites bacteriana
Streptococcus pneumoniae: mais comum
Neisseria meningitidis
Listeria monocytogenes (idoso,imunossupressão)
Haemophilus influenzae
meningite viral
mais comum: enterovirus(até mais comum que bactéria) - benignas
HSV1 (Encefalite herpética) e 2 (herpes)
dengue, HIV, varicela, caxumba…
clínica inespecífica: febre, cefaleia, diarreia, vômito, sinais meníngeos
encefalite herpética
mais fatal
febre, cefaleia, crise TC, cognição, consciência
RM: alteração temporal
diagnóstico: Pcr
tratamento aciclovir
sinais clássicos de meningite
cefaleia, febre, meningismo (rigidez nuca, kerning e brudzink) e letargia
sinal de kerning
Knee: tenta estender o joelho e fica rígido
sinal de brudzinski
flete a cabeça -> paciente flete joelho
diferenças nos agentes bacterianos na meningite
pneumococo: Ivas, otite, trauma crânio
meningococo: púrpura, petequiaa mi, contato
listeria: romboencefalite (tronco encefálico )
diagnóstico meningite
liquor
hemocultura
- neuroimagem antes do liquor com suspeita de lesão de massa (sinal neurológico focal, edema de papila, alteração nível de consciência)
tratamento empírico meningite
ceftriaxona + aciclovir
liquor nas meningites virais e encefalites
células com leve aumento
linfomono
proteínas leve aumento
glicose normal
liquor nas meningites bacterianas
células >100-1000
neutrofilos
proteínas >100-300
glicose consumida (diminuída)
liquor na neurotuberculose
células aumentadas
linfomono
aumento proteínas
diminuição glicose
sugestão cultura
diplococo cocobacilo x + -
diplococo + : pneumococo
diplococo - : meningococo
cocobacilo - : hemofilos
cocobacilo + : listeria
tratamento meningite
bacteriana: ceftriaxone
listeria: amicilina
HSV-1: aciclovir
pneumococo resistente: + vancomicina
profilaxia meningite contactantes
apenas meningococo e h.influenza
com rifampcina, ceftriaxone e ciprifloxacino
neurotuberculose
tuberculoma (centro hipodenso)
exsudato precipita na base do crânio
- hidrocefalia comunicante
- vasculite
- cerebrite
- isquemia
crônico
sd guillain barré
polineuropatia aguda imunomediada pós infecciosa desmielinizante inflamatória
guillain barré fisiopato
Infecção resp (princ. citomegalovírus e EBV) ou gastrintestinal (princ. campylobacter jejuni) – 1 a 3 semanas – fenômeno autoimune provavelmente humoral
quadro clínico SGB
paralisia flácida aguda ascendente
hipo/areflexia
simétrica, progressiva
parestesias (principalmente profunda)
pode acometer musculos da respiração, paralisia facial
nadir em 4 semanas da infecção
sd miller fisher
variante guillain barré que pega musculatura ocular extrinseca
anticorpo GQ1B
- ataxia
- arreflexia
- oftalmoparesia
diagnóstico guillain barré
quadro clínico sugestivo
dissociação proteina-citológica no líquor
tempo-dependente
- aumenta proteina >45 , celularidade normal 5
- reflete inflamação
ENMG: padrão desmielinizante axonal
tratamento guillain barre
IGhumana: 0,4 g/kg por 5 dias - preferncial
plasmaférese
corticoide contraindicado
prognóstico favorável - controvérsia de tratamento de crianças estáveis
PDIC
polineuropatia desmelinizante inflamatória cronica
versão cronica da SGB
compromete mais sensibilidade e menor simetria
TTO: prednisona, imunoglobulina ou plasmaférese).
sindrome primeiro neuronio
fraqueza (distal>proximal)
hipertonia elástica (espasticidade)
reflexos exaltados
babinski presente
marcha ceifante
sindrome segundo neuronio
fraqueza (proximal>distal)
reflexos hipoativos
atrofia + hipotonia
fasciculações
(de língua)
mielopatia transversa
É a transecção medular completa.
Abolição de toda a sensibilidade e motricidade voluntária abaixo do nível da lesão
Fase subaguda – sinal de babinski, hiperreflexia de reflexos profundos.
Se a transecção for acima de C4 – paralisia dos mov resp (diafragma é nervo frênico C3-C5
ELA
Degeneração progressiva de motoneurônios alfa, causando perda da motricidade voluntária. Não afeta sensibilidade.
Sd de primeiro e segundo neurônio simultaneamente:
Paresia, atrofia intensa e hiperreflexia
Tratamento: rizulol
Esclerose múltipla
Doença desmielinizante inflamatória autoimune, caracterizada pela formação de placas que lesam a subst. branca do cérebro, o TE, o cerebelo, a ME e o nervo óptico.
fator de risco
- baixa vit d
- tabagismo
miastenia gravis
doença autoimune que afeta junção neuromuscular (pós sináptico)
anticorpos antirreceptor acetilcolina
epidemio: padrão bimodal (jovens / idosos)
associado ao timoma
miastenia gravis quadro clínico
fraqueza muscular flutuante! proximal
fatigabilidade!
musculos da fala, deglutção, visão
pior no final do dia (após atv física)
oftalmoparesia (50%) ptose e diplopia
sintomas bulbares (15%): disartria, disfagia
fraqueza de membros isolados(<5%)
crise miastenica
acomete musculatura respiratória
- 15-30% miastenicos
causas: infecção, cirurgia, gravidez, desmame medicamentoso, alta dose de corticoide
pode ter dispneia e disfagia
diagnóstico miastenia gravis
anticorpo MUSK / LRP4
anticolinesterásico
eletroneuromiografia: padrão decremental do potencial de ação
tc tórax: timoma ou hiperplasia timo
tratamento miastenia gravis
inibidores de acetilcolinesterase: PIRIDOSTIGMINA (mestinon)
imunossupressores: corticoide e aziotioprina
timectomia (mesmo sem timoma)
crise miastenica: IGhumana ou plasmaférese
formas clínicas da esclerose múltipla
- Remitente-recorrente (80%) -surtos geram incapacidades permanentes
- Secundariamente progressiva - progressão da RRMS
- Primariamente progressiva - menos frequente, incapacidade sem surto demarcado
diagnóstico de esclerose múltipla
clínico + radiológico
RNM: lesões na substancia branca cerebro e medula (dedos de dawson) e black holes (gliose na bainha de mielina)
LÍQUOR: bandas oligoclonais de IgG
critério de disseminação: +1 mês, em +2 áreas
tratamento esclerose múltipla
- Surto: metilpredinisona EV 1G 3-5dias- pulsoterapia
- Doença: 1a linha - imunossupressores (BEtainterfenrona 1a e 1b, Glatiramer, Teriflunamida)
2a linha- Dimetila, Natalizumabe, Fingolimide, Alentuzumabe
sintomas extrapiramidais
alteração do movimento semfraqueza
glanglios da base
ganglios da base
caudado
lentiforme: putamen e globo palido
talamo
aferencias e eferencias do circuito do sistemaextrapiramidal
aferencia: lentiforme (caudado e putamen) por glutamato no cortex e dopamina na substancia negra compacta
eferencia: globo palido interno e susbtancia negra reticulada -> inibição para talamo
parkinsonismo
disturbio hipocinetico
sinais clássicos
- bradicinesia *
- rigidez muscular
- tremor de repouso (1o)
- instabilidade postural
doença de parkinson
neurodegerativa, >50 anos, mais comum depois de alzheimer
FISIOPATO: morte dos neuronios dopaminergicos da substancia negra
diagnóstico clínico
parkinsonismo assimétrico, início unilateral, progressivo + sintomas não motores
disturbios nao motores da doença de parkinson
transtorno comportamental do sono REM
hiposmia
constipação
hipomimia facial
micrografia
marcha em pequenos passos
tratamento parkinson
LEVODOPA (precursor da dopamina)
- associado a BENSERAZIDA ou CARBIDOPA (inibidor da dopadescarboxilase)
- meia vida curta: flutuação motora
Agonista Dopaminérgico: PRAMIPEXOL/ ROTIGOTINA
Imao B: SELEGILINA, RASAGILINA
Inibidores da comt: ENTACAPONA
Anticolinérgicos/ AntiNMDA
ou tratamento cirúrgico
parkisonismo atípico/ parkinson plus
doenças mais graves, raras
pouca ou nenhuma resposta
tratamento: suporte multidisciplinar
- Paralisia supranuclear progressiva
- atrofia de multiplos sistemas
- Degeneração corticobasal
- Demência dos corpos de lewy
Paralisia supranuclear progressiva
paralisia do olhar vertical
quedas recorrentes
retrocolo
demência
disartria e disfagia
imagem: sinal do beija flor
Atrofia de multiplos sistemas
parkinsonismo + disautonomia + ataxia cerebelar
sinais piramidais
estridor laríngeo, disfagia precoce
distúrbio comportamental do sono REM
sinal da cruz na ponte
degeneração corticobasal
parkinsonismo + apraxia unilateral + membro alienígena
demencia dos corpos de lewy
parkinsonismo + alucinações visuais+ flutuação cognitiva
disturbios hipercinéticos
tremores
coreia
atetose
balismo
distonia
mioclonia
tiques
tremores
ritmicos
repouso x ação
Ação: postural, intencional (cerebelo) ou cinético (cerebelo)
coreia
movimentos imprevisíveis - dança
hipotonia - mais mole
impersistência motora
atetose
mais distal, mais sinuosa, mais lenta
“contorcionismo”
geralmente acompanha coreia
balismo
AVC
mais distal e mais brusco, amplo
doença de huntington
Coreia + sintoma psiquiátrico + demência
autossomica dominante: filhos tem mais cedo
distonia
movimento de torsão
contração involuntária + gesto antagonista
mioclonia
mov rápido - “choques”
pioradas com ação
várias origens: cortical, subcoertical, medular, ef colateral medicação
Tiques
conseguem ser suprimidos mas geram desconforto
estereotipados
criança pré escolar - melhora sozinho
vocal, motor
parkinsonismo medicamentoso
2a causa mais frequente de parkinsonismo
sintomas simétricos e não tem sintoma não motor
tratamento: descontinuar e controle dos sintomas
- aguda: Biperideno
- cronica: Levodopa
fármacos que causam parkinsonismo medicamentoso
FÁRMACOS
- neurolépticos: haloperidol, clorpromazina (típicos) risperidona e olanzapina (atípicos)
- flunarizina (bloq canal ca+),
- metoclopramida (antiemético),
- amiodarona, lítio, ác valproico
PARALISIA DE TODD
-ocorre no período pós-ictal de crises parciais, com perda de
função transitória da área responsável pela crise epiléptica.
manejo paciente em coma
Estabelecer via aérea e fornecer ventilação adequada
Monitorar saturação
Tratar hipotensão
Avaliar glicemia na entrada
Exame físico (nível de consciência, presença ou ausência de convulsões, verificar pupila, marcas na pele, mucosas, coloração e grau de umidade da pele)
Exame toxicológico
Timanina 100 mg
Intubação oreotraqueal
Monitorar sinais vitais (sinais de excitação fisiológica considerar alucinógenos/ sinais de depressão fisiológico pensar em álcool) e exposição do paciente (procurar por trauma)
Acesso venoso
Hidratação
neurossífilis
pacientes imunocomprometidos (HIV)
Treponema palidum no SNC
duas formas de manifestação: meningovascular e parenquimatosa (podem estar associadas)
forma meningovascular neurossifilis
assintomatica
sintomatica: cefaleia, confusão mental, nausea, vomito, rigidez nuca, hipoacuidade visual (ites ópticas), neuropatias cranianas II, VII, VIII, otossifilis, hidrocefalia
forma parenquimatosa neurossifilis
tardia (20 anos)
- TAbes dorsalis: ataxia locomotora
Pupilas de argyll: acomodam mas não reagem
Demencia paranoica, depressão paralítica
diagnóstico e tratamento neurossífilis
diagnóstico: VDRL
tratamento: penicilina C benzatina
reflexo fotomotor - miose
n. óptico -> centro integrador mesencéfalo -> n. Edingar westphal -> N. oculomotor (parassimpatico) -> ganglio ciliar -> m. constritor pupila
dilatação pupila - midriase
SNsimpático
HIPOTÁLAMO -> MESENCÉFALO-> PONTE -> BULBO -> MEDULA (corno lateral C8-T2) -> G NGLIO CERVICAL (C1-C3) -> CARÓTIDA -> G NGLIO CILIAR -> OLHO
pupila de marcos gunn
erro na aferencia
não sustena estimulo
EM
pupila de adie
patologia pós ganglio ciliar (responsavel pela miose)
- MIDRIASE unilateral irregular
trauma ou neuropatia
pupila de argyll robertson
miose bilateral
sem fotomotor mas com acomodação
neurossífilis
sindrome de horner
miose + ptose + anidrose + enofltalmia
compromete sn simpatico (função de midriase)
tumor de pancoast, dissecção carótida
Lesão hipotalamo/medula/ganglio cervical carótida via simpatica pupila
miose
sindrome de horner (tumor)
lesão mesencefalo via simpatica pupila
pupilas médias e fixas se acometer via parassimpático também (Síndrome de Weber)
lesão ponte via simpatica pupila
pupila puntiforme (Síndrome de Millard-Gubler). Afeta o centro do olhar horizontal (formação reticular paramediana pontina)
lesão bulbo via simpatica pupila
pupilas em miose leve (Síndrome de Wallemberg)
AVC hemorrágico
hemorragia intraparenqumatosa
15-20% dos AVes
alta mortalidade
fatores de risco: HAS, uso de aticoagulantes, uso de droga, idade, etilismo
tipos AVC H
primario: hipertensivos, angiopatia amiloise
secundarios: coagulopatia, MAV, trombose, neoplasia
AVC H hipertensivo
diferença de pressão entre vasos grandes e perfurates -> necrose fibrinosa lipohialina -> aneurismas de charcoy bouchard
locais
- nucleos da base
- talamo
- ponte
- cerebelo
(Não Tem Pressão Controlada)
angiopatia amilode AVC h
deposição de proteina beta amiloise na parede de vasos -> fragilidade
quadro clinico AVC h
avc i+ sintomas de HIC
escore ICH
AVALIA mortalidade de avc hemorragico
- volume (>3ml)
- idade (>80)
- glasgow (3-4;5-12)
- inundação ventricular
- localização (supra/infratentorial)
atribui-se 1 ponte a cada sim
tratamento AVC hemorragico
abcde
corrigir discrasia sanguinea
corrigir PA
tratamento cirurgico
epidemiologia avc
maior em países subdesenvolvidos
maior idade
sexo masculino
raça: asiático, latina e afrodescendente
fatores de risco modificáveis: hipertensão, cardiopatias, tabagismo, imc, etilismo, diabetes, estresse, depressão, dieta inadequada, sedentarismo
definição avc isquemico
episódio d disfunção neurológica focal causada por infarto cerebral, medualr ou retiniano (trabalho >1 hora)
avc menor
sintomas mínimos (NIH <3) com +1 hora de duração, mas com lesão permanente na TC
AIT
sintomas <1h, mas sem lesão permanente na imagem
escala ABCD2
Age - 60 anos
Blood - PA >14/9
Clinical - hemiparesia/ fala isolada
Duration -10min/1h
Diabetes
0-7, sendo que a cima de 4 já interna
áreas do AVC e limiar de perfusão
núcleo isquemico (sequela permanente)
penumbra isquêmica (reversível) - se torna isquemico depois
oligoemia
limiar de perfusão
- <30ml/min: disfunção reversível
- <10mkl/min: infarto
sintomas AVC
sinal neurológico focal SÚBITO
hemiparesia, alteração da linguagem, motricidade, vertigem
etiologias AVC
- Cardioembólico (toast 1+2): ECG, aco transtoracico
- Grandes vasos (toast 1+3): doppler, angio tc
- Pequenos vasos (toast 0): doppler transcraniano, angiotc
- outras causas (toast qualuer): sifilis, anemia, trombofilia, dissecção
- indeterminado (toast 1)
TOAST
1. isquemia na neuroimagem >1,5cm de diametro
2. Fonte embólica de alto risco
3. Estenose >50% territorio arterial
fisiopatologias do AVCi
Trombose
Embolia
Hipoperfusão (demanda >oferta) - infarto hemodinamico
- infarto Watershed: hipotensão, parada cardiaca
- homem no barril
isquemia na cerebral posterior
hemianopsia
SRAA: coma/rebaixamento
oclusão da PICA
síndrome de wallemberg
- bulbo: sd sensitiva cruzada
- cerebelo: sd cerebelar ipsilateral
- sd horner: SN simpatico ipsilateral
- disfonia: laringeo recorrente (x)
Oclusao carótida
Sd do foville superior: hemiplegia + olhando para o lado da lesão por comprometimento da área 8 do lobo frontal
Infarto maligno (edema cerebral)
afasia e heminegligencia (a depender do hemisferio)
mais rebaixado
oclusão cerebral anterior
hemiparesia com predominio crural (perna)
defict sensitivo
herniação subfalcina
sinais de frontalização (abulia, mutismo)
incontinencia urinária
oclusão cerebral média
mesmos sintomas da carotida, mas mais aocrdado
hemiparesia braquiofacial
afasia (esq) e heminegligencia (dir)
foville superior: defict sensitivo contralateral + desvio olhar isilateral
infarto lacunar
perfurantes - menor q 1,5cm
défict motor puro proporcionado
- não acomete funçã superior
abordagem AVC
amnese: doenças, tempo do sintomas
NIHSS
neuroimagem
glicosimetria, hemograma com coagulograma, função renal, lipidograma, TAP/RNI,
ECG
manejo pressão AVC
- sem trombólise: 220/120
- trombólise: 180/100
- avc hemorrágico: 140/90
janela de trombólise e trombectomia
trombólise: 4,5h
trombectomia: 6h
contraindicações trombólise
TCE ou avc nos ultimos 3 meses
sangramento ativo
alterações na coagulação
não passar sonda (choque)
comprometimento de>1/3 da cerebral media
anticoagulantes com RNI >1,7
PA > 185/110
ASPECTS
escala que avalia a extensão da isquemia
limitado para territorio da cerebral media
só em sinais precoces
10, vai subtraindo
- M1-6: regiões corticais
- nucleo caudado
- capsula interna
- lentiforme
- insula
trombectomia indicação
LVO 666
oclusão proximal
até 6 horas
aspects >6
NIH>6
prevenção secundária avc i
controlar fatores de risco: HAS, DM
doença de grandes vasos
- clinico: antiagregação + estatinas
- cirurgico: cateter carótida
Cardioembólico
- anticoagulação oral
Pequenos vasos
- AAS + sinvastatina
sinais de alarme cefaleias
- mudança de padrão
- súbita
pior da vida
imunossupressão
anticoagulantes
idoso >50
febre
meningismo
alteração nivel consciencia
sinal neurologico focal
após TCE
vomitos
papiledema
sinais autonomicos
induzida por tosse
migranea
incapacitante
14% da população
fisiopatologia: genetica + neuronios do hipotalamo e tronco alteram equilibrio do SNA (parassimpatico) sobre vasos meningeos - diminui limiar nociceptivo
dor da migranea
unilateral
pulsatil/pontadas
moderada a intensa
piora com exercicio
foto e fonofobia
nausea e vomito
auar 25%
dura 4-72h
fatores desencadeantes migranea
stress, odores, fome, alcool, queijo, chocolate, adoçante, carne em conserva, glutamato monossodico, contraceptivos orais, vasodilatadores, menstruação
tratamento crise migranea/abortivos
analgesicos
AINES
antimigranoso: triptanos (contraindicado em paciente CV)
antiemeticos
corticoides
OPIOIDE CONTRAINDICADO
tratamento profilático migranea
não farmaco +
antihipertensivo: PROPANOLOL
antiepiletico: TOPIRAMATO. VALPROATO
antidepressivo: AMITRIPTILINA, VENLAFAXINA
anticorpos monoclonais: ENERUMAB, FRENEZUMAB
STATUS MIGRANOSO
> 72 h
trata com corticoide e clorpromazina
cefaleia tensional
mecanismo mifasciais pericranianos
relação com stress, falta de sono, ma alimentação, alcool,menstruação
cefaleia tensional dor
bilateral
leve-moderada
melhora com atv fisica
aperto/pressão
sem nausea/vomito
foto OU fonofobia
dura 30min-dias
tratamento cefaleia tensional
analgesicos, AINE, relaxante muscular
profilaxia cefaleia tensional
AMITRIPTILINA
cefaleias trigemio autonomicas
excruciantes
unilaterais
periorbitaria
sinais autonomicos: olho vermelho, ptose, rinorreia
- em salvas, hemicraniana paroxística, neuralgia do trigemio
cefaleia em salvas
cluster/ suicida
homem
duração 15-180min
poucos ataques por dia
não melhora com analgesico
tratamento agudo: O2 100% 10-15min, sumatriptano parenteral
tratamento profilatico: verapamil
cefaleia hemicraniana paroxistica
mais curta 2-30min
prevenida com indometacina
relação 1;1 homem mulher
neuralgia do trigemio
geralmente ramo V3 mandibular
choque, muito intensa, gatilhos (comer, sorrir)
até 2 min
tratamento|: antiepileticos - Carbamazepina
Quais medicamentos devem ser evitados num paciente com miastenia gravis?
Diazepam, dipirona, fluoxetina, ciclobenzaprina
tratamento meningite por tuberculose
RIPE: rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol
2 meses de RHZE + 10 meses RH
Sindrome medular brown-sequard
hemisecção lateral medular
IPSILATERAL: perda da sensibilidade profunda, sd do neuronio motor superior
CONTRALATERAL: diminuição da sensibilidade termo-álgica e pressão
sindrome cordonal posterior
tabes dorsalis (neurssífilis), deficiencia de B12
perda da sensibilidade profunda ipsilateral
- romberg +
sinal de lhermitte - flexão cervical: choque
reflexo bicipital
raizes C5-C6
nervo musculo-cutaneo
musculo biceps braquial
reflexo triciptal
raizes C7-C8
nervo radial
musculo triceps
reflexo braquiorradial
raizes C5-C6-C7
nervo radial
musculo braquiorradial
reflexo flexor de dedos
raizes C8-T1
nervo mediano e ulnar
musculo flexor superficial dos dedos
reflexo patelar
raizes L2-L4
nervo femoral
reflexo aquileu
raizes S1-S2
nervo tibial
tratamento doença dos corpos de lewy
Donepezila> anticolinesterásicos’
como reverter anticoagulantes (rni 3)
Reversão com plasma fresco congelado e/ou complexos protombínicos,
reposição de inibidores da vitamina K EV 5-10mg
exame neurológico miastenia gravis
- teste do gelo: fraqueza melhora após aplicação de gelo
- forçar fatigabilidade ao olhar para cima
- reflexos negativos
medicamentos precipitantes crise miastenica
- aminoglicosideos
- sulfato de magnésio
epidemiologia esclerose múltiplas
relativamente rara
mulheres brancas, jovens
clima temperado (NORTE)
sinais e sintomas esclerose múltipla
Sintomas
– déficit sensorial localizado,
- neurite óptica (dor ocular + perda da acuidade visual)
- mielite, paresia
- Ataxia,
- vertigens, disfunção vesical.
- sindromes de tronco encefálico
Sinal de Uthoff: aumento da temperatura/febre piora sintomas
- simula surto
Sinal de Lhermitte: choque a flexão cervical
surto: quadro neurológico > 24h
neuromielite óptica
sindrome deDevic
doença inflamatória caracterizada por desmielinização autoimune e dano axonal do nervo óptico e da medula espinhal
- presença da anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4)b
botulismo
- Clostridium botulinum.
- formas de Botulismo: Botulismo alimentar, Botulismo por ferimentos e Botulismo intestinal.
- instalação súbita e progressiva.
- náuseas, vômitos, diarréia e dor abdominal e
- cefaleia, vertigem e tontura.
- paralisia flácida motora descendente,+ comprometimento autonômico disseminado.
- visão turva, ptose palpebral, diplopia, disfagia, disartria e boca seca. Eles começam no território dos nervos cranianos e evoluem no sentido descendente.
