Neuroblastoma Flashcards

1
Q

Masculino de 4 años qué presenta aumento del perímetro abdominal progresivo desde hace 2 semanas, en la exploración física se encuentra TA 120/90 mmHg, y abdomen con masa palpable en flanco derecho, no móvil y firme. Se encuentra elevación de niveles urinarios de ácido vanilmandélico y ácido homovanílico. El estudio histopatológico reporta rosetas de Homer – Wright.

¿Cuál es el diagnóstico probable?

A
  • Neuroblastoma
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2
Q

¿Cuál es el cuadro clínico de Neuroblastoma?

A
  • Tumor abdominal sintomático
  • Mal delimitado y adherido a planos profundos
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3
Q

¿Cuál es la neoplasia extracraneal más frecuente en pediatría?

A
  • Neuroblastoma
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4
Q

¿De qué células surge el Neuroblastoma?

A
  • Surge de células del Sistema Nervioso Simpático
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5
Q

¿Cuál es el hallazgo radiológico en un Neuroblastoma?

A
  • Calcificaciones
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6
Q

¿Cuál es la incidencia del Neuroblastoma?

A
  • Menores de 5 años
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7
Q

¿En dónde se presentan las alteraciones cromosómicas del Neuroblastoma?

A
  • 1p36
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8
Q

¿Cuál es localización más frecuente del Neuroblastoma?

A
  • Medula Suprarrenal (40 % de casos)
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9
Q

¿Cuál es el sitio más frecuente de metástasis del Neuroblastoma?

A
  • Óseo
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10
Q

¿Cuál es la característica histopatológica del Neuroblastoma?

A
  • Rosetas de HOMER – WRIGHT
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11
Q

¿Cuál es el Neuroblastoma que afecta la cavidad nasal?

A
  • Estesioneuroblastoma
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12
Q

Síndrome caracterizado por un Neuroblastoma con compromiso masivo del hígado por metástasis:

A
  • Síndrome de Pepper
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13
Q

Síndrome caracterizado por un Neuroblastoma acompañado de diarrea secretora:

A
  • Síndrome de Kerner - Morrison
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14
Q

¿Cuál es el estudio de laboratorio ESTÁNDAR DE ORO diagnóstico de Neuroblastoma?

A
  • Ácido Homovanílico
  • Ácido Vanilmandélico
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15
Q

¿Qué se espera encontrar bioquímicamente en un Neuroblastoma?

A
  • Elevación en los niveles urinarios de los ácidos Vanilmandélico y Homovanílico
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16
Q

¿En qué porcentaje de Neuroblastoma se encuentra elevado el ácido vanilmandélico y Ácido homovanílico?

A
  • En el 75 a 90 % de los casos
17
Q

¿Cuál es el estudio de imagen inicial para Neuroblastoma?

A
  • Radiografía de abdomen
18
Q

¿Cuál es el estudio de imagen de elección para Neuroblastoma?

A
  • Abdomen: TAC con contraste IV
  • Tórax: RNM
19
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con Neuroblastoma presenta metástasis al momento del diagnóstico?

A
  • El 75 % de los casos
20
Q

¿Cuál es el pilar del tratamiento del Neuroblastoma?

A
  • Quimioterapia
21
Q

¿Cuál esquema de quimioterapia se utiliza en Neuroblastoma?

A
  • Régimen de inducción: Platino + Etopósido + Ciclofosfamida + Doxorrubicina
  • Régimen de enfermedad residual: Retinoide (Ácido 13 – cis – retinoico)