Nefrblastoma / Tumor de Wilms

Question 1

Paciente masculino de 2 años, con retraso mental y aniridia del lado derecho, es llevado a consulta porque la madre refiere qué al estarlo bañando le nota un abultamiento en hemiabdomen derecho. El niño no refiere dolor abdominal ni molestias gastrointestinales. A la exploración física se palpa una lesión dura, firme y lisa, bien delimitada, de aproximadamente 10 cm en flanco derecho.

¿Cuál es el diagnóstico clínico?

Answer 1

• Nefroblastoma

Question 2

Paciente femenino de 4 años, a la que se le descubre accidentalmente una masa en el lado izquierdo del abdomen sin alguna otra sintomatología. Al examen físico se confirmó la presencia de masa, localizada en hemiabdomen izquierdo, bien delimitada, no dolorosa, de bordes regulares, dura y de aproximadamente 7 cm de diámetro. Los exámenes de laboratorio demuestran hematuria microscópica.

¿Cuál es el diagnóstico clínico?

Answer 2

• Tumor de “Wilms” (Nefroblastoma)

Question 3

¿Cuál es la neoplasia renal más frecuente en la infancia?

Answer 3

• Nefroblastoma / Tumor de Wilms

Question 4

¿Cuál es el dato clínico más común en pacientes con Nefroblastoma?

Answer 4

• Masa abdominal indolora

Question 4

¿Cuál es la edad de presentación del Nefroblastoma?

Answer 4

• 2 a 4 años
• 80 % se presentan antes de los 5 años

Question 5

¿Cuál es el gen implicado en el tumor de Wilms?

Answer 5

• Gen WT1

Question 6

¿A qué síndrome se asocia el Nefroblastoma?

Answer 6

• Síndrome Denys – Drash

Question 7

Estadio de Nefroblastoma caracterizado porque el tumor se encuentra confinado al riñón:

Answer 7

• Estadio I

Question 8

Estadio de Nefroblastoma donde el tumor no sobrepasa la fascia Gerota:

Answer 8

• Estadio II

Question 9

Estadio de Nefroblastoma que se caracteriza por una metástasis ganglionar regional o invasión venosa:

Answer 9

• Estadio III

Question 10

Estadio de Nefroblastoma caracterizado por metástasis a diatancia:

Answer 10

• Estadio IV

Question 11

¿Cuál es la histopatología de peor pronóstico del Nefroblastoma?

Answer 11

• Histopatología anaplásica

Question 12

¿Cuál es el estudio de imagen inicial para diagnóstico de Nefroblastoma?

Answer 12

• USG abdominal

Question 13

¿Cuál es el sitio más frecuente de metástasis del nefroblastoma?

Answer 13

• Pulmón

Question 13

¿Cuál es el ESTÁNDAR DE ORO diagnóstico de Nefroblastoma?

Answer 13

• TAC con doble contraste

Question 14

¿Cuál es el tratamiento del Nefroblastoma estadio I y II?

Answer 14

• Quimio terapia neoadyuvante (Vincristina + Actinomicina) + Nueva TAC para estadificar
• Nefrectomía temprana + Quimioterapia adyuvante

Question 15

¿Cuál es el tratamiento de Nefroblastoma estadio III y IV?

Answer 15

• Biopsia + Quimioterapia neoadyuvante (Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina) + Resección + Radioterapia)

Question 16

¿Cuáles son las complicaciones de Nefroblastoma?

Answer 16

• Hemorragia transoperatoria grave (50 ml/kg)