Enfermedad de Hirshprung Flashcards

1
Q

Neonato masculino de 15 días de nacido. Presenta constipación desde el nacimiento con retardo en la primera evacuación y ha obrado solo en 2 ocasiones, presentando depuraciones duras. La madre le hace estimulación anal con termómetro, con lo que logra evacuaciones explosivas de heces liquidas y gases. Actualmente presenta llanto inconsolable y rechazo al alimento. Al examen físico los signos vitales son normales, el abdomen esta distendido, con dolor a la palpación, ruidos intestinales muy disminuidos. La radiografía abdominal muestra asas dilatadas y niveles hidroaéreos.

¿Cuál es el diagnóstico clínico?

A
  • Enfermedad de Hirshprung o Megacolon agangliónico
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2
Q

RN masculino, presenta retraso en la eliminación de meconio. Durante los días siguientes presenta rara vez deposiciones y además vomita en múltiples ocasiones. Al examen físico se aprecia distención abdominal y claro aumento de los ruidos hidroaéreos.

¿Cuál es el diagnóstico clínico?

A
  • Enfermedad de Hirshprung
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3
Q

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Hirshprung?

A
  • Defecto de la migración neuronal intestinal céfalo – caudal traduce agangliosis
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4
Q

¿Qué plexos están ausentes en la enfermedad de Hirshprung?

A
  • Ausencia de plexos de Meissner y de Auerbach
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5
Q

¿Qué estructura se afecta principalmente en la enfermedad de Hirschsprung?

A
  • Recto sigmoides
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6
Q

¿Qué gen afectado predomina en la enfermedad de Hirshprung?

A
  • Protooncogén RET
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7
Q

¿Cuál es el estudio inicial en sospecha de enfermedad de Hirshprung?

A
  • Radiografía simple de abdomen
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8
Q

¿Cuál es el estudio de elección para enfermedad de Hirshprung?

A
  • Manometría anal
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9
Q

¿En qué consiste el manejo prequirúrgico de la enfermedad de Hirshprung?

A
  • Descompresión rectal cada 2 horas
  • Corrección hidroelectrolítica en caso de enterocolitis
  • Antibioticoterapia antes de la cirugía
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10
Q

¿Cuál es el estándar de oro diagnóstico de Enfermedad de Hirshprung?

A
  • Biopsia anal / Histopatología
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11
Q

¿Cuál es el tratamiento definitivo de la enfermedad de Hirshprung?

A
  • Quirúrgico: Resección del segmento agangliónico
  • Procedimiento de Swenson
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12
Q

¿Cuál es la complicación más frecuente de la Enfermedad de Hirshprung?

A
  • Enterocolitis necrosante
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