NET Flashcards
1
Q
מקרים משפחתיים של NET
A
- מהווים 10% מסך הגידולים הללו
- תסמונות משפחתיות:
- MEN1- בד”כ גידולים של היפופיזה, פארא-תיירואיד ונוירואנדוקריניים של הלבלב, לעיתים גם של התימוס והריאה
- MEN2- האבחנה הכי אופיינית היא מדולרי תירואיד קרצינומה עם פאוכרומוציטומה והיפר-פארא
- MEN3- מדולרי תירואיד קרצינומה אגרסיבית ביותר. לכן ילדי המשפחה עוברים ניתוח לכריתת בלוטת התריס.
- MEN4- גידולים שונים מכל מה שהזכרנו עד כה
- VHL- גידולים במערכות שונות
- NF1, TSC- נדיר יותר, מאבחנים NET, בעיקר בלבלב
2
Q
מה אחוז הגידולים שגרורתיים ברגע האבחנה?
A
65%
3
Q
קרצינואיד
A
- מושג מהעבר
- כיום משתמשים בעיקר כדי לתאר גידולים שמפרישים סרוטונין בעודף- ואז מתקבל קרצינואיד סינדרום- שלשולים הסמקה וקוצר נשימה.
- מוצאים רמות גבוהות של סרוטונין.
- הסכנה היא לאי ספיקה של הלב הימני בגלל עומס.
4
Q
GRADE
A
- נקבע לפי מראה התאים בנוסף לסמן הפרוליפרציה Ki67
- 1- פרוגנוזה טובה, קי67 קטן מ3%
- 2- בין 3-20%
- 3- בין 20-55%
- 4- poorly differentiated- קבוצה קטנה שמתנהגת בצורה אגרסיבית. קי 67 בין 55-100%. מחפשים נמק, פריצה לכלי דם, פריצה פרינאורלית
5
Q
כמה מהגידולים מפרישים?
A
- רק 25%!
- באבחנה היסטופתולוגית צובעים לכרומוגרנין וסינפטופיזין. זה סימן לנון-פנקשיין.
- אם גידול לא מפריש- סימפטומים קשורים למסה לוחצת
- אם גידול מפריש- סימפטומים קשורים להפרשת ההורמון
- אם החולה אסימפטומטי אבל הגידול מפריש- נקרא היפר-סקרטינג
- יש 10% שעוברים מנון פנקשיונינג לפנקשיונינג- וזה סימן פרוגנוסטי לא טוב
*
6
Q
דוגמאות מרכזיות לגידולים, הפרשות, והסתמנות
A
- אינסולינומות בעיקר מהלבלב- הזעת יתר, סחרחורת, איבוד הכרה, בלבול
- גסטרינומות- נוטות להיות קטנות ומרובות- תריסריון, ראש לבלב וקיבה. גם בגידול קטן יש פוטנציאל ממאירות גבוה ולכן צריך לעשות צביעה.
- VIP- הורמון מהלבלב- יכול לגרום להמון שלשולים, היפוקלמיה וחמצת מטבולית
- סרוטונין- קרצינואיד במעי הדק בעיקר, יכול לגרום לסיבוכים לבביים
- ACTH/CRH- גידולים ממקור לבלב או ריאה. מתגלה כתסמונת קושינג
- PTHRP- גידול נ”א מפושט שיכול לגרום פתאום לעלייה בסידן. כדי להבדיל האם היפרקלצמיה היא משנית לגידול או שמדובר בהיפרפארתירואידיזם ראשוני- נבדוק האם PTH מדוכא. אם מדוכא ההפרשה היא מגידול.
- קלציטונין- מופרש מהתירואיד. יכול להיות מופרש גם מגידולי לבלב.
- CEA גבוה- מרקר לגידולי קולורקטל, אך גם לתירואיד מדולרי קרצינומה
*
7
Q
סמנים לאפיון גידול
A
- כרומוגרנין A- CgA- סמן לא ספציפי. הכי טוב שקיים בתחום. יעיל להערכה טיפול ותגובה.
- יכול לעלות בהמון מצבים- תרופות, הפרעות בכליה, עיכול, לב… לכן צריך לשלול הכל לפני.
- מרקרים ספציפיים-
- 5HAA- קרצינואיד
- אינסולין וCפפטיד לאינסולינומות…
עושים בדיקות הדמיה רק לאחר בדיקות המרקרים, אחרת יכול להוביל לאבחנת יתר מיותרת
8
Q
שיטה מיוחדת למיפוי ולטיפול ב-NET
A
- PETCT
- מוסיפים חומר רדיואקטיבי- גאליום- לאנלוג לסטטין. מאפשר למצוא במיפוי פונקציונאלי את כל המוקדים הגידוליים, כי ל90% מתאי גידול נ”א יש רצפטור לסומטוסטטין.
- סומטוסטטין הוא הורמון מדכא
- נקרא DOTA-TATE PETCT
- פותח אפשרויות לטיפול- ע”י קישור לאנאלוג לסומטוסטטין. קו ראשון בגידול לא נתיח.
- PRRT- אופציה טיפולית, עי צימוד אנאלוג רדיואקטיבי לסומטוסטטין
- משמש קו טיפול שני בגלל הרדיואקטיביות. מיועד לגידול מפושט או לוקלי אדבנסד.
9
Q
תרופות
A
- Everolimus - M-TOR Inhibitor. מדובר בקינאזה, מעין כתובת לפרוליפרציה בכל תאי הגוף. הוא מופעל ביתר בגידולים. אוורולימוס היא התרופה הפומית היחידה שעוצרת MTOR המופעל ביתר. מדובר בטיפול ביולוגי.
- Sunitinib - Tyrosine Kinase Inhibitor, מדכא ייצור כל”ד, מוביל להיפוקסיה בגידול ולנמק שלו.
10
Q
- אינסולינומה
- gold standard לאבחנה
- קליניקה וטיפול
A
- 72-Hr-Fast
- צום ל72 שעות, בודקים סוכר, כשיש היפוגליקמיה בודקים אינסולין וסיפפטייד.
- אם הם גבוהים- ההיפף מהפיזיולוגי- סימן לאינסולינומה!
- מדובר בגידול הפונקציונאלי הכי שכיח של הלבלב
- חוק ה10%- מפושטים, ממאירים, חלק מMEN, אקטופיים
- שיטה חדשה לכריתה- Radiofrequency Ablation
- טריאדת וויפל- ביטוי קליני לאינסולינומה- תלונות של היפוגליקמיה, סוכר נמוך, השתפרות עם סוכר
11
Q
קרצינואיד- סיפור מקרה
A
- ל”ד לא מאוזן, בצקות ברגליים, הסמקה…
- הטיפול-
- הורדת ההפרשה של סרוטונין והרמות המוגברות של ההורמונים
- במקביל יש לזהות את אי ספיקת הלב ולטפל בה
- טיפול לגידול- אנאלוג לסומטוסטטין
- Telotristat- תרופה חדשה בסל, לעיכוב ייצור הסרוטונין..
12
Q
לסיכום- תהליך אבחנה NET
A
