אדרנל 1 Flashcards
הורמוני האדרנל
- אלדוסטרון, קורטיזול, אנדרוגנים
- כולם נגזרת של כולסטרול
- הייצור ההורמונלי מסובך, לכן אין הפרשה אקטופית של ההורמונים האלה
- מבוקרים ע”י ACTH
- יכולה להיות הפרשה אקטופית שלו, כי הוא הורמון פשוט
השפעות של גלוקוקורטיקואידים
קורטיזול
תפקיד מינרלוקורטיקואידים
- אלדוסטרון
- מבוקר בעיקר ע”י RAAS ופחות ע”י ACTH
- וויסות נפח חוץ תאי ול”ד
- מווסת אשלגן
תפקיד אנדרוגנים
- בגבר- הרוב מיוצר באשכים ולכן אין להם משמעות רבה מאוד
- באישה- הרב מיוצר באדרנל
שעון צירקידיאני של קורטיזול
- רמתו הנמוכה ביותר היא בחצות
- לכן מומלץ למדוד אותו בשעה הזו- בחשד לקושינג
- רמתו הגבוהה ביותר היא בבוקר
- לכן מומלץ למדוד אותו בשעה הזו- בחשד לאדיסון
- ערך תקין- 200-700 ננומול לליטר
סימפטומים וסימנים של קושינג
בדיקות לאבחנת קושינג
- רמות קורטיזול בחצות
- מבחן דיכוי דקסתמתזון
- איסוף שתן לקורטיזול ל-24 שעות
חשוב שיהיה חשד קליני גבוה! יש צורך בשלוש בדיקות כדי לאבחן
יש תרופות שגורמות לFP לכן צריך לברר שהדקסתמתזון נלקח, ולברר האם אחת מהתרופות גם נלקחת במקרה.
מצבים שיכולים לגרום לפסאודוקושינג?
- אלכוהול
- דיכאון
- השמנה
מה מודדים אחרי אבחנת קושינג, ולמה?
- מודדים רמות ACTH כדי להבין מה המקור
- מתחת ל-5:
- לא תלוי בACTH, המקור הוא אדרנל. מיעוט המקרים
- מעל 15:
- תלוי בACTH, המקור הוא גידול בהיפופיזה או אקטופי, מרבית המקרים
- כשהגידול הוא מההיפופיזה- זה נקרא מחלת קושינג
- כשהגידול הוא באדרנל או אקטופי, וכו, זה נקרא תסמונת קושינג
התקדמות באבחנת קושינג, אחרי שהבנו האם תלוי או לא בACTH
הסברים על מבחנים:
תלוי בACTH
- CRH- אם הגידול מגיב למתן אסוגני של CRH ככל הנראה מקור ההפרשה הוא בהיפופיזה
- מבחן דיכוי דקסתה במינון גבוה- אדנומה בהיפופיזה תגיב לדקסתמזון במינון גבוה יותר
- MRI ראש- עוזר למצוא גידולים קטנים בהיפופיזה. צריך להשתכנע שלא מדובר באינסידנטלומה
- אם חושדים שההפרשה של ACTH היא אקטופית
- עושים CT לפני IPSS
- IPSS- צנתרים לורידים הג’גולריים
- בודקים דלתא בין הפריפריה למרכז
- אם במרכז יש יותר ACTH- המקור הוא בהיפופיזה
- אם יש יותר בפריפריה- המקור אקטופי
לא תלוי בACTH
- CT אדרנל
טיפול בקושינג
- בקצרה: היכן שהגידול הגורם לכך נמצא- נוציא אותו בניתוח
- יש אפשרויות חלופיות לקרינה או טיפול תרופתי. טיפול תרופתי מתאים כגשר לניתוח או לחולים בדרגת סיכון גבוהה לניתוח. או אם הניתוח לא הצליח.
- אפשר להגיע לפיתרון קיצוני- כריתת האדרנלים בשני הצדדים. יפתור את הבעיה אך יצור בעיה חדשה- אדיסון
אבחנה בקושינג תלוי ACTH- סיכום
מחלת אדיסון- סימפטומים וסימנים
- כשזה ראשוני- אדיסון. יש הרס של האדרנל.
- ACTH גבוה
- לכן נראה אלדוסטרון נמוך. לכן נראה גם היפרקלמיה והיפונרתמיה.
- לד נמוך, ירידה בתיאבון ובמשקל, היפוגליקמיה…
- היפרפיגמנטציה
- כשזה שניוני- נובע מחסר פעילות של ההיפופיזה.
- ACTH נמוך
- נראה רמה נורמלית או גבוהה של .אלדוסטרון
שולחים בדיקת קורטיזול בבוקר
מבחן סינקטן
- מזריקים ACTH
- בודקים רמות קורטיזול לפני ואחרי
- כשהמחלה ראשונית- לא יקרה כלום כי האדרנלים לא עובדים
אטיולוגיות של אדיסון ראשוני
- אוטואימוני
- ממאירות, אינפילטרציה
- זיהום
- דמם
- אדרנלקטומי
- אוטם
- תרופות שמדכאות
אטיולוגיות של א”ס אדרנל שניונית
הכי שכיח- איאטרוגני, כלומר טיפלנו במינון שהוריד ACTH
מחלות בהיפופיזה-
- שיהאן- סביב לידה
- דימום
- אוטם
- ניתוח
- גידול
- הקרנה
טיפול במחלת אדיסון
- •סטירואידים לכל החיים
- פלודרוקורטיזון- מינרלוקורטיקואיד
- •לחנך את המטופלים לכך שבכל מצב של סטרס הם חייבים להעלות בעצמם את מינון הסטירואידים
- •בד”כ מפצלים את הסטירואידים לבוקר ואחה”צ- יותר בבוקר ופחות אחה”צ, כמו הפיזיולוגי.
משבר אדיסוני
גורמים- כל מה שגורם לסטרס
תסמינים- שקיעה במצב הכרה, הקאות, בחילות, שוק, היפוטנציה
טיפול- סטרואידים IV. מספיק לתת הידרוקורטיזון שמפעיל את הרצפטור גם למינרלוקורטיקואידים כשהוא בכמות גדולה.
חסר באנזים 21 הידרוקסילאז
אפשרויות:
- salt waisting- חסר מוחלט. מתגלה בינקות
- Non classic. late onset-בנות עם שיעור יתר ומחזור לא סדיר
- Simple virilizing- מצב ביניים, קורטיזול ואלדוסטרון במצב נורמלי
קליניקה- תשעורת יתר, מחזור לא סדיר
טיפול- סטרואידים, שמדכאים ACTH ולכן את האנדרוגנים
ובמקביל דואגים שהתפקוד של הקורטיזול והמינרלוקורטיקואיד ישמר
