אדרנל 1

Question 1

הורמוני האדרנל

Answer 1

• אלדוסטרון, קורטיזול, אנדרוגנים
• כולם נגזרת של כולסטרול
• הייצור ההורמונלי מסובך, לכן אין הפרשה אקטופית של ההורמונים האלה
• מבוקרים ע”י ACTH
• יכולה להיות הפרשה אקטופית שלו, כי הוא הורמון פשוט

Question 2

השפעות של גלוקוקורטיקואידים

Answer 2

קורטיזול

Question 3

תפקיד מינרלוקורטיקואידים

Answer 3

• אלדוסטרון
• מבוקר בעיקר ע”י RAAS ופחות ע”י ACTH
• וויסות נפח חוץ תאי ול”ד
• מווסת אשלגן

Question 4

תפקיד אנדרוגנים

Answer 4

• בגבר- הרוב מיוצר באשכים ולכן אין להם משמעות רבה מאוד
• באישה- הרב מיוצר באדרנל

Question 5

שעון צירקידיאני של קורטיזול

Answer 5

• רמתו הנמוכה ביותר היא בחצות
• לכן מומלץ למדוד אותו בשעה הזו- בחשד לקושינג
• רמתו הגבוהה ביותר היא בבוקר
• לכן מומלץ למדוד אותו בשעה הזו- בחשד לאדיסון
• ערך תקין- 200-700 ננומול לליטר

Question 6

סימפטומים וסימנים של קושינג

Answer 6

Question 7

בדיקות לאבחנת קושינג

Answer 7

• רמות קורטיזול בחצות
• מבחן דיכוי דקסתמתזון
• איסוף שתן לקורטיזול ל-24 שעות

חשוב שיהיה חשד קליני גבוה! יש צורך בשלוש בדיקות כדי לאבחן

יש תרופות שגורמות לFP לכן צריך לברר שהדקסתמתזון נלקח, ולברר האם אחת מהתרופות גם נלקחת במקרה.

Question 8

מצבים שיכולים לגרום לפסאודוקושינג?

Answer 8

1. אלכוהול
2. דיכאון
3. השמנה

Question 9

מה מודדים אחרי אבחנת קושינג, ולמה?

Answer 9

• מודדים רמות ACTH כדי להבין מה המקור
• מתחת ל-5:
• לא תלוי בACTH, המקור הוא אדרנל. מיעוט המקרים
• מעל 15:
• תלוי בACTH, המקור הוא גידול בהיפופיזה או אקטופי, מרבית המקרים
• כשהגידול הוא מההיפופיזה- זה נקרא מחלת קושינג
• כשהגידול הוא באדרנל או אקטופי, וכו, זה נקרא תסמונת קושינג

Question 10

התקדמות באבחנת קושינג, אחרי שהבנו האם תלוי או לא בACTH

Answer 10

הסברים על מבחנים:

תלוי בACTH

• CRH- אם הגידול מגיב למתן אסוגני של CRH ככל הנראה מקור ההפרשה הוא בהיפופיזה
• מבחן דיכוי דקסתה במינון גבוה- אדנומה בהיפופיזה תגיב לדקסתמזון במינון גבוה יותר
• MRI ראש- עוזר למצוא גידולים קטנים בהיפופיזה. צריך להשתכנע שלא מדובר באינסידנטלומה
• אם חושדים שההפרשה של ACTH היא אקטופית
• עושים CT לפני IPSS
• IPSS- צנתרים לורידים הג’גולריים
• בודקים דלתא בין הפריפריה למרכז
• אם במרכז יש יותר ACTH- המקור הוא בהיפופיזה
• אם יש יותר בפריפריה- המקור אקטופי

לא תלוי בACTH

• CT אדרנל

Question 11

טיפול בקושינג

Answer 11

• בקצרה: היכן שהגידול הגורם לכך נמצא- נוציא אותו בניתוח
• יש אפשרויות חלופיות לקרינה או טיפול תרופתי. טיפול תרופתי מתאים כגשר לניתוח או לחולים בדרגת סיכון גבוהה לניתוח. או אם הניתוח לא הצליח.
• אפשר להגיע לפיתרון קיצוני- כריתת האדרנלים בשני הצדדים. יפתור את הבעיה אך יצור בעיה חדשה- אדיסון

Question 12

אבחנה בקושינג תלוי ACTH- סיכום

Answer 12

Question 13

מחלת אדיסון- סימפטומים וסימנים

Answer 13

• כשזה ראשוני- אדיסון. יש הרס של האדרנל.
• ACTH גבוה
• לכן נראה אלדוסטרון נמוך. לכן נראה גם היפרקלמיה והיפונרתמיה.
• לד נמוך, ירידה בתיאבון ובמשקל, היפוגליקמיה…
• היפרפיגמנטציה
• כשזה שניוני- נובע מחסר פעילות של ההיפופיזה.
• ACTH נמוך
• נראה רמה נורמלית או גבוהה של .אלדוסטרון

שולחים בדיקת קורטיזול בבוקר

Question 14

מבחן סינקטן

Answer 14

• מזריקים ACTH
• בודקים רמות קורטיזול לפני ואחרי
• כשהמחלה ראשונית- לא יקרה כלום כי האדרנלים לא עובדים

Question 15

אטיולוגיות של אדיסון ראשוני

Answer 15

• אוטואימוני
• ממאירות, אינפילטרציה
• זיהום
• דמם
• אדרנלקטומי
• אוטם
• תרופות שמדכאות

Question 16

אטיולוגיות של א”ס אדרנל שניונית

Answer 16

הכי שכיח- איאטרוגני, כלומר טיפלנו במינון שהוריד ACTH

מחלות בהיפופיזה-

• שיהאן- סביב לידה
• דימום
• אוטם
• ניתוח
• גידול
• הקרנה

Question 17

טיפול במחלת אדיסון

Answer 17

• •סטירואידים לכל החיים
• פלודרוקורטיזון- מינרלוקורטיקואיד
• •לחנך את המטופלים לכך שבכל מצב של סטרס הם חייבים להעלות בעצמם את מינון הסטירואידים
• •בד”כ מפצלים את הסטירואידים לבוקר ואחה”צ- יותר בבוקר ופחות אחה”צ, כמו הפיזיולוגי.

Question 18

משבר אדיסוני

Answer 18

גורמים- כל מה שגורם לסטרס

תסמינים- שקיעה במצב הכרה, הקאות, בחילות, שוק, היפוטנציה

טיפול- סטרואידים IV. מספיק לתת הידרוקורטיזון שמפעיל את הרצפטור גם למינרלוקורטיקואידים כשהוא בכמות גדולה.

Question 19

חסר באנזים 21 הידרוקסילאז

Answer 19

אפשרויות:

1. salt waisting- חסר מוחלט. מתגלה בינקות
2. Non classic. late onset-בנות עם שיעור יתר ומחזור לא סדיר
3. Simple virilizing- מצב ביניים, קורטיזול ואלדוסטרון במצב נורמלי

קליניקה- תשעורת יתר, מחזור לא סדיר

טיפול- סטרואידים, שמדכאים ACTH ולכן את האנדרוגנים

ובמקביל דואגים שהתפקוד של הקורטיזול והמינרלוקורטיקואיד ישמר