Néphropathies glomérulaires Flashcards

1
Q

Quelles sont les causes de GEM 2aire ?

A
Cancers solides
MAI
Lupus
Infections (VHB, C, syphilis, lèpre, filariose, plasmodium malariae)
AINS
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Q

Quelle complication est fréquente au cours des GEM ?

A

Thrombose des veines rénales+++

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3
Q

Quel est le pronostic de la GEM ?

A

25% rémission spontanée
25% IRC lentement progressive
50% rémission partielle avec protéinurie

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4
Q

Quels sont les 5 Sd glomérulaires ?

A
  • Sd d’hématurie macro récidivante
  • Sd de glomérulonéphrite chronique
  • SN
  • Sd néphritique aigu
  • GNRP
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Q

Quelles sont les causes d’hématurie macro récidivante ? Que peut on retrouver entre les épisodes ?

A
  • Maladie de Berger (possible asso inf ORL)
  • Sd d’alport
  • -> Possible hématurie micro entre les épisodes
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6
Q

Quelle est la cause principale de Sd néphritique aigu ?

A

GnA post inf (>12j après inf insuffisamment traitée par atb), asso hypocomplémentémie++

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7
Q

Quelles pathologies peuvent se compliquer de néphropathie glomérulaire ?

A
  • Inf bact(aigu : GnA post inf, chronique : GN chronique, amylose AA)
  • VHB, VHC, VIH
  • Diabète
  • Vascularites
  • Lupus
  • Maladies infl (MICI, PR, SpA..)
  • Gammapathies monoclonales
  • Sd d’Alport = génétique
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8
Q

Combien de prélèvements faut il dans la PBR ?

A

2 : MO et IF voire 3ème pour ME (Sd d’alport, dépôts d’Ig)

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9
Q

Quelles sont les complications de la PBR ?

A
  • Aigues : hématome péri rénal (douleur), intra rénal (hématurie macro, CN, RAU), rétro péritonéal (sd hémorragique voire choc)
  • Chronique: Fistule AV (risque rupture, souffle , HTA)
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10
Q

Combien de temps avant la PBR arrête t on l’aspirine ? Le clopidogrel?

A
  • Aspirine J-5

- Clopidogrel J-10

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11
Q

Où peuvent être les proliférations ? Les dépôts ?

A
  • Prolif : mésangiale, endocap (GnA), extra cap (IRA : GnRP)

- Dépôts : Mésangiaux, endomembraneux, intra membraneux, extramembraneux

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12
Q

Dans quelles néphropathies glomérulaire ne retrouve t on pas de prolifération au MO ?

A
  • LGM
  • HSF
  • GEM
  • Amylose
  • Néphropathie diabétique
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13
Q

Que retrouve t on à l’histo dans la maladie de Goodpasture ?

A
  • Prolif extra cap

- dépôts igG le long de la MBG

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14
Q

Dans quelles néphropathies glomérulaires ne retrouve t on pas de dépôts à l’IF ?

A
  • LGM

- Gn des vascularites à ANCA

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15
Q

Quel est le tableau clinique du SN à LGM ?

A
  • Brutal, parfois post inf ou allergène
  • Pur++
  • Douleurs abdo
  • Complications : thrombose, inf
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16
Q

Que retrouve t on à la ME dans le LGM ?

A

Rétraction et fusion des pieds des podocytes

17
Q

Quelles sont les causes de SN à LGM 2 aire ?

A
  • AINS
  • IFN
  • Hodgkin
  • LNH
18
Q

Quelles sont les modalités de corticoT dans le SN à LGM ? Quel est le pronostic en fonction de l’évolution ?

A
  • Enfant : 60mg/m²/j ou 2mg/kg/j 4 SEMAINES, total 4,5M
  • adulte : 1mg/kg/j 1 M post rémission (max 16semaines) puis diminution sur 6M
  • -> CorticoSe : 50% rechute
  • -> Cortico dpdt : asso IS/immunomodulateur (Ciclosporine, Mycoph mof, ritux)
  • -> CorticoR (10%) = non réponse à 4 sem chez l’enfant et 8-12sem chez l’adulte : 50% d’IRC terminale à 5ans
19
Q

Quel est le tableau clinicobiologique de la maladie de Berger ?

A
  • SG (principalement hématurie macro récidivante, Gn chronique, hématurie micro isolée et asympto)
  • Complément normal
  • IgA augmentées, hypoglycosylées
20
Q

Qu’est il possible de retrouver à la PBR dans la maladie de Berger?

A
  • prolif mésangiale +/- endo/extracap

- Dépôts mésangiaux +/- endomembraneux

21
Q

Quelles sont les causes de néphropathie à IgA 2aire ?

A
  • Cirrhose
  • MICI
  • Spondylarthropathies
  • certaines patho cutanées (dermatose bulleuse)
  • Purpura rhumatoïde (présentation possible en GnRP)
22
Q

Quels sont les facteurs pronostics de la maladie de Berger?

A
  • Stade IR
  • Sévérité HTA
  • Protéinurie importante
  • Homme
  • Prolif glomérulaire sévère
  • Sclérose glomérulaire/fibrose interstititelle
  • Lésions vasc

—> 20-30% IRT à 20ans d’évolution

23
Q

Quels sont les 3 types de GnRP ?

A
  • TYpe 1 = Goodpasture (ac anti MBG, dépôts linéaires IgG MBG)
  • Type 2 = dépôts complexes immuns (Berger, purpura rhumatoïde, cryo, lupus, Gna post inf)
  • Type 3 = Pauci immune (pas de dépôt) : Wegener, polyangéite microscopique
24
Q

Quel est le terrain du Goodpasture ? Le ttt ? Le pronostic ?

A
  • Homme jeune fumeur ou sujet âgé
  • ttt sympto + corticoT 15mg/kg/j 3j IV puis 1mg/kg/j 6-8 sem, échanges plasmatiques +++, cyclophosphamide

–> Pronostic rénal médiocre + PV en jeu au niveau pulmonaire

25
Quelles sont les causes de Sd pneumo rénal ?
- Goodpasture - Wegener - polyangéite microscopique (ac anti MPO) - rarement : cryo, lupus
26
Quels types de dépôts retrouve t on dans les GnRP type 2? (lupus, cryo, purpura rhumatoïde)
- Lupus : IgG, IgA, IgM, C3, C1q - Cryo mixte : IgG, IgM, C3 +/- C1q - Purpura rhumatoïde : IgA, C3
27
Quels sont les éléments spécifiques du Wegener (vs polyangéite microscopique) ?
- Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusite, otite - Nodules pulmonaires - Tumeur rétro orbitaire
28
Quels sont les ttt et quel est le pronostic des GnRP pauci immunes ?
- Aigu : CorticoT, Cyclophosphamide, ritux - Entretien min 2 ans : azathioprine, ritux + bactrim (prévention inf opportunistes) --> Survie rénale à 5 ans 80%
29
Que retrouve la PBR dans la GnA post inf ? le ttt ? le pronostic?
- Prolif endocap diffuse, voire extracap dans les formes sévères - IF : dépôts C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaires glomérulaires (en ciel étoilé). Parfois, volumineux dépôts C3 extramembraneus = humps si vus en MO - TTT exclusivement symptomatique, pronostic excellent
30
Quelle est la révélation rénale fréquente des amyloses ?
SN intense sans hématurie ni HTA, persistant malgré l'insuffisance rénale, avec 2 gros reins
31
Quelle maladie rénale présente un risque de récidive après transplantation ?
``` HSF = récidive 30% Gn membrano proliférative Néphropathie à IgA 30% Vascularites 10-20% SHU atypique 30-50 % Amylose 25% Hyperoxalurie primitive 100% ```
32
Quelles sont les causes d'HSF ?
- Idiopathique +++++++++++ - Réduction néphronique (prot u sans SN) : agénésie rénale, hypoplasie, reflux vésico urétéral, obésité) - héréditaire (mutation gène d'une prot du podocyte) - VIH - Héroïne, pamidronate - drépanocytose - Hypoxie rénale chronique
33
Qu'est ce que le Sd d'Alport ?
- Néphropathie glomérulaire avec hématurie -->IRT - Surdité de perception (< Anomalie de structure du collagène IV = composant MBG)