Néphropathies glomérulaires Flashcards
Quelles sont les causes de GEM 2aire ?
Cancers solides MAI Lupus Infections (VHB, C, syphilis, lèpre, filariose, plasmodium malariae) AINS
Quelle complication est fréquente au cours des GEM ?
Thrombose des veines rénales+++
Quel est le pronostic de la GEM ?
25% rémission spontanée
25% IRC lentement progressive
50% rémission partielle avec protéinurie
Quels sont les 5 Sd glomérulaires ?
- Sd d’hématurie macro récidivante
- Sd de glomérulonéphrite chronique
- SN
- Sd néphritique aigu
- GNRP
Quelles sont les causes d’hématurie macro récidivante ? Que peut on retrouver entre les épisodes ?
- Maladie de Berger (possible asso inf ORL)
- Sd d’alport
- -> Possible hématurie micro entre les épisodes
Quelle est la cause principale de Sd néphritique aigu ?
GnA post inf (>12j après inf insuffisamment traitée par atb), asso hypocomplémentémie++
Quelles pathologies peuvent se compliquer de néphropathie glomérulaire ?
- Inf bact(aigu : GnA post inf, chronique : GN chronique, amylose AA)
- VHB, VHC, VIH
- Diabète
- Vascularites
- Lupus
- Maladies infl (MICI, PR, SpA..)
- Gammapathies monoclonales
- Sd d’Alport = génétique
Combien de prélèvements faut il dans la PBR ?
2 : MO et IF voire 3ème pour ME (Sd d’alport, dépôts d’Ig)
Quelles sont les complications de la PBR ?
- Aigues : hématome péri rénal (douleur), intra rénal (hématurie macro, CN, RAU), rétro péritonéal (sd hémorragique voire choc)
- Chronique: Fistule AV (risque rupture, souffle , HTA)
Combien de temps avant la PBR arrête t on l’aspirine ? Le clopidogrel?
- Aspirine J-5
- Clopidogrel J-10
Où peuvent être les proliférations ? Les dépôts ?
- Prolif : mésangiale, endocap (GnA), extra cap (IRA : GnRP)
- Dépôts : Mésangiaux, endomembraneux, intra membraneux, extramembraneux
Dans quelles néphropathies glomérulaire ne retrouve t on pas de prolifération au MO ?
- LGM
- HSF
- GEM
- Amylose
- Néphropathie diabétique
Que retrouve t on à l’histo dans la maladie de Goodpasture ?
- Prolif extra cap
- dépôts igG le long de la MBG
Dans quelles néphropathies glomérulaires ne retrouve t on pas de dépôts à l’IF ?
- LGM
- Gn des vascularites à ANCA
Quel est le tableau clinique du SN à LGM ?
- Brutal, parfois post inf ou allergène
- Pur++
- Douleurs abdo
- Complications : thrombose, inf
Que retrouve t on à la ME dans le LGM ?
Rétraction et fusion des pieds des podocytes
Quelles sont les causes de SN à LGM 2 aire ?
- AINS
- IFN
- Hodgkin
- LNH
Quelles sont les modalités de corticoT dans le SN à LGM ? Quel est le pronostic en fonction de l’évolution ?
- Enfant : 60mg/m²/j ou 2mg/kg/j 4 SEMAINES, total 4,5M
- adulte : 1mg/kg/j 1 M post rémission (max 16semaines) puis diminution sur 6M
- -> CorticoSe : 50% rechute
- -> Cortico dpdt : asso IS/immunomodulateur (Ciclosporine, Mycoph mof, ritux)
- -> CorticoR (10%) = non réponse à 4 sem chez l’enfant et 8-12sem chez l’adulte : 50% d’IRC terminale à 5ans
Quel est le tableau clinicobiologique de la maladie de Berger ?
- SG (principalement hématurie macro récidivante, Gn chronique, hématurie micro isolée et asympto)
- Complément normal
- IgA augmentées, hypoglycosylées
Qu’est il possible de retrouver à la PBR dans la maladie de Berger?
- prolif mésangiale +/- endo/extracap
- Dépôts mésangiaux +/- endomembraneux
Quelles sont les causes de néphropathie à IgA 2aire ?
- Cirrhose
- MICI
- Spondylarthropathies
- certaines patho cutanées (dermatose bulleuse)
- Purpura rhumatoïde (présentation possible en GnRP)
Quels sont les facteurs pronostics de la maladie de Berger?
- Stade IR
- Sévérité HTA
- Protéinurie importante
- Homme
- Prolif glomérulaire sévère
- Sclérose glomérulaire/fibrose interstititelle
- Lésions vasc
—> 20-30% IRT à 20ans d’évolution
Quels sont les 3 types de GnRP ?
- TYpe 1 = Goodpasture (ac anti MBG, dépôts linéaires IgG MBG)
- Type 2 = dépôts complexes immuns (Berger, purpura rhumatoïde, cryo, lupus, Gna post inf)
- Type 3 = Pauci immune (pas de dépôt) : Wegener, polyangéite microscopique
Quel est le terrain du Goodpasture ? Le ttt ? Le pronostic ?
- Homme jeune fumeur ou sujet âgé
- ttt sympto + corticoT 15mg/kg/j 3j IV puis 1mg/kg/j 6-8 sem, échanges plasmatiques +++, cyclophosphamide
–> Pronostic rénal médiocre + PV en jeu au niveau pulmonaire
Quelles sont les causes de Sd pneumo rénal ?
- Goodpasture
- Wegener
- polyangéite microscopique (ac anti MPO)
- rarement : cryo, lupus
Quels types de dépôts retrouve t on dans les GnRP type 2? (lupus, cryo, purpura rhumatoïde)
- Lupus : IgG, IgA, IgM, C3, C1q
- Cryo mixte : IgG, IgM, C3 +/- C1q
- Purpura rhumatoïde : IgA, C3
Quels sont les éléments spécifiques du Wegener (vs polyangéite microscopique) ?
- Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusite, otite
- Nodules pulmonaires
- Tumeur rétro orbitaire
Quels sont les ttt et quel est le pronostic des GnRP pauci immunes ?
- Aigu : CorticoT, Cyclophosphamide, ritux
- Entretien min 2 ans : azathioprine, ritux
+ bactrim (prévention inf opportunistes)
–> Survie rénale à 5 ans 80%
Que retrouve la PBR dans la GnA post inf ? le ttt ? le pronostic?
- Prolif endocap diffuse, voire extracap dans les formes sévères
- IF : dépôts C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaires glomérulaires (en ciel étoilé). Parfois, volumineux dépôts C3 extramembraneus = humps si vus en MO
- TTT exclusivement symptomatique, pronostic excellent
Quelle est la révélation rénale fréquente des amyloses ?
SN intense sans hématurie ni HTA, persistant malgré l’insuffisance rénale, avec 2 gros reins
Quelle maladie rénale présente un risque de récidive après transplantation ?
HSF = récidive 30% Gn membrano proliférative Néphropathie à IgA 30% Vascularites 10-20% SHU atypique 30-50 % Amylose 25% Hyperoxalurie primitive 100%
Quelles sont les causes d’HSF ?
- Idiopathique +++++++++++
- Réduction néphronique (prot u sans SN) : agénésie rénale, hypoplasie, reflux vésico urétéral, obésité)
- héréditaire (mutation gène d’une prot du podocyte)
- VIH
- Héroïne, pamidronate
- drépanocytose
- Hypoxie rénale chronique
Qu’est ce que le Sd d’Alport ?
- Néphropathie glomérulaire avec hématurie –>IRT
- Surdité de perception
(< Anomalie de structure du collagène IV = composant MBG)
