Néphropathie vasculaire Flashcards
Quelles sont les causes de néphropathies vasculaires aigues /rapidement progressives ?
- MAT
- HTA/néphroangiosclérose maligne
- Embols de cristaux de cholestérols
- Infarctus rénal
- Périartérite noueuse macroscopique (moyen calibre)
- Crise aigue sclérodermique
Quelles sont les causes de néphropathie vasculaire chronique ?
- Sténose de l’artère rénale
- Néphroangiosclérose bénigne
- SAPL
Quelle est la définition de la MAT ?
- Anémie hémolytique + thrombopénie de consommation
Qu’est ce que le Sd de Moschowitz et quelle est sa présentation?
= PTT : MAT avec atteinte cérébrale au 1° plan : confusion, obnibulation, déficit, coma. Thrombopénie profonde avec atteinte rénale souvent absente. Adulte+++
–> Ac anti ADAMTS13 ou déf génétique en ADAMTS13
Quelle est la présentation du SHU?
Enfants++, atteinte rénale au 1° plan avec IRA, HTA, hématurie et prot U parfois abondantes.
Quelles sont les causes de MAT ?
- SHU typique : entérobact prod de shiga like toxines
- SHU atypique
- Inf : septicémie, VIH, H1N1
- Mytomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
- HTA maligne
- Eclampsie
- Sclérodermie, Lupus, SAPL
- Cancers
- PTT
Quelles sont les causes de SHU atypique ?
- Mutation des gènes codants pour les prot du complément
- Ac anti facteur H
- Mutation du gène de la thrombomoduline
Quel est le mécanisme du SHU typique ?
Toxines shiga lika : détruisent l’endothélium –> agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion de la lumière vasc par des thrombi fibrineux
Quelle est la 1° cause d’IRA chez l’enfant de 1 à 3 ans ?
SHU typique
Le SHU est il une MDO ? quand survient il ?
Oui si post diarrhéique <15 ans
Ete, petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)
Quels sont les éléments de la PEC d’une suspicion de SHU typique ?
- Ecouvillonage rectal : trouve rarement la bactérie
- PCR : gène codant pour la toxine
- –> Evolution spontanément favorable en 1-2sem, pas de récidive, ttt symptomatique
Sur quoi repose le ttt du SHU atypique ?
Echanges plasmatiues
Biothérapie (antiC5)
Quelle est la définition de l’HTA maligne ?
- PAD >130 +
- rétinopathie hypertensive
- encéphalopathie hypertensive
- IR rapidement progressive
- IVG
Que retrouve t on à l’histo dans la néphroangiosclérose maligne ?
!! PBR à distance après contrôle de la PA!!
- Obstruction des vaisseaux (prolif myo intimale avec aspect en bulbe d’oignon)
- Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles
- Glomérules ischémiques
- Lésions de MAT
+ lésions de la maladie rénale sous jacente
Quand apparaissent les signes de maladie des embols de cholestérol ? Quels sont les examens pouvant affirmer la maladie ?
quelques jours/semaines après le facteur déclenchant
- FO
- Biopsie cutanée d’un livedo (risque de non cicatrisation)
- PBR
Quelle est la mortalité dans la maladie des embols de cholestérol ?
> 40% à 6M
Vers quoi oriente une élévation des LDH en cas de douleurs lombaires brutales ? quels examens faut il faire?
Infarctus rénal : echo confirmée par TDM ou angio IRM ou artériographie
Quels sont les signes de périartérite noueuse ?
- AEG, fièvre, sd infl
- Neuropathie périph (sciatique du poplité externe)
- Arthralgies, myalgies, douleurs abdo
- Nodules, livedo
- Artérites des MI
- AVC
- Orchite
- HTA, Ins rénale (infarctus++)
Quels sont les signes histo de périartérite noueuse ? Quel est le ttt ?
- Nécrose fibrinoïde de la média
- Réaction inflammatoire
- Parfois granulomes périvasculaires
- -> Stéroïdes +/- IS, échanges plasmatiques et ttt anti viral si VHB
Où se situe la sténose dans la fibrodysplasie de la média ?
Lésions distales avec aspect en collier de perles, souvent bilat (risque de thrombose faible)
Qu’est ce qui doit faire évoquer une sténose athéromateuse de l’artère rénale ?
H>45ans, fdr CV +
- HTA résistante à une trithérapie
- OAP flash
- Dégradation de la fonction rénale sous IEC/ARA II
- IRC
Quelle est la présentation de la fibrodysplasie de l’artère rénale ?
F 25-40 ans
HTA récente parfois sévère voire hypoK, alcalose métab sur hyperaldostéronisme secondaire
Quel est l’examen de référence pour la sténose de l’artère rénale ?
Artériographie, réalisée seulement si décision de revasc
Quel est le ttt de choix de la fibrodysplasie de l’artère rénale ?
Angioplastie transluminale de l’artère rénale : guérison/amélioration 70-90%, resténose rare
Quel est le ttt de choix de la SAAR?
Médical (bloqueurs SRAA)
Revasc si : dégradation rapide, HTA résistante, oedèmes pulm récidivants, intolérance aux médicaments
Qu’est ce que la néphroangiosclérose bénigne ? Chez qui est elle plus fréquente ?
Conséquence HTA ancienne et mal contrôlée (endartérite fibreuse), 2° cause d’IRT
Plus fréquente chez l’homme, sujets noirs (allèle G1 et/ou G2 de l’apolipoprotéine L1), âgés
