Néphropathie vasculaire

Question 1

Quelles sont les causes de néphropathies vasculaires aigues /rapidement progressives ?

Answer 1

• MAT
• HTA/néphroangiosclérose maligne
• Embols de cristaux de cholestérols
• Infarctus rénal
• Périartérite noueuse macroscopique (moyen calibre)
• Crise aigue sclérodermique

Question 2

Quelles sont les causes de néphropathie vasculaire chronique ?

Answer 2

• Sténose de l’artère rénale
• Néphroangiosclérose bénigne
• SAPL

Question 3

Quelle est la définition de la MAT ?

Answer 3

• Anémie hémolytique + thrombopénie de consommation

Question 4

Qu’est ce que le Sd de Moschowitz et quelle est sa présentation?

Answer 4

= PTT : MAT avec atteinte cérébrale au 1° plan : confusion, obnibulation, déficit, coma. Thrombopénie profonde avec atteinte rénale souvent absente. Adulte+++
–> Ac anti ADAMTS13 ou déf génétique en ADAMTS13

Question 5

Quelle est la présentation du SHU?

Answer 5

Enfants++, atteinte rénale au 1° plan avec IRA, HTA, hématurie et prot U parfois abondantes.

Question 6

Quelles sont les causes de MAT ?

Answer 6

• SHU typique : entérobact prod de shiga like toxines
• SHU atypique
• Inf : septicémie, VIH, H1N1
• Mytomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
• HTA maligne
• Eclampsie
• Sclérodermie, Lupus, SAPL
• Cancers
• PTT

Question 7

Quelles sont les causes de SHU atypique ?

Answer 7

• Mutation des gènes codants pour les prot du complément
• Ac anti facteur H
• Mutation du gène de la thrombomoduline

Question 8

Quel est le mécanisme du SHU typique ?

Answer 8

Toxines shiga lika : détruisent l’endothélium –> agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion de la lumière vasc par des thrombi fibrineux

Question 9

Quelle est la 1° cause d’IRA chez l’enfant de 1 à 3 ans ?

Answer 9

SHU typique

Question 10

Le SHU est il une MDO ? quand survient il ?

Answer 10

Oui si post diarrhéique <15 ans

Ete, petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)

Question 11

Quels sont les éléments de la PEC d’une suspicion de SHU typique ?

Answer 11

• Ecouvillonage rectal : trouve rarement la bactérie
• PCR : gène codant pour la toxine
• –> Evolution spontanément favorable en 1-2sem, pas de récidive, ttt symptomatique

Question 12

Sur quoi repose le ttt du SHU atypique ?

Answer 12

Echanges plasmatiues

Biothérapie (antiC5)

Question 13

Quelle est la définition de l’HTA maligne ?

Answer 13

• PAD >130 +
• rétinopathie hypertensive
• encéphalopathie hypertensive
• IR rapidement progressive
• IVG

Question 14

Que retrouve t on à l’histo dans la néphroangiosclérose maligne ?

Answer 14

!! PBR à distance après contrôle de la PA!!
- Obstruction des vaisseaux (prolif myo intimale avec aspect en bulbe d’oignon)
- Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles
- Glomérules ischémiques
- Lésions de MAT
+ lésions de la maladie rénale sous jacente

Question 15

Quand apparaissent les signes de maladie des embols de cholestérol ? Quels sont les examens pouvant affirmer la maladie ?

Answer 15

quelques jours/semaines après le facteur déclenchant

• FO
• Biopsie cutanée d’un livedo (risque de non cicatrisation)
• PBR

Question 16

Quelle est la mortalité dans la maladie des embols de cholestérol ?

Answer 16

> 40% à 6M

Question 17

Vers quoi oriente une élévation des LDH en cas de douleurs lombaires brutales ? quels examens faut il faire?

Answer 17

Infarctus rénal : echo confirmée par TDM ou angio IRM ou artériographie

Question 18

Quels sont les signes de périartérite noueuse ?

Answer 18

• AEG, fièvre, sd infl
• Neuropathie périph (sciatique du poplité externe)
• Arthralgies, myalgies, douleurs abdo
• Nodules, livedo
• Artérites des MI
• AVC
• Orchite
• HTA, Ins rénale (infarctus++)

Question 19

Quels sont les signes histo de périartérite noueuse ? Quel est le ttt ?

Answer 19

• Nécrose fibrinoïde de la média
• Réaction inflammatoire
• Parfois granulomes périvasculaires
• -> Stéroïdes +/- IS, échanges plasmatiques et ttt anti viral si VHB

Question 20

Où se situe la sténose dans la fibrodysplasie de la média ?

Answer 20

Lésions distales avec aspect en collier de perles, souvent bilat (risque de thrombose faible)

Question 21

Qu’est ce qui doit faire évoquer une sténose athéromateuse de l’artère rénale ?

Answer 21

H>45ans, fdr CV +

• HTA résistante à une trithérapie
• OAP flash
• Dégradation de la fonction rénale sous IEC/ARA II
• IRC

Question 22

Quelle est la présentation de la fibrodysplasie de l’artère rénale ?

Answer 22

F 25-40 ans

HTA récente parfois sévère voire hypoK, alcalose métab sur hyperaldostéronisme secondaire

Question 23

Quel est l’examen de référence pour la sténose de l’artère rénale ?

Answer 23

Artériographie, réalisée seulement si décision de revasc

Question 24

Quel est le ttt de choix de la fibrodysplasie de l’artère rénale ?

Answer 24

Angioplastie transluminale de l’artère rénale : guérison/amélioration 70-90%, resténose rare

Question 25

Quel est le ttt de choix de la SAAR?

Answer 25

Médical (bloqueurs SRAA)

Revasc si : dégradation rapide, HTA résistante, oedèmes pulm récidivants, intolérance aux médicaments

Question 26

Qu’est ce que la néphroangiosclérose bénigne ? Chez qui est elle plus fréquente ?

Answer 26

Conséquence HTA ancienne et mal contrôlée (endartérite fibreuse), 2° cause d’IRT
Plus fréquente chez l’homme, sujets noirs (allèle G1 et/ou G2 de l’apolipoprotéine L1), âgés