Néphropathie vasculaire

Question 1

Caractéristique générale et étiologies des néphropathies vasculaire

Answer 1

Caractérisé par :

• HTA au premier plan
• Protéinurie et hématurie le plus souvent modérées
• Insuffisance rénale souvent sévère et rapidement progressive

Peuvent évoluer selon un mode aigu ou rapidement progressif :

• Microangiopathies thrombotiques (MAT) => SHU
• HTA et néphroangiosclérose maligne
• Embolies de cristaux de cholestérol
• Occlusion d’une ou des artères rénales
• Périarthrite noueuses macroscopique
• Crise aigüe sclérodermique

Elles peuvent évoluer selon un mode chronique :

• Sténose de l’artère rénale
• Néphroangiosclérose (NAS) bénigne
• Syndrome des antiphospholipides (non traité ici)
• Néphropathies chroniques d’allogreffe rénale (non traité ici)

Question 2

Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Answer 2

Forme de MAT (: occlusion diffuse des artérioles par des thrombi fibrineux = Ischémie) :

• Thrombopénie de consommation (Purpura plaquettaire)
• Anémie hémolytique mécanique (Haptoglobine effondrée, Bilirubine élevée, LDH élevée, Schyzocytes>2% sur frottis sanguin)
• IRA anurique (Brutale)

Mécanisme

1. Agression endothéliale diffuse
2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation)
3. Fragmentation intraV des hématies: schizocytes (= anémie hémolytique)
4. Occlusion des artérioles et capillaires par thrombi fibrineux

Etiologies

1. SHU typiques (post-diarrhéique) : E. Coli O157:H7 (Recherche PCR dans les selles, Ac anti-LPS de E. Coli shiga-toxine), Infection à shigella / salmonelles, Infection au VIH,
2. SHU atypiques (sans diarrhée) :
   
   1. SHU compliquant une maladie sous-jacente : lupus, sclérodermie, HTA maligne, NG
   2. SHU au cours de la grossesses (pré-eclampsie) ou post partum
   3. SHU iatrogène : Quinine, Ciclosporine, Tacrolimus
   4. SHU au cours des cancers
   5. Formes héréditaires : Auto-Ac anti protéase du facteur de de Willebrandt, Deficit constitutionnels en protéines du complément
   6. SHU idiopathique

Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1-2S / absence de rechute

Question 3

Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)

Answer 3

• PAD > 130 mmHg associée à un retentissement viscéral ++ :
  
  • Rétinopathie hypertensive au stade III ou IV
  • Encéphalopathie hypertensive (accident hémorragique cérébral)
  • Insuffisance rénale rapidement progressive
  • Insuffisance Ventriculaire gauche
• Signes biologiques
  
  • IR avec protéinurie (parfois sd néphrotique)
  • Anémie hémolytique, schizocytes (inconstant car plutôt un signe de SHU)
  • Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
• PBR après contrôle de l’HTA pour recherche d’une néphropathie sous-jacente
  
  • Lésions des petites artères, des artérioles et des glomérules :
  • Prolifération cellulaire (fibre elastique + collagène; “aspect en bulbe d’oignon”)
  • Obstruction totale de certains vaisseaux
  • Lésions de nécrose fibrinoïdes
  • Glomérules ischémiques
  • Lésions de MAT
• Etiologies :
  
  • HTA essentielle (66%) : HTA négligée ou arrêt du traitement
  • secondaire (33%) :
  • Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement !!!)
  • Glomérulonéphrite chronique (à IgA)
  • Périarthrite noueuse, sclérodermie
  • Prise d’oestroprogestatifs
• => L’urgence est le contrôle tensionnel => USI

Question 4

Syndrome des embols de cholestérol

Answer 4

• Physiopathologie :
  
  • Athérosclérose érosive diffuse
  • Facteur déclenchant = manipulation vasculaire, artériographie / ttt AA-AC
  • Rupture de plaque = embolie des cristaux de cholestérol
• Signes cardinaux classiques
  
  • IRA rapidement progressive ou d’installation lente
  • Signes associés: HTA sévère fréquente et protéinurie faible
  • Tâches pourpres : orteils +++ (« bluetoe syndrome ») +/- gangrène distale avec pouls distaux conservés +/- livédo réticulaire (taches blanches extensives) des membres inférieurs
  • sd inflammatoire
• Examens complémentaires :
• Biologie : IRA organique avec avec hématurie isolée, hyperéosinophilie, hypocomplémentémie, rhabdomyolyse.
• Si diagnostic à confirmer
  
  • FO : visualise les embols
  • Biopsie cutanée: sur livedo (Pas la nécrose)
  • Biopsie rénale ssi FO et biopsie cutanée sont négatifs
• Complications : Ischémie mésentérique, AVC

Question 5

Thrombose de l’artère rénale (infarctus rénal)

Answer 5

= occlusion aiguë d’une artère rénale / infarctus peut être segmentaire ou total

• Clinique : Douleur lombaire brutale unilatérale avec hématurie macroscopique isolée et HTA élevée
• Etiologies :
  
  • Etiologies emboliques : FA, Embols septiques, graisseux, tumoraux
  • Etiologies thrombotiques : Athérome, Trauma rénal, vascularite etc.
• Ecc :
  
  • Echo-doppler artériel rénal et voies urinaires , TDM AP +/- IV
  • Créatinine: IRA avec doublement rapide, LDH ↑↑
  • Artériographie ssi revascularisation (< 3H)
• Traitement : Néphro-Réa, Aspirine inutile en aigu

Question 6

Thrombose veineuse rénale

Answer 6

= occlusion aiguë d’une veine rénale

• Etiologies
  
  • Syndrome néphrotique (sur GEM +++) / SAPL…
  • Thrombophilie et triade de Virchnow (// MTEV)
• Si aiguë: même signes que dans infartcus rénal: douleur / hématurie macro ++
  
  • Protéinurie + ↑ LDH / !! IRA rarement observée
  • TDM abdominale avec injection: objective la thrombose
• Traitement : Anticoagulant si IRA progreesive malgré anticoagulant => Fibrinolyse

Question 7

Péri-artérite noueuse (PAN)

Answer 7

= vascularite nécrosante des artères de moyen calibre (« PAN macroscopique »)

• Ne donne pas de NG
• De cause inconnue dans 70% des cas / VHB aigüe ou récente dans 30% des cas
• Clinique :
  
  • AEG, SIB
  • Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple (SPE ++)
  • Nodules hypodermiques inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
  • IRA organique de type vasculaire Pu et Hématurie
  • HTA ++ / tachycardie quasi-constante et résistante
  • Myalgies intenses / amyotrophie, arthralgies, Orchite
• ECC : Biopsie neuromusculaire, artériographie, sérologie VHB, ANCA
• PBR à éviter car risque hémorragique
• Artériographie rénale : Micro-anévrismes rénaux / alternance sténose-dilatation
• Evolution fatale en l’absence de Ttt et Ttt quasi-toujours efficace…
  
  • Traitement = CTC IV puis PO sur 3-4S à 1mg/kg/j puis ↓ jusqu’à M12, +/- immunosuppresseurs et échanges plasmatique
  • Si PAN + VHB: corticoïdes PO à forte dose < 15j + Ttt antiviral

Question 8

Sclérodermie

Answer 8

Maladie systémique rare qui altère le tissu conjonctif et les artères de petit calibre

• Signes cliniques extra-rénaux :
  
  • Cutanés : Sclérodactylie, sd de Raynaud, troubles pigmentaires
  • Œsophagiens : Reflux, dysphagie
  • Pulmonaires : Fibrose interstitielle diffuse
  • Cardiaques : péricardite chronique, myocardite
  • Signes rénaux : Atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA (IEC++), Pu modérée. PBR : lésions d’endartérite avec fibrose artérielle importante => Atteinte rénale aiguë (crise aiguë sclérodermique) :
    
    • HTA maligne avec MAT
    • URGENCE, Ttt par IEC

Question 9

Néphroangiosclérose dite “bénigne

Answer 9

= Oblitération progressive des petits vaisseaux par endartérite fibreuse => diagnostic d’élimination

• Csquce tardive d’HTA ancienne mal contrôlée peut aboutir à IRt
• !! Pas de signe spécifique: « faisceau d’arguments diagnostiques »
• HTA + FDRCV + Syndrome urinaire pauvre (microalbuminurie, Pu modérée(<1,5g/24h), pas de leucocyturie ou hématurie, Reins diminués ou normaux, symétriques, sans sténose des artères rénales (≠ HTA réno-vasculaire))
• Examens complémentaires
  
  • Echo-doppler des artères rénales: pour éliminer une sténose de l’a. rénale
  • PBR: n’a aucun intérêt montrerait une endartérite fibreuse avec épaississement des a. de tout calibre
• En pratique : Diagnostic d’élimination devant IRC lentement progressive + HTA
• Traitement : Prise en charge HTA, et des FDRCV

Question 10

Sténose de l’artère rénale

Answer 10

• Etiologies : Sténoses athéromateuses ou Fibrodysplasie de la média
• Physiopathologie
  
  • Sténose de l’a. rénale: ↓ DFG = « pseudo-hypotension artérielle »
  • → activation du SRAA = hyperaldostéronisme 2nd = HTA réno-vasculaire
• Clinique : Terrain athéromateux, HTA, fibrodysplasie de la media : femme jeune, HTA récent brutal
  
  • Hypokaliémie (hyperaldostéronisme secondaire)
  • IRC fréquente: protéinurie et hématurie « de faible débit »
  • Rechercher épisode d’IRA à l’introduction d’IEC/ARAII (évocateur ++)
  • « OAP flash » = OAP sans IVG: secondaires à une surcharge hydrosodée
• Pour diagnostic positif : EDAR, TDM, ou angioIRM des A. rénales, Artériographie: à visée thérapeutique si revascularisation
  
  • Test d’imputation aux IEC → vasoD de l’a. efférente (inhibition ATII): ↓ DFG
  • → mise en évidence de l’hyperaldostéronisme secondaire:
  • Iono sang = hypokaliémie ++ / alcalose métabolique
  • Dosages hormonaux: [aldostérone] ↑ et [rénine] ↑
• Traitement : PEC FDRCV + Statine AAP + IEC si sténose unilat (HTA)
  
  • Revascularisation rénale (Angioplastie transluminale (ATL) percutanée avec stent) SSI peu atrophique <8cm du côté de la sténose, sténose > 75%, sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique
  • Ttt chirurgical: pontage aorto-rénal si échec de l’angioplastie