Néphrologie Flashcards
Quand rechercher une acidose ?
(1) Contexte :
- insuffisance rénale sévère
- diarrhées profuses
(2) Anomalie biochimique
- Bicarbonates diminués
- hyperchlorémie
(3) Clinique :
- polypnée
- détresse respiratoire
- bas débit cardiaque
- coma
- lithiase, néphrocalcinose
- amyotrophie
- retard de croissance
- ostéomalacie
- fracture pathologique
Démarche diagnostic face à une acidose métabolique
(1) Affirmer l’acidose métabolique :
- pHa < 7,38
- Bicarbonatémie < 22 mM
- compensée si PaCO2 = 1,5[HCO3-]+8 +/-2
(2) Calcul du trou anionique plasmatique : TAp = Na - Cl - HCO3- (+K)
- Si TAp augmenté = perte de HCO3- plasmatique par réaction avec un acide
- Si TAp normal = pertes rénales ou digestives de HCO3- (compensée par l’augmentation du Cl-)
(3) Calcul du TAu si TAp augmenté : TAu = Na + K - Cl
- Si TAu «_space;0 : réponse rénale adaptée (ammoniaque dans les urines) = perte digestive de HCO3-
- Si TAu > 0 : réponse rénale adaptée = défaut de réabsorption de HCO3- = acidose tubulaire
Causes d’acidose métabolique à TAp augmenté
(1) Acidose lactique = excès de lactate
- hypoxie tissulaire
- biguanide
- insuffisance hépatocellulaire
(2) Acidocétose = excès de B-hydroxybutarate
- diabète
- alcool
- jeûne
(3) Intoxication
- aspirine
- éthylène glycol
- méthanol (excès de formate)
(4) Insuffisance rénale = défaut d’élimination de H+ (excès de sulfates, phosphates, hippurates)
Caractéristiques biologiques de l’acidose métabolique par perte digestive
- TAp normal et TAu «_space;0
- Kaliémie basse
- NH4+ urinaire augmenté
- pHu < 5,5
Le trou anionique plasmatique
TAp = Na - Cl - HCO3 (+K)
Normalement : TAp = 12 +/- 4 mM (16 +/- 4)
Les types d’acidoses tubulaires
(1) Type I = acidose tubulaire distale = défaut d’acidification distal par anomalie de la sécrétion des H+ ou rétrodiffusion des H+
- TAu > 0
- kaliémie basse et corrigée par apport alcalin
- pHu >5,5
(2) Type II = acidose tubulaire proximale = défaut de réabsorption des HCO3-
- TAu discretement positif
- kaliémie basse et aggravé par apport alcalin
- pHu variable
(3) Type IV = acidose tubulaire distale hyperkaliémique = défaut de production de NH4+
- TAu»_space;0
- kaliémie augmentée
- pHu <5,5
Causes d’acidose tubulaire de type II
(1) Myélome
(2) Cystinose
(3) Acétazolamide
(4) Ifosfamide
(5) Ténovir
Causes d’acidose tubulaire de type I
(1) Sjogren, Lupus
(2) Certaines hypercalcémie
(3) Drépanocytose
(4) Forme héréditaire
(5) Amphotéricine B
Causes d’acidose tubulaire de type IV
(1) Uropathie obstructive
(2) Hyporéninisme et hypoaldostéronisme
(3) IEC/ARA2 ou AINS
(4) Spironolactone, amiloride
(5) Insuffisance surrénale
(6) Héparine
(7) Anticalcineurine
(8) Triméthoprime
(9) Pentamidine
Traitement de l’acidose métabolique aiguë
(1) Traitement étiologique
(2) Elimination du CO2 par ventilation artificielle
(3) Alcalinisation (discuté dans les acidoses lactiques et les acidocétoses, indispensable dans les acidoses hyperchlorémique) = HCO3- IV (n = D[HCO3-]0.5Poids) avec oblectif pH>7,2 et [HCO3-]>10 mM (éviter sur surcharge hydrosodée ou hypokaliémie)
(4) Epuration extrarénale si insuffisance rénale organique associée
Intêret du traitement des acidoses métabolique chronique d’origine rénale
(1) Eviter la fonte musculaire
(2) Eviter les lithiases rénales et la néphrocalcinose
(3) Eviter la déminéralisation osseuse
(4) Eviter le retard de croissance chez l’enfant
Traitement des acidoses tubulaire
(1) Type I et II : sels alcalins de sodium ou de potassium (citrate plutôt que bicarbonate pour éviter les lithiases)
(2) Type IV :
- résine échangeuse d’ion (kayexalate)
- Furosémide et fludrocortisone si insuffisance surrénale
(3) Si insuffisance rénale : gélule de 1 à 6 g de HCO3- pour maintenir [HCO3-] > 22 mM
Circonstances diagnostiques d’une polykystose rénalea
(1) Bilan d’HTA
(2) Complications rénales
- gros rein bilatéral
- douleur ou pesanteur lombaire
- hématurie macroscopique
- colique néphrétique
- infection d’un kyste
- insuffisance rénale
(3) Découverte à l’échographie soit fortuitement soit dans le cadre d’une enquête familiale
(4) Manifestations extrarénales (kyste hépatique)
Faire le diagnostic de polykystose rénale
(1) Histoire familiale
(2) A l’écho abdominale
- gros reins aux contours déformés par de multiples kystes
- polykystose hépatique dans 30 à 70 % des cas
(3) TDM : rein de taille augmentée, aux contours déformés
(4) Rqecherche de la mutation génétique (que si doute diagnostique ou présentation atypique)
Critères échographiques de la polykystose rénale
- Entre 15 et 40 ans : au moins 3 kystes unilatéral ou bilatéral
- Entre 40 et 60 ans : au moins 2 kystes dans chaque rein
- Après 60 ans : au moins 4 kystes dans chaque rein
- Entre 30 et 40 ans : l’absence de kyste exclut le diagnostic dans 99%
- Après 40 ans : 0 ou 1 kyste exclut le diagnostic
Manifestations rénales de la polykystose rénale
(1) Insuffisance rénale chronique : perte de DFG de 2 à 5 mL/min/an
(2) Douleur lombaire liée à
- une hémorragie intrakystique
- une migration lithiasique
(3) Hématurie macroscopique liés à
- une hémorragie intrakystique avec rupture secondaire de la voie urinaire excrétrice
- une migration lithiasique
(4) Infection du rein
- pyélonéphrite ascendante
- infection intrakystique
Manifestations extrarénales de le polykystose rénale
(1) Kystes hépatique
- plus tardif que les kystes rénaux
- souvent asymptomatique, test hépatique normaux
- parfois, chez la femme : hépatomégalie massive avec augmentation des gGT et des phosphatases alcalines
(2) HTA souvent avant 40 ans, liée à l’atteinte vasculaire et à l’atteinte rénale
(3) Anévrisme des artères cérébrales avec une rupture à 41 ans en moyenne
(4) Hernie inguinale (RR = 4 à 5)
(5) Diverticulose colique
(6) Prolapsus de la valve mitrale (RR = 10)
Prendre en charge la polykystose rénale avant l’insuffisance rénale terminale
(1) Boisson abondante
(2) Contrôle tensionnel par IEC ou ARA2 avec objectif PA<140|90
(3) Contrôle des troubles hydroélectrolytiques
(4) Tolvaptan = antagoniste des récepteur V2 de l’ADH ralentissant l’augmentation de taille des reins, indiqué si
- h > 17 cm ou V > 600 mL/m
- insuffisance rénale avec perte de DFG > 5 mL/min/an
- douleurs, hématuries ou infection
(5) (Analogue de la somatostatine : ocréotide, lanréotide)
Dépistage d’anévrismes dans le cadre de la polykystose rénale
= angioIRM
- à proposer avant 50 ans aux apparentés au 1er degré de patient PKRAD ayant rompu un anévrisme
- si négatif, à répéter tous les 5 ans
Prendre en charge la polykystose rénale avec insuffisance rénale terminale
- hémodialyse ou dialyse péritonéale
- transplantation rénale (+/- néphrectomie)
Diagnostics différentiels de la polykystose rénale autosomique dominante
(1) Mutation ou délétion TCF2/HNF1B
(2) Maladie kystique de la médullaire rénale ou néphropathie famililale hyperuricémique avec goutte précoce
(3) Maladie de Von Hippel Lindau
(4) Sclerose tubéreuse de Bourneville
(5) Polykystose rénale autosomique récessive
(6) Syndrome orofaciodigital de type I (=syndrome de Papillon-Léage-Psaume)
Manifestations histologiques des microangiopathies thrombotiques
- occlusion des lumières artériolaires/capillaires par des thrombi fibrineux
- remaniement des parois artériolaire/capillaires
- endothélium glomérulaire altéré
- impression de double contours
- mésangiolyse
Les formes cliniques de microangiopathie thrombotiques
(1) Purpura thrombotique thrombocytopénique = syndrome de Moschowitz
- atteinte cérébrale : confusion, obnubilation, déficit, coma
- thrombopénie profonde
- atteinte rénale modérée voire absente
(2) Syndrome hémolytique et urémique :
- atteinte rénale +++ : IRA, HTA, Hémature +/- protéinurie
Causes de syndrome de microangipathie thrombotique
(1) SHU typique : Enterobactérie productrice de Shiga-Like-Toxine
(2) SHU atypique : Mutation du gène de C3, du facteur H, du facteur I, de CD4 ou de la thrombomoduline
(3) Infection :
- septicémie
- VIH
- grippe H1N1
(4) Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
(5) HTA maligne
(6) Eclampsie
(7) Maladie dysimmunitaire :
- Sclérodermie
- Lupus érythémateux disséminé
- syndrome des anti-phospholipides
(8) Cancer
(9) PTT:
- autoAc anti-ADAMTS13
- déficit en ADAMTS13 = syndrome de Upshaw-Schulman
Le SHU post-diarrhéique : épidémiologie
- 90% des SHU de l’enfant
- 1ère cause d’insuffisance rénale aiguë de l’enfant de 1 à 3 ans
- Déclaration obligatoire avant 15 ans
- Souvent dû à E. coli
Le SHU post-diarrhéique : clinique, diagnostic, traitement et evolution
(1) Clinique :
- début brutale
- diarrhée
- fièvre
- insuffisance rénale souvent anurique
(2) Diagnostic :
- examen des selles : bactérie rarement retrouvée mais gène codant la toxine mis en évidence par PCR
- biopsie (souvent inutile chez l’enfant)
(3) Traitement :
- contrôle de l’HTA
- dialyse
(4) Evolution : souvent favorable en 1 à 2 semaine
Caractéristique du SHU atypique
- Risque de récidive important, même avec transplantation
- Biopsie rénale souvent nécessaire (après correction de l’HTA et de la thrombopénie)
Traitement du SHU atypique
- Echange plasmatique
- Ac antiC5
Présentation clinique de la néphroangiosclérose maligne
(1) HTA maligne = PAD>130 + signes de retentissement d’origine ischémique parmi
- rétinopathie hypertensive
- encéphalopathie hypertensive
- insuffisance rénale rapidement progressive
- insuffisance ventriculaire gauche
(2) La semaine précedente :
- asthénie
- amaigrissement
- déshydratation extracellulaire
- syndrome polyuro-polydipsique
Présentation biologique de la néphroangiosclérose maligne
(1) Insuffisance rénale avec protéinurie si néphroangiosclérose maligne
(2) Anémie hémolytique et schizocytes parfois
(3) hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
Présentation histologique de la néphroangiosclérose maligne
Ponction biopsie à réaliser à distance à la recherche d’une néphropathie sous-jacente
(1) Obstruction de la lumière des vaisseaux par prolifération myointimale en bulbe d’oignon
(2) Lésion de nécrose fibrinoïde des artérioles
(3) Glomérule ischémique
(4) Lésions de microangiopathie thrombotique
Diagnostic étiologique de néphroangiosclérose maligne
(1) HTA essentielle (67%) :
- HTA négligée
- arrête de traitement
- prise d’oestroprogestatif
(2) HTA secondaire (33%) :
- sténose de l’artère rénale
- glomérulonéphrite chronique
- sclérodermie
Traitement de la néphroangiosclérose maligne
(1) Contrôle tensionnel :
- diminuer de 25% la tension la 1ère
- initialement par urapidil et/ou nircadipide IV
- IEC après normalisation de la volémie
(2) Contrôle de la volémie :
- correction de l’hypovolémie par SSI (CI des diurétique)
- si insuffisance venticulaire gauche, diurétique et dérivés nitrés
Evolution de la néphroangiosclérose maligne
(1) A la correction de l’HTA : détérioration de la fonction rénale par aggravation de l’hypoperfusion et perte du réflexe myogénique
(2) Après possible restauration de la fonction rénale
(3) Nécessité d’IEC ou ARA2 au long cours
Facteur déclenchant de la maladie des emboles de cholestérol
(1) terrain athéromateux
(2) chirurgie aortique
(3) artériographie dans les jours à semaines précédentes
(4) traitement anticoagulant ou thombolytique
Clinique de la maladie des emboles de cholestérol
(1) Insuffisance rénale aiguë
(2) Orteils pourpres, livedo, gangrène distale
(3) Asthénie, myalgie
(4) Signes d’ischémie mésentérique
(5) AVC, AIT, syndrome confusionnel
(6) Trouble de la vision
Biologie de la maladie des emboles de cholestérol
(1) Syndrome inflammatoire
(2) Eosinophilie (inconstante)
(3) Hypocomplémentémie (inconstante)
Examen paraclinique à réaliser face à la maladie des emboles de cholestérol
A réaliser si doute diagnostic ou si enjeu thérapeutique
(1) Fond d’oeil
(2) Biopsie d’un livédo
(3) Biopsie rénale
Diagnostic différentiel de la maladie des emboles de cholestérol
(1) Vascularite des artères de petit calibre
- vascularite à ANCA
- cryoglobulinémie
(2) Néphropathie secondaire à la prise de PdC iodé (dans les 48h après une artériographie)
(3) Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après AVK
Traitement de la maladie des emboles de cholestérol
(1) Arrêt des anticoagulant
(2) contrôle de l’HTA
(3) Dialyse
(4) Support nutritionnel
(5) Corticothérapie
Evolution de la maladie des emboles de cholestérol
Mortalité à 6 mois > 40%
Causes d’infarctus rénal
(1) Dissection de l’artère rénale
(2) Embolie artérielle
- FA
- valve mécanique
- végétation mitrale
- thrombophilie
(3) Thrombose in situ
Tableau clinique de l’infarctus rénal
(1) Douleur lombaire ou douleur abdominale
(2) Hématurie macroscopie
(3) Poussée hypertensive
(4) Anurie si bilatéral ou sur rein unique
(5) Fièvre
Biologie de l’infarctus rénal
(1) LDH augmenté
(2) Créatininémie augmentée
(3) Syndrome inflammatoire
Examen diagnostic de l’infarctus rénal
(1) Echo Doppler
(2) Confirmé par TDM ou angioIRM ou artériographie
Traitement de l’infarctus rénal
= Angioplastie intraluminale ou chirurgie
Alternative : fibrinolyse et anticoagulant
Définition de la périartérite noueuse
= angéite nécrosante des artère de moyen calibre sans cause identifié ou associée ou liée à une hépatite B
Symptôme de périartérite noueuse
(1) Altération de l’état général, fièvre, syndrome inflammatoire
(2) Neuropathie périphérique
(3) Arthralgie, myalgie, douleur abdominale
(4) Nodules, livedo
(5) Artrite des membres inférieurs
(6) AVC
(7) Orchite
(8) Atteinte rénale :
- HTA
- insufffisance rénale (surtout par infarctus)
Caractéristiques histologiques de la périartérite noueuse
(1) Nécrose fibrinoïde
(2) Réaction inflammatoire
(3) Granulome périvasculaire
(Biopsie du rein à éviter car anevrisme artériel sacciforme)
Traitement de la périartérite noueuse
= stéroïde +/-
- immunosuppresseurs
- échanges plasmatiques
- antiviral si hépatite B
Signes de sclérodermie
(1) Sclérodactylie, syndrome de Raynaud, trouble pigmentaire, ulcère digitaux
(2) RGO, dysphagie
(3) Fibrose interstitielle diffuse
(4) Pericardite chronique, myocardite
(5) Signes rénaux dans 20 à 60%
- atteinte chronique lentement progressive : HTA, protéinurie modérée, insuffisance rénale
- atteinte aiguë : HTA maligne avec syndrome de microangiopathie thrombotique
Les types de sténoses rénales
(1) Sténose athéromateuse (90%)
- homme > 45 ans athéromateux
- FdR cardiovasculaire
- lésions proximales, souvent bilatérales, avec dilatation post-sténosique
- haut risque de thrombose
(2) Fibrodysplasie de la média (10%)
- femme de 25 à 40 ans
- pas de FdR cardiovasculaire
- lésions distales avec aspect en collier de perle, souvent bilatérales
- faible risque de thrombose
Présentation clinique de la sténose athéromateuse
(1) Asymptomatique souvent
(2) HTA résistante
(3) OAP flash
(4) Dégradation sous IEC/ARA2
(5) Néphropathie ischémique si bilatérale
Présentation clinique de la fibrodysplasie de la média
(1) HTA récente, parfois sévère et symptomatique
(2) Hypokaliémie et alcalose métabolique
Examen diagnostic de sténose de l’artère rénale
(1) Echo Doppler
- asymétrie de la taille des rein
- degré de sténose de l’artère
(2) TDM :
- visualisation de l’artère
- mise en évidence de calcification
(3) AngioIRM : visualisation de l’artère (sans néphrotoxicité)
(4) Artériographie = référence mais que si revascularisation décidé
Traitement de la sténose rénale
(1) Interventionnel :
- Angioplastie transluminale percutanée
- Pontage artériorénal ou réimplantation artérielle
(2) Médical : Antihypertenseur
Indication à revasculariser une sténose athéromateuse
(1) Dégradation rapide de la fonction rénale
(2) HTA résistante
(3) OAP récidivant
(4) Intolérance aux bloqueurs du SRAA
Définition de la néphroangiosclérose bénigne
= oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse, conséquence d’une HTA ancienne et non contrôlée
Diagnostic de néphroangiosclérose bénigne
(1) Terrain :
- antécédents et facteurs de risque cardiovasculaire
- sujet agé
- sujet noir
(2) HTA ancienne et mal équilibré (hypertrophie du ventricule gauche, rétinopathie hypertensive)
(3) Insuffisance rénale lentement progressive
(4) Pas d’hématurie, pas de leucocyturie, protéinurie modérée ou nulle
(5) Rein de taille normale
Traitement de la néphroangiosclérose bénigne
(1) Traitement de l’HTA : au moins 2 antihypertenseurs (dont un IEC si albiminurie > 300 mg/j) avec objectif :
- PA<130|80 si albuminurie > 30 mg/j
- PA<140|90 si albuminurie < 30 mg/j
(2) Correction des FdR cardiovasculaire
(3) Ralentir la progression de l’insuffisance rénale chronique
Quand évoquer une néphropathie glomérulaire
(1) Protéinurie
(2) Hématurie
(3) HTA, œdème, insuffisance rénale aiguë ou chronique
Définition du syndrome d’hématuries macroscopiques récidiventes
(1) Hématuries macroscopiques récidiventes
(2) Hématuries microscopiques possibles entre les épisodes
(3) Protéinurie possible
(4) HTA possible
Définition du syndrome néphrotique
(1) Protéinurie > 3 g/L
(2) Albuminémie < 30 g/L
(3) Hématurie possible
(4) HTA possible
(5) Insuffisance rénale possible
Définition du syndrome néphritique aiguë
(1) Tableau brutal
(2) Oedème, anasarque
(3) HTA
(4) Hématurie
(5) Protéinurie
(6) Insuffisance rénale aiguë
(7) Oligurie
Définir le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
(1) Insuffisance rénale rapidement progressive
(2) Protéinurie
(3) Hématurie
Indication de la ponction-biopsie rénale
Syndrome de néphropathie glomérulaire sauf si
- syndrome néphrotique pur de l’enfant de 1 à 10 ans
- rétinopathie diabétique sans hématurie chez un diabétique connu
- amylose documenté par une autre biopsie
- glomérulopathie hérédiataire déjà documentée
Contre-indication à la ponction-biopsie rénale
(1) Rein unique
(2) HTA mal cotrôlé
(3) Anomalie anatomique
(4) Pyélonéphrite aiguë
(5) Trouble de la coagulation ou de l’agrégation plaquettaire (arrêt de l’aspirine pendant 5 jours et du clopidogrel pendant 10 jours)
Modalité de la ponction-biopsie rénale
- groupe sanguin et RAi
- anesthésie locale
- biopsie percutanée sous écho
Complications aiguës de la ponction-biopsie rénale
(1) Hématome péri-rénal : douleur
(2) Hématome intra-rénal
- hématurie
- caillots
- colique néphrétique
- rétention d’urine
(3) Hématome rétro-péritonéal : syndrome hémorragique
Complication chronique de la ponction-biopsie rénale
(1) Fistule artério-veineuse
(2) Souffle
(3) HTA
Epidémiologie de la néphrose lipoïdique
- 90% des syndrome néphrotique de l’enfant < 8 ans
- 10% des syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte
- prédominance masculine
Tableau clinique de la néphrose lipoïdique (Lésions glomérulaires minimes)
(1) Début brutal
(2) Parfois précédé d’un épisode infectieux ou d’un contact avec un allergène chez l’atopique
(3) Syndrome néphrotique le plus souvent pur
(4) Douleur abdominale fréquente
(5) Complications : thrombose, infection
Causes de lésions glomérulaires minimes
(1) Idiopathique +++
(2) AINS
(3) IFN
(4) Maladie de Hodgkin et lymphome non Hodgkinien
Histologie de la néphrose lipoïdique
- Microscopie optique : glomérules optiquement normaux et sans dépot
- MET : fusion des pieds podocytaires
Traitement de la néphrose lipoïdique
(1) Traitement symptomatique du syndrome néphrotique :
- <6 g/j de sel
- IECARA2
(2) Corticothérapie
- enfant :
- prednisone 60 mg/m²/j pendant 4 semaines
- puis prednisone 60 mg/m² un jour sur 2
- puis diminuer de 15 mg/m² tous les 15 j
- adulte :
- prednisone 1 mg/kg/j (< 80 mg/j) jusque 1 mois après la rémission puis diminuer lente sur 6 mois
(3) Si rechutes multiples :
- corticothérapie prolongée
- ciclosporine
- mycophénolate mofétyl
- rituximab
Mesure complémentaire à la corticothérapie
(1) Restriction sodé
(2) Régime pauvre en sucre
(3) Supplémentation en Calcium et vbitamine D
(4) Supplémenter en potassium selon la kaliémie
(5) Protection gastrique
Pronostic de la néphrose lipoïdique
(1) Corticosensible (80% mais 50% rechutent)
(2) Corticodépendance à la diminution ou dans les mois suivant l’arrêt de la corticothérapie –> immunosuppresseurs ou modulateurs
(3) Corticoresistance (10%) = non réponse après 4 semaines chez l’enfant et 8 à 12 chez l’adulte (dans 50%, insuffisance rénale chronique terminale à 5 ans) –> immunosuppresseurs ou modulateurs
Épidémiologie des glomérulopathies extramembraneuses
- 40% des syndrome néphrotique de l’adulte
- plus fréquent après 60 ans
- prédominance masculine
Tableau clinique des glomérulopathies extramembraneuses
Syndrome néphrotique avec
- hématurie microscopique dans 40%
- HTA et insuffisance rénale chronique dans 30%
Causes de glomérulopathies extramembraneuses
(1) Glomérulopathies extramembraneuses primitive (= 85%) = présence d’Ac antiPLA2R (à rechercher systématiquement)
(2) Cancer (poumon, sein, colon, mélanome
(3) Lupus érythémateux disséminé
(4) Maladie auto-immune (Sjogren, thyroïdite)
(5) Infection (VHB, syphilis, lèpre, filariose, P malariae)
(6) AINS
Faire le diagnostic de glomérulopathies extramembraneuses
= Biopsie
- pas de prolifération cellulaire
- membrane basale glomérulaire normale ou épaissie et spiculée (en chainette sur son versant externe
- dépots extramembraneux granuleux d’IgG et de C3
Complications des glomérulopathies extramembraneuses
- complication du syndrome néphrotique
- thromboses des veines rénales
Evolution des glomérulopathies extramembraneuses
(1) Rémission spontanée = 25%
(2) Rémission partielle avec persistance d’une protéinurie = 50%
(3) Insuffisance rénale chronique lentement progressive = 25%
Traitement des glomérulopathies extramembraneuses
(1) Traitement symptomatique et traitement antiprotéinurique
(2) Traitement étiologique si secondaire
(3) Rituximab si syndrome néphrotique persistant à 6 mois ou insuffisance rénale
Epidémiologie de la maladie de Berger
- la plus fréquente des glomérulonéphrite primitive
- p = 0,15%
- 5ème cause de mise en dialyse
- prédominance masculine
Physiopathologie de la maladie de Berger
Dans plus de 50%, augmentation du taux d’IgA dont la plupart sont hypoglycosylées –> Formation de complexes immuns se déposant dans les glomérules
Tableau clinique de la maladie de Berger
(1) Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante (classiquement à 48 h d’une infection ORL)
(2) Syndrome de glomérulonéphrite chronique
(3) Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
(4) Possible syndrome néphrotique avec hématurie et HTA
(5) Possible syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
(6) Complément sérique normal
Faire le diagnostic de maladie de Berger
= Biopsie rénale
(1) Hypertrophie de la matrice mésangiale volontier segmentaire
(2) Possible prolifération mésangiale, endocapillaire, extracapillaire
(3) Dépots mésangiaux +/- endocapillaire d’IgA et C3
Diagnostic différentiel de la maladie de Berger
(1) Néphropathie à IgAsecondaire à
- cirrhose
- MICI
- spondylarthropathie
- dermatose bulleuse
(2) Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde
Pronostic de la maladie de Berger
Insuffisance rénale chronique terminale dans les 20 ans chez 20 à 30 % Facteur de mauvais pronostic : - sévérité de l'HTA - importance de la protéinurie - sexe masculin - importance protéinurie - sévérite de la prolifération - sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle - lésion vasculaire
Traitement de la maladie de Berger
(1) Traitement symptomatique et néphroprotecteur
(2) Corticoïdes et immunosuppresseurs discutés si forme grave
(3) Transplantation au stade IRC terminale (mais récidives sur le greffon fréquentes)
Les types de glomérulonéphrites rapidement progressives
(2) Type I = dépôts linairee d’IgG antiMBG(domaine NC de la chaine alpha3 du collagène) : maladie de Goodpasture
(2) Type II = glomérulonéphrite à dépôts de complexes immuns
(3) Type III = glomérulonéphrite rapidement progressive pauci-immune (sans dépôts)
- granulomatose avec polyangéite = maladie de Wegener
- polyangéite microscopique
Tableau clinique de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type I
= maladie de Goodpasture
(1) Terrain :
- homme, jeune, fumeur
- personne agée
(2) Symptômes pulmonaires :
- Toux, dyspnée, detresse respiratoire
- Hémoptysie
- Infiltrat bilatéral à la radio de thorax
(3) Symptômes rénaux :
- syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
- insuffisance rénale souvent oligo-anurique
Examen complémentaire dans le cadre de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type I
(1) Biopsie rénale :
- glomérulonéphrite avec croissants épithéliaux (extracapillaire)
- dépots linéaires d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire
(2) Ac antiMBG circulant +++
(3) Anémie microcytaire par carence martiale
(4) Présence de sidérophage au LBA
Traitement de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type I
(1) Déplétion hydrosodée et traitement symptomatique de l’insuffisance rénale aigue
(2) Oxygénothérapie nasale
(3) Prise en charge de l’anémie
(4) Corticoïdes 15 mg/kg/j IV puis 1 mg/kg/j pendant 6 à 8 semaines
(5) Echanges plasmatiques
(6) Cyclophosphamide
Tableau clinique de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type III
(1) Signes généraux :
- fièvre
- amaigrissement
- arthralgie, myalgie
- hyperleucocytose, CRP augmentée
(2) Signes de vascularite :
- purpura vasculaire palpable, parfois nécrotique
- livedo
- toux, dyspnée, hémoptysie, hémorragie intra-alvéolaire
- douleur abdominale avec diarrhée sanglante
- episclerite
- mono ou multi-névrite
(3) Signes rénaux :
- Glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance rénale aiguë en quelques jours/semaines
(4) + dans la maladie de Wegener
- Rhinite crouteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusites, otites
- nodules pulmonaires
- tumeurs retro-orbitaires
Examens complémentaire dans le cadre de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type III
(1) Ponction-biopsie rénale :
- glomérulonéphrite avec prolifération extracapillaire
- nécrose de la paroi des capillaire glomérulaire
- pas de dépots d’Ig
(2) ANCA :
- cANCA (=antiPR3) dans la maladie de Wegener
- pANCA (=antiMPO) dans la polyangéite microscopique
Traitement des glomérulonéphrites rapidement progressives de type III
(1) En aiguë : corticothérapie, cyclophosphamide ou rituximab +/- échange plasmatique si sévère
(2) Traitement d’entretien : azathioprine ou rituximab
(3) Traitements associés :
- traitement adjuvant de la corticothérapie
- éradication des foyers infectieux
- prévention des infection opportuniste (Bactrim)
- IEC/diurétique
Tableau clinique de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
- typiquement 15 jours après un épisode infectieux à streptocoque non traité par antibiothérapie
- syndrome néphritique aiguë
Examen complémentaire de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
(1) Complémentémie : C3 et C4 bas
(2) Biopsie rénale :
- prolifération endo-capillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoire
- possible prolifération extracapillaire si sévère
- dépôts de C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaire en “ciel étoilé”
- possible volumineux dépots granuleux extramembraneux de C3 en humps
Pronostic de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
Guérison sans sequelle dans
- 80% chez l’adulte
- 90% chez l’enfant
Examens complémentaires dans le cadre de la hyalinose segmentaire et focale
(1) Biopsie :
- dépots hyalins et lésions de sclérose segmentaires et focales
- quelques dépots d’IgM et C3
(2) Rechercher une mutation de la néphrine et podocyne dans les formes précoces ou corticoresistantes
Etiologie de la hyalinose segmentaire et focale
(1) Idiopathique +++
(2) Réduction néphrotique
(3) Mutation génétique
(4) VIH
(5) Héroïne, pamidroate
(6) Drépanocytose
Stades de l’insuffisance rénale aiguë
Stade 1 :
- augmentation de la créatininémie > 26 µM (3 mg/L) en 48h ou augmentation de la créatininémie > 50% en 7 jours
- diurèse < 0,5 mL/kg/h pendant 6 à 12 heures
Stade 2 :
- augmentation de la créatininémie > 100% en 7 jours
- diurèse < 0,5 mL/kg/h pendant > 12 heures
Stade 3 :
- augmentation de la créatininémie > 200% en 7 jours ou créatininémie > 354 *M (40 mg/L) ou nécessité de dialyse
- diurèse < 0,3 mL/kg/h pendant > 24h ou anurie pendant > 12h
Les mécanismes de l’insuffisance rénale auguë
- diminution du débit plasmatique rénal
- diminution de la pression du capillaire glomérulaire
- diminution de la résistance de l’artériole efférente
- augmentation de la résistance de l’artériole afférente
- augmentation de la pression dans la chambre urinaire
- diminution du coefficient de filtration
Les types d’insuffisance rénale aiguë
(1) Insuffisance rénale aiguë obstructive
(2) Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
(3) Insuffisance rénale aiguë organique = parenchymateuse
Physiopathologie de l’insuffisance rénale aiguë obstructive
- obstacle bilatéral sur les voies excrétrices (ou unilatéral sur rein unique) –> Augmentation de la pression dans la chambre urinaire
- si obstacle incomplet, polyurie hypotonique
Physiopathologie de l’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
= dimition du débit plasmatique rénal entrainant une diminution de la pression d’ultrafiltration et donc une activation du SRAA, du système sympathique et de la sécrétion d’ADH
- conséquence glomérulaire : vasoconstriction de l’artériole efferente
- conséquences tubulaires :
- augmentation de la réabsorption proximale et distale du Na
- réabsorption d’eau liée à la réabsorption proximale du Na et sous l’effet de l’ADH
Physiopathologie de l’insuffisance rénale aiguë parenchymateuse
(1) Nécrose tubulaire aiguë par ischémie rénal
- TCP ischémique –> afflux de Na dans le TCD –> activation du feed-back tubuloglomérulaire –> vasoconstriction préglomérulaire
- accumulation de débris cellulaire dans la lumière tubulaire –> augmentation de la pression dans la chambre urinaire
(2) Néphropathies tubulaire non ischémique
- précipitation intratubulaire de myoglobine, d’hémoglobine, de chaine légère d’Ig ou de médicaments
- toxicité direct (aminosides, cisplatines, produit de contraste)
(3) Glomérulonéphrites ou microangiopathie thrombotique
(4) Néphrites interstitielles aiguë : oedème interstitiel –> augmentation de la pression intra-rénale –> diminution du flux sanguin –> diminution de la pression d’ultrafiltration
Insuffisance rénale aiguë VS Insuffisance rénale chronique
Dans l’insuffisance rénale aiguë :
- pas d’anémie (sauf si hémolyse aiguë, choc hémorragique ou syndrome inflammatoire)
- pas d’hypocalcémie (sauf si IRA secondaire à une rhabdomyolyse)
- pas d’atrophie rénale (
- pas de péricardite
Etiologies des insuffisances rénales aiguës obstructives
(1) Lithiase urinaire
(2) Tumeur :
- adénome ou cancer de prostate
- cancer du col de l’utérus
- tumeur de la vessie
- cancer du rectum, de l’ovaire ou de l’utérus
- métastases
(3) Fibrose ou liposclérose rétropéritonéale
Examens complémentaire dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë obstructive
(1) Echographie : dilatation des cavité yélocalicielle
(2) TDM : recherche de lithiase ou d’infiltration rétropéritonéale tumorale ou fibreuse
(3) UroIRM : visualisation des voies excrétrices
Traitement des insuffisances rénales aiguës obstructives
(1) Drainage :
- si obstacle bas : sondage vésical ou cathétérisme
- si obstacle haut : sonde endo-urétrale ou nephrostomie percutanée
(2) Prise en charge du syndrome de levée d’obstacle :
- solutés PO ou IV adaptés à la clinique, au ionogramme, à la diurèse
- compensation isotonique volume pour volume les premières heures
Contexte de survenue de l’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
(1) Déshydratation extracellulaire
(2) Hypovolémie efficace
- insuffisance cardiaque
- décompensation de cirrhose
- syndrome néphrotique
(3) IEC/ARA2, AINS, anticalcineurines
Caractéristiques biologiques de l’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
- Urée plasmatique augmentée
- Créatininémie < 300 µM
- Urémie/Créatininémie > 100
- Natriurie < 20 mM
- FE(Na) < 1%
- FE(Urée) < 35%
- Natriurue/Kaliurie < 1
- Urée urinaire/Urémie > 10
- Créatininurie/Créatininémie > 30
- Wu/Wp > 2
Caractéristiques biologiques de l’insuffisance rénale aiguë organique
- Urée plasmatique augmentée
- Créatininémie augmentée
- Urémie/Créatininémie < 50
- Natriurie > 40 mM
- FE(Na) > 1%
- FE(Urée) > 35%
- Natriurue/Kaliurie > 1
- Urée urinaire/Urémie < 10
- Créatininurie/Créatininémie < 30
- Wu/Wp < 2
Traitement des insuffisances rénales aiguës fonctionnelles
(1) Si déshydratation extracellulaire et hypovolémie
- restaurer une volémie efficace : sérum salé 9/1000 IV ou réhydratation orale si peu sévère
- surveiller le poids, la fréquence cardiaque, la PA, la diurèse, le ionogramme urinaire
(2) Si syndrome oedémateux :
- syndrome hépatorénal : albumine + glypressine (et arrêt des diurétiques)
- syndrome néphrotique :
- albumine que si hypoalbuminémie profonde
- Diurétique IV
- syndrome cardiorénal : B1-mimétique, diurétique
Indication à la ponction-biopsie face à une insuffisance rénale aiguë organique
(1) Tableau différent de nécrose tubulaire aiguë
(2) Tableau de nécrose tubulaire aiguë avec circonstance d’apparition non évidente ou sans amélioration à 3/4 semaines
Tableau de la nécrose tubulaire aiguë
- Pas d’HTA
- Pas d’oedème
- Protéinurie < 1 g/L
- Pas d’hématurie
- Pas de signe d’infection urinaire
Tableau de néphrite interstitielle aiguë
- Pas d’HTA
- Pas d’oedème
- Protéinurie < 1 g/L
- Possible d’hématurie microscopique ou macroscopique
- Possible leucocyturie
- Possible signe d’infection urinaire
Tableau de néphrite glomérulaire aiguë
- HTA
- Oedème
- Protéinurie > 1 g/L
- Hématurie microscopique constante (possible macroscopique)
- Pas de signe d’infection urinaire
Tableau de néphropathie vasculaire aiguë
- HTA
- Pas d’oedème
- Protéinurie variable
- Possible hématurie macroscopique
- Pas de signe d’infection urinaire
Causes de nécrose tubulaire aiguë
(1) Ischémie par choc
(2) Toxicité tubulaire direct :
- aminoside
- produit de contraste iodé
- AINS
- cisplatine
- amphotéricine
- céphalosporine
- ciclosporine A et tacrolimus
(3) Précipitation intra-tubulaire :
- acyclovir, inhibiteur de protéases
- méthotrexate
- sulfamide, antiretroviraux
- chaine légère Ig
- myoglobine, hémoglobine
- syndrome de lyse tumorale
Causes de néphrite interstitielle aiguë
(1) Infection : pyélonéphrite ascendante ou hématogène
(2) Médicament :
- toxicité directe
- immuno-allergique
Complications de l’insuffisance rénale aiguë
(1) Acidose métabolique
(2) Hypervolémie et oedème pulmonaire
(3) Risque de dénutrition
(4) Infection nosocomiale
(5) Hémorragies digestive
Facteurs pronostiques d’une insuffisance rénale aiguë
(1) Fonction rénale antérieure
(2) Type d’IRA organique
(3) Choc septique initial
(4) Nombre de défaillances viscérales associées
(5) Complications
(6) Terrain
Situation à risque de nécrose tubulaire aiguë
(1) Patient avec infection grave
(2) Collapsus ou choc
(3) Chirurgie lourde
(4) Patient agé, diabétique, athéromateux, avec insuffisance rénale chronique
Prévention de la nécrose tubulaire aiguë
Maintenir une volémie efficace
- apports hydrosodés adapté aux variiations de poids, aux oedèmes et au bilan entrées/sorties (et ETT)
- utilisation de cristalloïdes possible
Prévenir la tubulopathie aux produits de contraste
- Eviter les produits de contraste iodés si possible (sinon PdC iodé de faible osmolarité et de faible volume)
- Arrêt des AINS et diurétiques
- Hydratation PO, SSI, bicarbonate de sodium 1,4%
Prévention des néphrotoxicité médicamenteuse
- adapter la posologie des aminosides selon la fonction rénale
- adapter les concentration aux doses résiduelles si traitement prolongé
- hydratation
Prévention du syndrome de lyse
(1) Hydratation massive
(2) Alcalinisation des urines
- si rhabdomyolyse
- pas si lyse tumorale (car augmente le risque de précipitation du phosphate de calcium)
(3) Injection d’uricase pour éviter l’hyperuricémie
