Néphrologie Flashcards
Quand rechercher une acidose ?
(1) Contexte :
- insuffisance rénale sévère
- diarrhées profuses
(2) Anomalie biochimique
- Bicarbonates diminués
- hyperchlorémie
(3) Clinique :
- polypnée
- détresse respiratoire
- bas débit cardiaque
- coma
- lithiase, néphrocalcinose
- amyotrophie
- retard de croissance
- ostéomalacie
- fracture pathologique
Démarche diagnostic face à une acidose métabolique
(1) Affirmer l’acidose métabolique :
- pHa < 7,38
- Bicarbonatémie < 22 mM
- compensée si PaCO2 = 1,5[HCO3-]+8 +/-2
(2) Calcul du trou anionique plasmatique : TAp = Na - Cl - HCO3- (+K)
- Si TAp augmenté = perte de HCO3- plasmatique par réaction avec un acide
- Si TAp normal = pertes rénales ou digestives de HCO3- (compensée par l’augmentation du Cl-)
(3) Calcul du TAu si TAp augmenté : TAu = Na + K - Cl
- Si TAu «_space;0 : réponse rénale adaptée (ammoniaque dans les urines) = perte digestive de HCO3-
- Si TAu > 0 : réponse rénale adaptée = défaut de réabsorption de HCO3- = acidose tubulaire
Causes d’acidose métabolique à TAp augmenté
(1) Acidose lactique = excès de lactate
- hypoxie tissulaire
- biguanide
- insuffisance hépatocellulaire
(2) Acidocétose = excès de B-hydroxybutarate
- diabète
- alcool
- jeûne
(3) Intoxication
- aspirine
- éthylène glycol
- méthanol (excès de formate)
(4) Insuffisance rénale = défaut d’élimination de H+ (excès de sulfates, phosphates, hippurates)
Caractéristiques biologiques de l’acidose métabolique par perte digestive
- TAp normal et TAu «_space;0
- Kaliémie basse
- NH4+ urinaire augmenté
- pHu < 5,5
Le trou anionique plasmatique
TAp = Na - Cl - HCO3 (+K)
Normalement : TAp = 12 +/- 4 mM (16 +/- 4)
Les types d’acidoses tubulaires
(1) Type I = acidose tubulaire distale = défaut d’acidification distal par anomalie de la sécrétion des H+ ou rétrodiffusion des H+
- TAu > 0
- kaliémie basse et corrigée par apport alcalin
- pHu >5,5
(2) Type II = acidose tubulaire proximale = défaut de réabsorption des HCO3-
- TAu discretement positif
- kaliémie basse et aggravé par apport alcalin
- pHu variable
(3) Type IV = acidose tubulaire distale hyperkaliémique = défaut de production de NH4+
- TAu»_space;0
- kaliémie augmentée
- pHu <5,5
Causes d’acidose tubulaire de type II
(1) Myélome
(2) Cystinose
(3) Acétazolamide
(4) Ifosfamide
(5) Ténovir
Causes d’acidose tubulaire de type I
(1) Sjogren, Lupus
(2) Certaines hypercalcémie
(3) Drépanocytose
(4) Forme héréditaire
(5) Amphotéricine B
Causes d’acidose tubulaire de type IV
(1) Uropathie obstructive
(2) Hyporéninisme et hypoaldostéronisme
(3) IEC/ARA2 ou AINS
(4) Spironolactone, amiloride
(5) Insuffisance surrénale
(6) Héparine
(7) Anticalcineurine
(8) Triméthoprime
(9) Pentamidine
Traitement de l’acidose métabolique aiguë
(1) Traitement étiologique
(2) Elimination du CO2 par ventilation artificielle
(3) Alcalinisation (discuté dans les acidoses lactiques et les acidocétoses, indispensable dans les acidoses hyperchlorémique) = HCO3- IV (n = D[HCO3-]0.5Poids) avec oblectif pH>7,2 et [HCO3-]>10 mM (éviter sur surcharge hydrosodée ou hypokaliémie)
(4) Epuration extrarénale si insuffisance rénale organique associée
Intêret du traitement des acidoses métabolique chronique d’origine rénale
(1) Eviter la fonte musculaire
(2) Eviter les lithiases rénales et la néphrocalcinose
(3) Eviter la déminéralisation osseuse
(4) Eviter le retard de croissance chez l’enfant
Traitement des acidoses tubulaire
(1) Type I et II : sels alcalins de sodium ou de potassium (citrate plutôt que bicarbonate pour éviter les lithiases)
(2) Type IV :
- résine échangeuse d’ion (kayexalate)
- Furosémide et fludrocortisone si insuffisance surrénale
(3) Si insuffisance rénale : gélule de 1 à 6 g de HCO3- pour maintenir [HCO3-] > 22 mM
Circonstances diagnostiques d’une polykystose rénalea
(1) Bilan d’HTA
(2) Complications rénales
- gros rein bilatéral
- douleur ou pesanteur lombaire
- hématurie macroscopique
- colique néphrétique
- infection d’un kyste
- insuffisance rénale
(3) Découverte à l’échographie soit fortuitement soit dans le cadre d’une enquête familiale
(4) Manifestations extrarénales (kyste hépatique)
Faire le diagnostic de polykystose rénale
(1) Histoire familiale
(2) A l’écho abdominale
- gros reins aux contours déformés par de multiples kystes
- polykystose hépatique dans 30 à 70 % des cas
(3) TDM : rein de taille augmentée, aux contours déformés
(4) Rqecherche de la mutation génétique (que si doute diagnostique ou présentation atypique)
Critères échographiques de la polykystose rénale
- Entre 15 et 40 ans : au moins 3 kystes unilatéral ou bilatéral
- Entre 40 et 60 ans : au moins 2 kystes dans chaque rein
- Après 60 ans : au moins 4 kystes dans chaque rein
- Entre 30 et 40 ans : l’absence de kyste exclut le diagnostic dans 99%
- Après 40 ans : 0 ou 1 kyste exclut le diagnostic
Manifestations rénales de la polykystose rénale
(1) Insuffisance rénale chronique : perte de DFG de 2 à 5 mL/min/an
(2) Douleur lombaire liée à
- une hémorragie intrakystique
- une migration lithiasique
(3) Hématurie macroscopique liés à
- une hémorragie intrakystique avec rupture secondaire de la voie urinaire excrétrice
- une migration lithiasique
(4) Infection du rein
- pyélonéphrite ascendante
- infection intrakystique
Manifestations extrarénales de le polykystose rénale
(1) Kystes hépatique
- plus tardif que les kystes rénaux
- souvent asymptomatique, test hépatique normaux
- parfois, chez la femme : hépatomégalie massive avec augmentation des gGT et des phosphatases alcalines
(2) HTA souvent avant 40 ans, liée à l’atteinte vasculaire et à l’atteinte rénale
(3) Anévrisme des artères cérébrales avec une rupture à 41 ans en moyenne
(4) Hernie inguinale (RR = 4 à 5)
(5) Diverticulose colique
(6) Prolapsus de la valve mitrale (RR = 10)
Prendre en charge la polykystose rénale avant l’insuffisance rénale terminale
(1) Boisson abondante
(2) Contrôle tensionnel par IEC ou ARA2 avec objectif PA<140|90
(3) Contrôle des troubles hydroélectrolytiques
(4) Tolvaptan = antagoniste des récepteur V2 de l’ADH ralentissant l’augmentation de taille des reins, indiqué si
- h > 17 cm ou V > 600 mL/m
- insuffisance rénale avec perte de DFG > 5 mL/min/an
- douleurs, hématuries ou infection
(5) (Analogue de la somatostatine : ocréotide, lanréotide)
Dépistage d’anévrismes dans le cadre de la polykystose rénale
= angioIRM
- à proposer avant 50 ans aux apparentés au 1er degré de patient PKRAD ayant rompu un anévrisme
- si négatif, à répéter tous les 5 ans
Prendre en charge la polykystose rénale avec insuffisance rénale terminale
- hémodialyse ou dialyse péritonéale
- transplantation rénale (+/- néphrectomie)
Diagnostics différentiels de la polykystose rénale autosomique dominante
(1) Mutation ou délétion TCF2/HNF1B
(2) Maladie kystique de la médullaire rénale ou néphropathie famililale hyperuricémique avec goutte précoce
(3) Maladie de Von Hippel Lindau
(4) Sclerose tubéreuse de Bourneville
(5) Polykystose rénale autosomique récessive
(6) Syndrome orofaciodigital de type I (=syndrome de Papillon-Léage-Psaume)
Manifestations histologiques des microangiopathies thrombotiques
- occlusion des lumières artériolaires/capillaires par des thrombi fibrineux
- remaniement des parois artériolaire/capillaires
- endothélium glomérulaire altéré
- impression de double contours
- mésangiolyse
Les formes cliniques de microangiopathie thrombotiques
(1) Purpura thrombotique thrombocytopénique = syndrome de Moschowitz
- atteinte cérébrale : confusion, obnubilation, déficit, coma
- thrombopénie profonde
- atteinte rénale modérée voire absente
(2) Syndrome hémolytique et urémique :
- atteinte rénale +++ : IRA, HTA, Hémature +/- protéinurie
Causes de syndrome de microangipathie thrombotique
(1) SHU typique : Enterobactérie productrice de Shiga-Like-Toxine
(2) SHU atypique : Mutation du gène de C3, du facteur H, du facteur I, de CD4 ou de la thrombomoduline
(3) Infection :
- septicémie
- VIH
- grippe H1N1
(4) Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
(5) HTA maligne
(6) Eclampsie
(7) Maladie dysimmunitaire :
- Sclérodermie
- Lupus érythémateux disséminé
- syndrome des anti-phospholipides
(8) Cancer
(9) PTT:
- autoAc anti-ADAMTS13
- déficit en ADAMTS13 = syndrome de Upshaw-Schulman