Néoplasie pancréatique & Fibrose Kystique Flashcards
Lésions bénignes du pancréas
- Cystadénome séreux ***
- Cystadénome mucineux **
- Adénome papillaire mucineux intracanalaire
- Tératome cystique mature
Lésions intermédiaires
(potentiel malin
incertain)
- Cystadénome mucineux avec dysplasie modérée
- Adénome papillaire mucineux intracanalaire avec dysplasie
- Tumeur pseudopapillaire solide
Lésions malignes du pancréas
- Adénocarcinome canalaire
- Adénocarcinome à cellule acinaire
- Cystadénocarcinome séreux
- Cystadénocarcinome mucineux
- Carcinome papillaire mucineux intracanalaire
- Carcinome pseudopapillaire solide
- Tumeur ostéoclastique à cellules géantes
- Pancréatoblastome
- Autres carcinomes
Adénocarcinome
- épidémio
- hommes ou femmes?
- pronostic
- origine majoritaire
- localisation
- envahissements possibles
- deuxième cancer digestif au monde
-légère prédominance masculine - pronostic est très mauvais
- La majorité des adénocarcinomes sont d’origine canalaire
- leur localisation est variable
(majorité à la tête du pancréas) - peut envahir au niveau
locorégional grâce à la veine porte et à la veine mésentérique supérieure:
structures adjacentes et le rétropéritoine peuvent être atteints. - peut également produire
des métastases ganglionnaires et hépatiques
Facteus favorisants l’adénocarcinome (5)
- Facteurs environnementaux : ROH, tabagisme, consommation excessive de viande et d’aliments gras
- Prédisposition génétique (toutefois, il n’y a pas de consensus au niveau du
dépistage) - Histoire familiale
- Pancréatite chronique
- Pancréatite héréditaire
Adénocarcinome: Manifestations cliniques
- apparition des Sx
- 6 sx
apparition tardive
- Ictère
- Douleur
- Perte de poids
- Diarrhée avec stéatorrhée
- Diabète de novo
- Dépression
Adénocarcinome: La résection est-elle svt possible? Pourquoi?
Les symptômes apparaissent tardivement, donc la résection est souvent impossible
Adénocarcinome: apparition des Sx selon la localisation
- lorsque la lésion est située à la tête du pancréas, il y a plus de chances qu’elle
comprime les structures adjacentes et que les manifestations cliniques apparaissent tôt. - Au contraire, si l’adénocarcinome est au niveau de la queue ou du corps du pancréas, le tableau clinique sera plus tardif.
Adénocarcinome: examen physique (4)
Cet examen est souvent peu contributoire, mais il est possible d’y palper :
- Tumeurs de grand volume
- Vésicule de Courvoisier
- Nodule de soeur Marie-Joseph
- Hépatomégalie
Définition:
- Vésicule de Courvoisier
- Nodule de soeur Marie-Joseph
- Vésicule de Courvoisier
= palpation de la vésicule biliaire distendue
= signe qu’il y a peut-être une masse au niveau de la tête du pancréas qui compresse le canal cholédoque) - Nodule de soeur Marie-Joseph
= métastase au niveau ombilical
Dx adénocarcinome: ce que l’on retrouve à l’examen sanguin (3)
• Cholestase : bilirubine, GGT, PA (tous augmentés)
• Enzymes pancréatiques
: légèrement augmentées, mais non diagnostiques
• Marqueur tumoral CA 19-9
Dx adénocarcinome:
Marqueur tumoral CA 19-9
- associé aux cancers pancréato-biliaires.
- a une utilité limitée, car la présence de cholestase en augmente le taux.
- Il peut ainsi être faussement positif.
Dx adénocarcinome: ce que l’on retrouve à l’écho (3)
§ Dilatation des voies biliaires principales et de la vésicule biliaire
§ Présence de métastases hépatiques
§ Présence d’une masse pancréatique (à l’occasion)
Dx adénocarcinome: Examen le + utilisé
TDM
Dx adénocarcinome: Ce que permet le TDM
- Il peut révéler le cancer et ses extensions.
- Il permet d’évaluer le potentiel de résection chirurgical.
Les signes ci- dessous
sont des critères de non-résécabilité :
§ Métastases à distance (foie, péritoine, ganglions)
§ Engagement des vaisseaux principaux
Dx adénocarcinome: examen le plus sensible pour détecter tumeur et évaluer l’extension
échoendoscopie
Dx adénocarcinome: Ce que permet l’échoendoscopie
- L’examen le plus sensible pour détecter la tumeur et évaluer l’extension.
- Cette méthode permet de faire une biopsie à l’aiguille pour confirmer le diagnostic
Dx adénocarcinome: IRM
- sensibilité
- utile quand?
• Cet examen est aussi sensible que le TDM.
• Il est utile si le patient présente une allergie à l’iode (contre-indication au
TDM avec contraste).
Dx adénocarcinome: Ce que permet l’ERCP
- pas utilisé pour poser un diagnostic
- il permet de dilater le canal cholédoque ou le canal de Wirsung lorsqu’il y a présence d’une sténose.
Dx adénocarcinome: Ce que permet le TEP scan
Cette méthode permet de - montrer les métastases - faire la différence entre une lésion maligne et bénigne - évaluer la réponse à une chimiothérapie
Traitement de l’adénocarcinome: 2 options
curatif
palliatif
Traitement curatif de l’adénocarcinome
- Chirurgie de Whipple : résection chirurgicale complète de la masse et des ganglions.
- Une chimioradiothérapie adjuvante a un rôle prometteur.
Traitement palliatif de l’adénocarcinome
- 4 aspects
• Lorsque la masse crée une obstruction des voies biliaires ou du duodénum, il est possible de faire une dérivation chirurgicale ou de mettre en place une
prothèse duodénale et/ou biliaire via ERCP.
- Chimiothérapie
- Gestion de la douleur par une thérapie analgésique (narcotiques/neurolyse)
- Prescrire des enzymes pancréatiques pour aider aux difficultés digestives
Tumeurs kystiques: De quoi faut-il les différencier? (2)
- Kystes simples
- Pseudokyste ou kyste de rétention
Kystes simples
- origine
- taille
- Dx
- Congénital ou acquis
- De petite taille
- Découverte fortuite le plus souvent
Pseudokyste
- c’est quoi
= Collection liquidienne entre plusieurs viscères extra-pancréatiques et ayant
des parois fibro-inflammatoires.
Seule tumeur kystique du pancréas qui n’a pas de potentiel malin
cystadénome séreux
3 tumeurs kystiques les + fréquentes du pancréas (préciser si maligne ou bénigne)
BÉNIN
- cystadénome séreux
MALIN
- cystadénome mucineux
- tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TMPM)
Tumeurs kystiques: Que faire si l’on a un doute sur la nature ou le potentiel maln?
évaluation chirurgicale pour exérèse
Tumeurs kystiques: Quoi faire avec un kyste symptomatique peu importe sa nature?
évaluation chirurgicale
Cystadénome séreux
- type
- Population à risque
- allure
- Ce qui est identifé à la ponction
- Traitement
- Suivi
- Lésion bénigne
- affectant le plus souvent les femmes OU les gens de 50 ans et plus.
- Se reconnait par ses multiples petites logettes en forme de nid d’abeilles avec des calcifications centrales en forme d’étoile.
- À la ponction :
—liquide clair, séreux et peu visqueux.
—pas d’amylase
— les marqueurs CEA et CA 72-4 sont bas. - Traitement :
résection s’il est > 4 cm ou s’il est symptomatique. - pas de suivi puisqu’il est le seul kyste sans potentiel de transformation maligne.
Cystadénome mucineux
- fréquence
- population à risque
- localiastion
- allure
- Ce qui est identifié à la ponction
- Traitement
- Lésion la plus fréquente des lésions kystiques néoplasiques du pancréas.
- Affecte le plus souvent les femmes de plus de 50 ans.
- Se situe au niveau du corps et la queue du pancréas.
- Se reconnait par sa paroi épaisse et ses quelques divisions par des septas internes.
- À la ponction :
- –liquide épais et mucineux.
- – peu d’amylase
- –les marqueurs CEA et CA 72-4 sont élevés.
- Traitement : résection chirurgicale
Tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TPMP)
- Hommes vs femmes
- Âge à risque
- Localisation la + maligne
- Physiopatho
- Affecte autant les hommes que les femmes
- âge médian de 65 ans.
- Se situe le plus souvent au niveau de la tête du pancréas.
- Lorsqu’il est situé dans le canal principal, il a un plus grand potentiel malin. Ainsi, il est important de différencier s’il est dans le canal pancréatique principal ou dans une branche secondaire.
- Cette tumeur sécrète de la mucine ce qui cause une obstruction et une
dilatation canalaire secondaire
TPMP: Manifestations cliniques
50-75% des patients seront symptomatiques :
- Pancréatite aiguë isolée ou à répétition
- Douleur épigastrique avec perte de poids
TPMP: Traitement
• Si c’est au canal principal : résection chirurgicale
• Si c’est une branche secondaire : résection si,
§ Symptomatique
§ > 3 cm
§ Présence de nodules muraux
§ Associé à une dilatation du canal principal
Tumeurs neuroendocrines
- Histologiquement c’est quoi
- 2 types
- Malignité
- Sporadiques ou associées?
- Au niveau histologique, les tumeurs neuroendocrines sont de petites cellules semblables à la tumeur carcinoïde de l’intestin, car elles contiennent aussi des marqueurs neuroendocrines (gastrine, sérotonine, insuline, etc.).
- peuvent être non sécrétantes ou sécrétantes.
(Ex: insulinome, gastrinome, VIPome, glucagonome, somatostatinome) - ont un potentiel de malignité, mais elles sont moins agressives.
- sont sporadiques ou associées à un de ces syndromes héréditaires.
Tumeurs neuroendocrines: 4 syndromes héréditaires auxquelles elles peuvent être associées
- MEN-1
- Maladie de von Hippel-Lindau
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Neurofibromatose de von Recklin-ghausen
Tumeurs neuroendocrines non-sécrétantes: Manifestations cliniques
Présentation comme une tumeur du pancréas habituelle avec des métastases hépatiques, des douleurs et une diminution de l’état général
Tumeurs neuroendocrines sécrétantes: Manifestations cliniques (3)
en fct de l’hormone hyperproduite
- Insulinome
- Gastinome (Zollinger-Ellison)
- VIPome (choléra pancréatique)
Tumeurs neuroendocrines: Insulinome
- Physiopatho + Sx principal
- Malignicité et allure de la lésion
- Traitement
§ Hypersécrétion d’insuline donc hypoglycémie sévère
§ Lésion unique et souvent bénigne
§ Résécable par énucléation
Tumeurs neuroendocrines: Gastrinome
- Physiopatho
- 2 manifestations
- Allure de la lésion
- Traitement
§ Hypersécrétion de gastrine entrainant une sécrétion
pathologique d’HCl gastrique
§ Maladie peptique sévère (ulcères)
§ Diarrhée de malabsorption
§ Lésions le plus souvent multiples avec métastases hépatiques et
ganglionnaires fréquentes
§ Traitement : IPP et/ou chirurgie de Whipple le plus souvent de par sa localisation (tête du pancréas ou paroi duodénale)
Tumeurs neuroendocrines: VIPome (choléra pancréatique)
- Physiopatho
- Sx
- Traitement
§ Hypersécrétion de VasoIntestinal Polypeptide à activation de l’adénylate-cyclase au niveau des entérocytes
DONC sécrétion intestinale d’électrolytes et de H2O
DONC diarrhée aqueuse
DONC hypokaliémie et déshydratation
§ Traitement : analogue de la somatostatine. Cela permet une suppression de la sécrétion de VIP et une inhibition de l’activation du VIP sur l’entérocyte
Tumeurs neuroendocrines: Dx (2)
- par un dosage plasmatique de l’hormone hypersécrétée.
- Une imagerie
(TDM, IRM, écho-endoscopie, octréoscan) est possible pour spécifier la localisation.
Tumeurs neuroendocrines: traitement oncologique (3)
- Résection chirurgicale de la tumeur primaire et des métastases
- Contrôle de la croissance tumorale par la somatostatine
- Chimiothérapie dans certains cas
Fibrose kystique
- Définition
= maladie génétique à transmission autosomale récessive causée par la mutation au niveau du gène CFTR
Fibrose kystique: utilité de la protéine CFTR
Cette protéine est un canal ionique qui permet la sécrétion du chlore à travers les membranes cellulaires. Ceci est très important puisque la sécrétion de Cl- permet la sécrétion secondaire de H2O,
ce qui liquéfie le mucus des voies respiratoires et digestives.
Fibrose kystique: Physiopatho
- une absence de sécrétion de Cl- ou une forte diminution de cette sécrétion crée un
mucus beaucoup plus épais et très visqueux. - Conséquemment, une hyperviscosité du
mucus entraîne des bouchons obstructifs au niveau des organes
Fibrose kystique: Parties du corps affectée (4)
- pulmonaire
- pancréatique
- intestinale
- la bile
Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions pulmonaires
obstruction chronique des bronches
puis surinfection
Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions pancréatiques
obstruction au flot de sécrétion exocrine
puis, pancréatite
aiguë ou insuffisance pancréatique exocrine
Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions intestinales
- nouveau-né
- nourisson
- adulte
• Chez le nouveau-né : obstruction par iléus méconial
• Chez le nourrisson : prolapsus rectal, car efforts importants à la défécation
de selles sèches
• Chez l’adulte : impactions intestinales ou coliques par les selles sèches - Sécrétion de la bile
Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions de bile
• Obstruction dans les canaux hépatiques
puis,cirrhose biliaire secondaire
Fibrose kystique: Dx (2)
Fait partie depuis juin 2017 du dépistage néonatal systématique au Québec :
• Test à la sueur : concentration très élevée de chlore dans les glandes sudoripares
• Recherche de mutations génétiques (ex. : dépistage génétique prénatal possible)
Fibrose kystique: Traitement
- Aucun traitement curatif
- Prise en charge multidisciplinaire :
• Drainage bronchique et antibiotiques pour les complications pulmonaires
• Suppléments enzymatiques
Autre nom pour la fibrose kystique
Mucoviscidose
