Néoplasie d'origine lymphoïde - part 2 Flashcards

Question

Lymphomes non hodgkiniens: Classification - utilité des différents sous-types

Answer 1

* La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents **possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement**. * Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).

Answer 2

* La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, **tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires** pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement. * Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).

Answer 3

* La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement. * **Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).**

Answer 4

* La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement. * **Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).**

Answer 5

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 6

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l**’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion**; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 7

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. **le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus**; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 8

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. **la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);** - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 9

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. **l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);** - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 10

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. **la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité**; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 11

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. **la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);** - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 12

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. **s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale**; - 8. enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.

Answer 13

- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants : - 1. l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion; - 2. le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus; - 3. la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.); - 4. l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.); - 5. la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité; - 6. la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules); - 7. s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale; - 8. **enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS**.

Answer 14

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 15

* **Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor**. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 16

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du **questionnaire** et de l’**examen physique**, la **tomodensitométrie axiale** complète est de rigueur et une **biopsie de moelle osseuse** doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, **certains examens additionnels** doivent parfois être prévus, comme une **ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse**. * Toutefois, la **TEP** permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 17

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * **Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B**. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 18

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * **Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B**. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 19

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * **En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse**. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 20

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * **Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens**. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 21

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * **En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse**. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 22

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * **En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse**. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 23

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * **En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse**. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.

Answer 24

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * **Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution**. * **Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie**.

Answer 25

* Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor. * Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B. * En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse. * Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens. * Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution. * **Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie**.

Answer 26

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 27

* **Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).** * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 28

* **Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).** * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 29

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * **Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants** : * **certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués**.

Answer 30

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : * certains types de lymphomes, dits **biologiquement indolents** ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 31

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : * certains types de **lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT)** et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 32

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : * certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et **souvent disséminés au diagnostic** sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 33

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : * certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic **sont incurables**, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 34

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : * certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic **sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans)** avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.

Answer 35

* Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4). * Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : * certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils **peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.**

Answer 36

* **D’autres LNH, biologiquement agressifs ou de malignité élevée (ex : LNH diffus à grandes cellules, Burkitt, anaplasiques) se présentent plus souvent à un stade I ou II d’Ann Arbor**. * Ils ont une évolution naturelle qui, sans traitement, peut devenir rapidement fatale (quelques semaines ou mois), mais ils peuvent néanmoins être guéris dans une proportion importante des cas, moyennant l’institution rapide d’un traitement approprié.

Answer 37

* **D’autres LNH, biologiquement agressifs ou de malignité élevée (ex : LNH diffus à grandes cellules, Burkitt, anaplasiques) se présentent plus souvent à un stade I ou II d’Ann Arbor**. * Ils ont une évolution naturelle qui, sans traitement, peut devenir rapidement fatale (quelques semaines ou mois), mais ils peuvent néanmoins être guéris dans une proportion importante des cas, moyennant l’institution rapide d’un traitement approprié.

Answer 38

* D’autres LNH, biologiquement agressifs ou de malignité élevée (ex : LNH diffus à grandes cellules, Burkitt, anaplasiques) se présentent plus souvent à un stade I ou II d’Ann Arbor. * **Ils ont une évolution naturelle qui, sans traitement, peut devenir rapidement fatale (quelques semaines ou mois), mais ils peuvent néanmoins être guéris dans une proportion importante des cas, moyennant l’institution rapide d’un traitement approprié.**

Answer 39

* D’autres LNH, biologiquement agressifs ou de malignité élevée (ex : LNH diffus à grandes cellules, Burkitt, anaplasiques) se présentent plus souvent à un stade I ou II d’Ann Arbor. * **Ils ont une évolution naturelle qui, sans traitement, peut devenir rapidement fatale (quelques semaines ou mois), mais ils peuvent néanmoins être guéris dans une proportion importante des cas, moyennant l’institution rapide d’un traitement approprié**.

Answer 40

* Ce paradoxe est habituellement expliqué par le fait que les LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide, ouvrant ainsi la porte à l’action de plusieurs agents de chimiothérapie efficaces à différentes phases du cycle cellulaire, tandis que les LNH de faible malignité originent, eux, de cellules qui demeurent le plus souvent au repos (phase G0 ou G1 du cycle cellulaire) et sont par conséquent peu sensibles aux mêmes agents thérapeutiques. * D’autres facteurs peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au départ par le diagnostic histologique. L’extension de la maladie (stade d’Ann Arbor), l’âge du patient, son état général au diagnostic et une élévation anormale du taux sérique de la LDH (déshydrogénase lactique) sont autant de variables qui, combinées, servent à estimer dans chaque cas le risque global et la réponse attendue au traitement (Tableaux 8-5, a et b).

Answer 41

* **Ce paradoxe est habituellement expliqué par le fait que les LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide, ouvrant ainsi la porte à l’action de plusieurs agents de chimiothérapie efficaces à différentes phases du cycle cellulaire, tandis que les LNH de faible malignité originent, eux, de cellules qui demeurent le plus souvent au repos (phase G0 ou G1 du cycle cellulaire) et sont par conséquent peu sensibles aux mêmes agents thérapeutiques**. * D’autres facteurs peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au départ par le diagnostic histologique. L’extension de la maladie (stade d’Ann Arbor), l’âge du patient, son état général au diagnostic et une élévation anormale du taux sérique de la LDH (déshydrogénase lactique) sont autant de variables qui, combinées, servent à estimer dans chaque cas le risque global et la réponse attendue au traitement (Tableaux 8-5, a et b).

Answer 42

* Ce paradoxe est habituellement expliqué par le fait que **les LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide, ouvrant ainsi la porte à l’action de plusieurs agents de chimiothérapie efficaces à différentes phases du cycle cellulaire**, tandis que les LNH de faible malignité originent, eux, de cellules qui demeurent le plus souvent au repos (phase G0 ou G1 du cycle cellulaire) et sont par conséquent peu sensibles aux mêmes agents thérapeutiques. * D’autres facteurs peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au départ par le diagnostic histologique. L’extension de la maladie (stade d’Ann Arbor), l’âge du patient, son état général au diagnostic et une élévation anormale du taux sérique de la LDH (déshydrogénase lactique) sont autant de variables qui, combinées, servent à estimer dans chaque cas le risque global et la réponse attendue au traitement (Tableaux 8-5, a et b).

Answer 43

* Ce paradoxe est habituellement expliqué par le fait que les LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide, ouvrant ainsi la porte à l’action de plusieurs agents de chimiothérapie efficaces à différentes phases du cycle cellulaire, tandis que les **LNH de faible malignité originent, eux, de cellules qui demeurent le plus souvent au repos (phase G0 ou G1 du cycle cellulaire) et sont par conséquent peu sensibles aux mêmes agents thérapeutiques.** * D’autres facteurs peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au départ par le diagnostic histologique. L’extension de la maladie (stade d’Ann Arbor), l’âge du patient, son état général au diagnostic et une élévation anormale du taux sérique de la LDH (déshydrogénase lactique) sont autant de variables qui, combinées, servent à estimer dans chaque cas le risque global et la réponse attendue au traitement (Tableaux 8-5, a et b).

Answer 44

* Ce paradoxe est habituellement expliqué par le fait que les LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide, ouvrant ainsi la porte à l’action de plusieurs agents de chimiothérapie efficaces à différentes phases du cycle cellulaire, tandis que les LNH de faible malignité originent, eux, de cellules qui demeurent le plus souvent au repos (phase G0 ou G1 du cycle cellulaire) et sont par conséquent peu sensibles aux mêmes agents thérapeutiques. * **D’autres facteurs peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au départ par le diagnostic histologique. L’extension de la maladie (stade d’Ann Arbor), l’âge du patient, son état général au diagnostic et une élévation anormale du taux sérique de la LDH (déshydrogénase lactique) sont autant de variables qui, combinées, servent à estimer dans chaque cas le risque global et la réponse attendue au traitement (Tableaux 8-5, a et b)**.

Answer 45

* **La chimiothérapie et, plus récemment, l’immunothérapie sont les modes préférés de traitement des lymphomes non hodgkiniens**. * La radiothérapie occupe aussi une place, mais le plus souvent secondaire et de nature palliative. * Dans certains cas de lymphomes indolents, asymptomatiques et incurables, il est justifié de ne proposer aucun traitement immédiat, et ce parfois pendant de longues périodes.

Answer 46

* La chimiothérapie et, plus récemment, l’immunothérapie sont les modes préférés de traitement des lymphomes non hodgkiniens. * **La radiothérapie occupe aussi une place, mais le plus souvent secondaire et de nature palliative**. * Dans certains cas de lymphomes indolents, asymptomatiques et incurables, il est justifié de ne proposer aucun traitement immédiat, et ce parfois pendant de longues périodes.

Answer 47

* La chimiothérapie et, plus récemment, l’immunothérapie sont les modes préférés de traitement des lymphomes non hodgkiniens. * La radiothérapie occupe aussi une place, mais le plus souvent secondaire et de nature palliative. * **Dans certains cas de lymphomes indolents, asymptomatiques et incurables, il est justifié de ne proposer aucun traitement immédiat, et ce parfois pendant de longues périodes**.

Answer 48

* **Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés, seuls ou en combinaison, sont les alkylants (ex: cyclophosphamide), les alcaloïdes de la pervenche (ex: vincristine), les analogues des purines (ex : fludarabine) et les anthracyclines (ex : doxorubicine), presque toujours associés à la prednisone, elle-même possédant des propriétés lympholytiques**. * Le protocole standard de polychimiothérapie recommandé dans les lymphomes de haute malignité porte le nom de CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, Oncovin™ et prednisone). * Les protocoles de rechapage, utilisés lors des rechutes, font appel à d’autres agents cytotoxiques comme l’ifosphamide, l’étoposide ou les dérivés du platine, toujours utilisés en combinaison. * Ces protocoles impliquent parfois de très hautes doses de médicaments et doivent être associés à une autogreffe de cellules-souches hématopoïétiques pour pouvoir être administrés en toute sécurité.

Answer 49

* Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés, seuls ou en combinaison, sont les alkylants (ex: cyclophosphamide), les alcaloïdes de la pervenche (ex: vincristine), les analogues des purines (ex : fludarabine) et les anthracyclines (ex : doxorubicine), presque toujours associés à la prednisone, elle-même possédant des propriétés lympholytiques. * **Le protocole standard de polychimiothérapie recommandé dans les lymphomes de haute malignité porte le nom de CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, Oncovin™ et prednisone).** * Les protocoles de rechapage, utilisés lors des rechutes, font appel à d’autres agents cytotoxiques comme l’ifosphamide, l’étoposide ou les dérivés du platine, toujours utilisés en combinaison. * Ces protocoles impliquent parfois de très hautes doses de médicaments et doivent être associés à une autogreffe de cellules-souches hématopoïétiques pour pouvoir être administrés en toute sécurité.

Answer 50

* Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés, seuls ou en combinaison, sont les alkylants (ex: cyclophosphamide), les alcaloïdes de la pervenche (ex: vincristine), les analogues des purines (ex : fludarabine) et les anthracyclines (ex : doxorubicine), presque toujours associés à la prednisone, elle-même possédant des propriétés lympholytiques. * Le protocole standard de polychimiothérapie recommandé dans les lymphomes de haute malignité porte le nom de CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, Oncovin™ et prednisone). * **Les protocoles de rechapage, utilisés lors des rechutes, font appel à d’autres agents cytotoxiques comme l’ifosphamide, l’étoposide ou les dérivés du platine, toujours utilisés en combinaison**. * Ces protocoles impliquent parfois de très hautes doses de médicaments et doivent être associés à une autogreffe de cellules-souches hématopoïétiques pour pouvoir être administrés en toute sécurité.

Answer 51

* Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés, seuls ou en combinaison, sont les alkylants (ex: cyclophosphamide), les alcaloïdes de la pervenche (ex: vincristine), les analogues des purines (ex : fludarabine) et les anthracyclines (ex : doxorubicine), presque toujours associés à la prednisone, elle-même possédant des propriétés lympholytiques. * Le protocole standard de polychimiothérapie recommandé dans les lymphomes de haute malignité porte le nom de CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, Oncovin™ et prednisone). * Les protocoles de rechapage, utilisés lors des rechutes, font appel à d’autres agents cytotoxiques comme l’ifosphamide, l’étoposide ou les dérivés du platine, toujours utilisés en combinaison. * **Ces protocoles impliquent parfois de très hautes doses de médicaments et doivent être associés à une autogreffe de cellules-souches hématopoïétiques pour pouvoir être administrés en toute sécurité.**

Answer 52

* L’immunothérapie occupe maintenant une place très intéressante dans l’arsenal thérapeutique des lymphomes grâce au développement et à la mise en marché d’anticorps monoclonaux humains ou hybrides (murins-humains) dirigés spécifiquement contre certains antigènes de la surface lymphocytaire (ex: anti-CD20, anti-CD52).

Answer 53

* L’immunothérapie occupe maintenant une place très intéressante dans l’arsenal thérapeutique des lymphomes grâce au développement et à la mise en marché d’anticorps monoclonaux humains ou hybrides (murins-humains) dirigés spécifiquement contre certains antigènes de la surface lymphocytaire (ex: anti-CD20, anti-CD52).

Answer 54

* Des essais cliniques effectués dans le traitement dans lymphomes B diffus à grandes cellules ont déjà démontré une efficacité nettement supérieure de la chimiothérapie lorsque combinée au rituximab, un anticorps hybride anti-CD20. * Des essais cliniques effectués dans le traitement de plusieurs lymphomes B ont déjà démontré une efficacité nettement supérieure de la chimiothérapie lorsque combinée au rituximab, un anticorps hybride anti-CD20. * Aussi, certains anticorps peuvent aussi être couplés à une molécule de chimiothérapie afin d’avoir un effet plus spécifique.

Answer 55

* Des essais cliniques effectués dans le traitement dans lymphomes B diffus à grandes cellules ont déjà démontré une efficacité nettement supérieure de la chimiothérapie lorsque combinée au rituximab, un anticorps hybride anti-CD20. * Des essais cliniques effectués dans le traitement de plusieurs lymphomes B ont déjà démontré une efficacité nettement supérieure de la chimiothérapie lorsque combinée au rituximab, un anticorps hybride anti-CD20. * Aussi, certains anticorps peuvent aussi être couplés à une molécule de chimiothérapie afin d’avoir un effet plus spécifique.

Answer 56

* Une toute nouvelle forme d’immunothérapie est actuellement en développement. * Il s’agit des cellules T-CAR. Les lymphocytes T d’un patient sont prélevés et modifiés en laboratoire de façon à ce qu’ils développent de récepteurs d’antigènes chimériques (CAR, chimeric antigen receptor) à leur surface. * Ces récepteurs reconnaissent un antigène spécifique exprimé par le type de cancer traité. * On réinjecte les lymphocytes T modifiés afin qu’ils se multiplient puis attaquent et détruisent les cellules tumorales.

Answer 57

* **Une toute nouvelle forme d’immunothérapie est actuellement en développement**. * **Il s’agit des cellules T-CAR**. * Les lymphocytes T d’un patient sont prélevés et modifiés en laboratoire de façon à ce qu’ils développent de récepteurs d’antigènes chimériques (CAR, chimeric antigen receptor) à leur surface. * Ces récepteurs reconnaissent un antigène spécifique exprimé par le type de cancer traité. * On réinjecte les lymphocytes T modifiés afin qu’ils se multiplient puis attaquent et détruisent les cellules tumorales.

Answer 58

* Une toute nouvelle forme d’immunothérapie est actuellement en développement. * Il s’agit des cellules T-CAR. * **Les lymphocytes T d’un patient sont prélevés et modifiés en laboratoire de façon à ce qu’ils développent de récepteurs d’antigènes chimériques (CAR, chimeric antigen receptor) à leur surface**. * **Ces récepteurs reconnaissent un antigène spécifique exprimé par le type de cancer traité**. * **On réinjecte les lymphocytes T modifiés afin qu’ils se multiplient puis attaquent et détruisent les cellules tumorales**.

Answer 59

* Une autre forme d’immunothérapie adoptive parfois utilisée dans le traitement des LNH est l’allogreffe de cellules-souches hématopoïétiques. * Chez les patients plus jeunes avec un donneur HLA-compatible, cette forme de traitement peut être envisagée dans certains cas sélectionnés.

Answer 60

* Une autre forme d’immunothérapie adoptive parfois utilisée dans le traitement des LNH est l’allogreffe de cellules-souches hématopoïétiques. * Chez les patients plus jeunes avec un donneur HLA-compatible, cette forme de traitement peut être envisagée dans certains cas sélectionnés.

Answer 61

* Une autre forme d’immunothérapie adoptive parfois utilisée dans le traitement des LNH est l’allogreffe de cellules-souches hématopoïétiques. * Chez les **patients plus jeunes avec un donneur HLA-compatible**, cette forme de traitement peut être envisagée dans certains cas sélectionnés.

Answer 62

* De nouvelles thérapies ciblées sont également en développement. * Ces médicaments, souvent administrés oralement, visent une protéine de signalisation spécifique plus primordiale pour la croissance des cellules tumorales que normales. * Ils empêchent ainsi la croissance et la propagation tumorale en minimisant les effets secondaires.

Answer 63

* **De nouvelles thérapies ciblées sont également en développement**. * **Ces médicaments, souvent administrés oralement**, visent une protéine de signalisation spécifique plus primordiale pour la croissance des cellules tumorales que normales. * Ils empêchent ainsi la croissance et la propagation tumorale en minimisant les effets secondaires.

Answer 64

* De nouvelles thérapies ciblées sont également en développement. * **Ces médicaments, souvent administrés oralement, visent une protéine de signalisation spécifique plus primordiale pour la croissance des cellules tumorales que normales**. * **Ils empêchent ainsi la croissance et la propagation tumorale en minimisant les effets secondaires**.

Answer 65

* De nouvelles thérapies ciblées sont également en développement. * **Ces médicaments, souvent administrés oralement, visent une protéine de signalisation spécifique plus primordiale pour la croissance des cellules tumorales que normales**. * **Ils empêchent ainsi la croissance et la propagation tumorale en minimisant les effets secondaires**.

Answer 66

* La radiothérapie occupe une place d’appoint dans le traitement des LNH. * Elle s’avère particulièrement efficace dans les formes indolentes, composées principalement de cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique. * On l’utilise souvent en complément d’un traitement de chimiothérapie sur les sites tumoraux de plus de 10 cm, dans le but d’éviter le risque d’une récidive locale. * Elle peut être particulièrement utile comme traitement local lorsqu’il y a compression d’organes ou douleur en association avec des masses lymphomateuses.

Answer 67

* **La radiothérapie occupe une place d’appoint dans le traitement des LNH.** * **Elle s’avère particulièrement efficace dans les formes indolentes, composées principalement de cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique**. * On l’utilise souvent en complément d’un traitement de chimiothérapie sur les sites tumoraux de plus de 10 cm, dans le but d’éviter le risque d’une récidive locale. * Elle peut être particulièrement utile comme traitement local lorsqu’il y a compression d’organes ou douleur en association avec des masses lymphomateuses.

Answer 68

* La radiothérapie occupe une place d’appoint dans le traitement des LNH. * **Elle s’avère particulièrement efficace dans les formes indolentes, composées principalement de cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique**. * On l’utilise souvent en complément d’un traitement de chimiothérapie sur les sites tumoraux de plus de 10 cm, dans le but d’éviter le risque d’une récidive locale. * Elle peut être particulièrement utile comme traitement local lorsqu’il y a compression d’organes ou douleur en association avec des masses lymphomateuses.

Answer 69

* La radiothérapie occupe une place d’appoint dans le traitement des LNH. * Elle s’avère particulièrement efficace dans les formes indolentes, composées principalement de cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique. * **On l’utilise souvent en complément d’un traitement de chimiothérapie sur les sites tumoraux de plus de 10 cm, dans le but d’éviter le risque d’une récidive locale**. * Elle peut être particulièrement utile comme traitement local lorsqu’il y a compression d’organes ou douleur en association avec des masses lymphomateuses.

Answer 70

* La radiothérapie occupe une place d’appoint dans le traitement des LNH. * Elle s’avère particulièrement efficace dans les formes indolentes, composées principalement de cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique. * On l’utilise souvent en complément d’un traitement de chimiothérapie sur les sites tumoraux de plus de 10 cm, dans le but d’éviter le risque d’une récidive locale. * **Elle peut être particulièrement utile comme traitement local lorsqu’il y a compression d’organes ou douleur en association avec des masses lymphomateuses**.

Answer 71

- Diffus à grandes cellules B: 37% - Folliculaire: 29% - MALT: 9% - Manteau: 7% - Type LCC: 12% - Primaire du médiastin (B): 3% - Haut grade NOS: 2,50% - Burkitt: 0,80%

Answer 72

- **Diffus à grandes cellules B: 37%** - **Folliculaire: 29%** - MALT: 9% - Manteau: 7% - **Type LCC: 12%** - Primaire du médiastin (B): 3% - Haut grade NOS: 2,50% - Burkitt: 0,80%

Answer 73

- Lymphome T périphérique (NOS): 25,9% - AngioimmunoblastiqueL 18,5% - Extra-nodale NK/T: 10,4% - Leucémie/lymphome à cellules T adulte: 9,6% - Anaplasieque à grandes cellules T ALK+: 6,6% - Anaplasieque à grandes cellules T ALK-: 5,5% - Associé aux entéropathies: 4,7% - Autres: 18,8%

Answer 74

- **Lymphome T périphérique (NOS): 25,9%** - **Angioimmunoblastique: 18,5%** - **Extra-nodale NK/T: 10,4%** - Leucémie/lymphome à cellules T adulte: 9,6% - Anaplasieque à grandes cellules T ALK+: 6,6% - Anaplasieque à grandes cellules T ALK-: 5,5% - Associé aux entéropathies: 4,7% - Autres: 18,8%

Answer 75

- Diffus B à grandes cellules: 31% - Folliculaire (grades 1, 2 ou 3): 22% - Zone marginale, MALT: 8% - T périphérique: 7% - Diffus B à petuts lymphocytes matures (type LLC): 7% - Zone du manteau: 6% - Anaplasique à grandes cellules T ou NK: 2% - Zone marginale, ganglionnaire (B-monocytoïde): 2% - Lymphoplasmocytaire: 1% - Burkitt: < 1%

Answer 76

* Âge > 60 ans: 1.96 * LDH > limite normale supérieure: 1.95 * État général (classe > 1 sur 4): 1.80 * Stade d’Ann Arbor > 2: 1.47 * > 1 site extra-ganglionnaire:1.48

Answer 77

* **Âge > 60 ans: 1.96** * LDH > limite normale supérieure: 1.95 * État général (classe > 1 sur 4): 1.80 * Stade d’Ann Arbor > 2: 1.47 * > 1 site extra-ganglionnaire:1.48

Answer 78

* Âge > 60 ans: 1.96 * **LDH > limite normale supérieure: 1.95** * État général (classe > 1 sur 4): 1.80 * Stade d’Ann Arbor > 2: 1.47 * > 1 site extra-ganglionnaire:1.48

Answer 79

* Âge > 60 ans: 1.96 * LDH > limite normale supérieure: 1.95 * **État général (classe > 1 sur 4): 1.80** * Stade d’Ann Arbor > 2: 1.47 * > 1 site extra-ganglionnaire:1.48

Answer 80

* Âge > 60 ans: 1.96 * LDH > limite normale supérieure: 1.95 * État général (classe > 1 sur 4): 1.80 * **Stade d’Ann Arbor > 2: 1.47** * > 1 site extra-ganglionnaire:1.48

Answer 81

* Âge > 60 ans: 1.96 * LDH > limite normale supérieure: 1.95 * État général (classe > 1 sur 4): 1.80 * Stade d’Ann Arbor > 2: 1.47 * **> 1 site extra-ganglionnaire:1.48**

Answer 82

* Faible: 0 ou 1 * Moyen: 2 * Élevé: 3 * Très élevé: 4 ou 5

Answer 83

* Âge ≥ 60 ans: 2.38 * LDH > limite normale supérieure: 1.50 * Taux d’hémoglobine < 120 g/l: 1.55 * Stade d’Ann Arbor > 2: 2.00 * > 4 sites ganglionnaires atteints: 1.39

Answer 84

* **Âge ≥ 60 ans: 2.38** * LDH > limite normale supérieure: 1.50 * Taux d’hémoglobine < 120 g/l: 1.55 * Stade d’Ann Arbor > 2: 2.00 * > 4 sites ganglionnaires atteints: 1.39

Answer 85

* Âge ≥ 60 ans: 2.38 * **LDH > limite normale supérieure: 1.50** * Taux d’hémoglobine < 120 g/l: 1.55 * Stade d’Ann Arbor > 2: 2.00 * > 4 sites ganglionnaires atteints: 1.39

Answer 86

* Âge ≥ 60 ans: 2.38 * LDH > limite normale supérieure: 1.50 * **Taux d’hémoglobine < 120 g/l: 1.55** * Stade d’Ann Arbor > 2: 2.00 * > 4 sites ganglionnaires atteints: 1.39

Answer 87

* Âge ≥ 60 ans: 2.38 * LDH > limite normale supérieure: 1.50 * Taux d’hémoglobine < 120 g/l: 1.55 * **Stade d’Ann Arbor > 2: 2.00** * > 4 sites ganglionnaires atteints: 1.39

Answer 88

* Âge ≥ 60 ans: 2.38 * LDH > limite normale supérieure: 1.50 * Taux d’hémoglobine < 120 g/l: 1.55 * Stade d’Ann Arbor > 2: 2.00 * **> 4 sites ganglionnaires atteints: 1.39**

Answer 89

* Faible: 0 ou 1 * Moyen: 2 * Élevé: ≥ 3

Answer 90

- Hodgkin: Plus rare (2,7/100,000/an) - Non Hodgkin: Plus fréquent (19,1/100,000/an)

Answer 91

- Hodgkin: Patients jeunes (20 – 35 ans) - Non Hodgkin: Patients âgés (> 60 ans)

Answer 92

- Hodgkin: Reed – Sternberg ou Hodgkinienne - Non Hodgkin: Lymphocyte ou lymphoblaste

Answer 93

- Hodgkin: Biopsie nécessaire au diagnostic - Non Hodgkin: Biopsie nécessaire au diagnostic

Answer 94

- Hodgkin: 5 variétés histologiques - Non Hodgkin: > 25 variétés histologiques

Answer 95

- Hodgkin: Classique - d’origine lymphocytaire B - Non Hodgkin: Origine lymphocytaire B (80%), T (20%)

Answer 96

- Hodgkin: - Plus important : Ann Arbor - Moins important : histologie - Non Hodgkin: - Plus important : histologie - Moins important : stade d’Ann Arbor

Answer 97

- **Hodgkin**: - **Plus important : Ann Arbor** - **Moins important : histologie** - Non Hodgkin: - Plus important : histologie - Moins important : stade d’Ann Arbor

Answer 98

- Hodgkin: - Plus important : Ann Arbor - Moins important : histologie - **Non Hodgkin**: - **Plus important : histologie** - **Moins important : stade d’Ann Arbor**

Answer 99

- Hodgkin: Moelle osseuse rarement envahie - Non Hodgkin: Moelle osseuse souvent envahie

Answer 100

- Hodgkin: Rarement extraganglionnaire - Non Hodgkin: Souvent extraganglionnaire

Answer 101

- Hodgkin: Jamais d’expression leucémique - Non Hodgkin: Expression leucémique parfois

Answer 102

- Hodgkin: Curabilité élevée (75 – 95%) (0 – 75%) - Non Hodgkin: Curabilité variable et paradoxale

Answer 103

- Hodgkin: - Polychimiothérapie - Radiothérapie - Autogreffe de cellulessouches - Non Hodgkin: - Observation - Monochimiothérapie - Polychimiothérapie - Immunothérapie - Radiothérapie - Autogreffe de cellules-souches - Allogreffe de cellules souches

Answer 104

- **Hodgkin**: - **Polychimiothérapie** - **Radiothérapie** - **Autogreffe de cellules souches** - Non Hodgkin: - Observation - Monochimiothérapie - Polychimiothérapie - Immunothérapie - Radiothérapie - Autogreffe de cellules-souches - Allogreffe de cellules souches

Answer 105

- Hodgkin: - Polychimiothérapie - Radiothérapie - Autogreffe de cellulessouches - **Non Hodgkin**: - **Observation** - **Monochimiothérapie** - **Polychimiothérapie** - **Immunothérapie** - **Radiothérapie** - **Autogreffe de cellules-souches** - **Allogreffe de cellules souches**

Answer 106

* Le système d’Ann Arbor comporte 4 stades d’extension : * une seule région ganglionnaire (Stade I) * deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme (Stade II) * deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme (Stade III) * atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë (Stade IV) * + suffixe A ou B selon présence ou absence de symptômes systémiques * + suffixe X si masses de > 10cm

Answer 107

* Le système d’Ann Arbor comporte 4 stades d’extension : * **une seule région ganglionnaire (Stade I)** * deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme (Stade II) * deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme (Stade III) * atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë (Stade IV) * + suffixe A ou B selon présence ou absence de symptômes systémiques * + suffixe X si masses de > 10cm

Answer 108

* Le système d’Ann Arbor comporte 4 stades d’extension : * une seule région ganglionnaire (Stade I) * **deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme (Stade II)** * deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme (Stade III) * atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë (Stade IV) * + suffixe A ou B selon présence ou absence de symptômes systémiques * + suffixe X si masses de > 10cm

Answer 109

* Le système d’Ann Arbor comporte 4 stades d’extension : * une seule région ganglionnaire (Stade I) * deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme (Stade II) * **deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme (Stade III)** * atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë (Stade IV) * + suffixe A ou B selon présence ou absence de symptômes systémiques * + suffixe X si masses de > 10cm

Answer 110

* Le système d’Ann Arbor comporte 4 stades d’extension : * une seule région ganglionnaire (Stade I) * deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme (Stade II) * deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme (Stade III) * **atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë (Stade IV)** * + suffixe A ou B selon présence ou absence de symptômes systémiques * + suffixe X si masses de > 10cm

Answer 111

* Le système d’Ann Arbor comporte 4 stades d’extension : * une seule région ganglionnaire (Stade I) * deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme (Stade II) * deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme (Stade III) * atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë (Stade IV) * **+ suffixe A ou B selon présence ou absence de symptômes systémique**s * **+ suffixe X si masses de > 10cm**

Answer 112

* Fièvre documentée et autrement inexpliquée; perte de > de 10% du poids habituel depuis 6 mois sans explication autre; sudation nocturne abondante. * Un seul symptôme suffit pour le suffixe « B »

Answer 113

* La cellule de Reed-Sternberg ou variante mononucléée dite cellule hodgkinienne.

Answer 114

Forme prédominance lymphocytaire Forme classique - Riche en lymphocytes - Sclérose nodulaire - Cellularité mixte - Déplétion lymphocytaire - *Généralement, plus il y a de cellules néoplasiques (RS ou hodgkiniennes), pire sera le pronostic de la maladie… et vice-versa*.

Answer 115

* Lymphome folliculaire B (22%) et lymphome B diffus à grandes cellules (31%).

Answer 116

* La morphologie, le phénotype immun (immunohistochimie), la cytogénétique et la présence de marqueurs particuliers.

Answer 117

* FAUX. * La moelle est souvent envahie dans les lymphomes non hodgkiniens, même et particulièrement dans les formes indolentes et peu symptomatiques.

Answer 118

* VRAI. * Les lymphomes non hodgkiniens font partie des cancers secondaires observés comme conséquence à long terme du traitement de la maladie de Hodgkin.

Answer 119

* FAUX. * Il n’y a pas d’expression leucémique connue de la maladie de Hodgkin, contrairement au cas des lymphomes non hodgkiniens qui peuvent se présenter de cette manière, soit d’emblée au moment du diagnostic, soit plus tard au cours de leur évolution.

Answer 120

* FAUX. * Lorsqu’il n’y a qu’un seul organe extra-lymphatique atteint SANS atteinte ganglionnaire associée, on classifie comme stade I.

Answer 121

- FAUX. - La radiothérapie n’occupe maintenant qu’une place d’appoint dans le traitement des lymphomes, hodgkiniens ou non hodgkiniens.