Néoplasie d'origine lymphoïde - part 2 Flashcards
1
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
2
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- adénopathies?
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
3
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- atteinte de l’état général?
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
4
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- localisation des ADNP
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
5
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- adénopathies: superficielles ou profondes?
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
6
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- adénopathies: nommez les superficielles
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
7
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- adénopathies: nommez les profondes
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
8
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- rate
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
9
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation clinique
- tests sanguins
A
- Dans plus de 50 % des cas, la maladie se présente par une atteinte ganglionnaire unique ou multiple, avec ou sans atteinte associée de l’état général.
- Les adénopathies n’ont pas de siège privilégié et elles peuvent être superficielles et palpables (cou, aisselles, aines) aussi bien que profondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère).
- La rate seule peut être atteinte dans certains cas, la maladie se présentant sous forme d’une splénomégalie isolée.
- Il est toujours utile, dans ces cas, de vérifier la formule sanguine à la recherche d’une lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse.
10
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation extra-ganglionnaire
A
- Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.
- Les principaux sites de présentation sont :
- les plus fréquents
- la moelle osseuse;
- l’estomac, l’intestin grêle ou le côlon;
- le foie;
- la peau et le tissu sous cutané
- le système nerveux central (méninges)
- les poumons;
- la sphère ORL;
- les glandes lacrymales et salivaires;
- la glande thyroïde;
- les os.
- les plus fréquents
11
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation extra-ganglionnaire
- fréquence
A
- Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.
- Les principaux sites de présentation sont :
- les plus fréquents
- la moelle osseuse;
- l’estomac, l’intestin grêle ou le côlon;
- le foie;
- la peau et le tissu sous cutané
- le système nerveux central (méninges)
- les poumons;
- la sphère ORL;
- les glandes lacrymales et salivaires;
- la glande thyroïde;
- les os.
- les plus fréquents
12
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation extra-ganglionnaire
- dans quelles pathos?
A
- Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.
- Les principaux sites de présentation sont :
- les plus fréquents
- la moelle osseuse;
- l’estomac, l’intestin grêle ou le côlon;
- le foie;
- la peau et le tissu sous cutané
- le système nerveux central (méninges)
- les poumons;
- la sphère ORL;
- les glandes lacrymales et salivaires;
- la glande thyroïde;
- les os.
- les plus fréquents
13
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation extra-ganglionnaire
- principaux sites de présentation
A
- Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.
-
Les principaux sites de présentation sont :
-
les plus fréquents
- la moelle osseuse;
- l’estomac, l’intestin grêle ou le côlon;
- le foie;
- la peau et le tissu sous cutané
- le système nerveux central (méninges)
- les poumons;
- la sphère ORL;
- les glandes lacrymales et salivaires;
- la glande thyroïde;
- les os.
-
les plus fréquents
14
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation extra-ganglionnaire
- sites les plus fréquents
A
- Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.
- Les principaux sites de présentation sont :
-
les plus fréquents
- la moelle osseuse;
- l’estomac, l’intestin grêle ou le côlon;
- le foie;
- la peau et le tissu sous cutané
- le système nerveux central (méninges)
- les poumons;
- la sphère ORL;
- les glandes lacrymales et salivaires;
- la glande thyroïde;
- les os.
-
les plus fréquents
15
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Présentation extra-ganglionnaire
- site de présentation moins fréquent
A
- Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.
- Les principaux sites de présentation sont :
- les plus fréquents
- la moelle osseuse;
- l’estomac, l’intestin grêle ou le côlon;
- le foie;
- la peau et le tissu sous cutané
- le système nerveux central (méninges)
- les poumons;
- la sphère ORL;
- les glandes lacrymales et salivaires;
- la glande thyroïde;
- les os.
- les plus fréquents
16
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Se retrouvent chez qui?
A
- Les lymphomes non hodgkiniens peuvent s’observer plus fréquemment chez certains patients, lorsqu’il existe un contexte clinique propice, comme une déficience immunitaire, (ex: VIH/SIDA, greffe d’organe) ou une maladie auto-immune chronique (ex : polyarthrite rhumatoïde, maladie de Sjögren).
- Les LNH peuvent aussi survenir comme second cancer chez les malades traités plusieurs années auparavant par chimiothérapie ou radiothérapie pour un premier cancer (ex : maladie de Hodgkin).
17
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Contexte clinique propice
A
- Les lymphomes non hodgkiniens peuvent s’observer plus fréquemment chez certains patients, lorsqu’il existe un contexte clinique propice, comme une déficience immunitaire, (ex: VIH/SIDA, greffe d’organe) ou une maladie auto-immune chronique (ex : polyarthrite rhumatoïde, maladie de Sjögren).
- Les LNH peuvent aussi survenir comme second cancer chez les malades traités plusieurs années auparavant par chimiothérapie ou radiothérapie pour un premier cancer (ex : maladie de Hodgkin).
18
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Comme second cancer
A
- Les lymphomes non hodgkiniens peuvent s’observer plus fréquemment chez certains patients, lorsqu’il existe un contexte clinique propice, comme une déficience immunitaire, (ex: VIH/SIDA, greffe d’organe) ou une maladie auto-immune chronique (ex : polyarthrite rhumatoïde, maladie de Sjögren).
- Les LNH peuvent aussi survenir comme second cancer chez les malades traités plusieurs années auparavant par chimiothérapie ou radiothérapie pour un premier cancer (ex : maladie de Hodgkin).
19
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Importance de la définition d’anatomopathologie
A
- La définition anatomopathologie est extrêmement importante non seulement pour le diagnostic mais aussi dans l’établissement du pronostic des LNH.
- Ceci diffère du cas des lymphomes hodgkiniens, plus homogènes, et où la variante histologique possède beau- coup moins d’importance dans la détermination du pronostic.
20
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Importance anatomopatho - vs hodgkiniens
A
- La définition anatomopathologie est extrêmement importante non seulement pour le diagnostic mais aussi dans l’établissement du pronostic des LNH.
- Ceci diffère du cas des lymphomes hodgkiniens, plus homogènes, et où la variante histologique possède beaucoup moins d’importance dans la détermination du pronostic.
21
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
22
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- classification la plus récente
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
23
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- tient compte de quoi?
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
24
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- nombre de sous-types
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
25
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- utilité des différents sous-types
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
26
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- tient compte de quoi?
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
27
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- besoin de quels tests?
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
28
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Classification
- quelles caractéristiques de la biopsie doivent être évaluer?
A
- La classification la plus récente des lymphomes, celle de l’OMS, tient compte du phénotype d’origine (T ou B), de la morphologie ganglionnaire et cellulaire, et enfin des marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires pour finalement distinguer une plus de 70 sous-types différents possédant chacun son incidence propre, son agressivité biologique, son évolution naturelle et sa réponse au traitement.
- Il va sans dire que, pour établir un diagnostic exact, une biopsie de bonne qualité s’impose dans tous les cas et que l’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie : immunohistochimie, cytogénétique et biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).
29
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Renseignements fournis par le rapport anatomopatho
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
30
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- envahissement
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
31
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- patron architectural
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
32
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- cellules tumorales
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
33
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- immunophénotype principal
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
34
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- réarrangement des récepteurs
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
35
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- protéine aberrante
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
36
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- transolactions
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
37
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Rapport anatomopatho
- classification OMS
A
- Le rapport anatomopathologique doit essentiellement pouvoir fournir tous les renseignements pertinents parmi les suivants :
- l’envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion;
- le patron architectural du LNH : folliculaire ou diffus;
- la description des cellules tumorales (grandes ou petites, encochées ou non, à noyaux matures ou immatures, aspect monocytoïde, blastes etc.);
- l’immunophénotype principal T ou B et la présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, CD4, CD8, etc.);
- la présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T, confirmant la monoclonalité;
- la présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH (ex: bcl-1 dans les lymphomes du manteau ou alk dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules);
- s’il y a lieu, la présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale;
- enfin, un diagnostic précis permettant de classer le LNH au sein des différentes entités B ou T décrites dans la classification de l’OMS.
38
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
39
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- système utilisé
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
40
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- nommez les éléments
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
41
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- de base
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
42
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- indications TDM et biopsie moelle
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
43
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- tests additionnels
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
44
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- utilité TEP
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
45
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- utilité ponction lombaire
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
46
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- utilité transit du grêle
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
47
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- utilité scintigraphie osseuse
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
48
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- autres systèmes de classification
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
49
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Bilan extension
- indicateurs du pronostic
A
- Comme pour les lymphomes hodgkiniens, il est important, dans les LNH, d’établir au départ le degré d’extension anatomique de la maladie en utilisant le système d’Ann Arbor.
- Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, la tomodensitométrie axiale complète est de rigueur et une biopsie de moelle osseuse doit aussi être effectuée dans certains cas car les atteintes médullaires sont fréquentes dans les lymphomes non hodgkiniens, même en l’absence de symptômes B.
- En raison de la fréquence et de la variété des sites extra-ganglionnaires de ces lymphomes, certains examens additionnels doivent parfois être prévus, comme une ponction lombaire, un transit du grêle ou une scintigraphie osseuse.
- Toutefois, la TEP permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précision supérieure à biens d’autres examens.
- Certains types particuliers de LNH (digestifs, cutanés, ceux du système nerveux) doivent être stadés en fonction d’un système de classification différent de celui d’Ann Arbor, mieux adapté à leur nature et à leur évolution.
- Même si l’histologie du LNH arrive au premier plan parmi les facteurs de pronostic, le degré d’extension anatomique constitue lui aussi un élément important qui ne doit jamais être négligé dans l’évaluation initiale d’un LNH ou lors d’une récidive de la maladie.
50
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
51
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- ce qui détermine le plus le pronostic
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
52
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- ce qui détermine le plus la survie
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants : certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
53
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- principes
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
-
Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
54
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- synonyme de “faible malignité”
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
55
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- nommez des lymphomes indolents
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
56
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- lymphomes indolents: dissémination
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
57
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- lymphomes indolents: traitement
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
58
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- lymphomes indolents: leur évolution
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
59
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Pronostic
- lymphomes indolents: symptômes
A
- Tel que déjà mentionné, c’est le type histologique du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie (Tableau 8-4).
- Une certaine généralisation permet d’avancer les principes suivants :
- certains types de lymphomes, dits biologiquement indolents ou de faible malignité (ex : LNH folliculaires, à petites cellules, MALT) et souvent disséminés au diagnostic sont incurables, mais ils peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d’entraîner des symptômes importants et, éventuellement, la mort du malade en dépit des traitements appliqués.
95
Q
Fréquence des principaux types histologiques au dx: Pour ceux originant des cellules B
A
- Diffus à grandes cellules B: 37%
- Folliculaire: 29%
- MALT: 9%
- Manteau: 7%
- Type LCC: 12%
- Primaire du médiastin (B): 3%
- Haut grade NOS: 2,50%
- Burkitt: 0,80%
97
Q
Principaux lymphomes non hodgkiniens à cellules T
A
- Lymphome T périphérique (NOS): 25,9%
- AngioimmunoblastiqueL 18,5%
- Extra-nodale NK/T: 10,4%
- Leucémie/lymphome à cellules T adulte: 9,6%
- Anaplasieque à grandes cellules T ALK+: 6,6%
- Anaplasieque à grandes cellules T ALK-: 5,5%
- Associé aux entéropathies: 4,7%
- Autres: 18,8%
98
Q
Principaux lymphomes non hodgkiniens à cellules T: Nommez les principaux
A
- Lymphome T périphérique (NOS): 25,9%
- Angioimmunoblastique: 18,5%
- Extra-nodale NK/T: 10,4%
- Leucémie/lymphome à cellules T adulte: 9,6%
- Anaplasieque à grandes cellules T ALK+: 6,6%
- Anaplasieque à grandes cellules T ALK-: 5,5%
- Associé aux entéropathies: 4,7%
- Autres: 18,8%
99
Q
Lymphomes non hodgkiniens: Fréquence des principaux types histologiques au moment du dx
A
- Diffus B à grandes cellules: 31%
- Folliculaire (grades 1, 2 ou 3): 22%
- Zone marginale, MALT: 8%
- T périphérique: 7%
- Diffus B à petuts lymphocytes matures (type LLC): 7%
- Zone du manteau: 6%
- Anaplasique à grandes cellules T ou NK: 2%
- Zone marginale, ganglionnaire (B-monocytoïde): 2%
- Lymphoplasmocytaire: 1%
- Burkitt: < 1%
106
Q
Indice pronostique international (IPI) pour les lymphomes B diffus à grandes cellules
- risque selon nombre de FDR
A
- Faible: 0 ou 1
- Moyen: 2
- Élevé: 3
- Très élevé: 4 ou 5
107
Q
SURVIE DES LYMPHOMES B DIFFUS À GRANDES CELLULES SELON L’IPI
A
114
Q
Indice pronostique international (FLIPI) pour les lymphomes B folliculaires
- risque selon nb de FDR
A
- Faible: 0 ou 1
- Moyen: 2
- Élevé: ≥ 3
115
Q
SURVIE DES LYMPHOMES - B FOLLICULAIRES SELON LE FLIPI
A
