Gammapathies monoclonales Flashcards
1
Q
Gammapathies monoclonales
A
- Cette section s’adresse spécifiquement à un groupe de maladies lymphoprolifératives issues des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (ou gammaglobulines).
- Normalement, les immunoglobulines du sérum sont polyclonales puisqu’elles originent simultanément d’une multiplicité de clones ou de familles de plasmocytes secrétant chacune un anticorps d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un antigène particulier.
2
Q
Gammapathies monoclonales: C’est quoi?
A
- Cette section s’adresse spécifiquement à un groupe de maladies lymphoprolifératives issues des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (ou gammaglobulines).
- Normalement, les immunoglobulines du sérum sont polyclonales puisqu’elles originent simultanément d’une multiplicité de clones ou de familles de plasmocytes secrétant chacune un anticorps d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un antigène particulier.
3
Q
Gammapathies monoclonales: Quelles pathos?
A
- Cette section s’adresse spécifiquement à un groupe de maladies lymphoprolifératives issues des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (ou gammaglobulines).
- Normalement, les immunoglobulines du sérum sont polyclonales puisqu’elles originent simultanément d’une multiplicité de clones ou de familles de plasmocytes secrétant chacune un anticorps d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un antigène particulier.
4
Q
Gammapathies monoclonales: Fonctions principales
A
- Cette section s’adresse spécifiquement à un groupe de maladies lymphoprolifératives issues des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (ou gammaglobulines).
- Normalement, les immunoglobulines du sérum sont polyclonales puisqu’elles originent simultanément d’une multiplicité de clones ou de familles de plasmocytes secrétant chacune un anticorps d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un antigène particulier.
5
Q
Gammapathies monoclonales: Décrire les immunoglobulines du sérum
A
- Cette section s’adresse spécifiquement à un groupe de maladies lymphoprolifératives issues des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (ou gammaglobulines).
- Normalement, les immunoglobulines du sérum sont polyclonales puisqu’elles originent simultanément d’une multiplicité de clones ou de familles de plasmocytes secrétant chacune un anticorps d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un antigène particulier.
6
Q
Gammapathies monoclonales: Pourquoi on dit que les immunoglobulines sont polyclonales?
A
- Cette section s’adresse spécifiquement à un groupe de maladies lymphoprolifératives issues des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (ou gammaglobulines).
- Normalement, les immunoglobulines du sérum sont polyclonales puisqu’elles originent simultanément d’une multiplicité de clones ou de familles de plasmocytes secrétant chacune un anticorps d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un antigène particulier.
7
Q
Gammapathies monoclonales Électrophorèse des protéines
A
- Chez certains patients, lors d’une électrophorèse des protéines, on peut observer dans le sérum et/ou dans l’urine la présence, en concentration nettement anormale, d’une gamma-globuline prédominante dont toutes les molécules, à l’immunofixation, appartiennent à une même classe (IgG, IgA ou IgM) et possèdent une même chaîne légère.
- La détection d’une telle immunoglobuline (ou paraprotéine) dite monoclonale évoque toujours l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasique, capable d’entraîner tôt ou tard diverses manifestations pathologiques.
8
Q
Gammapathies monoclonales Électrophorèse des protéines
- on observe quoi dans le sérum?
A
- Chez certains patients, lors d’une électrophorèse des protéines, on peut observer dans le sérum et/ou dans l’urine la présence, en concentration nettement anormale, d’une gamma-globuline prédominante dont toutes les molécules, à l’immunofixation, appartiennent à une même classe (IgG, IgA ou IgM) et possèdent une même chaîne légère.
- La détection d’une telle immunoglobuline (ou paraprotéine) dite monoclonale évoque toujours l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasique, capable d’entraîner tôt ou tard diverses manifestations pathologiques.
9
Q
Gammapathies monoclonales À l’immunofixation
A
- Chez certains patients, lors d’une électrophorèse des protéines, on peut observer dans le sérum et/ou dans l’urine la présence, en concentration nettement anormale, d’une gamma-globuline prédominante dont toutes les molécules, à l’immunofixation, appartiennent à une même classe (IgG, IgA ou IgM) et possèdent une même chaîne légère.
- La détection d’une telle immunoglobuline (ou paraprotéine) dite monoclonale évoque toujours l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasique, capable d’entraîner tôt ou tard diverses manifestations pathologiques.
10
Q
Gammapathies monoclonales Signification de la détection d’Ig monoclonale
A
- Chez certains patients, lors d’une électrophorèse des protéines, on peut observer dans le sérum et/ou dans l’urine la présence, en concentration nettement anormale, d’une gamma-globuline prédominante dont toutes les molécules, à l’immunofixation, appartiennent à une même classe (IgG, IgA ou IgM) et possèdent une même chaîne légère.
- La détection d’une telle immunoglobuline (ou paraprotéine) dite monoclonale évoque toujours l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasique, capable d’entraîner tôt ou tard diverses manifestations pathologiques.
11
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
12
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Structures des molécules d’immunoglobulines
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
13
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Comment sont reliées les chaînes d’immunoglobuline?
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
14
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Ce qui caratérise les chaînes immunologiquement
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
15
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Types de chaînes légères
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
16
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Chaînes légères
- pareilles ou différentes?
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
17
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Types de chaînes lourdes
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
18
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Chaînes lourdes
- pareilles ou différentes?
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
19
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Chaînes lourdes - pour les IgG
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
20
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Chaînes lourdes - pour les IgA
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
21
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Chaînes lourdes - pour les IgM
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
22
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Chaînes lourdes - pour les IgD
A
- Chaque molécule d’immunoglobuline est composée de deux chaînes légères identiques et deux chaînes lourdes identiques.
- Elles sont reliées entre elles par des ponts disulfures.
- Chaque chaîne porte des motifs antigéniques qui la caractérisent immunologiquement.
- Les chaînes légères peuvent être soit de type kappa, soit de type lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes d’immunoglobulines.
- Au contraire, les chaînes lourdes sont différentes dans chaque classe : gamma pour les IgG, alpha pour les IgA, mu pour les IgM, delta pour les IgD, etc.
23
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Parties terminales
A
- La partie C-terminale des chaînes légères et lourdes est constante alors que la partie N-terminale est variable à l’intérieur d’un même type immunochimique.
- C’est cette dernière partie de la molécule de l’anticorps qui se combine à l’antigène correspondant.
24
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Parties terminales
- décrire la partie C-terminale vs N-terminale
A
- La partie C-terminale des chaînes légères et lourdes est constante alors que la partie N-terminale est variable à l’intérieur d’un même type immunochimique.
- C’est cette dernière partie de la molécule de l’anticorps qui se combine à l’antigène correspondant.
25
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Parties terminales
- décrire la partie C-terminale
A
- La partie C-terminale des chaînes légères et lourdes est constante alors que la partie N-terminale est variable à l’intérieur d’un même type immunochimique.
- C’est cette dernière partie de la molécule de l’anticorps qui se combine à l’antigène correspondant.
26
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Parties terminales
- décrire la partie N-terminale
A
- La partie C-terminale des chaînes légères et lourdes est constante alors que la partie N-terminale est variable à l’intérieur d’un même type immunochimique.
- C’est cette dernière partie de la molécule de l’anticorps qui se combine à l’antigène correspondant.
27
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Concentrations moyennes
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
28
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Concentrations moyennes
- IgG
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
29
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Concentrations moyennes
- IgA
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
30
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Concentrations moyennes
- IgM
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
31
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Poids moléculaires
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
-
Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
32
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Poids moléculaires
- IgG
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
33
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Poids moléculaires
- IgA
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
34
Q
Rappel sur les immunoglobulines normales: Poids moléculaires
- IgM
A
- Chez l’adulte normal, la concentration moyenne des
- IgG sériques est de 11,7 g/L
- tandis qu’elle est de 2,2 g/L pour les IgA
- et de 1,2 g/L pour les IgM.
- Le poids moléculaire des
- IgG et des IgA est de 160,000,
- tandis qu’il est d’environ 1,000,000 pour les IgM
35
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères - poids moléculaire
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
36
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères - décrire leur circulation dans le sérum
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
37
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères
- rôle de: IgG
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
38
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères
- rôle de: IgM
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
39
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères
- rôle de: IgA
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
40
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères
- rôle de: IgG
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
41
Q
Immunoglobulines: Par quoi sont sécrétées les immunoglobulines?
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
42
Q
Immunoglobulines: Que sécrètent les lympho-plasmocytes?
A
- Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu’elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine.
- Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales.
- Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion.
- Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire.
- Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).
43
Q
Immunoglobulines normales du sérum: Les décrire
A
- Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents.
- De telle sorte que l’hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l’une ou l’autre classe des immunoglobulines normales.
44
Q
Immunoglobulines normales du sérum: Ce qui différencie les différents sous-types
A
- Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents.
- De telle sorte que l’hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l’une ou l’autre classe des immunoglobulines normales.
45
Q
Immunoglobulines normales du sérum: Hétérogénéité
A
- Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents.
- De telle sorte que l’hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l’une ou l’autre classe des immunoglobulines normales.
46
Q
Immunoglobulines normales du sérum: Migration électrophorétiques
A
- Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents.
- De telle sorte que l’hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l’une ou l’autre classe des immunoglobulines normales.
47
Q
Analyse qualitative des immunoglobulines
A
- L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l’urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès.
- Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).
48
Q
Analyse qualitative des immunoglobulines: Se fait comment?
A
- L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l’urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès.
- Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).
49
Q
Analyse qualitative des immunoglobulines: Fonctionnement de l’électrophorèse
A
- L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l’urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès.
- Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).
50
Q
Analyse qualitative des immunoglobulines: Dans l’urine
A
- L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l’urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès.
- Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).
51
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères kappa et lambda
A
- Les chaines légères kappa et lambda peuvent être quantifiées directement dans le sang par méthode de turbidimétrie à l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés è une bille de latex.
- Si le ratio K/L est anormal, il faut suspecter une gammapathie monoclonale.
52
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères kappa et lambda
- méthodes de quantification
A
- Les chaines légères kappa et lambda peuvent être quantifiées directement dans le sang par méthode de turbidimétrie à l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés è une bille de latex.
- Si le ratio K/L est anormal, il faut suspecter une gammapathie monoclonale.
53
Q
Immunoglobulines: Chaînes légères kappa et lambda
- ratio
A
- Les chaines légères kappa et lambda peuvent être quantifiées directement dans le sang par méthode de turbidimétrie à l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés è une bille de latex.
- Si le ratio K/L est anormal, il faut suspecter une gammapathie monoclonale.
54
Q
Tracé électrophorétique des protéines sériques
A
55
Q
Immunofixation montrant une paraprotéine monoclonale de spécificité IgG-lambda
A
56
Q
Immunoglobuline monoclonale: Maladies associées
A
- Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.
- Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.
57
Q
Immunoglobuline monoclonale: Maladies associées
- nommez-les
A
- Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.
- Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.
58
Q
Immunoglobuline monoclonale: Maladies associées
- myélomes multiples
A
- Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.
- Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.
59
Q
Immunoglobuline monoclonale: Maladies associées
- macroglobulinémie de Waldenström
A
- Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.
- Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.
60
Q
Immunoglobuline monoclonale: Maladies associées
- gammapathie monoclonale de signification indéterminée
A
- Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.
- Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.
61
Q
Immunoglobuline monoclonale: Maladies associées
- syndromes lymphoprolifératifs
A
- Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.
- Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.
62
Q
Immunoglobopathies: Bénins ou malins?
A
- À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires.
- Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale.
- Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.
63
Q
Immunoglobopathies: Cellules d’origine
A
- À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires.
- Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale.
- Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.
64
Q
Immunoglobopathies: Envahissent quoi?
A
- À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires.
- Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale.
- Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.
65
Q
Immunoglobopathies: Présentation clinique particulière
A
- À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires.
- Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale.
- Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.
66
Q
Gammapathies monoclonales: Classification
A
67
Q
Immunoglobulines monoclonales
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
68
Q
Immunoglobulines monoclonales: Structure de base
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
69
Q
Immunoglobulines monoclonales: Origine
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
70
Q
Immunoglobulines monoclonales: Chaîne lourde
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
71
Q
Immunoglobulines monoclonales: Chaîne légère
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
72
Q
Immunoglobulines monoclonales: Molécule incomplète
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
-
rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
73
Q
Immunoglobulines monoclonales: Concentration
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
74
Q
Immunoglobulines monoclonales: Antigène spécifique ou non?
A
Elles ont une structure de base normale, mais:
- elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
- elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)
- elles n’ont qu’une seule chaîne légère (κ ou λ )
- rarement, la molécule est incomplète
- chaîne LOURDE seule
- chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)
- leur concentration est souvent EXCESSIVE
- elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).
75
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
76
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
- VS
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
77
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
- frottis sanguin
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
78
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
- immunoglobulines normales
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
79
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
- viscosité
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
80
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
- électrophorèse
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
81
Q
Immunoglobulines monoclonales: Conséquence de leur présence
- immunofixation
A
- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)
- rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)
- diminution des immunoglobulines normales
- hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l’Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)
- électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma
- immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.
82
Q
Myélome multiple: Synonyme
A
- (ou myélome plasmocytaire)
83
Q
Myélome multiple: Définition
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
84
Q
Myélome multiple: Définition
- c’est quoi?
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
- Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
85
Q
Myélome multiple: Définition
- non sécrétoire?
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
- Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
86
Q
Myélome multiple: Définition
- incidence
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
- Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
87
Q
Myélome multiple: Définition
- âge
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
- Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
88
Q
Myélome multiple: Cytokine causant la croissance des plasmocytes néoplasiques
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
- Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
89
Q
Myélome multiple: Interleukine-6 induit quoi?
A
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
- Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
- Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans.
- Le myélome survient rarement avant l’âge de 40 ans.
- La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6.
- Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.
90
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
91
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- atteinte état général
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
92
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- douleurs osseuses
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
93
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- fracture
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
94
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- cytopénie
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
95
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- causes de cytopénie
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
96
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- vitesse de sédimentation
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
97
Q
Myélome multiple: Manifestations cliniques
- IR
A
Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes
- tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;
- douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);
- fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial;
- anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire;
- vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée;
- insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);
- infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis;
- Hypercalcémie.
225
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
226
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
- niveau de l’immunoglobuline
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
227
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
- myélogramme
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
228
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
- évolution de la paraprotéine
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
229
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
- effondrement associé des immunoglobulines normales
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
230
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
- syndrome tumoral
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
231
Q
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS): Biologique
- radiographie
A
Du point de vue biologique, elle se caractérise par :
- a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM);
- b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;
- c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte;
- d) Il n’existe pas d’effondrement associé des immunoglobulines normales;
- e) Il n’y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade;
- f) Les radiographies du squelette sont normales.
