Hémopathies malignes Flashcards

1
Q

Avertissement

A
  • Ce chapitre aborde le domaine le plus complexe de la pathologie sanguine.
  • L’étude en détail immédiatement des sections 4 et 5 serait prématurée.
  • L’étudiant(e) déterminera plus tard le meilleur moment pour approfondir ces deux sections de façon à atteindre une compréhension et une assimilation optimales de cette matière.
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2
Q

Oncologie générale des cancers hématos

A
  • L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
  • Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
  • Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
  • Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.
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3
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Définir - oncogénèse

A
  • L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
  • Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
  • Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
  • Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.
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4
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Physiopatho de l’oncogènèse

A
  • L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
  • Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
  • Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
  • Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.
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5
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Conséquences de l’oncogénèse

A
  • L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
  • Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
  • Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
  • Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.
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6
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Mécanismes pouvant mener à une condition néoplasique

A
  • L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
  • Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
  • Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
  • Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.
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7
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Définir oncogènes cellulaires

A
  • Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
  • Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
  • On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
  • En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
  • Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
  • Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.
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8
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Comment ont été acquis les oncogènes cellulaires?

A
  • Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
  • Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
  • On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
  • En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
  • Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
  • Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.
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9
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Conséquences des anomalies chromosomiques

A
  • Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
  • Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
  • On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
  • En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
  • Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
  • Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.
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10
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Conséquences du réarrangement des gènes

A
  • Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
  • Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
  • On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
  • En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
  • Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
  • Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.
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11
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Rôle des antigènes

A
  • Les cellules malignes (leucémiques ou autres) acquièrent à leur surface des antigènes différents des antigènes normaux (antigènes modifiés, réapparition d’antigènes fœtaux ou antigènes néoformés).
  • Ces antigènes seront utiles dans l’identification précise des divers types de leucémies.
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12
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Effets des cellules malignes sur cellules normales

A
  • La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
  • Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
  • Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
  • La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.
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13
Q

Oncologie générale des cancers hématos: De quelle manière les cellules malignes exercent une inhibition sur les cellules normales?

A
  • La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
  • Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
  • Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
  • La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.
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14
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Quel type de maladies sont les cancers?

A
  • La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
  • Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
  • Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
  • La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.
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15
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Pourquoi on dit que les cancers sont les maladies clonales?

A
  • La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
  • Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
  • Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
  • La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.
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16
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Maladies clonales de la cellule souche

A
  • Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de la cellule souche.
  • La cellule souche hématopoïétique normale a la capacité de se reproduire et de se différencier en progéniteurs multipotents myéloïdes ou lymphoïdes (Tableau 6-1).
  • Ces derniers peuvent aussi, à l’état normal, se reproduire et se différencier en progéniteurs unipotents, i.e. engagés vers une différenciation et une maturation cellulaire bien précise.
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17
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Maladies clonales de la cellule souche - lien avec reproduction des cellules

A
  • Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de la cellule souche.
  • La cellule souche hématopoïétique normale a la capacité de se reproduire et de se différencier en progéniteurs multipotents myéloïdes ou lymphoïdes (Tableau 6-1).
  • Ces derniers peuvent aussi, à l’état normal, se reproduire et se différencier en progéniteurs unipotents, i.e. engagés vers une différenciation et une maturation cellulaire bien précise.
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18
Q

Oncologie générale des cancers hématos: De quelle manière se multiplie les cellules néoplasiques?

A
  • Les cellules néoplasiques se multiplient de façon anarchique, c’est-à-dire qu’elles échappent aux mécanismes régulateurs de la prolifération cellulaire des cellules normales.
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19
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Mécanismes régulateurs des cellules néoplasiques

A
  • Les cellules néoplasiques se multiplient de façon anarchique, c’est-à-dire qu’elles échappent aux mécanismes régulateurs de la prolifération cellulaire des cellules normales.
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20
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Rapidité de la prolifération cellulaire

A
  • Cependant, la prolifération cellulaire n’est pas nécessairement rapide.
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21
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Déficience de différenciation / maturation cellulaire

A
  • À des degrés variables, les cellules cancéreuses ont une déficience de différenciation ou de maturation cellulaire : à titre d’exemples de variations extrêmes, il peut en résulter une surabondance d’érythrocytes tout à fait mûrs (adultes), ou à l’opposé une accumulation de leucoblastes, c’est-à-dire de cellules très indifférenciées.
  • Des blocages à de multiples stades intermédiaires de maturation s’observent, correspondant à autant d’hémopathies malignes distinctes.
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22
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Blocage aux stades intermédiaires

A
  • À des degrés variables, les cellules cancéreuses ont une déficience de différenciation ou de maturation cellulaire : à titre d’exemples de variations extrêmes, il peut en résulter une surabondance d’érythrocytes tout à fait mûrs (adultes), ou à l’opposé une accumulation de leucoblastes, c’est-à-dire de cellules très indifférenciées.
  • Des blocages à de multiples stades intermédiaires de maturation s’observent, correspondant à autant d’hémopathies malignes distinctes.
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23
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Accumulation de leucoblastes

A
  • L’accumulation de leucoblastes et autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par leur incapacité de maturation, car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires.
  • Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.
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24
Q

Oncologie générale des cancers hématos: Cellules incapables de devenir adulte

A
  • L’accumulation de leucoblastes et autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par leur incapacité de maturation, car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires.
  • Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.
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25
Q

ARBRE HIÉRARCHIQUE DES CELLULES SOUCHES ET DES LIGNÉES DE CELLULES DIFFÉRENCIÉES

A
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26
Q

Définir: Hémopathie maligne

A
  • Hémopathie maligne : cancer du système hématopoïétique originant soit
    • a) de la cellule souche hématopoïétique,
    • b) d’un progéniteur myéloïde
    • ou c) d’un progéniteur lymphoïde.
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27
Q

Définir: Myéloïde et myélo-

A

Myéloïde et myélo- :

  1. 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
  2. 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.
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28
Q

Définir: Myéloïde et myélo-
- 1er sens

A

Myéloïde et myélo- :

  1. 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
  2. 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.
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29
Q

Définir: Myéloïde et myélo-
- 2ème sens

A

Myéloïde et myélo- :

  1. 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
  2. 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.
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30
Q

Définir: Lymphoïde et lympho

A
  • Lymphoïde et lympho- : provenant d’un progéniteur commun lymphoïde
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31
Q

Définir: Leucémie

A
  • Leucémie : cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
  • Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).
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32
Q

Définir: Leucémie
- types

A
  • Leucémie : cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
  • Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).
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33
Q

Définir: Leucémie
- aiguë vs chronique

A
  • Leucémie : cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
  • Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).
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34
Q

Définir: Leucémie aleucémique

A
  • Leucémie aleucémique : cas d’exception : leucémie qui n’envahit pas le sang, ou très peu et qui se limite à un envahissement de la moelle osseuse.
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35
Q

Définir: Myéloprolifératif

A
  • Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
  • S’oppose à lymphoprolifératif.
  • Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.
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36
Q

Définir: Myéloprolifératif - exemples

A
  • Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
  • S’oppose à lymphoprolifératif.
  • Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.
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37
Q

Définir: Myéloprolifératif - s’oppose à quoi?

A
  • Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
  • S’oppose à lymphoprolifératif.
  • Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.
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38
Q

Définir: Myéloprolifératif - définition

A
  • Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
  • S’oppose à lymphoprolifératif.
  • Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.
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39
Q

Définir: Lymphome

A
  • Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
  • Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).
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40
Q

Définir: Lymphome - origine du lymphome

A
  • Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
  • Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).
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41
Q

Définir: Lymphome - présentation clinique

A
  • Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
  • Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).
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42
Q

Zone grise entre lymphomes et leucémies lymphoïdes: Cas d’exception lymphome leucémique

A
  • Lymphome leucémique : cas d’exception : d’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques : cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses (ex. lymphome lymphoblastique leucémique).
  • Leucémie lymphoïde chronique : constitue l’inverse de la précédente : la leucémie lymphoïde chronique est souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution.
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43
Q

Zone grise entre lymphomes et leucémies lymphoïdes: Définir - leucémie lymphoïde chronique

A
  • Lymphome leucémique : cas d’exception : d’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques : cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses (ex. lymphome lymphoblastique leucémique).
  • Leucémie lymphoïde chronique : constitue l’inverse de la précédente : la leucémie lymphoïde chronique est souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution.
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44
Q

Définir: Pseudo-lymphome

A
  • Pseudo-lymphome : infiltrat lymphoïde bénin d’un ganglion lymphatique le plus souvent, ou d’un autre tissu ou organe, dont l’aspect histopathologique est difficile à distinguer du lymphome véritable.
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45
Q

Définir: Myélofibrose et myélosclérose

A
  • Myélofibrose et myélosclérose : fibrose de la moelle hématopoïétique; celle-ci a atteint le stade de collagénisation lorsqu’on utilise le terme myélosclérose.
  • La myélofibrose/sclérose n’est pas toujours provoquée par une néoplasie maligne. Voir aussi les synonymes.
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46
Q

Définir: Clone cellulaire

A
  • Clone cellulaire : l’ensemble des cellules issues par mitoses successives d’une même cellule-mère, et possédant de ce fait des propriétés morphologiques et fonctionnelles identiques.
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47
Q

Définir: Immunoglobuline monoclonale

A
  • Immunoglobuline monoclonale : l’ensemble des molécules d’immunoglobuline sécrétées par un clone de lymphocytes ou de plasmocytes.
  • Tout comme les cellules qui en produisent, ces molécules d’immunoglobuline sont immunochimiquement (et biochimiquement) identiques entre elles.
  • Elles possèdent donc la même région variable et ainsi la même spécificité antigénique.
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48
Q

Synonyme de: Hémopathie maligne

A

Hémopathie maligne = cancer hématologique.

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49
Q

Synonyme de: Leucémie lymphoblastique

A

Leucémie lymphoblastique = leucémie lymphoïde aiguë.

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50
Q

Synonyme de: Leucémie myéloblastique

A
  • Leucémie myéloblastique = leucémie myéloïde aiguë = leucémie aiguë non lymphoblastique.
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51
Q

Synonyme de: Lymphome

A
  • Lymphome = lymphome malin.
  • Il n’y a pas de lymphome bénin, même si certains sont de faible malignité.
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52
Q

Synonyme de: Polyglobulie de Vaquez

A
  • Polyglobulie de Vaquez = polyglobulie vraie ou essentielle
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53
Q

Synonyme de: Métaplasie myéloïde de la rate

A
  • Métaplasie myéloïde de la rate = splénomégalie myéloïde = myélosclérose primitive = myélofibrose primitive.
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54
Q

Synonyme de: Gammapathie monoclonale

A
  • Gammapathie monoclonale = paraprotéinémie = immunoglobulinémie monoclonale = dysprotéinémie = globulinémie “M”.
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55
Q

Cancers hématos: Classification

A

Le tableau 6-2 aborde l’un des sujets les plus complexes de l’hématologie, soit la classification et la description comparée de la plupart des hémopathies malignes.

  • a) Il est probable que l’étudiant(e) trouvera plus profitable de différer l’étude approfondie de ce tableau jusqu’au moment où il(elle) fera son travail de synthèse des notions apprises préalablement sur telle ou telle hémopathie maligne.
  • b) La raison d’être de cette classification complexe est qu’elle constitue l’OUTIL INDISPENSABLE pour une meilleure compréhension des diverses néoplasies hématologiques.
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56
Q

Cancers hématos: Classification
- note

A

Le tableau 6-2 aborde l’un des sujets les plus complexes de l’hématologie, soit la classification et la description comparée de la plupart des hémopathies malignes.

  • a) Il est probable que l’étudiant(e) trouvera plus profitable de différer l’étude approfondie de ce tableau jusqu’au moment où il(elle) fera son travail de synthèse des notions apprises préalablement sur telle ou telle hémopathie maligne.
  • b) La raison d’être de cette classification complexe est qu’elle constitue l’OUTIL INDISPENSABLE pour une meilleure compréhension des diverses néoplasies hématologiques.
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57
Q

Cancers hématos: Classification
- utilité de la classification

A

Le tableau 6-2 aborde l’un des sujets les plus complexes de l’hématologie, soit la classification et la description comparée de la plupart des hémopathies malignes.

  • a) Il est probable que l’étudiant(e) trouvera plus profitable de différer l’étude approfondie de ce tableau jusqu’au moment où il(elle) fera son travail de synthèse des notions apprises préalablement sur telle ou telle hémopathie maligne.
  • b) La raison d’être de cette classification complexe est qu’elle constitue l’OUTIL INDISPENSABLE pour une meilleure compréhension des diverses néoplasies hématologiques.
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58
Q

Tableau: Classification des cancers hématos

A
  • Myéloïdes
    • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
    • Leucémies aiguës myéloïdes (“non lymphoblastiques”)
    • Syndromes myélodysplasiques
  • Lymphoïdes
    • Leucémies aiguës lymphoïdes (“lymphoblastiques”)
    • Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
    • Lymphomes non Hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
    • Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (“gammapathies monoclonales”)
    • Hémopathies rares
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59
Q

Tableau: Classification des cancers hématos
- nommez ceux myéloïdes

A
  • Myéloïdes
    • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
    • Leucémies aiguës myéloïdes (“non lymphoblastiques”)
    • Syndromes myélodysplasiques
  • Lymphoïdes
    • Leucémies aiguës lymphoïdes (“lymphoblastiques”)
    • Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
    • Lymphomes non Hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
    • Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (“gammapathies monoclonales”)
    • Hémopathies rares
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60
Q

Tableau: Classification des cancers hématos
- nommez ceux lymphoïdes

A
  • Myéloïdes
    • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
    • Leucémies aiguës myéloïdes (“non lymphoblastiques”)
    • Syndromes myélodysplasiques
  • Lymphoïdes
    • Leucémies aiguës lymphoïdes (“lymphoblastiques”)
    • Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
    • Lymphomes non Hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
    • Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (“gammapathies monoclonales”)
    • Hémopathies rares
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61
Q

Tableau: Classification des cancers hématos
- Définir myéloïde

A

Dérivées d’un progéniteur myéloïde, commun ou subséquent.

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62
Q

Tableau: Classification des cancers hématos
- Définir lymphoïde

A

Dérivées d’un progéniteur lymphoïde, commun ou subséquent.

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63
Q

Cancers de la moelle osseuse: Les plus fréquents

A
  • Ce sont le plus souvent des leucémies.
  • Elles sont aiguës ou chroniques : certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.
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64
Q

Cancers de la moelle osseuse: Noms des formes chroniques

A
  • Ce sont le plus souvent des leucémies.
  • Elles sont aiguës ou chroniques : certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.
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65
Q

Cancers de la moelle osseuse: Comment sont appelées certaines formes chroniques?

A
  • Ce sont le plus souvent des leucémies.
  • Elles sont aiguës ou chroniques : certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.
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66
Q

Cancers de la moelle osseuse: Origine

A
  • ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
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67
Q

Cancers de la moelle osseuse: Dissémination

A
  • ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
  • DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
    • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
    • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.
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68
Q

Cancers de la moelle osseuse: Dissémination - quel stade?

A
  • ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
  • DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
    • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
    • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.
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69
Q

Cancers de la moelle osseuse: Dissémination - ce qui se passe

A
  • ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
  • DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
    • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
    • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.
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70
Q

Cancers de la moelle osseuse: pourquoi on appelle ça un cancer du sang même si ça provient de la moelle ossese?

A
  • ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
  • DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
    • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
    • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.
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71
Q

Cancers de la moelle osseuse: Peut envahir quoi?

A
  • Ensuite, les cellules leucémiques vont parfois envahir d’autres organes (système nerveux central, testicules, etc.).
72
Q

Cancers de la moelle osseuse: Origine des cellules leucémiques médullaire

A
  • Origine des cellules leucémiques médullaires : elles résultent de la cancérisation de l’une des cellules souches de l’hématopoïèse/lymphopoïèse.
73
Q

Cancers des ganglions (et de la rate): Appelés comment?

A
  • Ce sont les LYMPHOMES.
  • ORIGINE : lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
  • DISSÉMINATION : elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires) : la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.
74
Q

Cancers des ganglions (et de la rate): Origine

A
  • Ce sont les LYMPHOMES.
  • ORIGINE : lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
  • DISSÉMINATION : elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires) : la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.
75
Q

Cancers des ganglions (et de la rate): Dissémination

A
  • Ce sont les LYMPHOMES.
  • ORIGINE : lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
  • DISSÉMINATION : elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires) : la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.
76
Q

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes

A
  • a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
  • b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.
77
Q

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes
- consistance

A
  • a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
  • b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.
78
Q

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes
- envahisse / touche quoi?

A
  • a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
  • b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.
79
Q

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes
- généralisé ou localisé?

A
  • a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
  • b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.
80
Q

Cancers hématos: Différents modes de présentation

A
  1. Atteinte de l’état général
  2. Syndrome tumoral
81
Q

Cancers hématos: Atteinte de l’état général

A
  • Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
    • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
    • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
  • Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).
82
Q

Cancers hématos: Atteinte de l’état général
- au moment du dx

A
  • Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
    • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
    • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
  • Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).
83
Q

Cancers hématos: Atteinte de l’état général
- au moment du dx: leucémie vs lymphome

A
  • Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
    • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
    • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
  • Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).
84
Q

Cancers hématos: Atteinte de l’état général
- importance

A
  • Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
    • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
    • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
  • Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).
85
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs: c’est quoi?

A

TUMEURS : ce sont les LYMPHOMES.

86
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): localisation

A
  • Les tumeurs ne se localisent pas n’importe où.
    • adénomégalies;
    • splénomégalie;
    • tumeurs profondes du tissu lymphoïde ganglionnaire ou autre (vg plaques de Peyer);
    • localisations ailleurs : elles sont rares.
87
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx

A
  • Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
  • Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
  • Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
  • Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.
88
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - pertinence examen physique

A
  • Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
  • Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
  • Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
  • Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.
89
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - examens radiologiques

A
  • Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
  • Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
  • Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
  • Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.
90
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - examens biologiques

A
  • Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
  • Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
  • Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
  • Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.
91
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - nommez les examens physiques

A
  • Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
  • Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
  • Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
  • Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.
92
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies

A
  • Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
  • N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
  • Les leucémies sont
    • aiguës
    • chroniques
93
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: c’est quoi?

A
  • Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
  • N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
  • Les leucémies sont
    • aiguës
    • chroniques
94
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: tumeur

A
  • Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
  • N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
  • Les leucémies sont
    • aiguës
    • chroniques
95
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: système associé

A
  • Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
  • N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
  • Les leucémies sont
    • aiguës
    • chroniques
96
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: types

A
  • Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
  • N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
  • Les leucémies sont
    • aiguës
    • chroniques
97
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: comment faire le dx?

A
  • La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
    • très immature dans une leucémie aiguë;
    • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
    • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
  • Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)
98
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: que montre la moelle osseuse?

A
  • La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
    • très immature dans une leucémie aiguë;
    • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
    • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
  • Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)
99
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: décrire l’envahissement de la moelle osseuse

A
  • La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
    • très immature dans une leucémie aiguë;
    • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
    • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
  • Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)
100
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: PV

A
  • La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
    • très immature dans une leucémie aiguë;
    • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
    • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
  • Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)
101
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies aiguës: décrire c’est quoi?

A
  • Accumulation de cellules leucémiques immatures («leucoblastes» ou blastes, à ne pas confondre avec érythroblaste/normoblaste), associée à une et généralement plusieurs cytopénies.
102
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- que signifie leucémie?

A
  • Leucémie signifie «sang blanc» : l’association d’une élévation des globules blancs malins (leucoblastes) et d’une pâleur sanguine secondaire à l’anémie sévère explique cette appellation.
103
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies chroniques

A
  • Une ou plusieurs «cytoses», avec immaturité modérée sans plus.
104
Q

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies chroniques: résultats à la PV

A
  • Une ou plusieurs «cytoses», avec immaturité modérée sans plus.
105
Q

Leucémies: Classification sommaire

A
  • Leucémie aiguë
  • Leucémie chronique
    • Myéloïde ou Lymphoïde
    • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
    • Leucémie lymphoïde chronique (et syndromes apparentés)
106
Q

Leucémies: Classification sommaire
- grande classification

A
  • Leucémie aiguë
  • Leucémie chronique
    • Myéloïde ou Lymphoïde
    • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
    • Leucémie lymphoïde chronique (et syndromes apparentés)
107
Q

Leucémies: Classification sommaire
- ddx de leucémie chronique

A
  • Leucémie aiguë
  • Leucémie chronique
    • Myéloïde ou Lymphoïde
    • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
    • Leucémie lymphoïde chronique (et syndromes apparentés)
108
Q

Pourquoi y a-t-il tant de sortes différentes de cancers hématologiques de la moelle osseuse et du tissu lymphoïde ?

A
  • a) parce qu’il y a plusieurs cellules souches hématopoïétiques et plusieurs cellules souches lymphopoïétiques;
  • b) parce que la cancérisation se produit à divers stades de différenciation de ces cellules souches (multipotentes ou unipotentes de tel ou tel type, etc.);
  • c) parce que leur capacité de maturation partielle varie selon les altérations du génome qui se produisent dans tel ou tel cas.
109
Q

Beaucoup de différentes sortes de cancers hématos: conséquences pratiques

A
  • a) dissémination différente;
  • b) évolution naturelle variable;
  • c) efficacité et toxicité variables de diverses modalités thérapeutiques.
110
Q

Classification: grands groupes d’hémopathies malignes

A
  • Lymphomes (ganglions, rate)
  • Hémathopathies médullaires (moelle)
    • Leucémies aiguës
    • Leucémies chroniques
      • Néoplasies myéloprolifératifs
      • Leucémie lymphoïde chronique (et néoplasies rares)
111
Q

Classification: grands groupes d’hémopathies malignes
- ddx des leucémies chroniques

A
  • Lymphomes (ganglions, rate)
  • Hémathopathies médullaires (moelle)
    • Leucémies aiguës
    • Leucémies chroniques
      • Néoplasies myéloprolifératifs
      • Leucémie lymphoïde chronique (et néoplasies rares)
112
Q

Classification: grands groupes d’hémopathies malignes
- ddx des leucémies chroniques

A
  • Lymphomes (ganglions, rate)
  • Hémathopathies médullaires (moelle)
    • Leucémies aiguës
    • Leucémies chroniques
      • Néoplasies myéloprolifératifs
      • Leucémie lymphoïde chronique (et néoplasies rares)
113
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Nommez-les

A
  1. Insuffisance de l’hématopoïèse
  2. Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
  3. En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie
114
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique

A
  • À l’état normal, se rappeler que la moelle hématopoïétique a le taux de renouvellement cellulaire le plus rapide de tous les tissus de l’organisme.
  • Ainsi, la prolifération cellulaire néoplasique remplacera le tissu hématopoïétique, et ne fera pas qu’infiltrer la moelle (ce qui est différent de l’infiltration d’un organe par une néoplasie rénale, pulmonaire ou autre).
115
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique - expliquez

A
  • À l’état normal, se rappeler que la moelle hématopoïétique a le taux de renouvellement cellulaire le plus rapide de tous les tissus de l’organisme.
  • Ainsi, la prolifération cellulaire néoplasique remplacera le tissu hématopoïétique, et ne fera pas qu’infiltrer la moelle (ce qui est différent de l’infiltration d’un organe par une néoplasie rénale, pulmonaire ou autre).
116
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Destruction ou remplacement de la moelle osseuse ou du tissu lymphoïde

A
  • L’insuffisance de la lymphopoïèse ou de l’hématopoïèse ou le remplacement des cellules de l’hématopoïèse normale par un clone néoplasique conduisent à :
  1. Insuffisance de l’hématopoïèse
  2. Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
  3. En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie
117
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Destruction ou remplacement de la moelle osseuse ou du tissu lymphoïde
- cause quoi?

A
  • L’insuffisance de la lymphopoïèse ou de l’hématopoïèse ou le remplacement des cellules de l’hématopoïèse normale par un clone néoplasique conduisent à :
  1. Insuffisance de l’hématopoïèse
  2. Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
  3. En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie
118
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Insuffisance de l’hématopoïèse

A

Une, deux, trois cytopénies ou plus :

  • anémie : pâleur, etc.;
  • thrombopénie : ecchymoses, etc.;
  • neutropénie, monocytopénie,
  • lymphopénie : infections.
119
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
- conséquences

A

Conséquences :

  • infections sévères, opportunistes et autres;
  • hémolyse, thrombocytopénie auto-immunes, etc.
120
Q

Conséquences d’une prolifération tumorale: Ce qui peut être touchée par la leucémie

A

En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie :

  • transport d’oxygène;
  • hémostase;
  • défense contre l’étranger par phagocytose;
  • immunité;
  • circulation et viscosité sanguine.
121
Q

Cancer hémato: Investigation
- problématique du clinicien

A
  • Devant tout patient atteint d’un cancer hématologique, le rôle du médecin traitant est
    • a) d’établir un diagnostic sûr et précis,
    • et b) de choisir le traitement judicieux.
122
Q

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation

A

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

  • a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
  • b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
  • c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
  • d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :
123
Q

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- comment porter un dx sûr?

A

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

  • a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
  • b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
  • c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
  • d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :
124
Q

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- établir un dx précis: élément

A

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

  • a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
  • b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
  • c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
  • d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :
125
Q

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- déterminer l’extension: particularités

A

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

  • a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
  • b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
  • c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
  • d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :
126
Q

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- bilan des répercussions

A

d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :

  • Y a-t-il :
    1. Déficit de l’hématopoïèse normale ?
    2. Atteinte de l’état général ?
    3. Des signes et symptômes d’un syndrome tumoral ?
    4. Un syndrome d’immunodéficience ?
    5. Déficience ou excès de l’hémostase ?
    6. Un syndrome d’hyperviscosité sanguine ?
    7. Des complications auto-immunes ?
    8. Des perturbations métaboliques ?
127
Q

Cancer hémato: Perturbation de l’hématopoïèse normale - décrire

A

Insuffisance des diverses lignées sanguines :

  • Anémie : dyspnée, palpitation, céphalée
  • Leucopénie : infections
  • Thrombopénie : purpura, hémorragies
128
Q

Cancer hémato: Atteinte de l’état général

A
  • a) «Signes B» (objectifs) : il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes
    • Fièvre
    • Sudations nocturnes
    • Perte de poids de plus de 10%
  • b) Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.
129
Q

Cancer hémato: Atteinte de l’état général
- nommez les signes B

A
  • a) «Signes B» (objectifs) : il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes
    • Fièvre
    • Sudations nocturnes
    • Perte de poids de plus de 10%
  • b) Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.
130
Q

Cancer hémato: Atteinte de l’état général
- nommez les autres sx

A
  • a) «Signes B» (objectifs) : il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes
    • Fièvre
    • Sudations nocturnes
    • Perte de poids de plus de 10%
  • b) Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.
131
Q

Cancer hémato: Syndrome tumoral

A
  • a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
  • b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
  • c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.
132
Q

Cancer hémato: Syndrome tumoral
- tumeurs

A
  • a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
  • b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
  • c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.
133
Q

Cancer hémato: Syndrome tumoral
- compression d’organes

A
  • a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
  • b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
  • c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.
134
Q

Cancer hémato: Syndrome tumoral
- infiltration tissulaire

A
  • a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
  • b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
  • c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.
135
Q

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience

A
  • a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
  • b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
  • c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)
136
Q

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience
- cutané

A
  • a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
  • b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
  • c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)
137
Q

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience
- hypogammaglobulinémie

A
  • a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
  • b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
  • c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)
138
Q

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience
- neutropénie

A
  • a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
  • b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
  • c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)
139
Q

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase
- médullaire

A
  • a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
  • b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
  • c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.
140
Q

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase
- facteurs activateurs de la coagulation

A
  • a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
  • b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
  • c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.
141
Q

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase
- hyper….

A
  • a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
  • b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
  • c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.
142
Q

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase

A
  • a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
  • b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
  • c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.
143
Q

Cancer hémato: Syndrome d’hyperviscosité sanguine dû

A
  • a) soit à une production érythrocytaire augmentée ou érythrocytose ou hyperviscosité sanguine.
  • b) soit à la sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale (IgM surtout) hyperviscosité plasmatique.
  • c) soit à une très grande neutrocytose ou leucoblastose ou leucostase ou microcirculation ralentie avec thrombi des petits vaisseaux.
144
Q

Cancer hémato: Syndrome d’hyperviscosité sanguine dû
- causes possibles

A
  • a) soit à une production érythrocytaire augmentée ou érythrocytose ou hyperviscosité sanguine.
  • b) soit à la sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale (IgM surtout) hyperviscosité plasmatique.
  • c) soit à une très grande neutrocytose ou leucoblastose ou leucostase ou microcirculation ralentie avec thrombi des petits vaisseaux.
145
Q

Cancer hémato: Complications auto-immunes

A
  • Aberration du système immunitaire entraînant la formation d’auto-anticorps : anémie hémolytique, neutropénie ou thrombopénie auto-immune, vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.
146
Q

Cancer hémato: Complications auto-immunes
- nommez-les

A
  • Aberration du système immunitaire entraînant la formation d’auto-anticorps : anémie hémolytique, neutropénie ou thrombopénie auto-immune, vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.
147
Q

Cancer hémato: Perturbations métaboliques

A
  • a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
  • b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
  • c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
  • d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).
148
Q

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- hyperuricémie

A
  • a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
  • b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
  • c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
  • d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).
149
Q

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- syndrome d’hypercalcémie

A
  • a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
  • b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
  • c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
  • d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).
150
Q

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- élimination excessive

A
  • a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
  • b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
  • c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
  • d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).
151
Q

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- SIADH

A
  • a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
  • b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
  • c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
  • d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).
152
Q

Syndrome de lyse tumorale: Peut survenir dans quel contexte?

A
  • L’entité nommée syndrome de lyse tumorale peut survenir spontanément dans les néoplasies à lourd fardeau tumoral, très prolifératives ou lors d’une réponse importante à un traitement (par exemple une grande masse lymphomateuse très sensible à la chimiothérapie).
  • Les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acides nucléiques métabolisés en acide urique) et résultent en une combinaison d’hyperkaliémie, d’hyperphosphatémie, d’hypocalcémie, d’hyperuricémie et d’insuffisance rénale aigue.
153
Q

Syndrome de lyse tumorale: Ce qui se passe

A
  • L’entité nommée syndrome de lyse tumorale peut survenir spontanément dans les néoplasies à lourd fardeau tumoral, très prolifératives ou lors d’une réponse importante à un traitement (par exemple une grande masse lymphomateuse très sensible à la chimiothérapie).
  • Les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acides nucléiques métabolisés en acide urique) et résultent en une combinaison d’hyperkaliémie, d’hyperphosphatémie, d’hypocalcémie, d’hyperuricémie et d’insuffisance rénale aigue.
154
Q

Syndrome de lyse tumorale: Peut être prévenu par quoi?

A
  • Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
  • Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
  • Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, les complications à redouter sont les arythmies, la mort subite, l’insuffisance cardiaque, l’hématurie, les convulsions, les crampes et la tétanie principalement.
155
Q

Syndrome de lyse tumorale: Prévention - Médicaments

A
  • Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
  • Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
  • Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, les complications à redouter sont les arythmies, la mort subite, l’insuffisance cardiaque, l’hématurie, les convulsions, les crampes et la tétanie principalement.
156
Q

Syndrome de lyse tumorale: Ce qui se passe lorsque non-traité

A
  • Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
  • Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
  • Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, les complications à redouter sont les arythmies, la mort subite, l’insuffisance cardiaque, l’hématurie, les convulsions, les crampes et la tétanie principalement.
157
Q

Méthodes de typage des hémopathies malignes

A
  • La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
  • Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
  • Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
      1. Méthodes diagnostiques
      1. Classification histopathologique
158
Q

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Définir nosologie

A
  • La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
  • Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
  • Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
      1. Méthodes diagnostiques
      1. Classification histopathologique
159
Q

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Nosologie évolue avec quoi?

A
  • La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
  • Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
  • Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
      1. Méthodes diagnostiques
      1. Classification histopathologique
160
Q

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Caractères distinctifs proviennent de quoi?

A
  • La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
  • Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
  • Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
      1. Méthodes diagnostiques
      1. Classification histopathologique
161
Q

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Méthodes dx

A
  • La clinique
  • La cytologie sanguine et médullaire
  • L’histopathologie ganglionnaire et médullaire
  • L’étude immunochimique
162
Q

Classification histopathologiques

A

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

  • Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
  • L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
  • La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).
163
Q

Classification histopathologiques: Reposent sur quoi?

A

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

  • Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
  • L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
  • La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).
164
Q

Classification histopathologiques: Marqueurs cellulaires

A

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

  • Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
  • L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
  • La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).
165
Q

Classification histopathologiques: Analyse cytogénétique

A

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

  • Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
  • L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
  • La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).
166
Q

Classification histopathologiques: Biologie moléculaire

A

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

  • Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
  • L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
  • La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).
167
Q

Classification histopathologiques: Servent à définir quoi?

A
  • Toutes ces approches au diagnostic se complètent mutuellement, et concourent à définir :
    • Le tableau clinique caractéristique (et ses exceptions)
    • La lignée cellulaire à laquelle appartient la néoplasie
    • Le degré d’immaturité (ou de maturité) des cellules néoplasiques
    • Les caractères nosologiques qui prédisent le mieux l’évolution naturelle de la maladie et sa réponse au traitement.
  • Le tableau 6-3 résume les principales contributions de ces diverses méthodes au typage nosologique.
168
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Clinique (complétée par hémogramme)

A
  • Identification des grands groupes nosologiques :
    • LYMPHOMES vs LEUCÉMIES (voir définitions),
    • LEUCÉMIES AIGUËS vs CHRONIQUES.
169
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- cytologie sanguine et médullaire

A
  • Apport particulièrement important pour les leucémies.
  • Appartenance des cellules néoplasiques à une lignée hématopoïétique, lymphopoïétique, ou indifférenciée.
  • Degré d’immaturité cellulaire (premier niveau d’analyse, soit celui de la morphologie cellulaire conventionnelle).
170
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- L’histopathologie ganglionnaire et médullaire

A
  • Apport particulièrement important pour les lymphomes.
  • Même qu’en 2 ci-dessus (cytologie).
    • Apport particulièrement important pour les leucémies.
    • Appartenance des cellules néoplasiques à une lignée hématopoïétique, lymphopoïétique, ou indifférenciée.
    • Degré d’immaturité cellulaire (premier niveau d’analyse, soit celui de la morphologie cellulaire conventionnelle).
171
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- L’étude immunochimique des humeurs

A
  • Identification d’une immunoglobuline monoclonale, démontrant l’appartenance à la lignée lymphocytaire B et le degré élevé de maturité fonctionnelle de la néoplasie.
172
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Les classifications histopathologiques des lymphomes

A
  • Analyse intégrée de plusieurs technologies afin d’arriver à un diagnostic très précis
173
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphocytes - Cytométrie de flux

A
  • Degré de maturité cellulaire des lymphocytes par l’identification des traits moléculaires qui échappent à la morphologie conventionnelle.
  • Le concept de maturité pour les cellules lymphoïdes ne repose plus uniquement sur les caractères morphologiques, mais aussi sur la différenciation lymphocytaire définie par les marqueurs de surface.
174
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Analyse cytogénétique

A
  • Détermination des diverses anomalies chromosomiques des diverses néoplasies hématologiques.
  • Détermination du pronostic de la pathologie : eg : la translocation 8;21, l’inversion 16 et la translocation 15;17 sont toutes des anomalies cytogénétiques retrouvées dans les leucémies myéloïdes aiguës associées à un bon pronostic.
  • Le réarrangement de MYC et BCL2 ou MYC et BCL6 dans les lymphomes diffus à grandes cellules B est associé à un mauvais pronostic.
  • Les études cytogénétiques le plus fréquemment utilisées comprennent le caryotype (analyse cytogénétique conventionnelle et la FISH (hybridation in situ).
175
Q

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Études de biologie moléculaire

A
  • La recherche d’anomalies au niveau de certains gènes par la PCR (réaction en chaîne par polymérase) tels FLT3, NPM1, CEBPA, PML-RARA ayant une importance pronostique en LMA.
  • La recherche de BCR-abl en LMC.
  • Ce domaine est en constant développement pour la détection d’anomalies moléculaires d’importance dans l’ensemble des néoplasies hématologiques.