Neoplasias mieloproliferativas crónicas Flashcards
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
Panmielopatías clonales con mutación de células pluripotenciales que dan proliferación excesiva, con incremento de las series hematopoyéticas, tanto
en sangre periférica como en médula ósea
Neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas:
- Policitemia vera (PV) ==> serie roja.
- Leucemia mieloide o granulocítica crónica (LMC). ==>
serie blanca - Trombocitemia esencial (TE) ==> Serie megacariocítica-
plaquetaria - Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis
agnogénica (MF) ==> tejido fibroso colagénico.
Neoplasias mieloproliferativas crónicas no clásicas:
- Leucemia neutrofílica crónica. ==> granulocitos maduros.
- Leucemia eosinofílica crónica (sin otra indicación). ==> eosinófilos.
- Mastocitosis sistémica. ==> mastocitos.
- Síndromes mieloproliferativos crónicos inclasificables.
HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la leucemia mieloide crónico
↑ capacidad proliferativa MO y presencia de neutrofília + células inmaduras (blastos, cayados,
mielocitos…)
HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la mielofibrosis
Mieloptisis provoca reacción leucoeritroblástica
CLÍNICA característica de policitemia vera y trombocitosis esencial
ERITROMELALGIA: enrojecimiento cutáneo con dolor/quemazón intenso en piel
PRURITO ACUÓGENO se presenta en :
Policitemia vera
La leucemia mieloide crónica evoluciona a:
Leucemia aguda
La policitemia vera cursa con aumento de:
Las tres series sanguíneas y esplenomegalia,
La policitemia vera se diferencia de la policitemia secundaria por:
NO aumenta la EPO
El marcador más característico de la leucemia mieloide crónica es el:
Reordenamiento del gen BCR/ABL, en un 95% de casos a través de la t(9;22).
CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de policitemia vera:
- Hb > 16,5 g/dl (H) > 16 g/dl (M); o altitud
de residencia; o Hb 17 g/dl (H) o > 15 g/dl (M)
o elevación de la masa eritrocitaria > 25% sobre
valor de la media o Hct > 49% (H) > 48% (M) - Médula ósea hipercelular y panmielosis
- Presencia de mutación JAK2V617F o similar
Anomalía GENETICA en la policitemia vera
- JAK-2 (V617F + frec)
Anomalías GENETICAS EN la trombocitosis esencial y mielofibrosis
- JAK-2 (V617F + frec)
- MPL (receptor PTO) 5-10% , con JAK-2 negativo.
- CALR (calreticulina): en 20-25% TE y MFP con MPL -
Anomalía GENETICA en la leucemia mieloide crónica
Philadephia t(9;22): oncogen BCR/ABL1 Codifica tiron cinasa P210
Neoplasias mieloproliferativas crónicas
La esplenomegalia es significativa en :
Mielofibrosis
CLÍNICA CARACTERISTICA de la policitemia vera
FASES
1. Prodrómica: frec asx.
2. Policitémica:
- Sx por hiperviscosidad: rubicundez,cefalea, mareos,
neurológicos, trombosis (causa + frec de muerte),
hemorragias, HTA.
- Prurito: ↑basófilos: ↑His.
- EPO N o baja- VIT B12 alta.
- Hemograma: aumento hematíes con ↓VCM, de
leucocitos (con FA alta) y trombocitosis.
3. Gastada (fibrosis): anemia.
CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de Trombocitemia esencial
- Recuento plaquetario mantenido ≥ 450 x 103/dl
- Médula ósea con proliferación de megacariocitos: aumentados en número, grandes y maduros. Aumento de otras series no significativo
- No cumple criterios de la OMS para PV, MFP,
LMC, SMD u otra neoplasia mieloide - Presencia de JAK2V617F, mutación CALR o
MPL
TRATAMIENTO DE la policitemia vera y trombocitosis
Policitemia Flebotomías + AAS dosis bajas
Si alto riesgo: HIDROXIUREA.
- 2ª opción: anagrelida o busulfán.
- <50 a o mujeres embarazadas: IFNa.
TRATAMIENTO de al mielofibrosis
Inicial (proliferativa): HIDROXIUREA
Fibrótica: ruxolitinib (INH JAK1 y JAK2)
Alo- TPH jóvenes
TRATAMIENTO de la leucemia mieloide crónica
IMATINIB (INICIAL)>nilotinib/dasatinib>ponatinib
TPH: acelerada o blástica (mal pronóstico),
crónica solo si resistencia a fármacos
CARACTERÍSTICA DE LA médula ósea en la leucemia mieloide crónica
Hipercelularidad + incremento relación mieloide / eritroide
Varón de 43 años con dolor y sensación quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas
Mielofibrosis + tto con aas
CARACTERÍSTICAS del hemograma en una policitemia vera
- Aumento de los hematíes y disminución del VCM
- Aumento de los leucocitos»_space; neutrófilos
- Aumento de plaquetas
