Neoplasias mieloproliferativas crónicas

Question 1

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS

Answer 1

Panmielopatías clonales con mutación de células pluripotenciales que dan proliferación excesiva, con incremento de las series hematopoyéticas, tanto
en sangre periférica como en médula ósea

Question 2

Neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas:

Answer 2

• Policitemia vera (PV) ==> serie roja.
• Leucemia mieloide o granulocítica crónica (LMC). ==>
  serie blanca
• Trombocitemia esencial (TE) ==> Serie megacariocítica-
  plaquetaria
• Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis
  agnogénica (MF) ==> tejido fibroso colagénico.

Question 3

Neoplasias mieloproliferativas crónicas no clásicas:

Answer 3

• Leucemia neutrofílica crónica. ==> granulocitos maduros.
• Leucemia eosinofílica crónica (sin otra indicación). ==> eosinófilos.
• Mastocitosis sistémica. ==> mastocitos.
• Síndromes mieloproliferativos crónicos inclasificables.

Question 4

HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la leucemia mieloide crónico

Answer 4

↑ capacidad proliferativa MO y presencia de neutrofília + células inmaduras (blastos, cayados,
mielocitos…)

Question 5

HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la mielofibrosis

Answer 5

Mieloptisis provoca reacción leucoeritroblástica

Question 6

CLÍNICA característica de policitemia vera y trombocitosis esencial

Answer 6

ERITROMELALGIA: enrojecimiento cutáneo con dolor/quemazón intenso en piel

Question 7

PRURITO ACUÓGENO se presenta en :

Answer 7

Policitemia vera

Question 8

La leucemia mieloide crónica evoluciona a:

Answer 8

Leucemia aguda

Question 9

La policitemia vera cursa con aumento de:

Answer 9

Las tres series sanguíneas y esplenomegalia,

Question 10

La policitemia vera se diferencia de la policitemia secundaria por:

Answer 10

NO aumenta la EPO

Question 11

El marcador más característico de la leucemia mieloide crónica es el:

Answer 11

Reordenamiento del gen BCR/ABL, en un 95% de casos a través de la t(9;22).

Question 12

CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de policitemia vera:

Answer 12

1. Hb > 16,5 g/dl (H) > 16 g/dl (M); o altitud
   de residencia; o Hb 17 g/dl (H) o > 15 g/dl (M)
   o elevación de la masa eritrocitaria > 25% sobre
   valor de la media o Hct > 49% (H) > 48% (M)
2. Médula ósea hipercelular y panmielosis
3. Presencia de mutación JAK2V617F o similar

Question 13

Anomalía GENETICA en la policitemia vera

Answer 13

• JAK-2 (V617F + frec)

Question 14

Anomalías GENETICAS EN la trombocitosis esencial y mielofibrosis

Answer 14

• JAK-2 (V617F + frec)
• MPL (receptor PTO) 5-10% , con JAK-2 negativo.
• CALR (calreticulina): en 20-25% TE y MFP con MPL -

Question 15

Anomalía GENETICA en la leucemia mieloide crónica

Answer 15

Philadephia t(9;22): oncogen BCR/ABL1
Codifica tiron cinasa P210

Question 16

Neoplasias mieloproliferativas crónicas

La esplenomegalia es significativa en :

Answer 16

Mielofibrosis

Question 17

CLÍNICA CARACTERISTICA de la policitemia vera

Answer 17

FASES
1. Prodrómica: frec asx.
2. Policitémica:
- Sx por hiperviscosidad: rubicundez,cefalea, mareos,
neurológicos, trombosis (causa + frec de muerte),
hemorragias, HTA.
- Prurito: ↑basófilos: ↑His.
- EPO N o baja- VIT B12 alta.
- Hemograma: aumento hematíes con ↓VCM, de
leucocitos (con FA alta) y trombocitosis.
3. Gastada (fibrosis): anemia.

Question 18

CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de Trombocitemia esencial

Answer 18

1. Recuento plaquetario mantenido ≥ 450 x 103/dl
2. Médula ósea con proliferación de megacariocitos: aumentados en número, grandes y maduros. Aumento de otras series no significativo
3. No cumple criterios de la OMS para PV, MFP,
   LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
4. Presencia de JAK2V617F, mutación CALR o
   MPL

Question 19

TRATAMIENTO DE la policitemia vera y trombocitosis

Answer 19

Policitemia Flebotomías + AAS dosis bajas
Si alto riesgo: HIDROXIUREA.
- 2ª opción: anagrelida o busulfán.
- <50 a o mujeres embarazadas: IFNa.

Question 20

TRATAMIENTO de al mielofibrosis

Answer 20

Inicial (proliferativa): HIDROXIUREA
Fibrótica: ruxolitinib (INH JAK1 y JAK2)
Alo- TPH jóvenes

Question 21

TRATAMIENTO de la leucemia mieloide crónica

Answer 21

IMATINIB (INICIAL)>nilotinib/dasatinib>ponatinib
TPH: acelerada o blástica (mal pronóstico),
crónica solo si resistencia a fármacos

Question 22

CARACTERÍSTICA DE LA médula ósea en la leucemia mieloide crónica

Answer 22

Hipercelularidad + incremento relación mieloide / eritroide

Question 23

Varón de 43 años con dolor y sensación quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas

Answer 23

Mielofibrosis + tto con aas

Question 24

CARACTERÍSTICAS del hemograma en una policitemia vera

Answer 24

• Aumento de los hematíes y disminución del VCM
• Aumento de los leucocitos&raquo_space; neutrófilos
• Aumento de plaquetas

Question 25

Paciente de 53 años con APP de leucemia mieloide crónica que presenta al momento anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica

Answer 25

Progresión de la enfermedad a leucemia aguda

Question 26

CLÍNICA de la mielofibrosis

Answer 26

Síntomas de anemia, hepatoesplenomegalia en aumento, lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo

Question 27

CLÍNICA de la trombosis esencial

Answer 27

Trombosis / Sangrado

Question 28

Factor de riesgo para desarrollar leucemia mieloblástica

Answer 28

Radiación ionizante o factores químicos como el benceno, cloranfenicol o alquilantes. Por consiguiente, en un paciente con enfermedad de Hodgki