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Hematología Mir 2021 > Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas > Flashcards

Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas Flashcards

1
Q

MIELOMA MÚLTIPLE

A

Neoplasia de células plasmáticas que derivan

de un mismo clon.

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2
Q

Paciente varón de raza negra de 68 años con proliferación neoplásica de células plasmáticas en MO + componente monoclonal Ig + anemia normo-normo ↑VSG, trombopenia + leucopenia

A

MIELOMA MÚLTIPLE

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3
Q

MÉTODO DIAGNÓSTICO del mieloma múltiple

A

Estudio del componente monoclonal y cadenas ligeras (sangre + orina 24h, por electroforesis) + biopsia MO + estudio radiológico (Rx > RM. Gammagrafía no.)

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4
Q

Lesiones OSTEOLÍTICAS más frecuentes en el mieloma múltiple

A

“3C” ==> (cráneo, costillas y columna)

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5
Q

PRIMERA CAUSA MUERTE del mieloma múltiple

A

Infecciones por bacterias encapsuladas

Deficiencia Inmunidad humoral

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6
Q

PRINCIPAL causa de insuficiencia renal en el mieloma múltiple

A

Cadenas ligeras

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7
Q

Afectación RENAL en el mieloma múltiple debida a:

A
  • Hipercalcemia: diuresis osmótica e IR prerrenal.
  • Cadenas ligeras (BJ): ppal causa de IR en MM.
  • Otras: hiperuricemia, amiloidosis, AINE, hiperviscosidad…
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8
Q

Causa de INSUFICIENCIA MIELOIDE en el mieloma múltiple

A

Mieloptisis por ocupación MO

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9
Q

La HIPERVISCOSIDAD se da en el mieloma múltiple se da en :

A
    • en macroglobulinemia.

- En MM IgM, IgG3 y mieloma IgA.

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10
Q

PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULAR en el mieloma múltiple

A
    • frec en tejido linfoide ORL.

- NO FREC ADENOPATÍAS NI ESPLENOMEGALIA.

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11
Q

TRATAMIENTO del mieloma múltiple sintomático o daño celular:

A

** INDUCCIÓN **
BORTEZOMIB + DEXAMETASONA + (LENALIDOMIDA O TALIDOMIDA) + (si <70 años): Auto- TPH

** MANTENIMIENTO **
Lenalidomida
Bortezomib si alto riesgo

      • AÑADIR: **
  • Bifosfonatos.
  • Profilaxis antitrombótica: AAS o HBPM (x talidomida y
    lenalidomida) .
  • RT urgente si compresión medular.
  • Otros: alquilantes (melfalán y ciclofosfamida).
  • Daratumumab (anti-CD38).
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12
Q

Mieloma múltiple PRONÓSTICO

Alto riesgo:

A

t(4;14), ganancia(1q21) o del(17p)

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13
Q

Mieloma múltiple PRONÓSTICO

Riesgo intermedio:

A

Trisomías

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14
Q

Mieloma múltiple PRONÓSTICO

Bajo riesgo:

A

Sin alteraciones en el FISH

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15
Q

PRINCIPAL factor pronóstico del Mieloma múltiple

A

Respuesta al tto.

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16
Q

Estadificación del mieloma múltiple

ESTADIO I

A
  • b2 microglobulina sérica <3,5 mg/l
  • No citogenética de alto riesgo
  • 82% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS
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17
Q

Estadificación del mieloma múltiple

ESTADIO III

A
  • b2 microglobulina sérica >5,5 mg/l
  • Citogenética de alto riesgo
  • 40% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS
18
Q

PLASMOCITOMA

A
  • Varones mediana edad.
  • Tto con RT LOCAL.
  • Tipos: solitario de hueso o extraóeso (en tracto respiratorio superior ++, difícil DD con MALT).
19
Q

Mieloma osteoesclerótico (POEMS):

A

Polineuropatía, Organomegalias, Endocrinopatía, Proteína M, Skin changes.
Criterios dx: los subrayados + lesiones escleróticas + enfermedad Castleman + elevación VEGT.

20
Q

Enfermedad de Walderström:

A

Tumor linfoplasmocitario secretor de IgM.
Hiperviscosidad + ADENOPATÍAS + ESPLENOMEGALIA.
× Anemia hemolítica por crioaglutininas.
× Tto: SI SINTOMÁTICOS. Quimioinmunoterapia +/- plasmaféresis (si hiperviscosidad).

21
Q

Gammapatía monoclonal de significado incierto

TIPOS DE Ig

A

IgG> IgA> IgM

22
Q

Gammapatía monoclonal de significado incierto

presenta cadenas ligeras :

A

NO o <500 mg/24h

23
Q

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Componente M sérico:

A

<3g/dL

24
Q

Gammapatía monoclonal de significado incierto

M.O.

A

Células plasmáticas (+ frec), hay variante con cél linfoplasmocitoides (<10%)

25
Q

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Clínica

A

No daño orgánico: asintomático

26
Q

Mieloma múltiple

TIPOS DE Ig

A

IgG > IgA

27
Q

Mieloma múltiple presenta cadenas ligeras :

A

> 500mg/24h

28
Q

Mieloma múltiple

Componente M sérico:

A

> 3g/dL (3% no secretores)

29
Q

Mieloma múltiple

M.O.

A

Células plasmáticas

>10%

30
Q

Mieloma múltiple

Clínica

A

MM quiescente o MM establecido

31
Q

Mieloma múltiple quiescente

A

Ausencia de eventos definitorios de MM

32
Q

Mieloma múltiple establecidos:

A

Eventos MM (hipercalcemia, IR, anemia, lesiones óseas…) o asx pero ==> plasmocitosis MO >60%, cadenas ligeras >100.

33
Q

TRATAMIENTO DE Gammapatía monoclonal de significado incierto

A

NO requiere

34
Q

Es característico la ausencia de adenopatías en :

A

Mieloma múltiple y tricoleucemia

35
Q

Paciente anciano con componente monoclonal en sangre, asintomático y con < 10 % de células plasmáticas en MO:

A

Gammapatía monoclonal de significado incierto

36
Q

Parámetro que refleja la masa tumoral en el mieloma múltiple

A

Beta 2 - microglobulina

37
Q

Síntomas que caracterizan a la Enfermedad de Walderström del Mieloma multiple:

A

Adenopatías y organomegálias

38
Q

Tumor linfoplasmocitico secretor de IgM con infiltración de médula ósea > 10 % adenopatías y esplenomegalias

A

Enfermedad de Walderström

39
Q

Varón con anemia + roulex (+) + elevación de la VSG + hipercalcemia + pico monoclonal/ hipergamaglobulinemia

A

Mieloma múltiple

40
Q

Criterios de la IMWG del año 2014 de mieloma múltiple

A
  1. Plasmocitosis clonal medular > o = al 10% o biopsia que muestra plasmocitopa.
  2. Cualquiera de los criterios definitorios de mieloma:
  • Evidencia de daño orgánico (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o lesiones óseas).
  • Plasmocitosis clonal medular > o = al 60%.
  • Relación de cadenas ligeras implicadas/no implicadas > o = a 100.
  • Más de una lesión focal de la menos 5 mm en RM.
41
Q

Mujer con APP túnel carpiano bilateral que desarrolla una insuficiencia cardiaca clínicamente con un pro-BNP elevado. En la analítica se aprecia un componente monoclonal para cadenas ligeras lambda y en médula ósea la plasmocitosis medular es < 10%.

A
  • Amiloidosis AL

- Aspirado/biopsia de grasa abdominal.

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