Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas

Question 1

MIELOMA MÚLTIPLE

Answer 1

Neoplasia de células plasmáticas que derivan

de un mismo clon.

Question 2

Paciente varón de raza negra de 68 años con proliferación neoplásica de células plasmáticas en MO + componente monoclonal Ig + anemia normo-normo ↑VSG, trombopenia + leucopenia

Answer 2

MIELOMA MÚLTIPLE

Question 3

MÉTODO DIAGNÓSTICO del mieloma múltiple

Answer 3

Estudio del componente monoclonal y cadenas ligeras (sangre + orina 24h, por electroforesis) + biopsia MO + estudio radiológico (Rx > RM. Gammagrafía no.)

Question 4

Lesiones OSTEOLÍTICAS más frecuentes en el mieloma múltiple

Answer 4

“3C” ==> (cráneo, costillas y columna)

Question 5

PRIMERA CAUSA MUERTE del mieloma múltiple

Answer 5

Infecciones por bacterias encapsuladas

Deficiencia Inmunidad humoral

Question 6

PRINCIPAL causa de insuficiencia renal en el mieloma múltiple

Answer 6

Cadenas ligeras

Question 7

Afectación RENAL en el mieloma múltiple debida a:

Answer 7

• Hipercalcemia: diuresis osmótica e IR prerrenal.
• Cadenas ligeras (BJ): ppal causa de IR en MM.
• Otras: hiperuricemia, amiloidosis, AINE, hiperviscosidad…

Question 8

Causa de INSUFICIENCIA MIELOIDE en el mieloma múltiple

Answer 8

Mieloptisis por ocupación MO

Question 9

La HIPERVISCOSIDAD se da en el mieloma múltiple se da en :

Answer 9

• • en macroglobulinemia.

- En MM IgM, IgG3 y mieloma IgA.

Question 10

PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULAR en el mieloma múltiple

Answer 10

• • frec en tejido linfoide ORL.

- NO FREC ADENOPATÍAS NI ESPLENOMEGALIA.

Question 11

TRATAMIENTO del mieloma múltiple sintomático o daño celular:

Answer 11

** INDUCCIÓN **
BORTEZOMIB + DEXAMETASONA + (LENALIDOMIDA O TALIDOMIDA) + (si <70 años): Auto- TPH

** MANTENIMIENTO **
Lenalidomida
Bortezomib si alto riesgo

• • • AÑADIR: **
• Bifosfonatos.
• Profilaxis antitrombótica: AAS o HBPM (x talidomida y
  lenalidomida) .
• RT urgente si compresión medular.
• Otros: alquilantes (melfalán y ciclofosfamida).
• Daratumumab (anti-CD38).

Question 12

Mieloma múltiple PRONÓSTICO

Alto riesgo:

Answer 12

t(4;14), ganancia(1q21) o del(17p)

Question 13

Mieloma múltiple PRONÓSTICO

Riesgo intermedio:

Answer 13

Trisomías

Question 14

Mieloma múltiple PRONÓSTICO

Bajo riesgo:

Answer 14

Sin alteraciones en el FISH

Question 15

PRINCIPAL factor pronóstico del Mieloma múltiple

Answer 15

Respuesta al tto.

Question 16

Estadificación del mieloma múltiple

ESTADIO I

Answer 16

• b2 microglobulina sérica <3,5 mg/l
• No citogenética de alto riesgo
• 82% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS

Question 17

Estadificación del mieloma múltiple

ESTADIO III

Answer 17

• b2 microglobulina sérica >5,5 mg/l
• Citogenética de alto riesgo
• 40% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS

Question 18

PLASMOCITOMA

Answer 18

• Varones mediana edad.
• Tto con RT LOCAL.
• Tipos: solitario de hueso o extraóeso (en tracto respiratorio superior ++, difícil DD con MALT).

Question 19

Mieloma osteoesclerótico (POEMS):

Answer 19

Polineuropatía, Organomegalias, Endocrinopatía, Proteína M, Skin changes.
Criterios dx: los subrayados + lesiones escleróticas + enfermedad Castleman + elevación VEGT.

Question 20

Enfermedad de Walderström:

Answer 20

Tumor linfoplasmocitario secretor de IgM.
Hiperviscosidad + ADENOPATÍAS + ESPLENOMEGALIA.
× Anemia hemolítica por crioaglutininas.
× Tto: SI SINTOMÁTICOS. Quimioinmunoterapia +/- plasmaféresis (si hiperviscosidad).

Question 21

Gammapatía monoclonal de significado incierto

TIPOS DE Ig

Answer 21

IgG> IgA> IgM

Question 22

Gammapatía monoclonal de significado incierto

presenta cadenas ligeras :

Answer 22

NO o <500 mg/24h

Question 23

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Componente M sérico:

Answer 23

<3g/dL

Question 24

Gammapatía monoclonal de significado incierto

M.O.

Answer 24

Células plasmáticas (+ frec), hay variante con cél linfoplasmocitoides (<10%)

Question 25

Gammapatía monoclonal de significado incierto | Clínica

Answer 25

No daño orgánico: asintomático

Question 26

Mieloma múltiple | TIPOS DE Ig

Answer 26

IgG > IgA

Question 27

Mieloma múltiple presenta cadenas ligeras :

Answer 27

>500mg/24h

Question 28

Mieloma múltiple | Componente M sérico:

Answer 28

>3g/dL (3% no secretores)

Question 29

Mieloma múltiple | M.O.

Answer 29

Células plasmáticas | >10%

Question 30

Mieloma múltiple | Clínica

Answer 30

MM quiescente o MM establecido

Question 31

Mieloma múltiple quiescente

Answer 31

Ausencia de eventos definitorios de MM

Question 32

Mieloma múltiple establecidos:

Answer 32

Eventos MM (hipercalcemia, IR, anemia, lesiones óseas…) o asx pero ==> plasmocitosis MO >60%, cadenas ligeras >100.

Question 33

TRATAMIENTO DE Gammapatía monoclonal de significado incierto

Answer 33

NO requiere

Question 34

Es característico la ausencia de adenopatías en :

Answer 34

Mieloma múltiple y tricoleucemia

Question 35

Paciente anciano con componente monoclonal en sangre, asintomático y con < 10 % de células plasmáticas en MO:

Answer 35

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Question 36

Parámetro que refleja la masa tumoral en el mieloma múltiple

Answer 36

Beta 2 - microglobulina

Question 37

Síntomas que caracterizan a la Enfermedad de Walderström del Mieloma multiple:

Answer 37

Adenopatías y organomegálias

Question 38

Tumor linfoplasmocitico secretor de IgM con infiltración de médula ósea > 10 % adenopatías y esplenomegalias

Answer 38

Enfermedad de Walderström

Question 39

Varón con anemia + roulex (+) + elevación de la VSG + hipercalcemia + pico monoclonal/ hipergamaglobulinemia

Answer 39

Mieloma múltiple

Question 40

Criterios de la IMWG del año 2014 de mieloma múltiple

Answer 40

1. Plasmocitosis clonal medular > o = al 10% o biopsia que muestra plasmocitopa. 2. Cualquiera de los criterios definitorios de mieloma: - Evidencia de daño orgánico (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o lesiones óseas). - Plasmocitosis clonal medular > o = al 60%. - Relación de cadenas ligeras implicadas/no implicadas > o = a 100. - Más de una lesión focal de la menos 5 mm en RM.

Question 41

Mujer con APP túnel carpiano bilateral que desarrolla una insuficiencia cardiaca clínicamente con un pro-BNP elevado. En la analítica se aprecia un componente monoclonal para cadenas ligeras lambda y en médula ósea la plasmocitosis medular es < 10%.

Answer 41

- Amiloidosis AL | - Aspirado/biopsia de grasa abdominal.