Alteraciones plaquetarias

Question 1

Recuento plaquetario para riesgo sangrado posttraumático

Answer 1

<50.000

Question 2

Recuento plaquetario para riesgo sangrado espontáneo

Answer 2

<20.000

Question 3

La Trombopenia CENTRAL se caracteriza por:

Answer 3

Megacariocitos ↓↓

Question 4

La Trombopenia PERIFÉRICA se caracteriza por:

Answer 4

Megacariocitos ↑↑

Question 5

Causa + frec de trastorno hemorrágico

Answer 5

Trombopenia

Question 6

Causas de Trombopenia CENTRAL :

Answer 6

• ↓nº megacariocitos (Fanconi, infiltración MO…).
• Trombopoyesis ineficaz (SMD, megaloblásticas, Wiskott Aldrich).
• Etanol, fármacos (tiacidas, QT…)

Question 7

Causas de Trombopenia PERIFÉRICA:

Answer 7

• Destrucción periférica (PTI, fármacos, VIH…).
• Hiperconsumo (CID, PTT, SHU… –> ↑ esquistocitos).
• Secuestro (esplenomegalia) o hiperesplenismo.

Question 8

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA (PTI)

Answer 8

Ac IgG anti- elementos de la membrana plaquetaria (GP IIb/IIIa, Ib…) –> marcan plaquetas y son eliminadas en bazo.

Question 9

FORMA AGUDA de púrpura trombocitopénica inmunitaria

Answer 9

• Niños, post-infección viral vía respiratoria alta. +/- linfocitosis y eosinofília.
• Autoresuelven, no suele necesitar tto.

Question 10

FORMA CRÓNICA (Welhof) de púrpura trombocitopénica inmunitaria

Answer 10

• Adultos jóvenes, + mujeres.
• 90% no recuperación espontánea + frecuente recidivas.
• Dx de exclusión (autoinmunes, VIH, linfomas, VHC, VHB, fármacos, H. pylori…) à sino PTI secundaria.

Question 11

DIAGNÓSTICO de púrpura trombocitopénica inmunitaria

Answer 11

Exclusión

Question 12

CUANDO TRATAR púrpura trombocitopénica inmunitaria

Answer 12

• Sangrado activo
• Plaquetas <20.000/mm3
• Entre 20.000 y 50.000 individualizar

Question 13

TRATAMIENTO DE púrpura trombocitopénica inmunitaria

Answer 13

• Esteroides: prednisona 1mg/kg/día (70-90% respuesta). Aumento lento plaquetas.
• Si sangrado grave: inmunoglobulinas IV a dosis elevadas + esteroides. Aumento rápido.
• Si sangrado VITAL: + plaquetas ev.

Question 14

En pacientes que rechacen la esplenectomía o
esté contraindicada por alto riesgo quirúrgico y en aquéllos que recaen tras la esplenectomía, pueden emplearse como terapia de segunda línea como tratamiento de PTI

Answer 14

Agonista del receptor de trombopoyetina como romiplostim o eltrombopag.

Question 15

3ª LÍNEA en el tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunitaria

Answer 15

RITUXIMAB > otros (AZT, ciclofosfamida…).

Question 16

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT O SD MOSCHOWITZ) se caracteriza por:

Answer 16

↓↓PROTEASA PLASMÁTICA ADAMTS-13

<10%) Adquirida (autoAc) o congénita (<3%

Question 17

Función de ADAMTS-13

Answer 17

Degrada multímeros de FvW en plasma (MUY trombogénicos).

Question 18

PÉNTADA de la Púrpura trambocitopénica trombótica

Answer 18

• Trombopenia
• Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos)
• Fiebre
• Afectación neurológica transitoria y fluctuante.
• Afectación renal

Question 19

ANATOMÍA PATOLOGICA DE la Púrpura trambocitopénica trombótica

Answer 19

Trombos hialinos e microcirculación

Question 20

TRATAMIENTO DE Púrpura trambocitopénica trombótica

Answer 20

PLASMAFÉRESIS (quitamos multímeros de FvW y aportamos ADAMTS13) + CORTICOIDES

Question 21

Cuando el tiempo de hemorragia se encuentra prolongado y el número de plaquetas es normal:

Answer 21

Sospecharse una alteración de la función plaquetaria TROMBOCITOPATÍAS

Question 22

ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER

Answer 22

• Plaquetas gigantes.
• HAR
• Ausencia GP Ib –> no adhesión al endotelio (FvW).
• NO adhesión con ristocerina, NO corrige con
  plasma.

Question 23

ENFERMEDAD DE GLANZMANN (TROMBASTENIA)

Answer 23

• Morfología normal
• HAR
• Ausencia GP IIb/IIIa –> fracaso agregación plaquetas.
• SI adhesión con ristocerina. NO agregación con ADP, adrenalina o tromboxano.

Question 24

Diátesis hemorrágica HEREDITARIA + FRECUENTE

Answer 24

ENFERMEDAD VON WILLEBRAND

Question 25

Enfermedad de Von Willebrand afecta a:

Answer 25

Hemostasia PRIMARIA.

Question 26

Enfermedad de Von Willebrand se caracteriza por:

Answer 26

Anomalías cualitativas o cuantitativas FvW

Question 27

Causa del descenso del Factor VIII y ↑TTPA en la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 27

Circula en plasma junto FvW, permite adhesión plaqueta a vaso por GP Ib Factor VIII libre en plasma es rápidamente catabolizado

Question 28

LABORATORIO en la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 28

- ↑↑tiempo hemorragia +/- ↑ TTPA (por descenso 2ª del FVIII). - Alteración adhesión con ristocerina que SI corrige con plasma.

Question 29

FORMAS CONGÉNITAS de la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 29

- TIPO I (70%) HAD Alteración cuantitativa. Sangran “con motivo”. - TIPO II HAD Alteración cualitativa. - TIPO III HAR Déficit severo, forma grave. Clínica similar a hemofília

Question 30

TRATAMIENTO de la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 30

Crioprecipitados + desmopresina (DDAVP) en forma 1

Question 31

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU-OSLER-WEBER) se caracteriza por:

Answer 31

Malformación vascular congénita, con vasos reducidos a un simple endotelio, sin soporte anatómico ni capacidad contráctil.

Question 32

Paciente con sangrados múltiples de repetición de | diferentes localizaciones, que pueden manifestarse como anemia ferropénica:

Answer 32

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU-OSLER-WEBER)

Question 33

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria se asocia a:

Answer 33

Malformaciones arteriovenosas pulmonares