Leucemia linfática crónica Flashcards
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
Concepto:
Neoplasia monoclonal de linfocitos B MADUROS, pero incompetentes (inmunodeficiencia humoral). NO BLASTOS EN SSPP.
TRATAMIENTO de la inicial de la leucemia linfática crónica
Se prefiere vigilancia sin tratamiento, ya que la inmunoquimioterapia no es curativa
En la leucemia linfática crónica la transformación maligna ocurre en:
A nivel de la célula progenitora por alteraciones genómicas que aumentan la resistencia a la apoptosis
En la leucemia linfática crónica la supervivencia y proliferación de la célula neoplásica dependen de
Estímulos realizados sobre el receptor de la célula B (BCR) –> activa cinasa
En la leucemia linfática crónica en sangre periférica podemos encontrar
Linfocitos maduros y pequeños.
Leucemia linfática crónica
Frotis
Manchas nucleares(Gümprecht).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS de leucemia linfática crónica
Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros igual o superior a 5.000/μl con expresión CD19, CD5, CD23, débil CD20 y CD79b y monoclonalidad de cadena ligera.
Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN leucemia linfática crónica
Inmunodeficiencia humoral
Fase de TRANSFORMACIÓN DE leucemia linfática crónica
Más frecuente: leucemia prolinfocítica
Poco frecuente: sd de Richter (a Leucemia Difusa célula grande)
Fenómenos AUTOINMUNES en la leucemia linfática crónica
ANEMIA // TROMBOPENIA // NEUTROPENIA //
ERITROBLASTOPENIA
Tto: ESTEROIDES.
EPIDEMIOLOGÍA de la leucemia linfática crónica
Pacientes +/- 70 años, más varones
INMUNOFENOTIPOS de la leucemia linfática crónica
- Células B (CD19, CD20- cél maduras)
- Células T (CD5, ZAP-70, expresión aberrante), de
activación (CD23). - También expresión débil de Ig de superficie
(monoclonal).
CITOGENÉTICA de la leucemia linfática crónica
× Del (13q): brazo largo. BUEN pronóstico. 50%.
× Del (11q): mal pronóstico. 25%.
× Del (17p): donde está p53: refractariedad a tto QT.
× Trisomía del 12 y cariotipo normal.
CRITERIOS de enfermedad activa para el tratamiento de leucemia linfática crónica
- Enfermedad medular progresiva
- Esplenomegalia progresiva
- Adenopatías progresivas, masivas o sx
- Linfocitosis progresiva (>50% en 2 meses, o x2 en 6 m)
- Fenómenos autoinmunes
- Sx constitucional
Leucemia linfática crónica
INDICACIONES de QT en monoterapia
Ancianos/comorbilidades
Clorambucilo.
Leucemia linfática crónica
INDICACIONES de poliQT
Pacientes jóvenes
1ª línea: FCR (fludarabina + ciclofosfamida + rituximab)
Leucemia linfática crónica
QUIMITERAPIA para Del (17q), mutaciones p53:
Ibrutinib (inhibe TK) o idelalisib (inhibe PI3K)
Leucemia linfática crónica
QUIMITERAPIA para refractarios:
TPH. Venetoclax inhb. BCL-2
TRICOLEUCEMIA
Leucemia B: en frotis células peludas/vellosas (proyecciones citoplasmáticas).
INMUNOHISTOQUÍMICA en la tricoleucemia
CD19, CD20 y otros (CD11c, CD25, CD103, CD123). Presentan BRAF mutado. + Tinción FA resistente al tartrato (FATR+).
CITOPENIAS + GRAN ESPLENOMEGALIA (+ hiperesplenismo) + NO ADENOPATÍAS
TRICOLEUCEMIA
Agente etiológico más frecuente de neumonía en la Tricoleucemia
Legionella
Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN tricoleucemia
INMUNODEPRESIÓN CELULAR.
Diferencia entre tricoleucemia y el mieloma múltiple vs LLC y enfermedad de Hodgkin
La tricoleucemia y el mieloma múltiple no presentan adenopatías, a diferencia de la LLC y enfermedad de Hodgkin (típico en su presentación).
