Leucemia linfática crónica

Question 1

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Concepto:

Answer 1

Neoplasia monoclonal de linfocitos B MADUROS, pero incompetentes (inmunodeficiencia humoral). NO BLASTOS EN SSPP.

Question 2

TRATAMIENTO de la inicial de la leucemia linfática crónica

Answer 2

Se prefiere vigilancia sin tratamiento, ya que la inmunoquimioterapia no es curativa

Question 3

En la leucemia linfática crónica la transformación maligna ocurre en:

Answer 3

A nivel de la célula progenitora por alteraciones genómicas que aumentan la resistencia a la apoptosis

Question 4

En la leucemia linfática crónica la supervivencia y proliferación de la célula neoplásica dependen de

Answer 4

Estímulos realizados sobre el receptor de la célula B (BCR) –> activa cinasa

Question 5

En la leucemia linfática crónica en sangre periférica podemos encontrar

Answer 5

Linfocitos maduros y pequeños.

Question 6

Leucemia linfática crónica

Frotis

Answer 6

Manchas nucleares(Gümprecht).

Question 7

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS de leucemia linfática crónica

Answer 7

Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros igual o superior a 5.000/μl con expresión CD19, CD5, CD23, débil CD20 y CD79b y monoclonalidad de cadena ligera.

Question 8

Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN leucemia linfática crónica

Answer 8

Inmunodeficiencia humoral

Question 9

Fase de TRANSFORMACIÓN DE leucemia linfática crónica

Answer 9

Más frecuente: leucemia prolinfocítica

Poco frecuente: sd de Richter (a Leucemia Difusa célula grande)

Question 10

Fenómenos AUTOINMUNES en la leucemia linfática crónica

Answer 10

ANEMIA // TROMBOPENIA // NEUTROPENIA //
ERITROBLASTOPENIA
Tto: ESTEROIDES.

Question 11

EPIDEMIOLOGÍA de la leucemia linfática crónica

Answer 11

Pacientes +/- 70 años, más varones

Question 12

INMUNOFENOTIPOS de la leucemia linfática crónica

Answer 12

• Células B (CD19, CD20- cél maduras)
• Células T (CD5, ZAP-70, expresión aberrante), de
  activación (CD23).
• También expresión débil de Ig de superficie
  (monoclonal).

Question 13

CITOGENÉTICA de la leucemia linfática crónica

Answer 13

× Del (13q): brazo largo. BUEN pronóstico. 50%.
× Del (11q): mal pronóstico. 25%.
× Del (17p): donde está p53: refractariedad a tto QT.
× Trisomía del 12 y cariotipo normal.

Question 14

CRITERIOS de enfermedad activa para el tratamiento de leucemia linfática crónica

Answer 14

• Enfermedad medular progresiva
• Esplenomegalia progresiva
• Adenopatías progresivas, masivas o sx
• Linfocitosis progresiva (>50% en 2 meses, o x2 en 6 m)
• Fenómenos autoinmunes
• Sx constitucional

Question 15

Leucemia linfática crónica

INDICACIONES de QT en monoterapia

Answer 15

Ancianos/comorbilidades

Clorambucilo.

Question 16

Leucemia linfática crónica

INDICACIONES de poliQT

Answer 16

Pacientes jóvenes

1ª línea: FCR (fludarabina + ciclofosfamida + rituximab)

Question 17

Leucemia linfática crónica

QUIMITERAPIA para Del (17q), mutaciones p53:

Answer 17

Ibrutinib (inhibe TK) o idelalisib (inhibe PI3K)

Question 18

Leucemia linfática crónica

QUIMITERAPIA para refractarios:

Answer 18

TPH. Venetoclax inhb. BCL-2

Question 19

TRICOLEUCEMIA

Answer 19

Leucemia B: en frotis células peludas/vellosas (proyecciones citoplasmáticas).

Question 20

INMUNOHISTOQUÍMICA en la tricoleucemia

Answer 20

CD19, CD20 y otros (CD11c, CD25, CD103, CD123). Presentan BRAF mutado. + Tinción FA resistente al tartrato (FATR+).

Question 21

CITOPENIAS + GRAN ESPLENOMEGALIA (+ hiperesplenismo) + NO ADENOPATÍAS

Answer 21

TRICOLEUCEMIA

Question 22

Agente etiológico más frecuente de neumonía en la Tricoleucemia

Answer 22

Legionella

Question 23

Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN tricoleucemia

Answer 23

INMUNODEPRESIÓN CELULAR.

Question 24

Diferencia entre tricoleucemia y el mieloma múltiple vs LLC y enfermedad de Hodgkin

Answer 24

La tricoleucemia y el mieloma múltiple no presentan adenopatías, a diferencia de la LLC y enfermedad de Hodgkin (típico en su presentación).

Question 25

DIAGNÓSTICO DE tricoleucemia

Answer 25

En MO: fibrosis MO (aspirado seco ==> imprescindible biopsia). Fibrosis + hiperesplenismo ==> pancitopenia severa.

Question 26

TRATAMIENTO DE tricoleucemia

Answer 26

CLADRIBINA o PENTOSTATINA. NO rituximab.

Question 27

DD fibrosis tricoleucemia vs mielofibrosis primaria,

Answer 27

Donde hay reacción leucoeritroblástica ==> en tricoleucemia citopenias.

Question 28

A que denominamos por fenómeno de Richert

Answer 28

A la transformación de la leucemia lanfática crónica a leucemia difusa de células grandes de alta agresividad

Question 29

Leucocitosis con linfocitosis absoluta + manchas de Grumprecht + anemia + adenopatías + hepatoesplenomegalia

Answer 29

Leucemia linfática crónica

Question 30

Pancitopenia + células FATR + /CD 25 + panarteritis nodosa

Answer 30

Tricoleucemia

Question 31

Hallazgo frecuente en los enfermos con Leucemia linfática crónica.

Answer 31

Hipogammaglobulinemia

Question 32

Efectos adversos de fludarabina

Answer 32

Aplasia pura de células rojas.

Question 33

Marcadores de MAL PRONOSTICO DE Leucemia linfática crónica.

Answer 33

CD 38, ZAP-70 (parte del receptor de célula T expresado de forma aberrante en los linfocitos B de la LLC) y la mutación TP53

Question 34

Marcadores de BUEN PRONOSTICO DE Leucemia linfática crónica.

Answer 34

Hipermutación de IgVH

Question 35

Paciente con Leucemia linfática crónica no presenta megalias ni citopenias ni un aumento de los linfocitos >50% en dos meses o duplicación del número de linfocitos en menos de 6 meses o datos de hemólisis requiere

Answer 35

Observación