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Hematología Mir 2021 > Anemias hemolíticas > Flashcards

Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

SÍNDROME HEMOLÍTICO

Clínica:

A
  • Anemia normocítica (puede ser macro)
  • Parámetros hemólisis: ↑LDH, bilirrubina indirecta
  • ↓haptoglobina (por unión Hb plasma)
  • ↑↑reticulocitos
  • Hemoglobinuria (si hemólisis grave intravascular)
  • Frotis con esquistocitos o esferocitos (IH)
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2
Q

Característica diferencial del Síndrome hemolítico intravascular

A
  • Hemoglobinuria

- Hemosiderinuria

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3
Q

CLASIFICACIÓN de las Anemias Hemolíticas Congénitas

A
  • Defectos membrana hematíe (HAD)
  • Enzimopatías o trastornos metabólicos
  • Hemoglobinopatías (HAR)
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4
Q

Anemia hemolítica congénita + FRECUENTE (en nuestro medio)

A

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

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5
Q

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA se caracteriza por:

A

Trastorno proteínas de membrana hematíe: 50% ankirina, 25% espectrina, 25% banda 3–> aumento permeabilidad membrana –> esferocitos.

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6
Q

Hematíes en la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

↓VCM y ↑CHCM –> destruidos en microcirculación esplénica (hemólisis extravascular)

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7
Q

CLÍNICA de la Esferocitosis Hereditaria

A

Ictericia, esplenomegalia, crisis hemolíticas (x infecciosas), crisis megaloblásticas o crisis aplásicas (parvovirus B19).

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8
Q

EPIDEMIOLOGÍA de la Esferocitosis Hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard

A

+ frec a persona joven con litiasis biliares

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9
Q

DIAGNOSTIOCO de Esferocitosis Hereditaria

A
  • ↓VCM y ↑CHCM

- Test hemólisis osmótica (en medio hiperosmolar).

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10
Q

Tratamiento de Esferocitosis Hereditaria

A

Si sintomático ==> esplenectomía + vacunación encapsulados

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11
Q

En la Eliptocitosis hereditaria que proteína se encuentra defectuosa:

A

Espectrina

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12
Q

Eliptocitos que rompen a 45ºC y producen hemólisis intensa en niñez.

A

Piropiquilocitosis hereditaria

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13
Q

Estomatocitosis hereditaria se caracteriza por :

A

Defectos espectrina, forma estomatocito.

Se caracteriza por HIDROCITOSIS (↓HCM) + Rh cero (no proteínas Rh)

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14
Q

Xerocitosis se caracteriza por :

A

Deshidratación del hematíe –> hemólisis por traumatismos repetidos.

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15
Q

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA está asociado a herencia:

A

Herencia ligada al X.

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16
Q

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA se caracteriza por :

A

Defecto en VÍA HEXOSAS MONOFOSFATO (encargada de no oxidar Hb) –> formación METAHEMOGLOBINA, que precipita formando cuerpos de Heinz.

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17
Q

Clínica del DÉFICIT DE GLUCOSA-6P

A

CRISIS HEMOLÍTICAS con orinas oscuras en relación a infecciones, fármacos, favismo, fiebre o acidosis.

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18
Q

TRATAMIENTO del Déficit de Glucosa - 6P

A

Evitar desencadenantes + ácido fólico + tto del brote. Esplenectomía solo si graves.

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19
Q

DÉFICIT enzimático en el Trastornos vía glucolítica

A

Déficit de piruvato-cinasa

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20
Q

EPIDEMIOLOGÍA DE LA Beta Talasemia

A

+ en mediterráneo, África y Oriente Medio (Black). En cromosoma 11 (en cada cromosoma 1 gen).

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21
Q

EPIDEMIOLOGÍA DE LA Alfa Talasemia

A

en mediterráneo y Asia (amarillos). En cromosoma 16, dos genes en cada cromosoma.

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22
Q

Hemoglobinopatías:

A
  • TALASEMIAS (defectos en la síntesis de globinas) HAR.
  • HEMOGLOBINOPATÍA S ANEMIAFALCIFORME
    (defectos estructurales Hb)
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23
Q

Tipos de Beta Talasemia

A
  • Talasemia major (anemia de Cooley) Homocigota

- Talasemia minor (rasgo talasémico) Heterocigotos

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24
Q

ELECTROFORESIS diagnóstica de Beta Talasemia major

A

↓Hb A1 y ↑↑A2 y F

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25
ELECTROFORESIS diagnóstica de Alfa Talasemia major
β4(H) γ4 (Bart)
26
Alteraciones compensatorias en la Beta Talasemia major
- Alteraciones óseas por hiperplasia MO (cráneo en cepillo, pseudoquistes…). - Aumento absorción intestinal Fe: hemosiderosis 2ª (afectación cardíaca principal causa de mal pronóstico). - Hepatoesplenomegalia: hematopoyesis extramedular.
27
Paciente con hemólisis congénita grave, microcitosis e | hipocromía sospechar en:
Talasemia major (anemia de Cooley)
28
Tratamiento de la Beta Talasemia major
- TPH alogénico. - Si no posible: esplenectomía + transfusiones (con quelantes de hierro). Útil hidroxiurea también (Hb F vida media + larga).
29
Talasemia minor (rasgo talasémico)
Asintomática. + frec. No tto
30
Dianocitos y punteado basófilo + Microcitois
Talasemia minor (rasgo talasémico)
31
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Portador silencioso :
alfa alfa/alfa -
32
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Rasgo talasémico:
(alfa alfa/- -) o (alfa -/alfa -)
33
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Enfermedad de hemoglobina H (β4)
(alfa -/ - -) grave, tetrámeros de cadena B.
34
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Hemoglobina de Bart (γ4) o hidropesía fetal
(- -/ - -)grave, tetrámeros de cadena ". Muerte intraútero.
35
Defecto presente en HEMOGLOBINOPATÍA S ANEMIA FALCIFORME
Substitución de ácido glutámico por valina en cadena Beta ==> Hb precipita ==> hematíes en forma de Hoz y hemólisis intravascular (por colapso en microcirculación).
36
Clínica característica de ANEMIA FALCIFORME
CRISIS VASOOCLUSIVAS (isquemia +/- infartos): - Riñón (por medio hipertónico en médula renal: isostenuria). + frec. - Osteomielitis (típico sobreinfección Salmonella). - Bazo (asplenia funcional)==> sepsis por encapsulados (causa muerte + frec en niños). - Cerebro, piel (úlceras maleolares), pulmón (síndrome torácico) … HTP, causa de muerte
37
Método diagnostico de de ANEMIA FALCIFORME
Electroforesis hemoglobinas.
38
TRATAMIENTO de la Anemia Falciforme
- Crisis vasooclusivas: hidratación + analgesia. - HIDROXIUREA (↑↑HbF) y transfusiones periódicas. L-glutamina. // Alo-TPH (graves). - Profilaxis esplenectomizado (por asplenia funcional) ==> vacunación.
39
Prueba Coombs directa o indirecta positiva + ESFEROCITOS en frotis:
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS
40
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS está mediada por:
COMPLEMENTO y/o ANTICUERPOS (contra aloantígenos o antígenos eritrocitarios propios autoanticuerpos).
41
Tipos de Hemólisis en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica
- Mediada por complemento | - NO mediada por complemento
42
Hemolisis mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica
Por IgM à activan complemento à destrucción membrana por C5-C9 (CAM) inmediata. Hemólisis intravascular.
43
Hemolisis NO mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica
Por IgG ==> marcan hematíes ==> hemólisis extravascular en bazo (en él macrófagos con R’s Fc IgG ==> destrucción total o parcial hematíes).
44
Prueba de COOMBS DIRECTA
Detecta Ac en membrana
45
Prueba de COOMBS INDIRECTA
Detecta Ac en plasma
46
Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está mediada por:
Mediada por IgG | Ac anti- Rh
47
Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está mediada por:
IgM + complemento
48
Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes
EXTRAVASCULAR
49
Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos
Hemólisis INTRAVASCULAR
50
La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está asociada a:
Neoplasias linfoides (LLC), autoinmunes (LES), infecciones o fármacos
51
La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está asociada a:
Mononucleosis infecciosa, mycoplasma, | neoplasias linfoides
52
Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes
CORTICOIDES ==> sino esplenectomía o IS
53
Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos
Proteger del frío. Cortis (mala respuesta) y rituximab
54
Mutación genética de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
Mutación somática en el gen PIG-A (ligada al X) ==> déficit de CD55/59 membrana progenitores à susceptible ataque complemento.
55
Función de CD55/59
Esta proteína impide que nuestro propio complemento ataque nuestras células.
56
Causa de hemólisis nocturna en la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
Acidosis fisiológica== > CITOPENIAS
57
Paciente con anemia hemolítica + leucopenia + trombocitopenia + trombosis venosa
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
58
Diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
Citometría de flujo (carencia CD55/59)
59
Tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
- ECULIZUMAB (ANTICD5) + vacunación neumococo (previa). No curativo. - TPH si curativo, en casos de fallo medular grave.
60
¿En que tipo de anemias es característico la elevación de LDH?
- Anemia Megaloblastica | - Anemia hemolítica
61
La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna es un trastorno de:
La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan las 3 series
62
Anemia hemolítica autoinmune + Trombopenia autoinmune
Sd. Evans
63
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo Talasemico de la Anemia ferropénica utilizamos
La amplitud de distribución eritrocitaria, en la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia normal
64
La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es:
Talasemia minor o rasgo talasemico
65
La Talasemia más frecuente en España es:
Beta- Talasemia
66
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis por Neumococo

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