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Hematología Mir 2021 > Anemias hemolíticas > Flashcards

Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

SÍNDROME HEMOLÍTICO

Clínica:

A
  • Anemia normocítica (puede ser macro)
  • Parámetros hemólisis: ↑LDH, bilirrubina indirecta
  • ↓haptoglobina (por unión Hb plasma)
  • ↑↑reticulocitos
  • Hemoglobinuria (si hemólisis grave intravascular)
  • Frotis con esquistocitos o esferocitos (IH)
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2
Q

Característica diferencial del Síndrome hemolítico intravascular

A
  • Hemoglobinuria

- Hemosiderinuria

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3
Q

CLASIFICACIÓN de las Anemias Hemolíticas Congénitas

A
  • Defectos membrana hematíe (HAD)
  • Enzimopatías o trastornos metabólicos
  • Hemoglobinopatías (HAR)
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4
Q

Anemia hemolítica congénita + FRECUENTE (en nuestro medio)

A

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

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5
Q

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA se caracteriza por:

A

Trastorno proteínas de membrana hematíe: 50% ankirina, 25% espectrina, 25% banda 3–> aumento permeabilidad membrana –> esferocitos.

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6
Q

Hematíes en la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

↓VCM y ↑CHCM –> destruidos en microcirculación esplénica (hemólisis extravascular)

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7
Q

CLÍNICA de la Esferocitosis Hereditaria

A

Ictericia, esplenomegalia, crisis hemolíticas (x infecciosas), crisis megaloblásticas o crisis aplásicas (parvovirus B19).

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8
Q

EPIDEMIOLOGÍA de la Esferocitosis Hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard

A

+ frec a persona joven con litiasis biliares

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9
Q

DIAGNOSTIOCO de Esferocitosis Hereditaria

A
  • ↓VCM y ↑CHCM

- Test hemólisis osmótica (en medio hiperosmolar).

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10
Q

Tratamiento de Esferocitosis Hereditaria

A

Si sintomático ==> esplenectomía + vacunación encapsulados

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11
Q

En la Eliptocitosis hereditaria que proteína se encuentra defectuosa:

A

Espectrina

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12
Q

Eliptocitos que rompen a 45ºC y producen hemólisis intensa en niñez.

A

Piropiquilocitosis hereditaria

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13
Q

Estomatocitosis hereditaria se caracteriza por :

A

Defectos espectrina, forma estomatocito.

Se caracteriza por HIDROCITOSIS (↓HCM) + Rh cero (no proteínas Rh)

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14
Q

Xerocitosis se caracteriza por :

A

Deshidratación del hematíe –> hemólisis por traumatismos repetidos.

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15
Q

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA está asociado a herencia:

A

Herencia ligada al X.

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16
Q

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA se caracteriza por :

A

Defecto en VÍA HEXOSAS MONOFOSFATO (encargada de no oxidar Hb) –> formación METAHEMOGLOBINA, que precipita formando cuerpos de Heinz.

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17
Q

Clínica del DÉFICIT DE GLUCOSA-6P

A

CRISIS HEMOLÍTICAS con orinas oscuras en relación a infecciones, fármacos, favismo, fiebre o acidosis.

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18
Q

TRATAMIENTO del Déficit de Glucosa - 6P

A

Evitar desencadenantes + ácido fólico + tto del brote. Esplenectomía solo si graves.

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19
Q

DÉFICIT enzimático en el Trastornos vía glucolítica

A

Déficit de piruvato-cinasa

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20
Q

EPIDEMIOLOGÍA DE LA Beta Talasemia

A

+ en mediterráneo, África y Oriente Medio (Black). En cromosoma 11 (en cada cromosoma 1 gen).

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21
Q

EPIDEMIOLOGÍA DE LA Alfa Talasemia

A

en mediterráneo y Asia (amarillos). En cromosoma 16, dos genes en cada cromosoma.

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22
Q

Hemoglobinopatías:

A
  • TALASEMIAS (defectos en la síntesis de globinas) HAR.
  • HEMOGLOBINOPATÍA S ANEMIAFALCIFORME
    (defectos estructurales Hb)
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23
Q

Tipos de Beta Talasemia

A
  • Talasemia major (anemia de Cooley) Homocigota

- Talasemia minor (rasgo talasémico) Heterocigotos

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24
Q

ELECTROFORESIS diagnóstica de Beta Talasemia major

A

↓Hb A1 y ↑↑A2 y F

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25
Q

ELECTROFORESIS diagnóstica de Alfa Talasemia major

A

β4(H) γ4 (Bart)

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26
Q

Alteraciones compensatorias en la Beta Talasemia major

A
  • Alteraciones óseas por hiperplasia MO (cráneo en cepillo, pseudoquistes…).
  • Aumento absorción intestinal Fe: hemosiderosis 2ª (afectación cardíaca principal causa de mal pronóstico).
  • Hepatoesplenomegalia: hematopoyesis extramedular.
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27
Q

Paciente con hemólisis congénita grave, microcitosis e

hipocromía sospechar en:

A

Talasemia major (anemia de Cooley)

28
Q

Tratamiento de la Beta Talasemia major

A
  • TPH alogénico.
  • Si no posible: esplenectomía + transfusiones (con quelantes de hierro). Útil hidroxiurea también (Hb F vida media + larga).
29
Q

Talasemia minor (rasgo talasémico)

A

Asintomática. + frec. No tto

30
Q

Dianocitos y punteado basófilo + Microcitois

A

Talasemia minor (rasgo talasémico)

31
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Portador silencioso :

A

alfa alfa/alfa -

32
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Rasgo talasémico:

A

(alfa alfa/- -) o (alfa -/alfa -)

33
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Enfermedad de hemoglobina H (β4)

A

(alfa -/ - -) grave, tetrámeros de cadena B.

34
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Hemoglobina de Bart (γ4) o hidropesía fetal

A

(- -/ - -)grave, tetrámeros de cadena “. Muerte intraútero.

35
Q

Defecto presente en HEMOGLOBINOPATÍA S ANEMIA FALCIFORME

A

Substitución de ácido glutámico por valina en cadena Beta ==> Hb precipita ==> hematíes en forma de Hoz y hemólisis intravascular (por colapso en microcirculación).

36
Q

Clínica característica de ANEMIA FALCIFORME

A

CRISIS VASOOCLUSIVAS (isquemia +/- infartos):

  • Riñón (por medio hipertónico en médula renal: isostenuria). + frec.
  • Osteomielitis (típico sobreinfección Salmonella).
  • Bazo (asplenia funcional)==> sepsis por encapsulados (causa muerte + frec en niños).
  • Cerebro, piel (úlceras maleolares), pulmón (síndrome torácico) … HTP, causa de muerte
37
Q

Método diagnostico de de ANEMIA FALCIFORME

A

Electroforesis hemoglobinas.

38
Q

TRATAMIENTO de la Anemia Falciforme

A
  • Crisis vasooclusivas: hidratación + analgesia.
  • HIDROXIUREA (↑↑HbF) y transfusiones periódicas. L-glutamina. // Alo-TPH (graves).
  • Profilaxis esplenectomizado (por asplenia funcional) ==> vacunación.
39
Q

Prueba Coombs directa o indirecta positiva + ESFEROCITOS en frotis:

A

ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS

40
Q

ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS está mediada por:

A

COMPLEMENTO y/o ANTICUERPOS (contra aloantígenos o antígenos eritrocitarios propios autoanticuerpos).

41
Q

Tipos de Hemólisis en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica

A
  • Mediada por complemento

- NO mediada por complemento

42
Q

Hemolisis mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica

A

Por IgM à activan complemento à destrucción membrana por C5-C9 (CAM) inmediata. Hemólisis intravascular.

43
Q

Hemolisis NO mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica

A

Por IgG ==> marcan hematíes ==> hemólisis extravascular en bazo (en él macrófagos con R’s Fc IgG ==> destrucción total o parcial hematíes).

44
Q

Prueba de COOMBS DIRECTA

A

Detecta Ac en membrana

45
Q

Prueba de COOMBS INDIRECTA

A

Detecta Ac en plasma

46
Q

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está mediada por:

A

Mediada por IgG

Ac anti- Rh

47
Q

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está mediada por:

A

IgM + complemento

48
Q

Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes

A

EXTRAVASCULAR

49
Q

Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos

A

Hemólisis INTRAVASCULAR

50
Q

La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está asociada a:

A

Neoplasias linfoides (LLC), autoinmunes (LES), infecciones o fármacos

51
Q

La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está asociada a:

A

Mononucleosis infecciosa, mycoplasma,

neoplasias linfoides

52
Q

Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes

A

CORTICOIDES ==> sino esplenectomía o IS

53
Q

Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos

A

Proteger del frío. Cortis (mala respuesta) y rituximab

54
Q

Mutación genética de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A

Mutación somática en el gen PIG-A (ligada al X) ==> déficit de CD55/59 membrana progenitores à susceptible ataque complemento.

55
Q

Función de CD55/59

A

Esta proteína impide que nuestro propio complemento ataque nuestras células.

56
Q

Causa de hemólisis nocturna en la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A

Acidosis fisiológica== > CITOPENIAS

57
Q

Paciente con anemia hemolítica + leucopenia + trombocitopenia + trombosis venosa

A

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

58
Q

Diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A

Citometría de flujo (carencia CD55/59)

59
Q

Tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A
  • ECULIZUMAB (ANTICD5) + vacunación neumococo (previa). No curativo.
  • TPH si curativo, en casos de fallo medular grave.
60
Q

¿En que tipo de anemias es característico la elevación de LDH?

A
  • Anemia Megaloblastica

- Anemia hemolítica

61
Q

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna es un trastorno de:

A

La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan las 3 series

62
Q

Anemia hemolítica autoinmune + Trombopenia autoinmune

A

Sd. Evans

63
Q

Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo Talasemico de la Anemia ferropénica utilizamos

A

La amplitud de distribución eritrocitaria, en la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia normal

64
Q

La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es:

A

Talasemia minor o rasgo talasemico

65
Q

La Talasemia más frecuente en España es:

A

Beta- Talasemia

66
Q

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis

A

Sepsis por Neumococo

Hematología Mir 2021 (9 decks)

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