Myélome multiple

Question 1

Myélome : âge moyen

Answer 1

70 ans mais tend vers 60 ans

Question 2

Myélome : physiopathologie

Answer 2

Prolifération d’un clone plasmocytaire dans la moelle qui sécrète une Ig monoclonale ou chaîne légère unique qu’on retrouve dans les urines, sang …

Question 3

Myélome : critères diagnostic en fonction des clones et critère CRAB

Answer 3

MGUS :
- clone < 30g/L
- < 10% de la moelle
- absence de critère CRAB
Myélome indolent :
- Clone >= 30g/L
- 10-% de la moelle
- absence de critères CRAB
Myélome multiple :
- au delà de g/L
- > 10% de la moelle
- Présence de signes CRAB

Question 4

Myélome : signes CRAB

Answer 4

C : hypercalcémie
R : insuffisance rénale
A : anémie
B : lésions osseuses
Si un des trois présent : TTT

Question 5

Myélome : myélogramme +++

Answer 5

• plasmocytes médullaires >10%
• Noyaux excentrés

Question 6

Myélome : électrophorèse des protéines

Answer 6

• Pic bêta-2 ou gamma globuline
• Hypogammaglobuline : myélome à chaînes légères

Question 7

Myélome : examen complémentaire pour mettre la clonalité en évidence

Answer 7

Immunofixation

Question 8

Myélome : quel type d’anémie le plus souvent

Answer 8

Normochrome normocytaire arégénérative

Question 9

Myélome : critères de classification des myélomes

Answer 9

• ISS : présence d’bêta-2-microglobuline et albumine
• Cytogénétique : t(4;14) et t(14;16)
• LDH
  Stade I : que ISS = survie 6 ans
  Stade II : ni I ni III
  Stade III : anomalie cytogénétique = survie 2 ans

Question 10

Myélome : critères SLIM

Answer 10

• • de 60% de plasmocyte au myélogramme
• chaînes légères libres > 100
• Une/plusieurs lésions focales à l’IRM
  Si myélome indolent + un de ces critères = TTT

Question 11

Myélome : PEC MGUS ? M indolent ? MM ?

Answer 11

Prise en charge uniquement du MM et du myélome indolent avec critère SLIM

Question 12

Myélome : prise en charge du patient < 65ans sans comorbidité

Answer 12

TTT intensif : autogreffe
- Daratumumab-VTD (velcade + thalidomide + dexamethazone )

Question 13

Myélome : daratumumab cible ? EI ?

Answer 13

Cible : marqueur CD38 des plasmocytes tumoraux
EI : réaction anaphylactique, FA, neutropénie

Question 14

Myélome : bortezomib (velcade) cible, EI ?

Answer 14

Cible : inhibiteur du protéasome sur la SU26s + bloque la voie NFkB qui conduit à l’apoptose
EI : neuropathies périphériques

Question 15

Myélome : thalidomide cible, EI ?

Answer 15

Cible :
- Interfère avec VEGF
- Favorise : IL-2 et INFgamma = production de CD8 et CNK
- Réduit l’inflammation au niveau médullaire : diminue le TNFalpha
EI : neuropathie périphérique, thromboembolique, rash, tératogène

Question 16

Myélome : conseil/prophylaxie associé à la prise de thalidomide

Answer 16

• Contraception : physique et EP
• Prophylaxie thromboembolique : AVK, aspirine ..
• Prophylaxie infectieuse : cotrimoxazole, oraciline, VACV

Question 17

Myélome : prise en charge du sujet > 65 ans et non “fit” pour le TTT intensif

Answer 17

• Daratumumab + lénalidomide + dexamethazone (j1-j28)
• Dara + velcade + melphalan + prednisone (j1-j35)

Question 18

Myélome : lénalidomide

Answer 18

Cible : immunomodulateur anti-angiogénique
EI : neuropathie périphérique, cytopénie, attention avec les IR, inhibiteurs de P-gp augmente sa toxicité, tératogène