Myélome attention à reverifier... Flashcards

1
Q

Définition du myélome ?

A

Hémopathie maligne avec clone plasmocytaire envahissant la moelle hématopoitéique
associant :
- infiltration plasmocytaire médullaire
- Présence d’une Ig monoclonale dans le sérum et urine
- atteinte osseuse lytique

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2
Q

Epidémiologie du myélome

A

10 % des hémopathies malignes
4000 cas / an
age moyen 65 ans

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3
Q

Clinique du myélome ?

A

Penser CRAB

Asympto 20% : découverte fortuite
Altération état général
Manif osseuses : 
-> douleurs du squelette axial, rsistant aux antalgiques majeurs
-> fractures pathologiques
-> tuméfaction osseuse

Anémie révélatrice
complication inaugurale : hypercalcémie / insuffisance rénale, infection, compression médullaire

SIGNE negatifs : pas de fièvre / pas de sd tumoral

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4
Q

Examen complémentaire dans myélome ?

A
Sang :
- VS
- NFS
- Protidémie totale
- EPPS + IMMUNOFIXATION  indispensable
\+/- dosage pondéral des Ig
(Dosage des chaines légères sériques dans PEC des MM chaine légère ou peu excrétants)

Urines

  • BU
  • Protéinurie
  • EPU + IMMUNOFIXATION indispensable

Myélogramme

Recherche complication et pronostic :

  • complication : créatinémie + clairance, calcémie, bilan d’hémostase
  • pronostic : B2 microglobuline et albumine

Imagerie :
- Rx squelette complet
+/- IRM (indications spéciales)

EPS et EPU important dans le suivi ++
Mais inutile d’immunofixation dans le suivi

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5
Q

NFS, VS dans myélome ?

A

VS : très augmenté dans 85% sauf MM à chaine légère ou non sécrètant

NFS :
- anémie normochrome normoytaire arégénrative
- Leucopénie et neutropénie mauvais pronostic
- plasmocytes circulant 2% des cas : leucémie à plasmocytes
Frottis : rouleaux érythrocytaires

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6
Q

biologie sanguine des immunoglobulines et myélome ?

A
  • protidémie totale : très haute
  • dosage pondéral des Ig : qt élevée des IgG et effondrement des autres classes
  • Dosage des chaines légères libres sériques : MM non sécrétant ou à chaine légère
  • EPPS
    -> Pic monoclonal 80% et diminution de la quantité d’Ig
    -> Absence de pic : MM à chaine légère ou MM non sécrétant
    piège classique la BU est nég

Imunofixation

  • > iso type IgG++>IgA > no sécrétant
  • > chaine légère kappa > lambda
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7
Q

Biologie urine et myélome ?

A
  • BU nég si protéinurie de BJ, recherche atteinte glomérulaire
    Protéinurie /24h et si positive :
    -> EPPU
    -> Immunofixation : recherche de protéinurie de Bence Jones : une seule chaine légère K ou L
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8
Q

Myélogramme et myélome ?

A

infiltration plasmocytaire > 10%
OU anomalie morphologique plamocytaires

+ cytogénétique : caryotype + FISH (pronostic)

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9
Q

Recherche de complication dans myélome, biologie ?

A
  • créatinémie
  • calcémie
  • bilan hémostase (hyperviscosité -> thrombopathie fonctionelle / rare)
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10
Q

Imagerie dans le myélome ? 2 indications de l’IRM dans le myélome ?

A

Radio squelette complet : crane bassin, thorax, grills costaux, humérus et fémur +/- sutes douloureux
-> cherche ostéoporose, lacune, géodes à l’emporte pièce, fractures
10 à 20 % radio nég

IRM indications :

  • MM à faible masse tumorale (radio nég) -> diag 50%
  • Diagnostique de compression médullaire ou radiculaire
  • > rachis poivre et sel / fractures pathologiques / épidurite ? + état du cordon médullaire ?
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11
Q

Principaux tableaux de myélome ?

A
  • MM asymptomatique
  • MM symptomatique
  • Plasmocytome solitaire
  • Myélome ostéocondensant
  • Leucémie à plasmocyte
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12
Q

MM asymptomatique ?

A

critères diag présents sans atteinte d’organe

evolue vers MM symptomatique

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13
Q

MM symptomatique ?

A

Critère CRAB ++

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14
Q

Plasmocytome solitaire ?

A

retenu si :

  • > lésion unique sans infiltration des autres sites
  • > Rx et IRM normaux en dehors de cette lésion
  • > avec taux faible Ig monoclnale sans effondrement sérique du taux des autres Ig

Traité par radio localisée + exérèse chirurgical
Dissémination fréquente

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15
Q

Myélome ostéocondensant ?

A

Lésions condensantes à la radio dans le cadre du syndrome POEMS : Sd paranéo

  • polyneuropathie (démyélinisante)
  • Organomégalie (HSMG, GG)
  • Endocrinopathie
  • Proétine monoclonale
  • Skin lésions (pigmentation, pilosité, épaississement cutané)
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16
Q

Leucémie à plasmocyte ?

A

2%
Anémie, thrombopénie et plasmocytose sanguine > 2G/L
Pronostic péjoratif

17
Q

Diagnostic différentiel de Myélome ?

A
  • ostéoporose commune sévère
  • métastase osseuse
  • maladie de Waldenstrom
  • Amylose primitive
  • Hémopathie avec composante monoclonale : LNH, LLC
  • Dysglobulinémie monoclonale de signification indeterminée (MGUS)
18
Q

MGUS ?

A

tableau :
+Taux d’Ig monoclonal faible : IgG inf 20g/L
+Protéinurie de BJ nulle ou faible
+Plasmocytose (non dystrophique) médullaire inf 10%
+Asymptomatique : Aucun critère CRAB

  • CAT : surveillance par 6 mois : NF, Créat, Calcémie, EPPS, Protéinurie /24h +/- EPPU, (+Chaines légères)
  • Fréquence : 2 % après 50 ans
  • Evolution : MM 1%/an
19
Q

Pronostic du myélome ?

A
  • stade Dalmon et surie
  • stade IPS : - B2 microglobuline haute, albu basse
  • > I : B2 inf à 3,5 albu sup à 35/L
  • > II : ni I ni III
  • > III : B2 > 5,5
  • translocation 4,14 et délétion p17
  • créat et clairance
  • calcémie, CRP, LDH
  • age
20
Q

Complications du myélome ?

A
  • osseuses : douleur, compression médullaire ou radiculaire, hypercalcémie, fracture pathologique
  • rénale : 4 grandes causes d’atteinte rénale liée au MM
  • infectieuse : germes encapsulés +++ : PNP et septicémie à BGN et CGP ++
  • Amylose AL 5% : neuropathie périph, atteinte rénale, cardiaque, synoviale (canal carpien)
  • Hyperviscosité (rare) : clinique : céphalée, vertige, somnolence, BAV, hypoacousie
  • insuffisance médullaire : anémie, pancytopénie
21
Q

Traitement étiologique du myélome indication ?

A

Traitement étiologique

  • MM symptomatique
  • CRAB +++
22
Q

Modalité du ttt étiologique du myélome ?

A

65ans chimio

MEPHALAN + PREDNISONE + THALIDOMIDE (ou VELCADE)

23
Q

Evolution du myélome sous ttt ?

A

Pas de guérison, survie prolongée 8 à 10 ans à 65ans
Phases de plateau (diminution de l’activité) et rechutes successives (1 à 4)

Réponse complète du ttt :

  • > disparition de la plasmocytose médullaire
  • > disparition du composant monoclonal et immunofixation
24
Q

Traitement symptomatique du myélome ?

A
  • Anémie : EPO recombinante, tranfusions
  • Infections : AB non néphrotox, vaccination grippe et pneumocoque
  • Atteinte osseuse
  • > chimio radioth antalgique
  • > biphosphonate
  • > antalgique I à III
  • > chir préventive : enclouage centro médullaire

Epidurite / compression médullaire

  • > Laminectomie décompressive
  • > Radio ou CTC

Atteinte rénale : ttt sympto
risque d’insuffisance rénale
AINS CI, injection pdt de contraste expose à l’insuffisance rénale

Hypercalcémie et MM :ne pas oublier CTC

Sd hyperviscosité : échanges plasmatiques