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Hématologie 7 > Leucémie aigue > Flashcards

Leucémie aigue Flashcards

1
Q

Leucémie aigue définition ?

A

Expansion clonale dans la moelle osseuse de précurseurs de cellules sanguines au stade précoce de différentiation : blastes

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2
Q

Etiologie des leucémies aigues ?

A
  • Post chimiothérapie :
  • > Agents alkylant (après 7ans) MELPHALAN
  • > Inhibiteurs de topo isomérase II ETOPOSIDE
  • Toxiques : benzen, tabac
  • Virale HTLV1, EBV
  • Radiations ionisantes
  • Génétique : T21, Sd de Fanconi, Sd de Li Fraumeni
  • Acutisation d’un sd myélodisplasique ou myéloprolifératif chronique : mauvais pronostic
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3
Q

3 groupes de signe Clinique des leucémies aigues ?

A
  • Lié à l’insuffisance médullaire
  • Lié au sd tumoral
  • Sd de leucostase
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4
Q

Clinique de l’insuffisance médullaire ?

A
  • Anémie brutale, mal tolérée
  • Signes infectieux : ORL (angine ulcéro nécrotique ++) généralisé (sepsis)
  • Hémorragie CM, CIVD
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5
Q

Clinique de sd tumoral dans leucémie aigue ?

A
  • sd tumoral : ADP, HSMG : LAL ++
  • Méningé : céphalées, paralysie nerfs périph > méningite blastique (PFP)
  • Cutané leucémides
  • gingivite hypertrophique
  • atteinte osseuse : douleur des diaphyses proximales LAL / Rx : bande claire métaphysaire
  • Tumeur testiculaire : LAL ++
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6
Q

Sd de leucostase dans la leucémie aigue ?

A
  • si > 100G/L
  • respiratoire : SDRA
  • Neurologique : tb de conscience, coma, convulsions
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7
Q

Orientation diagnostique vers LAL ?

A
  • Enfants

- atteinte méningée / testiculaire / osseuse et sd tumoral

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8
Q

Orientation diagnostique vers LAM ?

A
  • Adultes

- Atteinte gingivale, leucostase, CIVD

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9
Q

Paraclinique de la léucémie aigue ? (diag et extension)

A
  • Hémogramme
  • Myélogramme
    Immunophénotypage
    Cytogénétique
    Biologie moléculaire
    Cryconservation systématique

Pour complication et extension :

  • > Bilan hémostase complet (NPO, fibri, DD, PDF)
  • > Bilan métabolique (csq d’une lyse cellulaire)
  • > PL systématique (LAL surtout) : localisation méningée ?
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10
Q

Bilan pré thérapeutique dans une leucémie aigue ?

A
  • cardiaque ( pré anthracyclines : ECG + ETT)
  • Bilan rénal et hépatique complet
  • Infectieux : VIH, VHB, VHC, HTLV, EBM, CMV
  • Groupage sanguin RAI
  • Typage HLA
  • RT de face : leucostase
  • CECOS, BHcG
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11
Q

Hémogramme dans la leucémie aigue ?

A
  • anémie normochrome normo ou macrocytaire arégénérative
    Thrombopénie parfois 100 G/L avec risque de leucostase
    frottis sg : blastes circulant
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12
Q

Myélogramme dans la leucémie aigue ?

A
  • moelle richement cellulaire
    -présence > 20% de blastes par définition
    LAL : petit blastes, peu de cytoplasme
    LAM : blastes avec granulation et corps d’Auer (baton rouges)
    Cytochimie : activité myéloperoxydase et LAM
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13
Q

Pourquoi bilan hémostase complet dans la leucémie aigue ?

A

recherche une CIVD (LAM 3 +++)

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14
Q

biologie d’une lyse cellulaire ?

A
  • iono : hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphorémie, HYPOcalcémie
  • aUgmentation des LDH
  • créat : insuffisance rénale
  • ASAT, ALAT : atteinte spécifique si cytolyse
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15
Q

Classification 2008 des LAM ?

A

1) LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes : 30%, de bon pronostic
- t (15,17) -> LAM promyélocytaire
- t (8,21) -> LAM myéloblastique
- inv(16) -> LAM Myélomonocytaire
2) LAM avec dysplasie multilignée ( pronostic péj ) 10à15%
3) LAM 2nd à chimio (pronostic péj) 10à15%
4) LAM d’autres types : rejoint ancienne classification FAB 30à40%

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16
Q

Classification FAB des LAM ?

A

8 types selon le type de blastes et degré de différenciation

  • LAM 0 : LA myéloblastique non différenciée
  • LAM 1 : LA myéloblastique sans maturation
  • LAM 2 : LA myéloblastique avec maturation
  • LAM 3 : LA à “promyélocytes”
  • LAM 4 : LA myélomonocytaire
  • LAM 5 : LA monoblastique
  • LAM 6 érythroleucémie
  • LAM 7 : LA mégacarytocytaire
17
Q

Classification LAL ?

A

cytométrie de flux : immunologique
-> LAL type B >85%
-> LAL type T 10 à 15%
classements possbile en fct des anomalies cytogénétiques.
Anomalies indispensable à rechercher (pronostic et thérapeutique) exemple : LAL avec chromosome de Philadelhpie (9,22)

18
Q

Diagnostic différentiel de la leucémie aigue ?

A
  • sd mononucléosique : grands lymphocytes hyperbasophiles

- sd myélodysplasique : blastes

19
Q

Formes cliniques de leucémie aigue

A

LAM :

  • LAM3 promyélocytaire
  • LA monoblastique
  • LAM sujet agé

LA

  • LAL à chromosome Philadelphie
  • LAL de type burkitt
20
Q

LAL type Burkitt ?

A
  • phase leucémique du lymphome

Souvent sd de lyse tumarol maj ++++ (si PEC forme de bon pronostic)

21
Q

LAM 3 promyélocytaire ?

A

bio : pancytopénie (peu de blastes)
Cytogénétique : t(15,17)
- complication : CIVD
ttt : chimio + thérapeutique spécifique (ATRA)
Pronostic : 80% de survie sans rechute à 5 ans

22
Q

LAL à chromosome Philadelphie

A

Fq : 30% des LAL de l’adulte
Cytogénétique : LALB par t (9,22)
Pronostic : péj
ttt : inhib spécifique TK

23
Q

Complication de la leucémie aigue ?

A
  • cytopénie
  • sd de lyse tumoral
  • CIVD
  • Leucostase
  • Sd cave supérieur (LAL)
24
Q

Facteurs pronostiques de la leucémie aigue ?

A
  • Age > 60
  • Comorbidité
  • Leucocytsoe élevée
  • Réponse au ttt
  • Cytogénétique
25
Q

LAM de pronostic favorable ?

A

type I

anomalies cytogénétique récurrente

26
Q

LAM de pronostic intermédiaire ?

A

LAM à carytotype normal

27
Q

LAM de pronostic défavorable ?

A

atteinte des chromosomes 5 et 7, caryotypes complexes

28
Q

LAL chez l’enfant pronostic ?

A

Pronostic hyperploidie meilleur qy’hyploidie

29
Q

LAL chez l’adulte pronostic ?

A

pronostic moins bon que chez l’enfant car t(9,22) est fréquent

30
Q

ttt de la leucémie aigue ?

A 
- PEC initiale
ALD 100, proposer protocole de recherche
- hospit en urgence
- isolement / mesure asepsie
- VVP, PAC( horsCIVD)
- prévention sd de lyse
- ttt leucostase
- mesures associées : prothèse / psy
31
Q

Prévention du sd de lyse : en pratique ?

A
  • Hyperhydratation (PAS ALCAINISATION)
  • Hypo uricémiant PO
  • parfois EER préventive
32
Q

Prise en charge de la leucostase ?

A
  • chimiothérapie urgente
    Leucaphérèse (discutée)
    oxygénothérapie
    CI aux transfusions
33
Q

Que faire en cas de cytopénie sévère et leucémie aigue ?

A
  • anémie : support transf : (Hb
34
Q

ttt spécifique de leucémie aigue ?

A
  • chimiothérapie : anthracycline et cytosine arabinoside
  • Radiothérapie
    -> Prophylaxique ou curative de loc ménngée ( LAL)
    -> en préparation à la greffe
  • Greffe allogénique : HLA identique, CI chez le sujet agé, 15 de mortalité toxique
    Permet irradiation massive et chimio massive et réaction graft vs leukémia
  • Autogreffe pas de réaction graft vs leukémia
  • Thérapeutiques ciblées :
    -> LAM : Acide tout transrétinoique dans LAM 3 : redifférenciation
    LAL : bloqueurs de T kinase dans LAL chromosome philadelphie
35
Q

Conduite du ttt dans leucémie aigue ?

A
  • Induction : chimioth intensive -> aplasie
  • Consolidation : chimiothérapie, greffe
  • Entretien sur 2 ans

Hématologie 7 (25 decks)

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