Myasthenie et patho jonction NM

Question 1

Etio myasthénie

Answer 1

• patho auto-immune évoluant par poussée
• présence auto Ac anti rcp Ach ou anti MUSK ( + mauvais pronostic)
  Constituant bloc post synaptique
• svt associé à la présence de thymus : hyperplasie thymique ou thymome

Déficit periph moteur pur fluctuant et aggravé par effort

Question 2

Ttt myasthénie

Answer 2

• anticholinestérasique (comme dans ttt Alzheimer )
• si crise : Ig polyvalente IV ou échanges plasmatiques
• ttt fond : corticoïde ou immunosuppresseurs ( cellcept/ azathiporine )ou thymectomie ( pas dans forme anti musk)

Surveillance peak flow plrs fois/j et désaturation ++

Question 3

Quelles sont les patho de la jonction neuro musculaire ?

Answer 3

• Myasthénie (atteinte post synaptique EMG : décrément à stimulation répétitive à basse fréquence )
• Syndrome de Lambert eaton (atteinte pré synaptique des canaux calcium voltage depndant )rechercher syndrome paranéoplasique
• botulisme ( atteinte pré synaptique: PA diminué mais incrément à la stimulation répétitive à haute fréquence )

Question 4

Caractéristiques du botulisme, exams compl et p en c

Answer 4

Du à bactérie toxique Clostridium botulinium. Ingestion conserves avec neurotoxine paralysante.
12-36h ingestion.
-symptômes dig de type anticholinergique: nausées, vomissement, constipation sévère, sécheresse muqueuses, troubles accommodation
- symptômes neuro : paralysie nerfs crâniens + fonctions bulbaires touchées + 4 membres
- pas de fièvre

Examens complémentaires :

• EMG
• Recherche toxines : selles, sérum, aliments contaminés
• test létal sur souris

Decla obligatoire
Inj anti toxine
Surveillance comme myasthénie : peak flow

Question 5

Complications myasthénie

Answer 5

• diplopie binoculaire
• risque transmission synd myasthenique à enfant chez femme enceinte (via Ac mat, régresse en qq semaines)
• troubles déglutition
• déficit muscles respi : évaluation régulière CV (peak flow )
• prédominance muscles stries et Proximaux (ceintures ++)

Question 6

Bilan de première intention à réaliser lorsque le diagnostique de myasthénie doit être posé

Answer 6

• EMG des 4 membres avec stimulation répétitive à basse fréquence
• rechercher Ac anti rcpt Ach et ou Ac anti MUSK
• TDM tho : rechercher thymome
• test aux antocholinesterasiques ( amélioration après injection prostigmine ou neostigmine )

Question 7

Médocs CI dans myasthénie

Answer 7

Aminosides 
Beta bloquant 
Curare
Quinine 
Phenytoïne (anti épileptique )
BZD

Question 8

Sc myasthénie

Answer 8

• Apparaît ou augmente effort et fin journée
• m oculaires : ptôsis /diplopie intermittente
• troubles déglutition et phonation = voix nasonée
• aggravation grossesse et post partum

Question 9

Caractéristiques de l’EMG patient myasthénique

Answer 9

• décrément du potentiel action musculaire lors stimulation de basse fréquence
• bloc neuro musculaire
• réversibilité signes EMG lors administration anticholinesterasiques

Question 10

Ttt crise cholinergique suite à dose trop élevée anticholinesterasiques

Answer 10

Symptômes:

• hypersécrétion bronchique intestinale salivaire sudorale
• crampes muscu et fasciculations

Hospit rea
Arrêt anticholinesterasiques
Atropine IV ( s’oppose effets Ach)

Question 11

Épidémio myasthénie

Answer 11

Blocage rcpt plaque motrice Ac anti rcpt Ach

2 pics de fréquence 20-40 ans et >60 ans

Associé maladies auto immunes : Biermer / thyroïdite / LED