Mucoviscidose Flashcards
définition mucoviscidose
maladie héréditaie auosomique récessive
dysfonction de la prot CFTR
maladie systémique
épidémio mucoviscidose
patho genetique la plus freq dans les pop caucasiennes
1/3000 malade
1/25 porteur du gène
a quoi sert la prot CFTR ?
régulation du transport des ions chlore a travers les mbranes cellulaires
que veut dire CFTR ?
cystique fibrosis transmembrane regulator
quelles sont les conséquences d’une muco sur les organes génitaux ?
F : hypofertiles –> grossesse médicalement assistée
H : stérile –> en général congélation de gamètes
Quelles sont les 4 étapes de la mise en place de la muco ?
1 - mutation génétique sur un gène de la prot CFTR
2 - prot CFTR = canal de transport des ions sodium et chlore –> ALTERE
3 - déséquilibre ions –> deshydratation + épaississement du mucus + accumulation mico organiqme + libération toxines
4- consquences systémiques
Quelles sont les conséquence de la muco ?
peau : sueur riche en sel
poumon : obstruction des bronches + infection
–> IR
Foie : destruction voie biliaire + pertubation digestion
–> INSUF HEPATIQUE
Pancréas : obstruction des canaux pancréatiques + blocage des enz digestives
–> MALNUT + DIABETE
intestin : obstruction par bouchon
–> MALNUT
Organe génitaux : absence de canaux déférents + infertilité
Quel est le role du mucus des les VA ?
protection (piege les poussière + bactérie –> remontent par mvt ciliaire)
humidification des VA
facilitation des échanges gazeux
Quelles sont les manifestations bronchique de la muco ?
inflamation + oedème
épaississement muqueuse bronchique
accumulation des sécrétions qui vont boucher les bronches
Quelles sont les manifestation digestives de la muco ?
généralement patient petit et menu (déficit nutritionnel)
douleur abdominale importante
Que faut-il savoir sur le fonctionnement digestif du patient muco pour faire une réhab ?
savoir ce que le patient peut ingérer au niveau calorique
généralement dépense energétique > apports
quelles sont les manifestations musculaire de la muco ?
malabsorption des prot
sydrome inflam chronique (excès de cytokines)
Quelles sont les manifestations osseuses ?
mauvais état nutritionnel
- -> déminéralisation osseuse
- -> ostéose multifactorielle
- -> fragilité osseuse + déficit de croissance
Quels sont les problématique respi sur lesquelles on va intervenir ?
SRO
SRR
déconditionnement
Quels sont les différents types de traitements proposé pour une muco ?
ttt med (lutte anti infectieuse + ttt symptomatique respi et dig)
MK
AP
ETP
Thérapie génique
Où s’effectue la PEC des muco ?
centre ressource et compétence de la mucoviscidose (CRCM)
Qui travaille dans les CRCM ?
médecin --> suivi med MK --> AP + respi IDE coordonatrice --> coordination des différents acteurs + ETP + hygiène Diet Psychologue APA
en quoi consiste le suivi hospitalier dans les CRCM ?
parcours de soin personnalisé
consult tous les 3 mois
ETP
bilan annuel en HDJ
Quel professionnel le patient voit en dehors du CRCM ?
MK libéral –> bsn de relation de confiance entre MK lib et CRCM
quelles sont les recommandations concernant les soins MK ?
TOUS LES JOURS jusqu’à greffe pulmonaire
Quel est le ttt digestif de la muco ?
diet : - compensation perte sodées - supplémentation enzyme pancréatiques - lutte contre la déshydratation - supplémentation en vitamine régime hypercalorique
en quoi consiste la PEC globale de la muco ?
KR quotidienne
inhalothérapie
rééduc musculo-sque
réhab a l’effort / AP quotidienne
ETP
soutien psy
veille thérap
Quelles sont les précautions a prendre en MK ?
hygienne +++ car risque d’infection nosocomiale
Quels sont les règles d’hygiène de base pour un ttt MK pour une muco ?
lavage main av/ap + surblouse/tablier + masque chir si KR + gant si contact avec liquide bio + désinfection
aération piece apres KR +++
adaptation des rdv –> eviter les croisements entre muco entre eux ou muco et patho respi ou muco et immunodeprimé
a quoi sert l’aérosol thérapie pour le ttt muco ?
améliorer la qualité du mucus
ttt de l’infection
ttt des formes asthmatiques associées
comment faire l’aérosol thérapie pour le ttt muco ?
embout buccal si possible
inspi lente et profonde + pause téléinspi
position
organisation horaire
ordre des ttt
bon entretient du matériel
quel est l’ordre des ttt aérosol pour le ttt muco ?
bronchodilat
amélioration qualité du mucus
KR
antibio
Quel est l’objectif du désencombrement bronchique dans la muco ?
diminuer les résistances bronchiques liées a accumulation du mucus
–> limiter le risque de surinfections et d’exacerbation
quels sont les pré-requis du desencombrement bronchique dans la muco ?
préparation du mucus = hydratation + aérosol + AP
antalgie
installation confortable
comment diminuer les résistances bronchiques a l’écoulement de l’air ?
aérosol avant lavage de nez préalable exercice glotte ouverte technique expi soupirée (pas d'expi forcée ou de compression) toux éduquée
quel est le degré de recommandation de la KR chez les muco ?
grade C –> faible
privilégier les technique de modulation flux expi
MAIS encouragé par le corps médical
quelles sont les techniques manuelles de désencombrement françaises pour la muco?
AFE et ses déclinaisons
quelles sont les techniques manuelles de désencombrement anglaises pour la muco?
FET / huffing
ACBT
quelles sont les techniques manuelles de désencombrement belges pour la muco?
ELPr
ELTGOL
DA
quel est le point commun des techniques de désencombrement françaises et anglaises ?
expi forcées
+ augmentation active du débit expi –> mob des sécretion
ATTENTION favorise a compression dynamique des bronches
quel est les principes des techniques belges de désencombrement bronchique ?
expi soupirées, naturelles pour retader le collapsus
quelle technique de désencombrement est a privilégier pour le ttt muco ?
muco = bronches irritable –> collapsus précoce
faire AFE lente, soupirées, asso a PEP
définition du DA
technique de désencombrement visant a atteindre un débit expi le + élevé sur les différents étages bronchiques sans nécessiter une expi forcée
quelles sont les indication du DA ?
encombrement distal + proximal
muco
engagement + concentration du patient
quelle est la position du DA ?
assis (fav la ventilation)
MK assis derrière
variante avec 2 MK et patient en 1/2 assis
quel est le positionnement des mains pour faire du DA ?
1MK : différents placement en fonction de la position
2MK : main craniale thoracique antérieure + main caudale thoracique latérale
quelles sont les consignes pour le patient dans le DA ?
volume a mobiliser proche du volume courant
initié a partir du VRE et on va vers le VRI
3 phases
inspi nasale lente + pause teleinspi + expi soupirée glotte ouverte
quelles sont les 3 phases du DA ?
1 : exploration = recherche des sécrétions en descendant dans les différents étage du VRE
2 : mobilisation = rassemblement des sécrétions
3 : évacuation = en remontant vers le VRI
quelles sont les limites et les contre indication du DA ?
manque de coopération
incapacité a soupirer
<5ans
quelles sont les différentes techniques instrumentales qui peuvent être utilisée pour le ttt muco ?
systèmes PEP : simple ou oscillantes
compression thoracique haute fréquence
ventilation percussion intrapulmonaire
comment prévenir et limiter la distension thoracique dans la muco ?
sangle thoracique
positionnement
ventilation localisée
spirométrie incitative
quels sont les objectifs de la rééduc musculo-sque dans le ttt muco ?
prévenir/traiter :
- déformation thoraco-rachidiennes (articulaire + muscle)
- déficits articulaires et musculaires dans membre
- distension thoracique
ou se situent les douleurs en cas de muco?
thoracique
rachidienne
abdominale
–> ttt MK +++ electro, physio, massage, etirement, …
quel est l’inconvénient des douleurs dans le cadre d’une muco ?
frein a :
- ventilation de qualité
- drainage bronchique
installation attitude vicieuses
quels sont les objectifs de AP ?
respi : diminution dyspnéé + augmentation expecto par hyperventil + augmentation force des inspi
m periph : augment capilarisation + augment nb de mitochondrie —> augment VO2max
os : augment minéralisation osseuse
–> augment qualité de vie + lutte contre le déconditionnement physique
en quoi consiste le travail musculaire global dans le ttt muco ?
épreuve d’effort préalable = paramètre le réentrainement
dès le + jeune âge
mesure FC, PAS, dyspnée pdt séance
entrainement en continue ou intervalle training
en quoi consiste l’AP dans le cadre du ttt muco ?
éducation sport dans AVQ
AP TOUS LES JOURS
tous les sports se valent tant qu’on les pratique de façon assidue
a quoi ça sert de faire faire de l’AP aux muco ?
diminue le risque d’exacerbation
quelles sont les 4 étapes de l’ETP ?
diagnostic éducatif
contrat éducatif
activités éducatives structurées
évaluations des compétences acquises
qu’est ce que le diagnostique éducatif ?
entretien individuel
identification des particularités et difficulté concernant la maladie / symptomes / DEP / dispositif inhalation / travail / environement /…
qu’est ce qu’un contrat éducatif ?
définir objectifs thérap/patient
–> objectifs ciblé sur les difficultés
que sont les activités éducatives structurées ?
méthode et outils pédago
définir ETP
démarche d’information et d’acquisition de compétences qui s’inscrivent dans le parcours de soin du patient, dès le + jeune age
quels sont les objectif de l’ETP ?
améliorer l’autonomie
facilité l’adhésion aux ttt
améliorer qualité de vie
reconnaître les signes d’exacerbation et y réagir
qui a crée le DA ? et comment ?
jean chevalier en 1984 observation des patients : - toux le matin - ventilation nocturne sans frein pour mobiliser le mucus - training autogène de Shulz
a quoi correspond le terme autogène dans DA ?
autogène = basé sur la physiologie
MAIS accompagnement par un pro de santé
autogène = autogénéré par la physiologie
objectif du DA ?
créer un flux expi soutenu, homogène et synchrone
–> effet érosion
définition DA ?
technique de modulation de flux
débit optimal dans les différentes générations de bronches en tenant compte des freins potentiel (intrinsèque ou extrinsèques)
Quels sont les 2 moyens de parvenir a faire un DA ?
a partir de la physiologie
a partir de la clinique
comment faire un DA a partir de la physio respi ?
considérer la différence de pression
rétraction des alvéoles génère expi
développement pulmonaire
tenir compte de la physio patho (type d’obstruction)
considérer l’ensemble du système respi
pourquoi faut il considérer la différence de pression lors du DA ?
entrée d’air dans les poumon par le gradient de pression
activation du tapis muco-cillaire si vitesse d’expi
ne pas augmenter les résistance bronchiques
comment se passe la croissance du poumon ?
jusqu’a 5 ans : augmentation du nb d’alvéoles
puis augmentation en taille
comment partir de la clinique pour faire du DA ?
bilan
utilisation des bons outils dans arsenal thérap
Ventiler pour drainer
adapter au patient / context / jour
eviter les freins expi
quel est le bilan a faire avant un DA ?
bilan repi + ostéo arti complet
asym de ventilation
qualité du mucus : hydrat/localisat°/ infect°
freins et comment les enlever ?
reperer les stigmates
Comment eviter les freins expi en DA ?
3 étapes : collecter, mobiliser, expectorer
signes auditifs et sensitifs
éduquer le patient a la technique
quelles sont les conséquences respi de la muco ?
hyper réactivité bronchique
encombrement, inflammation et hyper réactivité bronchique différents a chaque instant selon les bronches
plusieurs types d’obstruction
bsn de drainer chaque zone
avec une obstruction chronique , quelle type de ventilation on retrouve ?
ventilation en hyper inflation dynamique
dplt Vt dans VRI pour ouvrir bronches
expi active
point d’égale pression vers les + grosses bronches
décrire la pompe respi
pompe = thorax + rachis + abdomen + diaphragme
quelles sont les insertions du diaphragme ?
côtes : face in des 6dernier cart K + arcades du CdL et psoas + arcade sénac
Sternum ; face post appendice xiphoïde
Rachis : pilier D = face ant L2 L3 L4 + DIV Pilier G = face ant L2 + DIV Pilier accessoire = de chaque coté L2 Arcade du psoas = face ant de L2 + apophyse costiforme L1
ou se termine le diaphragme ?
bords du centre phrénique
Quels sont les objectif MK au niveau de la pompe respi ?
réharmoniser la pompe : si effacement de courbure (hypo-extensibilité des IJ ou cyphose thoracique)–> altération des capacités du diaphragme
comment repérer les freins respi ?
corrélation thorax, position sur la course du diaphragme
ampliation thoracique
EFR –> VR
comment lever les freins expi ?
détendre la patient pour expi efficace
sangle thoracique (course diaph)
étirement chaine post
LdT + massage diaph + étirement inspi accessoire
Qu’observons nous sur les EFR muco ?
déplacement du VC pour repondre au bsn –> inflation dynamique (= inspi accessoire) –> déformation thorax –> SO qui devient SR = MIXTE
Quelle valeur nous renseigne sur la toux ?
DEP
a quoi correspond la CVF ?
Capacité vital forcée → diminution si perte de mobilité du thorax –> se demander si c’est une perte de mobilité externe ou qu’il est obstructif.
a quoi ressemble de VT en cas de muco ?
décalé vers le VRI –> hyperinflation –> commence a etre distendu donc modif du schéma ventilatoire
que faire devant un test de reversibilité au bronchodilat en cas de muco ?
si amélioration CVF avec VEMS 11% et 200mL –> bronchodilat efficace –> prise utile avant MK
si RAS –> pas utile
a quoi correspond le VEMS ?
corrélation débit et VR
que conclure si
VEMS <100% et DEM 25-75 >90%
VR augmenté → piégage d’air, hyper inflation statique : ventiler la zone d’obstruction + travailler tout le poumon + aides instrumentales
VR normal : prévention, développer capital pulmonaire
que conclure si
VEMS <100% et DEM 25-75 <100%
Ventiler à « bas volumes » - volume de réserve
que faire si muco avec niveau courant haut ?
faire descendre progressivement
quels sont les caractériques du DA vis a vis des EFR ?
volume dosé : respect équilibre ventilatoire au debut puis descendre progressivement dans VRE
W dans CRF : controle du W abdo , VRE, equilibre thorax abdo
amélioration des débits
en cas de muco : que faire sur le mucus ?
deter le type : inflam / purulent
auscult : entendre ce qui bouge –> préférence pour les vibrations
clairance mucocilaire optimale
combattre contre mucus collé
comment avoir une clairance mucociliaire optimale ?
AP avant drainage bronchique
aérosol
hydratation
quels sont les germe principaux dans la muco ?
haemophilus + staphylocoques
pseudomonas Aeruginosa
achrmobacter + maltophilia
cepacia
aspergilus
scedosporium
abcessus + avium
caractéristiques haemophilus et staphilocoques
fragilise épithélium (antibio non systématique)
staphylocoque prépare le terrain a d’autres germe (pyo)
caractéristiques pseudomonas Aeruginosa (pyo)
augmente viscosité des sécrétions
difficile a erradiquer –> svt chronique
caractéristiques Achromobacter et Maltophilia
bacile gram-
effet pathogène indéterminé
caractéristiques cépacia
rare dramatique
gros syndrome inflam généralisé non contrôlable en post greffe
patient a voir en dernier pour éviter toute contamination aux autres
caractéristiques aspergillus
champignon
allergie + inflam + HRB
frein expi +++ –> bsn aide instrumentale
caractéristiques Scedosporium
champignon
très résistant
difficile a stabiliser en post greffe
caractéristiques abcessus et avium
mycobactérie –> crée des abces
difficile a erradiquer
a quoi cela sert -il de connaitre le statut bactério des patients muco ?
organiser les séances pour éviter les transmission croisées
décrire le ttt aérosol adapté au DA
avant :
- pulmozyme 2h mini
- ventoline
- sérum salé hypertonique (juste avant)
apres :
- antibio
- corticoïdes
la muqueuse nasale est elle différente de celle des VAI ?
NON meme muqueuse respi du nez aux bronchioles
quel est le problème du nez ?
reservoir a germe
si obstruction nasale : altération sommeil, alim, qlté de vie
–> LAVAGE DE NEZ A GRANDS VOLUMES, FAIBLE PRESSION ET ISOTONIQUE
a quoi ressemble l’inspi du DA ?
de détente, relachée, sans bruit lente diaphragmatique nasale contre résistance variable
comment choisir le nivea inspi fonctionnel du patient dans le DA ?
→ EFR →résistance bronchique → stabilité des parois bronchiques → qualité de rétraction alvéolaire → localisation du mucus → qualité de la pompe respiratoire →force et endurance des muscles respiratoires → posture globale
décrire la pause inspi du DA
glotte ouverte
3 secondes
en fin d’inspi
que permet la pause inspi ?
ventilation collatérale
comment faire de l’éducation a la pause inspi ?
VOLDYNE
Prise de conscience des mouvements respiratoires : apnée le piston redescend / pause : le piston reste en haut
Optimise la qualité de l’inspiration
ventilation à différents volumes, dans différentes positions
pause inspiratoire
prise des aérosols
→ Améliore le recrutement alvéolaire
→ lutte contre les atélectasies
→ à mettre en rapport avec les EFR
a quoi ressemble l’expi dans le DA ?
moteur du DA si inspi de qualité glotte ouverte soupir air chaud pas de frein education avec embout de peakflow maintien du niveau respi dépend de la CRF
comment savoir si l’expi du DA est correcte ?
doit faire bouger le mouchoir jusqu’à l’horiz
la toux dans le DA
délétère pour les bronches
éviter les supression pour le planché pelvien
education +++ bon endroit/ bon moment
le + tard possible
spontanée mais contrôlée
avec le + d’expecto possible
avec aide instru si difficile
pas de réflexe de toux provoqué
aide instru pour apprentissage de l’inspi et pause
Voldyne et Triflow
aide instru pour pression expi positive
Bottle PEP, Respirex, PEP Mask
aide instru pour pression expi oscillante
Flutter / Gelomuc et Acapella
comment utiliser les sangles dans DA ?
attention a fatigue
en fin de séance
sur les basses cotes pour rappel proprio + expi de détente
qu’est ce que le bouncing ?
drainage associé au ballon
