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K3 S6 UE21 > Mucoviscidose > Flashcards

Mucoviscidose Flashcards

1
Q

définition mucoviscidose

A

maladie héréditaie auosomique récessive
dysfonction de la prot CFTR
maladie systémique

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2
Q

épidémio mucoviscidose

A

patho genetique la plus freq dans les pop caucasiennes

1/3000 malade
1/25 porteur du gène

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3
Q

a quoi sert la prot CFTR ?

A

régulation du transport des ions chlore a travers les mbranes cellulaires

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4
Q

que veut dire CFTR ?

A

cystique fibrosis transmembrane regulator

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5
Q

quelles sont les conséquences d’une muco sur les organes génitaux ?

A

F : hypofertiles –> grossesse médicalement assistée

H : stérile –> en général congélation de gamètes

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6
Q

Quelles sont les 4 étapes de la mise en place de la muco ?

A

1 - mutation génétique sur un gène de la prot CFTR

2 - prot CFTR = canal de transport des ions sodium et chlore –> ALTERE

3 - déséquilibre ions –> deshydratation + épaississement du mucus + accumulation mico organiqme + libération toxines

4- consquences systémiques

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7
Q

Quelles sont les conséquence de la muco ?

A

peau : sueur riche en sel

poumon : obstruction des bronches + infection
–> IR

Foie : destruction voie biliaire + pertubation digestion
–> INSUF HEPATIQUE

Pancréas : obstruction des canaux pancréatiques + blocage des enz digestives
–> MALNUT + DIABETE

intestin : obstruction par bouchon
–> MALNUT

Organe génitaux : absence de canaux déférents + infertilité

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8
Q

Quel est le role du mucus des les VA ?

A

protection (piege les poussière + bactérie –> remontent par mvt ciliaire)
humidification des VA
facilitation des échanges gazeux

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9
Q

Quelles sont les manifestations bronchique de la muco ?

A

inflamation + oedème

épaississement muqueuse bronchique

accumulation des sécrétions qui vont boucher les bronches

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10
Q

Quelles sont les manifestation digestives de la muco ?

A

généralement patient petit et menu (déficit nutritionnel)

douleur abdominale importante

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11
Q

Que faut-il savoir sur le fonctionnement digestif du patient muco pour faire une réhab ?

A

savoir ce que le patient peut ingérer au niveau calorique

généralement dépense energétique > apports

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12
Q

quelles sont les manifestations musculaire de la muco ?

A

malabsorption des prot

sydrome inflam chronique (excès de cytokines)

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13
Q

Quelles sont les manifestations osseuses ?

A

mauvais état nutritionnel

  • -> déminéralisation osseuse
  • -> ostéose multifactorielle
  • -> fragilité osseuse + déficit de croissance
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14
Q

Quels sont les problématique respi sur lesquelles on va intervenir ?

A

SRO
SRR
déconditionnement

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15
Q

Quels sont les différents types de traitements proposé pour une muco ?

A

ttt med (lutte anti infectieuse + ttt symptomatique respi et dig)

MK

AP

ETP

Thérapie génique

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16
Q

Où s’effectue la PEC des muco ?

A

centre ressource et compétence de la mucoviscidose (CRCM)

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17
Q

Qui travaille dans les CRCM ?

A 
médecin  --> suivi med
MK  --> AP + respi
IDE coordonatrice --> coordination des différents acteurs + ETP + hygiène 
Diet 
Psychologue
APA
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18
Q

en quoi consiste le suivi hospitalier dans les CRCM ?

A

parcours de soin personnalisé
consult tous les 3 mois
ETP
bilan annuel en HDJ

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19
Q

Quel professionnel le patient voit en dehors du CRCM ?

A

MK libéral –> bsn de relation de confiance entre MK lib et CRCM

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20
Q

quelles sont les recommandations concernant les soins MK ?

A

TOUS LES JOURS jusqu’à greffe pulmonaire

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21
Q

Quel est le ttt digestif de la muco ?

A 
diet : 
- compensation perte sodées
- supplémentation enzyme pancréatiques
- lutte contre la déshydratation 
- supplémentation en vitamine 
régime hypercalorique
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22
Q

en quoi consiste la PEC globale de la muco ?

A

KR quotidienne
inhalothérapie

rééduc musculo-sque

réhab a l’effort / AP quotidienne

ETP

soutien psy

veille thérap

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23
Q

Quelles sont les précautions a prendre en MK ?

A

hygienne +++ car risque d’infection nosocomiale

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24
Q

Quels sont les règles d’hygiène de base pour un ttt MK pour une muco ?

A

lavage main av/ap + surblouse/tablier + masque chir si KR + gant si contact avec liquide bio + désinfection

aération piece apres KR +++

adaptation des rdv –> eviter les croisements entre muco entre eux ou muco et patho respi ou muco et immunodeprimé

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25
Q

a quoi sert l’aérosol thérapie pour le ttt muco ?

A

améliorer la qualité du mucus

ttt de l’infection

ttt des formes asthmatiques associées

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26
Q

comment faire l’aérosol thérapie pour le ttt muco ?

A

embout buccal si possible

inspi lente et profonde + pause téléinspi

position

organisation horaire

ordre des ttt

bon entretient du matériel

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27
Q

quel est l’ordre des ttt aérosol pour le ttt muco ?

A

bronchodilat
amélioration qualité du mucus
KR
antibio

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28
Q

Quel est l’objectif du désencombrement bronchique dans la muco ?

A

diminuer les résistances bronchiques liées a accumulation du mucus
–> limiter le risque de surinfections et d’exacerbation

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29
Q

quels sont les pré-requis du desencombrement bronchique dans la muco ?

A

préparation du mucus = hydratation + aérosol + AP

antalgie

installation confortable

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30
Q

comment diminuer les résistances bronchiques a l’écoulement de l’air ?

A 
aérosol avant
lavage de nez préalable
exercice glotte ouverte
technique expi soupirée (pas d'expi forcée ou de compression)
toux éduquée
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31
Q

quel est le degré de recommandation de la KR chez les muco ?

A

grade C –> faible

privilégier les technique de modulation flux expi

MAIS encouragé par le corps médical

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32
Q

quelles sont les techniques manuelles de désencombrement françaises pour la muco?

A

AFE et ses déclinaisons

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33
Q

quelles sont les techniques manuelles de désencombrement anglaises pour la muco?

A

FET / huffing

ACBT

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34
Q

quelles sont les techniques manuelles de désencombrement belges pour la muco?

A

ELPr
ELTGOL
DA

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35
Q

quel est le point commun des techniques de désencombrement françaises et anglaises ?

A

expi forcées
+ augmentation active du débit expi –> mob des sécretion

ATTENTION favorise a compression dynamique des bronches

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36
Q

quel est les principes des techniques belges de désencombrement bronchique ?

A

expi soupirées, naturelles pour retader le collapsus

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37
Q

quelle technique de désencombrement est a privilégier pour le ttt muco ?

A

muco = bronches irritable –> collapsus précoce

faire AFE lente, soupirées, asso a PEP

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38
Q

définition du DA

A

technique de désencombrement visant a atteindre un débit expi le + élevé sur les différents étages bronchiques sans nécessiter une expi forcée

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39
Q

quelles sont les indication du DA ?

A

encombrement distal + proximal
muco
engagement + concentration du patient

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40
Q

quelle est la position du DA ?

A

assis (fav la ventilation)
MK assis derrière

variante avec 2 MK et patient en 1/2 assis

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41
Q

quel est le positionnement des mains pour faire du DA ?

A

1MK : différents placement en fonction de la position

2MK : main craniale thoracique antérieure + main caudale thoracique latérale

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42
Q

quelles sont les consignes pour le patient dans le DA ?

A

volume a mobiliser proche du volume courant

initié a partir du VRE et on va vers le VRI

3 phases

inspi nasale lente + pause teleinspi + expi soupirée glotte ouverte

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43
Q

quelles sont les 3 phases du DA ?

A

1 : exploration = recherche des sécrétions en descendant dans les différents étage du VRE
2 : mobilisation = rassemblement des sécrétions
3 : évacuation = en remontant vers le VRI

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44
Q

quelles sont les limites et les contre indication du DA ?

A

manque de coopération
incapacité a soupirer
<5ans

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45
Q

quelles sont les différentes techniques instrumentales qui peuvent être utilisée pour le ttt muco ?

A

systèmes PEP : simple ou oscillantes

compression thoracique haute fréquence

ventilation percussion intrapulmonaire

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46
Q

comment prévenir et limiter la distension thoracique dans la muco ?

A

sangle thoracique
positionnement
ventilation localisée
spirométrie incitative

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47
Q

quels sont les objectifs de la rééduc musculo-sque dans le ttt muco ?

A

prévenir/traiter :

  • déformation thoraco-rachidiennes (articulaire + muscle)
  • déficits articulaires et musculaires dans membre
  • distension thoracique
48
Q

ou se situent les douleurs en cas de muco?

A

thoracique
rachidienne
abdominale

–> ttt MK +++ electro, physio, massage, etirement, …

49
Q

quel est l’inconvénient des douleurs dans le cadre d’une muco ?

A

frein a :

  • ventilation de qualité
  • drainage bronchique

installation attitude vicieuses

50
Q

quels sont les objectifs de AP ?

A

respi : diminution dyspnéé + augmentation expecto par hyperventil + augmentation force des inspi

m periph : augment capilarisation + augment nb de mitochondrie —> augment VO2max

os : augment minéralisation osseuse

–> augment qualité de vie + lutte contre le déconditionnement physique

51
Q

en quoi consiste le travail musculaire global dans le ttt muco ?

A

épreuve d’effort préalable = paramètre le réentrainement

dès le + jeune âge

mesure FC, PAS, dyspnée pdt séance

entrainement en continue ou intervalle training

52
Q

en quoi consiste l’AP dans le cadre du ttt muco ?

A

éducation sport dans AVQ
AP TOUS LES JOURS
tous les sports se valent tant qu’on les pratique de façon assidue

53
Q

a quoi ça sert de faire faire de l’AP aux muco ?

A

diminue le risque d’exacerbation

54
Q

quelles sont les 4 étapes de l’ETP ?

A

diagnostic éducatif

contrat éducatif

activités éducatives structurées

évaluations des compétences acquises

55
Q

qu’est ce que le diagnostique éducatif ?

A

entretien individuel

identification des particularités et difficulté concernant la maladie / symptomes / DEP / dispositif inhalation / travail / environement /…

56
Q

qu’est ce qu’un contrat éducatif ?

A

définir objectifs thérap/patient

–> objectifs ciblé sur les difficultés

57
Q

que sont les activités éducatives structurées ?

A

méthode et outils pédago

58
Q

définir ETP

A

démarche d’information et d’acquisition de compétences qui s’inscrivent dans le parcours de soin du patient, dès le + jeune age

59
Q

quels sont les objectif de l’ETP ?

A

améliorer l’autonomie
facilité l’adhésion aux ttt
améliorer qualité de vie
reconnaître les signes d’exacerbation et y réagir

60
Q

qui a crée le DA ? et comment ?

A 
jean chevalier en 1984 
observation des patients : 
- toux le matin 
- ventilation nocturne sans frein pour mobiliser le mucus
- training autogène de Shulz
61
Q

a quoi correspond le terme autogène dans DA ?

A

autogène = basé sur la physiologie
MAIS accompagnement par un pro de santé

autogène = autogénéré par la physiologie

62
Q

objectif du DA ?

A

créer un flux expi soutenu, homogène et synchrone

–> effet érosion

63
Q

définition DA ?

A

technique de modulation de flux

débit optimal dans les différentes générations de bronches en tenant compte des freins potentiel (intrinsèque ou extrinsèques)

64
Q

Quels sont les 2 moyens de parvenir a faire un DA ?

A

a partir de la physiologie

a partir de la clinique

65
Q

comment faire un DA a partir de la physio respi ?

A

considérer la différence de pression

rétraction des alvéoles génère expi

développement pulmonaire

tenir compte de la physio patho (type d’obstruction)

considérer l’ensemble du système respi

66
Q

pourquoi faut il considérer la différence de pression lors du DA ?

A

entrée d’air dans les poumon par le gradient de pression

activation du tapis muco-cillaire si vitesse d’expi

ne pas augmenter les résistance bronchiques

67
Q

comment se passe la croissance du poumon ?

A

jusqu’a 5 ans : augmentation du nb d’alvéoles

puis augmentation en taille

68
Q

comment partir de la clinique pour faire du DA ?

A

bilan

utilisation des bons outils dans arsenal thérap

Ventiler pour drainer

adapter au patient / context / jour

eviter les freins expi

69
Q

quel est le bilan a faire avant un DA ?

A

bilan repi + ostéo arti complet

asym de ventilation

qualité du mucus : hydrat/localisat°/ infect°

freins et comment les enlever ?

reperer les stigmates

70
Q

Comment eviter les freins expi en DA ?

A

3 étapes : collecter, mobiliser, expectorer

signes auditifs et sensitifs

éduquer le patient a la technique

71
Q

quelles sont les conséquences respi de la muco ?

A

hyper réactivité bronchique

encombrement, inflammation et hyper réactivité bronchique différents a chaque instant selon les bronches

plusieurs types d’obstruction

bsn de drainer chaque zone

72
Q

avec une obstruction chronique , quelle type de ventilation on retrouve ?

A

ventilation en hyper inflation dynamique

dplt Vt dans VRI pour ouvrir bronches

expi active

point d’égale pression vers les + grosses bronches

73
Q

décrire la pompe respi

A

pompe = thorax + rachis + abdomen + diaphragme

74
Q

quelles sont les insertions du diaphragme ?

A

côtes : face in des 6dernier cart K + arcades du CdL et psoas + arcade sénac

Sternum ; face post appendice xiphoïde

Rachis : 
pilier D = face ant L2 L3 L4 + DIV
Pilier G = face ant L2 + DIV
Pilier accessoire = de chaque coté L2
Arcade du psoas = face ant de L2 + apophyse costiforme L1
75
Q

ou se termine le diaphragme ?

A

bords du centre phrénique

76
Q

Quels sont les objectif MK au niveau de la pompe respi ?

A

réharmoniser la pompe : si effacement de courbure (hypo-extensibilité des IJ ou cyphose thoracique)–> altération des capacités du diaphragme

77
Q

comment repérer les freins respi ?

A

corrélation thorax, position sur la course du diaphragme

ampliation thoracique

EFR –> VR

78
Q

comment lever les freins expi ?

A

détendre la patient pour expi efficace

sangle thoracique (course diaph)

étirement chaine post

LdT + massage diaph + étirement inspi accessoire

79
Q

Qu’observons nous sur les EFR muco ?

A

déplacement du VC pour repondre au bsn –> inflation dynamique (= inspi accessoire) –> déformation thorax –> SO qui devient SR = MIXTE

80
Q

Quelle valeur nous renseigne sur la toux ?

A

DEP

81
Q

a quoi correspond la CVF ?

A

Capacité vital forcée → diminution si perte de mobilité du thorax –> se demander si c’est une perte de mobilité externe ou qu’il est obstructif.

82
Q

a quoi ressemble de VT en cas de muco ?

A

décalé vers le VRI –> hyperinflation –> commence a etre distendu donc modif du schéma ventilatoire

83
Q

que faire devant un test de reversibilité au bronchodilat en cas de muco ?

A

si amélioration CVF avec VEMS 11% et 200mL –> bronchodilat efficace –> prise utile avant MK

si RAS –> pas utile

84
Q

a quoi correspond le VEMS ?

A

corrélation débit et VR

85
Q

que conclure si

VEMS <100% et DEM 25-75 >90%

A

VR augmenté → piégage d’air, hyper inflation statique : ventiler la zone d’obstruction + travailler tout le poumon + aides instrumentales

VR normal : prévention, développer capital pulmonaire

86
Q

que conclure si

VEMS <100% et DEM 25-75 <100%

A

Ventiler à « bas volumes » - volume de réserve

87
Q

que faire si muco avec niveau courant haut ?

A

faire descendre progressivement

88
Q

quels sont les caractériques du DA vis a vis des EFR ?

A

volume dosé : respect équilibre ventilatoire au debut puis descendre progressivement dans VRE

W dans CRF : controle du W abdo , VRE, equilibre thorax abdo

amélioration des débits

89
Q

en cas de muco : que faire sur le mucus ?

A

deter le type : inflam / purulent

auscult : entendre ce qui bouge –> préférence pour les vibrations

clairance mucocilaire optimale

combattre contre mucus collé

90
Q

comment avoir une clairance mucociliaire optimale ?

A

AP avant drainage bronchique

aérosol

hydratation

91
Q

quels sont les germe principaux dans la muco ?

A

haemophilus + staphylocoques

pseudomonas Aeruginosa

achrmobacter + maltophilia

cepacia

aspergilus

scedosporium

abcessus + avium

92
Q

caractéristiques haemophilus et staphilocoques

A

fragilise épithélium (antibio non systématique)

staphylocoque prépare le terrain a d’autres germe (pyo)

93
Q

caractéristiques pseudomonas Aeruginosa (pyo)

A

augmente viscosité des sécrétions

difficile a erradiquer –> svt chronique

94
Q

caractéristiques Achromobacter et Maltophilia

A

bacile gram-

effet pathogène indéterminé

95
Q

caractéristiques cépacia

A

rare dramatique
gros syndrome inflam généralisé non contrôlable en post greffe

patient a voir en dernier pour éviter toute contamination aux autres

96
Q

caractéristiques aspergillus

A

champignon
allergie + inflam + HRB
frein expi +++ –> bsn aide instrumentale

97
Q

caractéristiques Scedosporium

A

champignon
très résistant
difficile a stabiliser en post greffe

98
Q

caractéristiques abcessus et avium

A

mycobactérie –> crée des abces

difficile a erradiquer

99
Q

a quoi cela sert -il de connaitre le statut bactério des patients muco ?

A

organiser les séances pour éviter les transmission croisées

100
Q

décrire le ttt aérosol adapté au DA

A

avant :

  • pulmozyme 2h mini
  • ventoline
  • sérum salé hypertonique (juste avant)

apres :

  • antibio
  • corticoïdes
101
Q

la muqueuse nasale est elle différente de celle des VAI ?

A

NON meme muqueuse respi du nez aux bronchioles

102
Q

quel est le problème du nez ?

A

reservoir a germe

si obstruction nasale : altération sommeil, alim, qlté de vie
–> LAVAGE DE NEZ A GRANDS VOLUMES, FAIBLE PRESSION ET ISOTONIQUE

103
Q

a quoi ressemble l’inspi du DA ?

A 
de détente, relachée, sans bruit 
lente 
diaphragmatique 
nasale
contre résistance variable
104
Q

comment choisir le nivea inspi fonctionnel du patient dans le DA ?

A 
→ EFR 
→résistance bronchique 
→ stabilité des parois bronchiques 
→ qualité de rétraction alvéolaire 
→ localisation du mucus 
→ qualité de la pompe respiratoire
→force et endurance des muscles respiratoires
→ posture globale
105
Q

décrire la pause inspi du DA

A

glotte ouverte
3 secondes
en fin d’inspi

106
Q

que permet la pause inspi ?

A

ventilation collatérale

107
Q

comment faire de l’éducation a la pause inspi ?

A

VOLDYNE

Prise de conscience des mouvements respiratoires : apnée le piston redescend / pause : le piston reste en haut

Optimise la qualité de l’inspiration

ventilation à différents volumes, dans différentes positions

pause inspiratoire

prise des aérosols

→ Améliore le recrutement alvéolaire
→ lutte contre les atélectasies
→ à mettre en rapport avec les EFR

108
Q

a quoi ressemble l’expi dans le DA ?

A 
moteur du DA si inspi de qualité 
glotte ouverte
soupir
air chaud 
pas de frein 
education avec embout de peakflow
maintien du niveau respi 
dépend de la CRF
109
Q

comment savoir si l’expi du DA est correcte ?

A

doit faire bouger le mouchoir jusqu’à l’horiz

110
Q

la toux dans le DA

A

délétère pour les bronches

éviter les supression pour le planché pelvien

education +++ bon endroit/ bon moment

le + tard possible

spontanée mais contrôlée

avec le + d’expecto possible

avec aide instru si difficile

pas de réflexe de toux provoqué

111
Q

aide instru pour apprentissage de l’inspi et pause

A

Voldyne et Triflow

112
Q

aide instru pour pression expi positive

A

Bottle PEP, Respirex, PEP Mask

113
Q

aide instru pour pression expi oscillante

A

Flutter / Gelomuc et Acapella

114
Q

comment utiliser les sangles dans DA ?

A

attention a fatigue
en fin de séance
sur les basses cotes pour rappel proprio + expi de détente

115
Q

qu’est ce que le bouncing ?

A

drainage associé au ballon

K3 S6 UE21 (10 decks)

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