Mucoviscidose Flashcards
définition mucoviscidose
maladie héréditaie auosomique récessive
dysfonction de la prot CFTR
maladie systémique
épidémio mucoviscidose
patho genetique la plus freq dans les pop caucasiennes
1/3000 malade
1/25 porteur du gène
a quoi sert la prot CFTR ?
régulation du transport des ions chlore a travers les mbranes cellulaires
que veut dire CFTR ?
cystique fibrosis transmembrane regulator
quelles sont les conséquences d’une muco sur les organes génitaux ?
F : hypofertiles –> grossesse médicalement assistée
H : stérile –> en général congélation de gamètes
Quelles sont les 4 étapes de la mise en place de la muco ?
1 - mutation génétique sur un gène de la prot CFTR
2 - prot CFTR = canal de transport des ions sodium et chlore –> ALTERE
3 - déséquilibre ions –> deshydratation + épaississement du mucus + accumulation mico organiqme + libération toxines
4- consquences systémiques
Quelles sont les conséquence de la muco ?
peau : sueur riche en sel
poumon : obstruction des bronches + infection
–> IR
Foie : destruction voie biliaire + pertubation digestion
–> INSUF HEPATIQUE
Pancréas : obstruction des canaux pancréatiques + blocage des enz digestives
–> MALNUT + DIABETE
intestin : obstruction par bouchon
–> MALNUT
Organe génitaux : absence de canaux déférents + infertilité
Quel est le role du mucus des les VA ?
protection (piege les poussière + bactérie –> remontent par mvt ciliaire)
humidification des VA
facilitation des échanges gazeux
Quelles sont les manifestations bronchique de la muco ?
inflamation + oedème
épaississement muqueuse bronchique
accumulation des sécrétions qui vont boucher les bronches
Quelles sont les manifestation digestives de la muco ?
généralement patient petit et menu (déficit nutritionnel)
douleur abdominale importante
Que faut-il savoir sur le fonctionnement digestif du patient muco pour faire une réhab ?
savoir ce que le patient peut ingérer au niveau calorique
généralement dépense energétique > apports
quelles sont les manifestations musculaire de la muco ?
malabsorption des prot
sydrome inflam chronique (excès de cytokines)
Quelles sont les manifestations osseuses ?
mauvais état nutritionnel
- -> déminéralisation osseuse
- -> ostéose multifactorielle
- -> fragilité osseuse + déficit de croissance
Quels sont les problématique respi sur lesquelles on va intervenir ?
SRO
SRR
déconditionnement
Quels sont les différents types de traitements proposé pour une muco ?
ttt med (lutte anti infectieuse + ttt symptomatique respi et dig)
MK
AP
ETP
Thérapie génique
Où s’effectue la PEC des muco ?
centre ressource et compétence de la mucoviscidose (CRCM)
Qui travaille dans les CRCM ?
médecin --> suivi med MK --> AP + respi IDE coordonatrice --> coordination des différents acteurs + ETP + hygiène Diet Psychologue APA
en quoi consiste le suivi hospitalier dans les CRCM ?
parcours de soin personnalisé
consult tous les 3 mois
ETP
bilan annuel en HDJ
Quel professionnel le patient voit en dehors du CRCM ?
MK libéral –> bsn de relation de confiance entre MK lib et CRCM
quelles sont les recommandations concernant les soins MK ?
TOUS LES JOURS jusqu’à greffe pulmonaire
Quel est le ttt digestif de la muco ?
diet : - compensation perte sodées - supplémentation enzyme pancréatiques - lutte contre la déshydratation - supplémentation en vitamine régime hypercalorique
en quoi consiste la PEC globale de la muco ?
KR quotidienne
inhalothérapie
rééduc musculo-sque
réhab a l’effort / AP quotidienne
ETP
soutien psy
veille thérap
Quelles sont les précautions a prendre en MK ?
hygienne +++ car risque d’infection nosocomiale
Quels sont les règles d’hygiène de base pour un ttt MK pour une muco ?
lavage main av/ap + surblouse/tablier + masque chir si KR + gant si contact avec liquide bio + désinfection
aération piece apres KR +++
adaptation des rdv –> eviter les croisements entre muco entre eux ou muco et patho respi ou muco et immunodeprimé