Modul 6b Flashcards

1
Q

Vilken vitamin B6-derivat fungerar som ett coenzym i transaminering?

A

Pyridoxalfosfat (PLP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad sker i transaminering när alfa-aminogruppen flyttas från en aminosyra till en alfa-keto-glutarat?

A

Bildar en alfa-ketosyra och glutamat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Var finns aminotransferaser och vilket vitamin är nödvändigt för deras funktion?

A

Aminotransferaser finns i cytosol och mitokondrier i alla celler, och de kräver vitamin B6-derivatet Pyridoxalfosfat (PLP).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilket enzym katalyserar reaktionen där alfa-aminogruppen i alanin förs till alfa-ketoglutarat?

A

Alanin-aminotransferas (ALAT).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur skiljer sig ASAT från andra aminotransferaser och varför?

A

ASAT överför alfa-aminogruppen från aspartat till oxaloacetat på grund av snabb förbrukning av aspartat i ureacykeln.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är huvudprodukterna vid omvandlingen av glutamat till alanin?

A

Alanin och alfa-ketoglutarat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad krävs som koenzym för transamineringen som omvandlar glutamat till alanin?

A

Pyridoxalfosfat (PLP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är ödet för alanin och glutamin när de lämnar muskeln och når levern?

A

Återomvandlas till pyruvat och glutamat i levern.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur omvandlas alanin tillbaka till pyruvat och glutamat i levern?

A

Mha alanin-aminotransferas (ALAT) genom att alfa-aminogruppen från alanin flyttas till alfa-ketoglutarat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är glukos-alanincykeln och varför är den viktig?

A

En cykel där pyruvat från alanin i muskeln går in i glukoneogenesen i levern för att bilda glukos, som sedan åker tillbaka till muskeln för att återbildas till pyruvat i glykolysen. Viktig för att säkerställa glukosproduktion och energimetabolism.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är huvudprodukterna vid omvandlingen av glutamat till alfa-ketoglutarat och ammoniak?

A

Alfa-ketoglutarat och ammoniak.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilket enzym katalyserar oxidativ deaminering av glutamat?

A

Glutamatdehydrogenas (GDH).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilket koenzym används i oxidativ deaminering, och hur skiljer sig koenzymet vid höga koncentrationer av ammoniak?

A

Koenzymet är NAD+ → NADH. Vid höga ammoniaknivåer ändras koenzymet till NADPH → NADP+.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Var sker oxidativ deaminering främst, och varför kan reaktionen gå åt motsatt håll?

A

Främst i lever och njurar. Reaktionen går åt motsatt håll vid hög ammoniakkoncentration för att uppnå jämvikt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är syftet med ureacykeln och varför är det nödvändigt?

A

Syftet är att eliminera toxisk ammoniak som bildas vid deaminering av aminosyror.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Var sker de två första stegen av ureacykeln, och vad är det hastighetsreglerande steget?

A

De två första stegen sker i mitokondriematrix. Det hastighetsreglerande steget är omvandlingen av ammoniak och vätekarbonat till karbamoylfosfat via CPS1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka är de sista tre stegen av ureacykeln och var sker de?

A

De sista tre stegen är i cytosolen: Citrullin + aspartat → argininosuccinat, Argininosuccinat spjälkas → fumarat och arginin, Arginin + H2O → ornitin + urea.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad sker med urea och varför transporteras ornitin tillbaka till mitokondriematrix?

A

Urea transporteras ut från levern till njurarna för utsöndring med urin. Ornitin transporteras tillbaka till mitokondriematrix för att delta i nästa omgång av ureacykeln.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är substratet och produkten i det hastighetsbestämmande steget (steg 1) av ureacykeln?

A

Substrat: Ammoniak + vätekarbonat, Produkt: Karbamoylfosfat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilket enzym katalyserar bildningen av karbamoylfosfat i steg 1 av ureacykeln?

A

Karbamoylfosfatsyntetas I (CPS1).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilken molekyl aktiverar CPS1, och hur regleras dess aktivitet?

A

N-acetylglutamat är en aktivator. Arginin reglerar aktiviteten av N-acetylglutamatsyntas, som bildar N-acetylglutamat, och därmed reglerar arginin indirekt CPS1 genom att påverka dess aktivering.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är viktigt för att öka ureacykelns aktivitet?

A

En ökad mängd arginin, som är ett substrat i ureacykeln, leder till ökad aktivitet och därmed ökad ureaproduktion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilka två huvudsakliga kreatinkällor har kroppen?

A

Kreatin från kosten eller egen syntes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Var bildas guanidinoacetat, och vilken kvävegrupp används?

A

Guanidinoacetat bildas i njuren genom överföring av en kvävegrupp från arginin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad är funktionen av kreatinfosfat i musklerna?

A

Kreatinfosfat fungerar som en snabb energireservoar för musklerna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vad händer vid hårt muskelarbete med kreatinfosfat?

A

Vid hårt muskelarbete omvandlas kreatinfosfat till kreatin och genererar ATP från ADP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Vad är summaformeln för ureacykeln?

A

NH
3

+HCO
3


+2ATP→Carbamoylfosfat+2ADP+Pi+H
2

O

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vilket steg är hastighetsbestämmande, och vad är reglerande faktorer i ureacykeln?

A

Steg 1 är hastighetsbestämmande. Reglerande faktorer inkluderar aktivering av CPS1 av N-acetylglutamat och indirekt reglering genom arginin på N-acetylglutamatsyntas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hur bildas och bryts kreatinfosfat ned?

A

Bildning: Kreatin + ATP (via kreatinkinas) → Kreatinfosfat. Nedbrytning: Kreatinfosfat (via kreatinkinas) → Kreatin + ATP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Vilken är kreatinfosfats huvudfunktion?

A

Kreatinfosfat fungerar som en kortvarig energireservoar, tillhandahållande snabb ATP-regenerering under intensiv muskelaktivitet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vilket enzym katalyserar omvandlingen av fenylalanin till tyrosin?

A

Fenylalaninhydroxylas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Vad är substratet och produkten i omvandlingen av tyrosin till L-DOPA?

A

Substrat: Tyrosin, Produkt: L-DOPA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Vilket enzym katalyserar omvandlingen av dopamin till noradrenalin?

A

Dopamin-beta-hydroxylas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Vilket enzym är ansvarigt för att överföra en metylgrupp från SAM till noradrenalin?

A

Metyltransferas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Vilken enzymdefekt leder till fenylketonuri (PKU)?

A

Fenylalaninhydroxylas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Vad orsakar tyrosinemi?

A

Tyrosinemi orsakas av brist eller nedsättning av enzymer som bryter ned aminosyran tyrosin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Vad är MSUD och vad orsakar det?

A

MSUD (Maple Syrup Urine Disease) orsakas av en enzymdefekt i BCKDH, vilket leder till ackumulering av ketosyror i kroppen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Vilket enzym katalyserar hydroxylassteg och vad är substratet?

A

Hydroxylasen är beroende av koenzymet tetrahydrobiopterin, och substratet är tryptofan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Vilket enzym katalyserar dekarboxyleringssteg och vilket koenzym är involverat?

A

Aromatiskt aminosyradekarboxylas katalyserar steg och koenzymet är PLP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Vilket enzym katalyserar hydroxylassteg och vad är substratet?

A

Hydroxylasen är beroende av koenzymet tetrahydrobiopterin, och substratet är tryptofan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Vilket enzym katalyserar dekarboxyleringssteg och vilket koenzym är involverat?

A

Aromatiskt aminosyradekarboxylas katalyserar steg och koenzymet är PLP.

40
Q

Vad är serotonin och vilken roll spelar det i kroppen?

A

Serotonin, även känt som 5-hydroxytryptamin (5-HT), reglerar sömn, aptit, kroppstemperatur och smärtuppfattning. Det finns mest i tarm och slemhinna.

41
Q

Vilket enzym katalyserar transaminering av valin och isoleucin?

A

BCAA-aminotransferas med koenzym PLP.

42
Q

Vad är det första substratet i oxidativ dekarboxylering, och vad bildas?

A

Första substratet är BCKA (branched-chain-keto-acid), och det bildas propionyl-CoA.

43
Q

Vilket vitamin är involverat i metyl-malonyl-CoA-mutas-steg?

A

Vitamin B12 (cobalamin).

44
Q

Vilket enzym karboxylerar propionyl-CoA och vad bildas?

A

Karboxylas med biotin som koenzym, bildas metylmalonyl-CoA. Slutprocessen involverar metylmalonyl-CoA-mutas och omvandlar det till succinyl-CoA.

45
Q

Vilka processer kräver PLP och vilken är dess aktiva form?

A

PLP krävs för aminotransferaser och dekarboxylaser vid syntes av katekolaminer, histamin och serotonin. PLP är den aktiva formen av vitamin B6.

46
Q

Vilka enzymer är beroende av vitamin B12?

A

Metioninsyntas och metylmalonyl-CoA-mutas.

47
Q

Vilken roll spelar THF i enkolspoolen?

A

THF är en del av enkolspoolen och fungerar som en enkolsdonator, donerar enkolförband med olika oxidationstal.

48
Q

Vilka ämnen ingår i katekolaminer, och vad karakteriserar deras struktur?

A

Dopamin, noradrenalin, och adrenalin är katekolaminer. De har en bensenring med två hydroxylgrupper vid intilliggande kol.

49
Q

Vilka enzymer bryter ned katekolaminer, och vad är de slutliga produkterna?

A

MAO (monoaminoxidaser) och COMT (katekol-O-transferaser) bryter ned katekolaminer till VMA (vanillylmandelic acid) och HVA (homovanillic acid). Nedbrytningen sker i lever och njurar.

50
Q

Vad karakteriserar ketogena aminosyror, och vad kan de omvandlas till?

A

Ketogena aminosyror kan omvandlas till acetyl-CoA, acetoacetat, eller acetoacetyl-CoA och används i ketogenes eller fettsyrasyntes.

51
Q

Vad kännetecknar glukogena aminosyror och hur används de i metabolismen?

A

Glukogena aminosyror kan omvandlas till intermediärer i citronsyracykeln eller till pyruvat och används i glukoneogenesen för att producera glukos.

52
Q

Vad ingår i enkolspoolen, och hur används enkolfragment?

A

Enkolspoolen inkluderar SAM och THF. Enkolfragment används i syntesvägar som kräver metylgruppsdonation.

53
Q

Ge exempel på syntesvägar där enkolfragment används.

A

Exempel inkluderar metylering vid bildning av adrenalin och kreatin, syntes av fosfatidylkolin och melatonin.

54
Q

Vilket enzym är ansvarigt för bildning av SAM, och vad är substratet?

A

Metioninadenosyltransferas katalyserar reaktionen där metionin och ATP bildar SAM

55
Q

Hur bryts SAM ned, och vad är de slutliga produkterna?

A

Metylgruppen släpps av genom metyltransferas, och de slutliga produkterna är S-adenosylhomocystein och adenosin.

56
Q

Hur omvandlas homocystein till metionin, och vilka vitaminer är inblandade?

A

Homocystein metyleras med N5-metyl-THF och metioninsyntas, vilket är beroende av vitamin B12. Homocystein kan även omvandlas till cystein med hjälp av vitamin B6.

57
Q

Varför är höga nivåer av homocystein kopplade till hjärt-kärlsjukdomar?

A

Höga homocysteinnivåer associeras med ökad risk för hjärt-kärlsjukdomar, men sambandet är inte helt klart.

58
Q

Vad är enkolpoolens betydelse vid nukleotid- och metioninbildning?

A

Enkolpoolen, bestående av SAM och THF, donerar metylgrupper för syntes av nukleotider och metionin. Det är en viktig källa för aktiverade enkolgrupper som används i dessa processer.

59
Q

Vad innebär “folatfällan” och hur kopplas det till folsyra och vitamin B12?

A

Vid brist på vitamin B12 fångas folsyra som N5-metyl-THF, vilket leder till ökade nivåer av N5-metyl-THF och minskade nivåer av andra THF-derivat. Detta tillstånd, liknande folsyrabrist, kallas “folatfällan” och kan orsaka anemi och andra symtom.

60
Q

Beskriv den generella strukturen för nukleotider och ge exempel på olika typer.

A

Nukleotider består av en pentos (socker), en kvävebas, och 1-3 fosfatgrupper. Exempel inkluderar ATP, NAD+, FAD, deoxyribonukleotider, cAMP, cGMP, SAM, SAH, och CoA.

61
Q

Vad är skillnaden mellan nukleotid och nukleosid, och vad avses med bas?

A

Nukleosid består av socker och kvävebas, medan nukleotid innehåller en eller flera fosfatgrupper. Bas refererar till puriner eller pyrimidiner, som sitter på 1’-kolet på sockret och utgör grundvalen för den genetiska koden.

62
Q

Beskriv skillnaderna mellan deoxy- och ribonukleotider, och redogör för nomenklaturen för puriner och pyrimidiner.

A

Deoxyribonukleotider har deoxyribos som socker, medan ribonukleotider har ribos. Pyrimidiner har en ringstruktur, medan puriner har två ringar. Deoxyribonukleotider är grundläggande enheter i DNA, medan ribonukleotider används i RNA. Nomenklaturen följer specifika regler för att namnge olika puriner och pyrimidiner

63
Q

Vilka nukleotider ingår i DNA och hur byggs en DNA-kedja upp?

A

DNA:
Deoxyadenosin-monofosfat (dAMP)
Deoxiguanosin-monofosfat (dGMP)
Deoxycytidin-monofosfat (dCMP)
Deoxytymidin-monofosfat (dTMP)

64
Q

Vilka nukleotider ingår i RNA

A

RNA:
Adenylat-monofosfat (AMP)
Guanylat-monofosfat (GMP)
Cytidylat-monofosfat (CMP)
Uridylat-monofosfat (UMP)

65
Q

Hur bildas PRPP och vilken roll spelar det i nukleotidmetabolismen?

A

Bildning av PRPP:
Reaktion: Ribos-5-fosfat + ATP → AMP + 5-fosforibosyl-1-pyrofosfat (PRPP)
Enzym: PRPP-syntas
Roll i Nukleotidmetabolismen:
Funktion: PRPP fungerar som ribosdonator i både de novo syntesen av puriner och pyrimidiner samt i salvage pathway för puriner.

66
Q

Vad är substraten, produkterna och koenzymet för reaktionen katalyserad av ribonukleotidreduktas (RNR)?

A

Reaktion:
Omvandling av ribonukleosiddifosfat till deoxyribonukleosiddifosfat.
Substrat:
ADP, GDP, CDP, eller UDP (difosfatformen)
Produkter:
dADP, dGDP, dCDP, eller dUDP
Koenzym:
NADPH + H⁺ → NADP⁺

67
Q

Vad är substrat och produkter för reaktionerna katalyserade av dihydrofolatreduktas?

A

Dihydrofolatreduktas:
Reaktion: Dihydrofolat + NADPH + H⁺ → Tetrahydrofolat + NADP⁺
Koenzym: NADPH + H⁺

67
Q

Vad är substrat och produkter för reaktionerna katalyserade av tymidylatsyntas

A

Tymidylatsyntas:
Reaktion: dUMP + N⁵,N¹⁰-metylentetrahydrofolat → dTMP + tetrahydrofolat
Koenzym: N⁵,N¹⁰-metylentetrahydrofolat

68
Q

Tymidylatsyntas:

A

Reaktion: dUMP → dTMP
Substrat: dUMP, N⁵,N¹⁰-metylentetrahydrofolat
Produkt: dTMP, Dihydrofolat (DHF)

69
Q

Dihydrofolatreduktas (DHFR):

A

Reaktion: DHF + NADPH + H⁺ → Tetrahydrofolat + NADP⁺
Substrat: Dihydrofolat (DHF)
Produkt: Tetrahydrofolat

70
Q

Bildning av dCTP från UTP:

A

Steg 1: UTP + glutamin → CTP (mha CTP-syntetas, ATP förbrukas)
Steg 2: CTP → CDP + Pi
Steg 3: CDP → dCDP (mha RNR)
Steg 4: dCDP → dCTP (fosforylering)

71
Q

Nedbrytning av GMP:

A

GMP → guanosin → guanin → xantin → urinsyra (mha xantinoxidas, O2 och H2O krävs)

72
Q

Nedbrytning av AMP:

A

Väg 1:
AMP → adenosin → inosin → hypoxantin → xantin → urinsyra (mha xantinoxidas)
Väg 2:
AMP → IMP → inosin → hypoxantin → xantin → urinsyra (mha xantinoxidas)

73
Q

Hypoxantin Återanvändning:

A

Reaktion: Hypoxantin + PRPP → IMP + Pi (mha HGPRT)

74
Q

Guanin Återanvändning:

A

Reaktion: Guanin + PRPP → GMP + Pi (mha HGPRT)

75
Q

Adenin Återanvändning:

A

Reaktion: Adenin + PRPP → AMP + PPi (mha adeninfosforibosyltransferas)

76
Q

Kinaser i Fosforylering:

A

NMP → NDP: Nucleoside Monophosphate (NMP) fosforyleras till Nucleoside Diphosphate (NDP) mha kinaser.
NDP → NTP: Nucleoside Diphosphate (NDP) fosforyleras till Nucleoside Triphosphate (NTP) mha kinaser.

77
Q

Allopurinol:

A

Mekanism: Kompetitiv hämmare av xantinoxidas.
Effekt: Minskar bildandet av urinsyra, ökar lösligheten av hypoxantin och xantin.

78
Q

Hydroxyurea:

A

Mekanism: Förstör ribonukleotidreduktas (RNR).
Effekt: Inhiberar omvandling av NDP till dNDP genom skada på R2 subenhetens tyrosylradikal.

78
Q

5-Fluorouracil:

A

Mekanism: Inhiberar tymidylatsyntas.
Effekt: Stoppar DNA-syntes, används vid cancerbehandling.

79
Q

Metotrexat:

A

Mekanism: Inhiberar enzymet DHFR.
Effekt: Blockerar enkolspoolen, hindrar syntesen av dTMP och andra folatbaserade metaboliska vägar.

80
Q

AZT (Zidovudine):

A

Mekanism: Nukleosidanalog, inhiberar DNA-polymeras.
Effekt: Integreras i DNA-kedjan och stoppar vidare förlängning, används mot HIV.

81
Q

Acyklovir:

A

Mekanism: Aktiveras av virala kinaser i infekterade celler.
Effekt: Hämmar viral DNA-syntes vid att integreras i kedjan.

81
Q

Gikt:

A

Orsak: Ansamling av svårlöslig urinsyra i leder.
Faktorer: Överproduktion eller underexkretion av urinsyra, ärftliga faktorer, alkohol, medicinering.

82
Q

Lesch-Nyhans Syndrom:

A

Orsak: Muterat och icke-funktionellt HGPRT-enzym.
Effekter: Ökad produktion av urinsyra, ökat PRPP, aktivering av GPAT, överproduktion och nedbrytning av puriner.
Symtom: Gikt och andra allvarliga neurologiska symtom.

83
Q
A
84
Q
A
85
Q
A
86
Q
A
87
Q
A
88
Q
A
88
Q
A
89
Q
A
90
Q
A
91
Q
A
91
Q
A
92
Q
A
93
Q
A