Mitocondria Flashcards
Mitocondria obs
- Ocupan del 15-20% de una célula hepática promedio de mamíferos
- Es un organelo endosimbiótico
- Posee Múltiples formas
- tiene su propio material genético–> ADN—> ARN—> + 1000 proteínas diferentes
Cuales son las formas que posee y donde se encuentran
- Ariñonada: 1 um de ancho y a-4 um de largo ( células epiteliales)
- Espiral: en espermatozoides (detrás del núcleo)
- Reticulo mitocondrial: red de mitocondrias fusionadas ( en los fibroblastos del tejido conjuntivo)
la mitocondria genera ATP
V o F
V
Cita las partes de la mitocondria
1- Membrana externa (MME/OMM)
2- Espacio intermembrana
3- Membrana interna (IMM/MMI)
4- Matriz mitocondrial
Características de la MME
- Proteínas/lípidos= 1:1
- 50% lípidos
- Tiene enzimas que oxidan a la adrenalina, degradan Trp y elongan ácidos grasos
- Tiene canales Barril Beta: PORINAS, TOM
Características del Espacio intermembrana
- Cyt c
2. enzimas que actúan en apoptósis
Características de la IMM
- Proteína/Lípido= 3:1
75 % prot, 25% lípidos
hay 1 PROTEÍNA POR CADA 15 FOSFOLÍPIDOS - se divide en 3 dominios
Cuales son los dominios de la IMM
- Dominio limitante externo : está pegada a la imm hacia adentro
- Dominio Cresta: maquinaria donde se hace ATP y respiración aerobia, se une al dominio limitante externo por medio del
- Dominio de unión de la cresta
Características de la matriz mitocondrial
- Alta concentración de proteínas
- Tiene 2-10 copias del ADN celular propio
- Enzimas de replicación y transcripción
- Tiene su propio ribosoma 55s
- Enzimas del ciclo de krebs,etc.
- consistencia gelatinosa por la elevada concentracion de proteinas hidrosolubes ( 500mg/ml)
- Tiene su propio ADN CIRCULAR
el Ribosoma 55s es propio de la…
Matriz mitocondrial
Hay +1000 proteínas diferentes en la mitocondria, de las cuales son sintetizadas en la mitocondria…
1% ( 13 proteínas)
99% importadas
El ADN mitocondrial tiene ____ genes
37
De los 37 genes del mitADN se clasifican en:
- 2 RNA
- 13 mRNA
- 22 tRNA
De los 13 mRNA salen ____ proteínas
13 prot. locales
Las 13 proteínas locales se clasifican en:
7—> complejo I
1—-> complejo III
3—-> complejo IV
2—-> ATP sintasa
donde se encuentran las 13 proteínas locales
IMM (cresta)
La membrana mitocondrial y la bacteriana tienen PORINAS DE ____ nm de diametro
2 - 3 nm ( conducto interno grande)
Que pasa cuando los conductos de PORINA están abiertos
La membrana externa es permeable a las moléculas de ATP, NAD y coenzima A
LA MEMBANA INTERNA ES IMPERMEABLE
PORINA
- barril B con conducto central de 2-3 nm que da paso a moléculas PEQUEÑAS (piruvato), están en las bacterias gramnegativas en su OMM, tiene un pequeño comp. hidrófobo dentro de su conducto central.
Que hay en la OMM
- porinas
- Ácidos grasos sintetasa
- Complejo TOM
- SAM
TOM
Complejo canal compuesto por:
- Traslocón TOM 40 ( barril b p/ paso de PROTEÍNAS)
- Receptor de HSP 70 citosólica
SAM
en la omm
COMPLEJO QUE INSERTA PROTEÍNAS A LA OMM
Que hay en la IMM
1- Simportador H+/ piruvato 2-Simportador H+/ Fosfato 3- ANT translocador de ATP y ADP 4- Glicerol 3P deshidrogenasa 5- TIM 23 6- Chaperonas HSP 70 mit (mtHSP70) 7- TIM 22
TIM 23
paso de proteínas
1 canal con mtHSP70 (chaperonas)
Se une a proteínas con PRESECUENCIA en N, Traslada a la proteína hasta el COMPARTIMIENTO ACUOSO INTERNO
TIM 22
Paso de proteínas con COSTURA DE ALMEJA
parecen 2 conductos
Se une a proteínas INTEGRALES con secuencia directriz interna y los inserta en la BICAPA DE LA IMM
Las proteínas mitocondriales tienen también secuencias de señalización hacia N-terminal que contiene una secuencia directriz removible PRESECUENCIA
V o F
V
Que tiene la presecuencia
aa + en una cara de la hélice e hidrófoba en la otra cara
Para que una proteína entre en una mitocondria…
- Debe estar DESPLEGADA o EXTENDIDA
- Varias chaperonas como HSP7O y HSP98 que participan en la preparación del polipéptido
- La MME tiene una TOM40, cuyos receptores se unen a las prot., y tiene canales recubiertos con proteínas donde pasan los polipéptidos desplegados
TOM se puede abrir hacia los lados como almeja
V o F
FALSO
ES UNA BARRIL B Y NO PUEDE
Las proteínas que deben estar en la IMM
van por Tim 23 o Tim 22
Que ocurre si se utiliza DINITROFENOL
cesa la translocación
Que hacen las chaperonas HSP70
despliegan al polipeptido antes de entrar a la mit
La mayor parte de las proteínas integrales de la IMM están dirigidas hacia TIM 23
FALSO
TIM 22 (BICAPA)
Que hacen las chaperonas HSP 60
una vez dentro de la matriz, la proteína plegada asume su conformación nativa gracias a la HSP 60
TOM, TIM23 y TIM22 importan proteínas sintetizadas en el citosol una vez que están terminadas: HACEN TRASNLOCACIÓN CO-TRADUCCIONAL
V O F
FALSO
TRANSLOCACIÓN POST-TRADUCCIONAL
Peptidasa de procesamiento mitocondrial ( PPM O MPP)
Después de TIM23, elimina la secuencia de señal de 10 aa ( van para la matriz)
TIM 22 Y TIM 23 son B-laminares
V O F
FALSOO
son alfa helicoidales
TOM—> no se abre—>es ___
b laminar
TIM 23 —> no se describe—> como no tiene estructura b laminar puede tomarse que ____
sí se abre
TIM 22 —> sí se abre—> es_____
alfa helicoidal
Hipótesis sobre el trabajo de las chaperonas
1- HIPÓTESIS DE LA ATPASA ACTIVA
2- HIPÓTESIS DEL TRINQUETE BROWNIANO
HIPÓTESIS DE LA ATPASA ACTIVA
Propone que:
Las HSP70 citosólicas usan ATP para empujar a las proteínas
y que las mtHSP70 usan ATP para estirar a la proteína
HIPÓTESIS DEL TRINQUETE BROWNIANO (tendenciosa)
propone que:
Tanto las HSP70 como las mtHSP70 permiten el avance de la proteína hacia la matriz e impiden su retroceso
el ATP se hidroliza solo para liberar a la chaperona del polipéptido
Para aumentar su número, las mitocondrias se____
fisionan
Fisión de mitocondrias
las cisterna del ER tiene un túbulo—-> el túbulo agarra a una mitocondria —>la DRP1 se une y como que ‘‘asfixia’’ y separa—> 2 mitocondrias
DRP 1
GTPasa de la familia de la dinamina
‘‘asfixia’’ a la mitocondria para que se vuelvan 2 mit
Fusión de mitocondrias
Mecanismo de rescate el cual se produce ante el daño de DNA de una de las 2 mitocondrias a fisionarse
Funciones mitocondriales
- Metabolismo oxidativo de nutrientes para generar energía en forma de ATP
- Síntesis de esteroides con el SER
- Síntesis de acidos grasos en OMM
- Almacenamiento de Calcio con el SER
- Intercambio aminoácidos/cetoácidos
- AUTOFAGIA (donante de fagóforo)
- Apoptosis ( vía intrínseca)
- Generación de calor ( termogénesis)
- Síntesis de aa y grupos hemo
Que ocurre cuando las concentraciones de calcio llegan a niveles anormales altos en el citosol
Parte del exceso de iones es captado por una transportador localizado en MMI
y también la apoptosis se regula en gran medida en la mitocondria
Metabolismo oxidativo de nutrientes
La mitocondria participa en el catabolismo de nutrientes destinado a general ATP
ej: Glucosa
- GLUCÓLISIS: en el el citosol, en presencia o ausencia de O2
- DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA : mitocondria, solo en presencia de O2
- CICLO DEL ÁCIDO TRICARBOXÍLICO (KREBS): mitocondria, solo en presencia de O2
- FOSFORILACIÓN OXIDATIVA : Mitocondria, solo en presencia de O2
Que ocurre en ausencia de oxigeno con el PIRUVATO
- se reduce (por NADH) a LACTATO
- El NAD+ se reutiliza para glucólisis
- El NADH de la glucólisis dona sus e- de mayor energía
