Miopatías inflamatorias Flashcards
Cuales son?
Dermatomiositis, Polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión, miopatía necrotizante inmunomediada.
Manifestaciones generales:
Mialgias
Debilidad muscular proximal simétrica de inicio lento. Se manifiesta como dificultad para pararse de una silla, subir escaleras, peinarse.
Debilidad distal en enfermedad avanzada.
Diagnostico general:
Laboratorio: CPK elevada/aldolasa elevada. VSG elevada
Gabinete: RM Musculo + (inflamación).
Electromiografía: +
Biopsia positiva (elección)
Anticuerpos específicos: anti-Jo1, antiMI-2, antisintetasa.
Tratamiento general:
Tratamiento: esteroides, inmunosupresores.
Polimiositis cuadro clínico:
Debilidad proximal lenta.
Artralgias, artritis transitoria, simétrica.
Polimiositis laboratorios:
CPK elevada, anticuerpos positivos: anti Jo-1.
Polimiositis diagnostico:
Biopsia: inflamación endomisial con linfocitos T CD8.
RM Musculo: inflamación.
Que neoplasias adyacentes debemos revisar en la Polimiositis?
Linfoma no Hodgkin, cáncer pulmón y vejiga.
Tratamiento de la polimiositis:
Esteroides: prednisona
Inmunosupresores: azatioprina.
Dermatomiositis en que genero es mas común y como se clasifica:
Mas comun en mujeres.
Clasificación:
Primaria o idiopática
Asociada a neoplasia
Asociada a otras enfermedades tej. Conectivo: LES, ES, AR.
Manifestaciones clínicas de la Dermatomiositis:
Cuadro clinico: Debilidad proximal
Manifestaciones cutáneas:
Rash en heliotropo: coloración roja purpura alrededor de ojos.
Pápulas de Gottron: pápulas violáceas en manos (otros sitios: pies, codos, rodillas)
Rash malar
Signo V y signo del chal.
Telangiectasias periungueales
Manos de mecánico: engrosamiento, hiperqueratosis y fisuras en dedos.
Signo de Holster: coloración violácea en muslo.
Dedos en carpintero.
Diagnostico de la Dermatomiositis:
Biopsia de Musculo (elección): linfocitos CD4 +, atrofia perifascicular.
Criterios diagnósticos: ACR y de Bohan y Peter.
CPK elevada
Electromiografía: patrón miopático.
Anticuerpo específicos: anti Mi-2.
Anticuerpos que se pueden presentar y casos en los que se presentan en los distintos tipos de dermatomiositis:
Anti-Mi-2: En forma clásica.
Anti TIF-1 y anti NXP2 (MJ): Asociados a cáncer.
AntiMDA-5: Asociado a enfermedad pulmonar intersticial.
Tratamiento de la dermatomiositis:
Esteroides (eleccion): prednisona
Casos refractarios: metotrexato, inmunoglobulina, micofenolato, ciclofosfamida, rituximab.
Cutáneo: esteroides tópicos o inhibidores de calcineurina. Severo: hidroxicloroquina + Metotrexato.
Pentada del síndrome antisintetasa :
Miositis
Enfermedad pulmonar intersticial
Manos de mecánico
Artritis
Fenómeno de Raynaud
Miositis por cuerpos de inclusión que es y en que genero predomina?
Trastorno degenerativo inflamatorio idiopático. Progresión lenta
> 50 años. Predominio en hombres.
Cuadro clínico de la miositis por cuerpos de inclusión:
Debilidad muscular progresiva, proximal y distal, simétrica, evoluciona a discapacidad. (puede ser asimétrico). Cuádriceps, y flexores largos de los dedos (distal).
Atrofia muscular
Disfagia
Diagnostico de la miositis por cuerpos de inclusión:
Reactantes de fase aguda: normales
CPK normal o elevada leve.
Anticuerpo a citoplasma 5 nucleotidasa 1A (cN1A): no especifico
Electromiografía positiva: miopatía.
Biopsia de piel: vacuolas anillo, infiltrado mononuclear.
Criterios de Griggs, ENMC.
Tratamiento de la miositis por cuerpos de inclusión:
Ejercicios físicos y ocupacional
Soporte
No hay tratamiento (esteroides se usan ocasionalmente)
No riesgo de afección pulmonar o cáncer.
Anticuerpos específicos de miositis:
Anti SRP (elección)
Anti mi-2
P155/140
Otros: Jo-1
