Vasculitis Flashcards by Emilio Villarreal

¿Que es la vasculitis?

Grupo de enfermedades autoinmunes caracterizado por la inflamación de vasos sanguíneos.

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Cuadro clínico de la vasculitis:

Generales: fatiga, mialgias, artralgias y fatiga.
Órgano específico: síntomas neurológicos y dolor abdominal.
Purpura palpable: extravasación de sangre a piel, elevada.

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Tipos y clasificación de la vasculitis:

Tipos: Primaria y secundaria.
Clasificación:
Vaso grande: Takayasu, arteritis de células grandes (temporal).

Vaso mediano: PAN (), Kawasaki.

Vaso pequeño: mediado por complejos inmunes (Scholein-Henoch), asociada a ANCA = PAM (), Churg-Strauss, Wegner.

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Diagnóstico de la vasculitis:

Biopsia de organo afectado: granuloma
Angiograma
P-Anca y C-Anca
PET-Scan
Criterios de clasificación
VSG

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Tratamiento de la vasculitis:

Esteroide (prednisona)
Ciclofosfamida.

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¿Cual es la vasculitis más común y en qué pacientes se presenta?

Arteritis de células gigantes (Temporal)
Inflamación de la arteria temporal
Se da más en mujeres > 50 años.

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¿A que está asociada la arteritis de células gigantes?

Polimialgia reumática. Y HLA-DR4

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Cuadro clínico de la arteritis de células gigantes:

Cefalea hemicraneal (ppal. Manifestación)
Arteria temporal anormal
Claudicación de mandíbula
Pérdida de visión
Aneurisma aórtico
EVC isquemico.

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Diagnostico y tratamiento de la arteritis de células gigantes:

Diagnóstico:
VSG elevada (clave)
Biopsia de arteria temporal: granulomas (de elección)
Ultrasonido doppler: signo del halo.

Tratamiento:
Esteroides: prednisona, vigilar respuesta con disminución de VSG.
Metotrexato, tocilizumab.

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Predominio de Takayasu y otro nombre que recibe la enfermedad:
Menciona la arteria mas afectada:

Mujeres de 20-40 años
Enfermedad sin pulso
Subclavia.

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Cuadro clínico de la arteritis de Takayasu:

Inflamación del vaso, dolor y ausencia del pulso.
Carotidinia
Soplo vascular
Disminución o ausencia de pulsos
Claudicación intermitente de las extremidades superiores
HTA

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Diagnóstico y tratamiento de la arteritis de Takayasu:

Diagnóstico:
Diferencia de presión arterial sistólica <10 mmHg entre cada brazo.
Angiografía:
US doppler
Angio TAC
Angio RM (elección)
Biopsia (rara vez se hace)
Arteriografía (invasiva)
Tratamiento:
Esteroides (elección)
Angioplastia.

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¿A quiénes y qué tipo de vasos afecta la enfermedad de Kawasaki?

Niños de 1-5 años
Afecta principalmente a vaso mediano.

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Afección principal de la enfermedad de Kawasaki:

Piel: rash generalizado
Labios
Lengua: en fresa

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Complicación más severa de la enfermedad de Kawasaki:

Aneurismas coronarios.

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Cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki:

Fiebre >5 días
Conjuntivitis bilateral
Linfadenopatía cervical
Mucositis: labios y lengua en fresa.
Cambios en manos y pies
Rash difuso

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Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Kawasaki:

Diagnóstico clínico + ecocardiograma para descartar aneurismas.

Tratamiento:
Aspirina + inmunoglobulina

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¿Que tipo de vasculitis es la poliarteritis nodosa?
¿Que calibre de vasos afecta?
¿En qué edad se da más?

Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a pequeños y medianos vasos.
40-60 años.

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A que se asocia la poliarteritis nodosa:

Con VHB (principal), tricoleucemia, VHC, anfetaminas y deficiencia de ADA2.

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Cuadro clínico de la poliarteritis nodosa:

Renal: proteinuria, hematuria, sx. nefrótico, HTA.
Corazon: Cardiopatia isquémica, arritmias, IC.
Articular: artralgias, mialgias.
Neuropatía periférica: hipoestesias, déficit motor.
Gi: dx. abdominal postprandial, afección hepática, colecistitis, arteritis mesentérica.
Cutáneo: púrpura. livedo reticularis, nódulos subcutáneos, lesiones necróticas ulceradas.
PULMÓN: NORMAL

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Diagnóstico de la poliarteritis nodosa:

Bx. de órgano afectado (elección):
Angiografía: TAC o RM
US doppler
Buscar HepB.

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Puntaje requerido en los criterios ACR y Japoneses para diagnóstico de poliarteritis nodosa:

> =3
=4

Tratamiento de la poliarteritis nodosa:

Esteroides (elección)
Ciclofosfamida

Otro nombre de la enfermedad de Churg-Strauss:

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

Fases de la enfermedad de Churg-Strauss:

Prodrómica Eosinofílica Vasculitica

Cuadro clínico de la enfermedad de Churg-Strauss:

Ataques asmáticos intensos (principal). Infiltrados pulmonares migratorios, no cavitados. Rash. sx. nasales y de senos paranasales. Mononeuritis múltiple. SNC: hemorragia cerebral y subaracnoidea. Miocardiopatía restrictiva.

Diagnóstico de la enfermedad de Churg-Strauss:

Laboratorio: eosinofilia intensa >1000, P- ANCA Diagnóstico definitivo: bx de pulmón. TAC y radiografía de tórax Criterios dx. de Lanham Criterios diagnósticos (ACR): 4 hacen dx: Bx. con eosinófilos extravascular

Tratamiento de la enfermedad de Churg-Strauss:

Esteroides y ciclofosfamida. Es la que mayor sobrevida tiene de las vasculitis por ANCA.

Enfermedad de Wegener otro nombre:

Granulomatosis con poliangitis.

¿Que tipo de vasculitis es la enfermedad de Wegener?

Vasculitis granulomatosa necrotizante.

¿Que tipo de anticuerpos vamos a encontrar en la enfermedad de Wegener?

C-ANCA

¿Qué lugares afecta la enfermedad de Wegener?

Vías aéreas superiores e inferiores. Riñón: (Glomerulonefritis pauci-inmune), focal y segmentaria al inicio que evoluciona rápidamente a progresiva.

Clasificación de la enfermedad de Wegener:

Localizada Generalizada: Pulmón o riñón. Grave

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wegener en vías respiratorias altas:

Dolor y material de drenaje en senos paranasales Úlceras de mucosa nasal Perforación de tabique nasal (silla de montar) Otitis media serosa Estenosis traqueal subglótica.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wegener en vías respiratorias inferiores:

Tos Hemoptisis Disnea Dolor retroesternal Infiltrados pulmonares Atelectasias

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Wegener:

Inflamación oral o nasal Anormalidades en rx. de tórax Sedimento urinario Biopsia con inflamación granulomatosa

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Wegener:

De elección: biopsia. Laboratorio: c-ANCA (anti-PR3) Tratamiento: Antibiotico para infeccion Soporte Ciclofosfamida o inmunosupresores Esteroides Rituximab

Triada de la poliangitis microscópica: ¿Que anticuerpos tendrá presentes?

Hemoptisis Glomerulonefritis Púrpura P-ANCA positivo (anti-MPO)

Diferencial de la poliangitis microscopica:

NO HAY afeccion de vias respiratorias SUPERIORES. Ausencia de granulomas (a diferencia de Wegener) No aneurismas

Tratamiento de la. poliangitis microscópica:

Esteroides y ciclofosfamida.

Cual es el disparador de la enfermedad de Buergers y cual otro nombre tiene:

Tabaquismo Tromboangitis obliterans.

Cuadro clínico y grupo de edad donde más incide la enfermedad de Buergers:

Isquemia distal en extremidades. Pacientes <45 años.

Tratamiento de la enfermedad de Buergers:

Eliminar tabaco BCC Iloprost IV Amputación

¿Que es la púrpura de Henoch-Schonlein? ¿En qué grupo de edad se da más?

Vasculitis por IgA Niños

Se da posterior a una infección respiratoria superior.

Cuadro clínico de la púrpura de Henoch-Schonlein:

Púrpura palpable en piernas y glúteos. Dolor abdominal Sangrado de tubo digestivo alto Artralgias Hematuria

Diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schonlein:

Clínico y bx. piel o renal con vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA.

Tratamiento de la púrpura de Henoch-Schonlein:

Soporte y esteroides en casos severos.

Vasculitis leucocitoclástica cutánea es la única que es de órgano aislado, ¿V o F?

Verdadero, sólo afecta a la piel.

Etiología de la vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Primaria: idiopática. Secundaria: a. farmacos, antígenos alimentarios o microbianos. b. Neoplasias. c. LES, AR y Sjogren. d. Infecciones: VHB, VHC, estreptococo, estafilococo, micobacteria o VIH

A qué clase de vasos afecta la Vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Vénulas poscapilares (vasos pequeños).

Cuadro clínico de la Vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Púrpura palpable en piel que no desaparecen a la presión, en áreas como EI y glúteos, persiste 1-4 semanas y deja área hiperpigmentada. Fiebre Dolor abdominal Artralgias Hematuria asintomática

Diagnóstico y tratamiento de la Vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Biopsia Tratamiento: Etiológico Sintomático Esteroide

(PE) Presentación típica de las distintas vasculitis:

Arteritis de células grandes: CEFALEA Y PÉRDIDA DE VISIÓN EN ADULTO MAYOR. Takayasu: PULSOS ASIMÉTRICOS, SOPLO SUBCLAVIO. Poliarteritis nodosa: MONONEURITIS MÚLTIPLE. Wegener: SX. PULMON-RIÑON + C-ANCA. Churg Strauss y poliangitis microscópica: SX. PULMON-RIÑON + P-ANCA. Mediado por inmunocomplejos (pequeño vaso): PÚRPURA PALPABLE.