Esclerodermia (esclerosis sistémica) Flashcards
¿Que es la esclerodermia?
Enfermedad autoinmune crónica multisistemica caracterizada por disfunción vascular y fibrosis progresiva de la piel y órganos internos.
Predominio edad-género de la esclerodermia:
Mujeres de 40 años
Fisiopatologia:
Activación de fibroblastos = depósito excesivo de colágeno (IL-13, TGF-b).
Clasificacion:
Localizada: morfea, linear (golpe de sable).
Sistémica:
Difusa: por todo el cuerpo.
Limitada: no pasa codos o rodillas.
Con síndrome de sobreexposición.
Sin afección dérmica (sine esclerodermia)
Preesclerodermia.
Manifestaciones clínicas:
Piel (afección principal):
fase edematosa (dedos en salchicha)
fase indurativa (desaparece arrugas), no pueden sonreír, facies inexpresiva.
fase atrófica: acroosteolisis, úlceras en mordedura de rata (yema de los dedos), calcinosis
Fenómeno de Raynaud
Telangiectasias
Articulaciones:
Artralgias
Poliartritis simétrica
Pulmonar: disnea
Fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores
Hipertensión pulmonar
Cardiacas (mal pronóstico):
Pericarditis, ICC, miocardiopatía, arritmias y necrosis en banda.
GI (principalmente en esófago):
ERGE, hipomotilidad.
Hepática: cirrosis biliar primaria + ES(Sx. Reynolds)
Renal: proteinuria, crisis renal esclerodérmica (crisis hipertensiva)
Características de la forma limitada de ES:
Y que anticuerpo vamos a encontrar:
CREST:
Calcinosis
Raynaud
Esofago dismotilidad
Sclerodactilia (dedos de salchicha)
Telangiectasias
Anticuerpo anticentrómero
Principal complicación: Hipertensión pulmonar
Características de la forma difusa de ES:
Y anticuerpo que encontramos
Lesiones dérmicas generalizadas
Fibrosis pulmonar
Hipertensión renovascular
Cardiomiopatía restrictiva
-Anticuerpo anti-Scl-70
Crisis renal esclerodérmica:
Anemia microangiopática (esquistocitos en frotis)
Lesión renal aguda
Tx. IECA (Captopril)
Diagnóstico de esclerodermia:
ANA con patrón nuclear
Anticuerpos:
Anticentrómero
Anti Scl-70 (anti topoisomerasa 1)
Anti RNA polimerasa 3: asociado a crisis renal
VSG y PCR elevados.
Capilaroscopia lecho ungueal (patrón precoz, activo, tardío)
Criterios diagnósticos ACR-EULAR:
> 9 puntos = diagnóstico
(PE)Esclerosis cutánea de los dedos de ambas manos que se extiende sobrepasando las articulaciones metacarpofalángicas = 9.
Tratamiento:
Evitar tabaco, cafe, te, exposicion al frio, simpaticomiméticos y betabloqueadores.
Tratamiento en general para piel y articulaciones: metotrexato o micofenolato.
Tratamiento al órgano específico.
Mieloablación y posterior transplante de médula ósea.
Terapia CAR T.
Rituximab
NO hay tratamiento que evite la progresión.
Principales causas de muerte:
Enfermedad intersticial pulmonar
Hipertensión pulmonar
