Miocardiopatía Flashcards
Abstract
Las miocardiopatías son enfermedades del tejido muscular del corazón.
Existen cuatro tipos morfológicos principales: miocardiopatía dilatada, hipertrófica, restrictiva y ventricular derecha arritmogénica.
En la miocardiopatía dilatada, el tipo más común, la función ventricular disminuye, lo que lleva a la falla del corazón izquierdo y derecho. La dilatación se puede ver en la ecocardiografía, la herramienta de diagnóstico más importante para todas las miocardiopatías. El tratamiento es en su mayoría similar al de la insuficiencia cardíaca por otras causas.
La miocardiopatía hipertrófica puede ocurrir con o sin obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo. A menudo es asintomático, aunque pueden ocurrir arritmias e incluso muerte súbita cardíaca. El tipo obstructivo también es notable por signos de flujo sanguíneo reducido (disnea, vértigo, síncope). También se diagnostica en la ecocardiografía como un manifiesto aumento del grosor de la pared ventricular, un movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y un aumento del gradiente de presión en el tracto de salida. Es importante que los pacientes eviten el ejercicio extenuante. Los pacientes sintomáticos deben tratarse con bloqueadores beta.
La miocardiopatía restrictiva es causada por la proliferación de tejido conectivo con un aumento de tamaño auricular (pero ventrículos normales). Al igual que la miopatía dilatada, la miocardiopatía restrictiva produce insuficiencia cardíaca izquierda y derecha. La fracción de eyección generalmente es normal, pero el llenado diastólico se reduce con la ecocardiografía. Hay diferentes medicamentos que se pueden administrar, en función de factores individuales.
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho afecta principalmente al ventrículo derecho y se caracteriza por la rotura celular y la posterior dilatación ventricular. Los síntomas son muy variables, aunque el hallazgo principal es la arritmia. No existe un mejor tratamiento general, ya que depende completamente de factores individuales, como la extensión de la enfermedad. Todos los pacientes deben evitar el ejercicio extenuante.
Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía dilatada Epidemiología La miocardiopatía más común Incidencia: 6 / 100,000 por año Sexo: ♂> ♀ (aproximadamente 3: 1)
Etiología Idiopático (aproximadamente 50%) Causa secundaria Enfermedad coronaria Hipertensión arterial Miocardiopatía periparto Enfermedad cardíaca valvular Estenosis de la válvula aórtica Regurgitación de la válvula aórtica Infecciones Miocarditis del virus Coxsackie B la enfermedad de Chagas Predisposición genética Mutación genética con incidencia familiar Hemocromatosis Lupus eritematoso sistémico (LES) Químicos tóxicos Consumo de alcohol Cocaína la enfermedad de Chagas Medicamentos cardiotóxicos (antraciclinas como doxorrubicina / daunorrubicina y trastuzumab) Desnutrición Tiamina (B1) Deficiencia de selenio
ABCCCD: Uso de alcohol, Beriberi, Cocaína, virus Coxsackie B, Chagas, Doxorrubicina / Daunorrubicina
Fisiopatología
Los cambios estructurales son el resultado de muchas causas → contractilidad reducida del miocardio → aumento de la presión o la carga de volumen en el ventrículo izquierdo y la aurícula → aumento de la presión telediastólica y disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo.
Los cambios estructurales pueden incluir la dilatación del ventrículo izquierdo y las aurículas, y con menor frecuencia, el ventrículo derecho y las aurículas, disminución del grosor de la pared y reducción del movimiento sistólico.
Características clínicas
Signos tempranos: palpitaciones, disnea de esfuerzo, sensación de presión en el pecho
Las últimas etapas
Insuficiencia cardíaca izquierda progresiva e insuficiencia cardíaca derecha
Regurgitación de la válvula mitral relativa
Diagnostico
Historia del paciente (especialmente historia familiar)
ECG: bloqueo de rama izquierda (pronóstico desfavorable)
Laboratorio
Péptido natriurético de tipo B (BNP)
Troponina, creatina quinasa (CK) -MB para descartar infarto de miocardio
Ecocardiografía
Dilatación auricular y ventricular izquierda
Reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI)
Anomalías de movimiento de la pared
Radiografía de pecho
Cardiomegalia → hipertrofia del lado izquierdo con apariencia de globo
Signos de descompensación de la insuficiencia cardíaca: edema pulmonar
Tratamiento
Ver tratamiento de la insuficiencia cardíaca
Evitar agentes cardiotóxicos
Abstenerse de alcohol
Anticoagulación
Tratar la enfermedad subyacente
Intervencionista / quirúrgico
Si LVEF <35%: un ICD podría prevenir la muerte súbita cardíaca causada por fibrilación ventricular
Indicación principal para el trasplante de corazón
Complicaciones
Fallo progresivo del ventrículo izquierdo → insuficiencia cardíaca global
Tromboembolismo sistémico → accidente cerebrovascular, embolia pulmonar, infarto mesentérico
Taquicardia ventricular → fibrilación ventricular
Muerte cardíaca súbita
Nota:
BNP: Parámetro para la insuficiencia cardíaca que a menudo se utiliza para descartar una exacerbación de la insuficiencia cardíaca (cuando BNP <100 pg / ml) o puede indicar una sobrecarga de líquidos en el contexto de una exacerbación de la insuficiencia cardíaca (BNP> 400 pg / ml). Los valores entre 100 y 400 son equívocos.
Miocardiopatía hipertrófica
Epidemiología
Prevalencia: 200 / 100,000
Miocardiopatía obstructiva de tipo obstructivo / hipertrófica (HOCM): ~ 70% de los casos
Tipo no obstructivo: ~ 30% de los casos
Junto con la miocarditis, la miocardiopatía hipertrófica es una de las causas más frecuentes de muerte cardíaca en pacientes jóvenes, especialmente atletas jóvenes.
Etiología
Miocardiopatía hipertrófica primaria (60-90% de los casos)
La enfermedad cardíaca hereditaria más común
Herencia autosómica dominante con penetrancia variable (incidencia familiar en> 50% de los casos)
Miocardiopatía hipertrófica secundaria (por ejemplo, en la ataxia de Friedreich, enfermedad de Fabry, síndrome de Noonan o amiloidosis)
Fisiopatología
Tipos obstructivos y no obstructivos: hipertrofia del ventrículo izquierdo (posiblemente también el derecho) que da como resultado: Reducción de la compliance diastólica y llenado del ventrículo → volumen de llenado diastólico reducido → volumen de salida sistólica reducido
Compliance cardíaca alterada con fracción sistólica reducida → perfusión periférica y miocárdica reducida (isquemia miocárdica)
El tipo obstructivo (HOCM) también involucra obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) por hipertrofia del tabique interventricular y movimiento anterior sistólico (SAM) de la válvula mitral
Aumento de la regurgitación mitral
Obstrucción exacerbada por
Medicamentos inotrópicos positivos (p. Ej., Digoxina)
Ejercicio físico / estrés
Reducción de precarga o poscarga
Características clínicas
Frecuentemente asintomático (especialmente el tipo no obstructivo)
Tipo obstructivo
(Disnea de esfuerzo, Angina de pecho Vértigo, síncope)
Tipo obstructivo y no obstructivo
Arritmias y palpitaciones cardíacas
Muerte cardiaca repentina (particularmente durante o después de una actividad física intensa)
¡La HCOM es una causa importante de muerte cardíaca súbita en pacientes jóvenes!
Diagnostico
Ecocardiografía
Prueba de confirmación
Pared del ventrículo izquierdo asimétrica engrosada ≥ 15 mm
Movimiento sistólico anterior: protrusión de la valva de la válvula mitral anterior hacia el tabique
↑ Gradiente de presión del TSVI mediante ecocardiografía Doppler
Hallazgos de auscultación
Soplo de eyección sistólica (crescendo-decrescendo)
Aumenta con la maniobra de Valsalva y de pie
Disminuye con agarre manual, en cuclillas o elevación pasiva de la pierna
Área extendida del punto de Erb, borde esternal izquierdo (desplazado lateralmente debido a la hipertrofia del miocardio)
S4 galope debido al ventrículo engrosado
Posible soplo de regurgitación mitral
Soplo cardíaco en miocardiopatía hipertrófica obstructiva, estenosis aórtica y pulmonar
ECG
Signos de hipertrofia ventricular izquierda (criterio de Sokolow-Lyon)
Bloque de rama izquierda
Taquicardia ventricular o fibrilación auricular
Tratamiento
Todos los pacientes deben evitar el ejercicio extenuante
Los pacientes asintomáticos generalmente no requieren tratamiento adicional
Pacientes sintomáticos
Betabloqueantes (1.ª línea) o verapamilo (2.ª línea).
Trate la posible taquicardia ventricular o fibrilación auricular
Si existe un alto riesgo de muerte cardiaca repentina, considere un desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
Si los síntomas persisten después de la terapia médica:
Miectomía
Ablación transcoronaria de la hipertrofia septal (TASH)
Los fármacos inotrópicos positivos y reductores de la poscarga o reductores de la precarga (p. Ej., Digitálicos, trinitrato de glicerilo, bloqueadores de los canales de calcio de la clase dihidropiridina, inhibidores de la ECA) están contraindicados en casos de miocardiopatía hipertrófica obstructiva. La reducción de la poscarga aumenta el gradiente de presión sobre la obstrucción. En esta situación, la sangre solo puede expulsarse a presiones más altas, lo que requiere que el corazón se contraiga con mayor fuerza. Esto, a su vez, puede aumentar aún más la obstrucción del tracto de salida ventricular.
Notas:
TSVI: El gradiente describe la diferencia en la presión ventricular izquierda y aórtica. Los valores> 30 mm Hg se consideran patológicos, mientras que algunos pacientes incluso pueden tener un gradiente de presión> 50 mm Hg.
Tipo primaria:Condición genética caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda sin explicación. Se han implicado varios genes pero aún no se conocen los mecanismos exactos. La miocardiopatía hipertrófica puede compartir factores etiológicos con otras formas de cardiomiopatía, por ejemplo, miocardiopatía restrictiva
Tipo obstructivo: El tipo obstructivo (HOCM) también involucra
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) por hipertrofia del tabique interventricular y movimiento anterior sistólico (SAM) de la válvula mitral.
La obstrucción del tracto de salida aumenta la velocidad del flujo sanguíneo. En el proceso, la presión dentro del cuello de botella disminuye (conocido como el efecto Venturi), creando un efecto de succión en la cúspide anterior de la válvula mitral, lo que contribuye a la obstrucción del tracto de salida. En la ecocardiografía, esta deformación de la cúspide de la válvula mitral se conoce como movimiento sistólico anterior.
Miocardiopatía Restrictiva
Epidemiología
Muy raro
Fisiopatología:
Proliferación del tejido conjuntivo → ↓ elasticidad del miocardio → ↓ elasticidad ventricular → ↓ llenado diastólico → congestión auricular → aumento auricular y disfunción diastólica grave
Etiología
Idiopático
Secundario a la fibrosis endomiocárdica (por ejemplo, endocarditis eosinofílica) o enfermedad sistémica (por ejemplo, esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis)
Hallazgos clínicos
Síntomas de insuficiencia cardíaca izquierda
Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha
Diagnóstico
Ecocardiografía:
Agrandamiento y dilatación auricular
El volumen ventricular es normal o disminuido, el llenado diastólico se reduce
El engrosamiento de la pared es posible (simétrico)
ECG: bloqueo de rama izquierda, anomalías inespecíficas, bajo voltaje (en amiloidosis)
CXR: derrames pleurales
Cateterismo cardíaco con mediciones de presión
Posible biopsia del miocardio para identificar la causa subyacente
Tratamiento
Tratamiento de la enfermedad subyacente (para evitar la progresión)
Sintomático: bloqueadores beta, bloqueadores de los canales de calcio cardioselectivos, diuréticos, inhibidores de la ECA
Anticoagulación y mantenimiento del ritmo sinusal en pacientes con antecedentes de FA
Trasplante de corazón (ultima ratio)
Miocardiopatías no clasificadas
Miocardiopatía de Takotsubo
Definición: disfunción aguda, reversible, inducida por el estrés del ventrículo izquierdo
Epidemiología: especialmente mujeres posmenopáusicas> 60 años
Fisiopatología: estrés emocional / físico → secreción masiva de catecolaminas → cardiotoxicidad, espasmos multivaso y disfunción → aturdimiento del miocardio
Hallazgos clínicos: Dolor agudo en el pecho (retroesternal) Disnea Síncope Arritmias, signos de insuficiencia cardíaca y / o shock cardiogénico (por ejemplo, hipotensión)
Diagnostico
ECG: elevación del ST, prolongación del intervalo QT, inversión de la onda T, ondas Q anormales, anomalías inespecíficas
Laboratorio: ↑ troponina T, ↑ BNP
Ecocardiografía: globo apical del ventrículo izquierdo ( Las anormalidades transitorias del movimiento de la pared del ventrículo izquierdo causan una dilatación sistólica en forma de globo del ápice del corazón), ↓ FEVI
Angiografía coronaria: generalmente sin hallazgos patológicos
Tratamiento
Evite desencadenantes de estrés físico y / o emocional
Sintomático: bloqueadores beta o inhibidores de la ECA
Pronóstico: recuperación espontánea si se evitan factores estresantes
Miocardiopatía inducida por arritmia
Definición: arritmias auriculares o ventriculares recurrentes o persistentes que causan cambios cardíacos estructurales y (potencialmente reversibles) disfunción del ventrículo izquierdo
Etiología:
Taquicardia auricular, fibrilación auricular, aleteo auricular, taquicardia por reentrada supraventricular
Taquicardia ventricular
Ectopia auricular o ventricular
Características clínicas: signos de insuficiencia cardíaca y arritmia (por ejemplo, disnea, dolor en el pecho con edema, palpitaciones, síncope)
Diagnostico
ECG: taquicardia / taquiarritmia, detección de focos ectópicos
Monitoreo cardiaco (por ejemplo, monitor Holter)
Ecocardiografía y / o resonancia magnética cardíaca: evaluación de la estructura y función cardíaca (por ejemplo, medición de FEVI)
Exclusión de otras causas (por ejemplo, enfermedad coronaria)
Tratamiento
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca (p. Ej., Bloqueadores beta)
Tratamiento de taquiarritmias: control de la frecuencia (p. Ej., Bloqueadores beta) o control del ritmo (p. Ej., Amiodarona, ablación con catéter)
Tratamiento de focos ectópicos (por ejemplo, ablación con catéter)
