Cardiomiopatía Flashcards
Definición
Enfermedad primaria del miocardio. La miocardiopatía puede estar dilatada, hipertrófica o restrictiva.
Etiología
La mayoría son idiopáticos.
Dilatada: miocarditis post-viral, alcohol, drogas (por ejemplo, doxorrubicina, cocaína), familiar (25% de
casos idiopáticos, generalmente autosómicos dominantes), tirotoxicosis, hemocromatosis,
periparto.
Hipertrófico: hasta el 50% de los casos son genéticos (autosómicos dominantes) con mutaciones en
b-miosina, troponina T o a-tropomiosina (componentes del aparato contráctil).
Restrictivo: amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis.
Epidemiología
Prevalencia de miocardiopatía dilatada y miocardiopatía hipertrófica
es 0.05-0.20%. La miocardiopatía restrictiva es rara.
Evolución
Dilatada: Síntomas de insuficiencia cardíaca, arritmias, tromboembolismo, antecedentes familiares repentinos
muerte.
Hipertrófico: generalmente ninguno. Síncope, angina, arritmias, antecedentes familiares de muerte súbita.
Restrictivo: disnea, fatiga, arritmias, edema tobillo.
Investigue acerca del historial familiar de muerte súbita.
Exploración física
Dilatado: ^ PVY, latido del ápice desplazado, regurgitaciones funcionales mitral y tricúspide, tercer ruido.
Hipertrófico: pulso carotídeo desigual, latido doble del ápice, soplo sistólico de eyección.
Restrictivo: ^PVY (signo de Kussmaul), latido apical palpable, tercer sonido, ascitis, edema de tobillo, hepatomegalia.
Laboratorio y gabinete
CXR: puede mostrar cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca.
ECG:
Todos los tipos: cambios ST inespecíficos, defectos de conducción, arritmias
Hipertrófico: desviación del eje izquierdo, signos de hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q en derivaciones inferiores y laterales.
Restrictivo: complejos de baja tensión.
Ecocardiografía:
Dilatado: ventrículos dilatados con hipocinesia “global”.
Hipertrófico: hipertrofia ventricular (afectación septal desproporcionada)
Restrictivo: Ventrículos no hipertrofiados no dilatados. Agrandamiento auricular, preservado
función sistólica, disfunción diastólica, aspecto granular o “brillante” del miocardio en amiloidosis.
Cateterismo cardíaco: puede ser necesario para la medición de presiones.
Biopsia endomiocárdica: puede ser útil en la miocardiopatía restrictiva.
Pedigrí o análisis genético: Rara vez es necesario.
Manejo
Dilatado: trata la insuficiencia cardíaca y las arritmias. Considere desfibrilador cardíaco implantable (ICD)
para TV recurrentes.
Hipertrófico: tratar arritmias con drogas, ICD para sobrevivientes de muerte súbita, reducir
poscarga, marcapasos, cirugía (por ejemplo, miomectomía septal, ablación septal
con etanol).
Examine a los miembros de la familia con ECG o ecocardiografía.
Restrictivo: sin tratamiento específico. Administre la causa subyacente.
Trasplante cardíaco: se puede considerar en la insuficiencia cardíaca en etapa terminal en todos los tipos de miocardiopatía
Complicaciones
Insuficiencia cardíaca, arritmias (auricular y ventricular).
Miocardiopatía dilatada e hipertrófica: muerte súbita y embolia.
Hipertrófico: endocarditis infecciosa.
Pronóstico
Dilatado: Depende de la etiología, clase funcional y eyección de la New York Heart Association
fracción.
Hipertrófico: las taquiarritmias ventriculares son la principal causa de muerte súbita.
Restrictivo: pronóstico deficiente, muchos mueren en el primer año después del diagnóstico.
