Mieloproliferativas: policitemia, trombocitemia Flashcards
definição de eosinofilia e causas etiológicas
➥ eosinófilos ≥ 500
* hipereosinofilia se ≥ 1500
causas
➥ Alergica/atopia (+ basofilia)
➥ Infecciosa (+ neutrofilia)
➥ Medicamentoso (idem)
➥ Neoplasica (+ basofilia ou linfocitose)
➥ Autoimunidade (gepa, sjogrem, sarcoidose, AR, LeS)
➥ Eosinofilia primaria
➥ outros: Insuficiência adrenal**, Psoríase
- asma não causa hipereosinofilia
** nao causa eosinofilos > 1500
qual abordagem inicial diante de hipereosinofilia
1-Possível causa comum e reversível
2- Acometimento algum órgão pelo eosinofilia infiltração
3- Avaliar neoplasias com palpação de linfonodos, vmg, sintomas B
➥ criticamente doente
- corticoide alta dose + /- leucoaférese +/- citorreducao
- manejo das citopenias se presentes
➥ PS com contagem > 1500 ou em crescente
( avaliar síndromes hiperosinofilicas)
investigar lesões de orgaos
- RX, ECG, troponina (miocardite)
- B12 (associada a neoplasia)
- transaminases (lesão hepática)
- Cr, Na, k ( lesao renal e insuficiencia adrneal )
- Tc de abdome ou tórax ( em busca de linfonodos aumentados na neoplasia hematologia )
- Lavado broncoalveolar, EAS, esfregaço sangue periférico
- sintomas constitucionais (febre, fadiga, perd de peso)
- cutânea: eczema, prurido, rash, ulceras
- CV: dispneia, dor torácica, palpitações
- Resp: sibilos, tosse, estertores
- TGI? diarreia, náuseas, vômitos, hepatoespleno
- SNC? deficit neurologico, visual confusão
- medicações em uso
➥ exame de rotina com > 1500
- repetir em 1-2 semanas
➥ exame de rotina 500-1500
- repetir em 6 meses
achados de eosinofilia que aumentam suspeita de malignidade
Pode ser hematológica especialmente quando niveis ≥ 1500
➥ B12 elevada
➥ anemia, neutropenia e outras citopenias OU linfocitose ≥ 4000
➥ linfadenopatia
➥ resistencia da eosinofilia ao corticoide
➥ sintomas febre, perda de peso, fadiga,
➥ linfadenopaita ou hepatOesplenomegalia
DRESS
sempre suspeitar de DRESS, embora rara, paciente com nova droga em 2-6semanas antes do quadro que se apresenta com febre, rash com hipereosinofilia, linfadenopaita e alterações hepáticas, edema
➥ sintomatico:
descontinuar medicação +/ corticoide
➥ assintomático:
descontinuar medicação e reavaliar com 1-2 meses
Asma e eosinofilia
Não causa hiperosinofilia. Quando isso acontecer, pensar
- Aspergilose broncopulmonar alérgica
- Estrongiloidiase
- GEPA (chgurg strauss)
Sd hipereosinofilica
Eosinofilia > 1500 + disfunção orgânica
- Neoplasia
- Pneumonite, colite, esofagite
- Idiopática
causas infecciosas de eosinofilia
- Ascaridíase
- Estrongiloidiase
- Filariose
- Esquistossomose
definição e causas de policitemia
Hb > 16(M) 16,5 (H) + Ht > 48(M) 49(H) + SpO2 > 92%
➥ ABSOLUTA PRIMARIA
por neoplasia mieloide (panmieloide) por mutação JAK2 com EPO normal ou diminuída em pacientes em media > 60 anos
➥ ABSOLUTA SECUNDARIA
por aumento produção EPO ( tumor renal ou CHC ou feocromocitoma, SAHOS, doença pulmonar, estenose arteria renal, alta altitude, intoxicação CO) mas com contagem de leucotios e plaquetas normais
➥ RELATIVA/secundaria a hemoconcentração: por diminuição de volume devido a desidratação, diarreia, diuréticos
clinica de policitemia
➥ Cefaleia
➥ Tontura, zumbido
➥ Dor ossea pelo aumento viscosidade
➥ Dispepsia e ulcera peptica
➥ Prurido pos banho sem sinais de pele inflamada
➥ Fenômenos trombóticos
➥ Eritromelagia: Sensação de queimação e parestesias em extremidades mãos e pés
➥ Face pletórica
➥ esplenomegalia
LABORATORIO
- Hb > 16 e aumento eritrocitos
- Aumento Fosfatase alcalina
- Plaquetas > 450.000 (50%)
- Leucocitos > 10.500 (50%)
- DHL elevado (60%)
abordagem diagnostica de policitemia
◾ Descartar diarreia, desidratacao por policromia relativa
➥ ASSINTOMATICO
- repetir hemograma e se persistir alterado, dosar EPO
➥ SINTOMATICO
- dosar EPO + pesquisa JAK2
* EPO alta: avaliar causas secundarias
* EPO baixa ou normal : pesquisar mutação e se mutação negativa considerar hematologista para avaliação de MO para avaliar mielôfibróse e trombocitemia essencial
conduta terapêutica para policitemia
TODOS
◾AAS 100mg*
◾ Flebotomia para atingir Ht < 45%
*a ausência de CI como plaquetas > 1 milhão para prevenção de fenômenos tromboticos e alivio de sintomas microvasculares e de eritromelalgia
◾ monitorar progressão para leucemia aguda : anemia, esplenomegalia e sintomas constitucionais como febre, perda de peso e sudorese noturna
Estratificação de risco
➥BAIXO RISCO:
◾ ≤ 60 anos + sem histórico fenomeno trombótico
* cremes, anti-histamínicos, temperatura da agua e clopidogrel podem ser usados assomadamente para control prurido
➥ALTO RISCO:
◾ > 60 anos ou trombose previa
- controle fatores risco CV
- anticoagulante se fenomeno trombotico
- Hidroxiureia (se progressão da contagem de leucócitos e plaquetas ou pouco tolerância a flebotomia)
riscos da policitemia vera
- evolução LMA, mielofibróse ou aplasia de medula
- fenômenos tromboticos
- pode evoluir para anemia carencial
- risco de aborto, PE, DPP
causas e definição de trombocitose
plaquetas ≥ 450.000
Diferenciais
- Trombocitemia essencial
- Anemia ferropriva
- hemolise (falciforme)
- sangramento com trombocitose reativa
- Policitemia vera
- SMD
- pos esplenectomia
- neoplasia de órgão solido TGI cursando com sangramento e anemia
- Condições inflamatórias crônicas reumatológicas
abordagem da trombocitose
➥ Se instabilidade hemodinâmica, presença de BLastos, trombose: hospitalização
➥ Se assintomático: repetir hemograma e investigar ambulatorialmente
* precocemente se > 1milhao
- interrogar sintomas B (febre, perda de peso, fadiga) e VMG ou sintomas vasomotores
- historico de sangramentos TGI ou menstrual cursando com anemia ferropriva
- historico familiar de trombocitose
- historia de trauma recente ou esplenectomia ou sangramento
- historico de trombose
EXAMES
- hemograma, reticulocitos, ferritina, perfil de ferro
- PCR, VHS
*** NAO USAR AAS especialmente apra casos > 1milhao pelo risco de DVVW associada
AO HEMATO
- suspeita de PV ou neoplasia hematologica
- historico familial de trombocitose
- ausência de normalidade apos observacao
- diagnostico nao definido
Trombocitemia essencial
neoplasia mieloide clonal cronica marcada pro excesso de plaquetas ≥ 450.000 por mutação JAK2 (assim como policitemia DESDE QUE NAO TENHA POLICTEMIA ASSOCIADA ) sendo comumente associada a idade, predominando a partir 60 anos ( embora 20% podem ocorrer antes dos 40 mas na infancia é rara) na ausência de Bastos e características de SMD, sem hepatoesplenomegalia
➥excluir:
LMC, PV, SMD por meio de pesquisa de mutação BCR-ABL1, JAK2, biopsia de MO
CLINICA
➥ Cefaleia e enxaqueca ocular, tontura, sincope, fadiga, saciedade precoce e desconforto abdominal,
➥ sangramentos
(maior quando > 1milhao)
➥ trombose
pode causar AIT, ( risco aumentado conforme risco cardiovascular HAS, DM, tabagismo, idade > 60a, leucoctitose > 11mil)
➥ aborto/perdas fetais 1 trimestre
➥ esplenomegalia discreta
➥ parestesias extremidades como na PV
