Hemostasia primaria Flashcards
Púrpura e petequias sem evidência laboratorial de plaquetopenia, quais etiologias
SÁO PALPAVEIS !!!
◾ Vasculites
◾ púrpura de HS
Clinica suspeita de distrubrio de hemostasia primaria
◾ Petequias
* purpura puntiformes e nao desaparece a digitopressao
◾ Equimose
◾ sangramento mucoso (gengivorragia, fluxo menstrual, epistaxe )
◾ menorragia
- sangramentos por cortes cutáneos e que demorar a parar
alteracao plaquetas (qualitativa ou quantitativa)
🚨 TEMPO DE SANGRAMENTO (3-7min) TEM BAIXA ACURACIA E NAO CONSEGUE PREVER RISCO DE SANGRAMENTO
locais de sangramento por disturbio secundario da hemostasia
◾ sangramento no SNC
◾ Hemartrose (sangramento articular)
◾ Hematoma pos vacinal/ muscular dissecante
◾ sangramento pos op tardio
- sangramento cessa mas logo ressangra
nao tem acometimento de pele !
fases da hemostasia primaria
◾ Adesão
- GpI plaqueta se liga fracamente ao colágeno exposto do endotelio do vaso
- FvW fortalece a adesão temporária da gpI impedindo que coagulo se destaque com facilidade pela circulação
◾ Ativação
- Trombina, TXA2 e ADP (estes dois liberados pela plaquetas que foram ativadas e aderidas para que novas plaquetas sejam recrutadas e para que haja vasoconstriccao local para evitar perda de mais sangue)
◾ Agregação entre plaquetas
- fibrinogênio ativado + Gp2b3a das plaquetas expostas favorecendo a ligação entre plaquetas por meio desta proteina por meio do fibrinogênio
causas de disturbios da hemostasia primaria
◾ Disfunção plaquetaria (qualitativa)
* contagem plaquetas normal + ↑Tempo sangramento (VN: 3-7min)
➖ Von Willebrand
➖ Deficiencia Gp2b3a
➖ Deficiencia Gp1b (Bernard-Soulier)
➖ Uremia, AAS ou clopidogrel, AINEs
◾Diminuição do numero
*contagem plaquetas no hemograma + ↑Tempo sangramento (VN: 3-7min)
➖ Trombocitopenia imune idiopatica !!
➖ Trombocitopenia imune secundaria a Heparina e outra medicações
característicos de trombocitopenia imune idiopática (PTI)/plaquetopenia imune
Opsonização das plaquetas por IgG que levam a destruição destas no baço e fígado de característica aguda e autolimitada.
⏺️ Formas na infância sao agudas e autolimitadaç com duração < 6 meses (em geral 2-3 sem apos infecção viral ). Sao crônicas aquelas com duração >1 ano enquanto que nos adultos costumar ser crónicas e mais flutuantes e especialmente após imunização
🚨DIAGNOSTICO DE EXCLUSAO
◾ Plaquetopenia < 100.000 + sangramento cutaneo mucoso ou do TGi, fadiga e nada mais de alteracao laboratorial alguma ou historia de medicacao
❗️ NÃO TEM CITOPENIAS, VMG, LINFONODOS !!!
❗️ Descartar macroplaquetas no esfregaço secundaria a hiperplasia da medula causada pela destruicao
❗️ pacientes > 60 anos, descartar SMD
🚨 risco de sangramento grave se < 20.000
solicitar e avaliar:
◾ VMG, linfonodos e bolhas hemorrágicas orais
◾ DESCARTAR CAUSAS SECUNDARIAS :
- Hemograma, coagulograma, marcadores hemolise
- antihiv, anti-hcv, Hbsag, anti-CMV
- TSH
- EDA ( se sintomas digestivos de dispepsia)
- B12 e folato
- FAN, anticoagulante lupico, B2-glicoproteina
- mielograma ou biopsia de medula (em pacientes idosos para investigar SMD)
🔵 TRATAMENTO
( tratar casos graves visando reduzir a lise de plaquetas no baço)
◾ CUIDADOS GERAIS
➖ evitar AINEs
➖ se sangramento menstrual: ACO +/- fibrinolitico
* progesterona tem efeito positivo na contagem plaquetas enquanto que E tem ação na autominuidade, mas pode usar doses baixas de E
➖ monitorar a cada 3-4 meses se plaquetas > 50.000
➖ monitorar anualmente TSH
◾ OBSERVAÇÃO
➖ plaquetas > 50.000
◾Corticoide VO/EV (resposta 4-7dias)
➖ sangramento leve + contagem < 50.000
➖ sem sangramento + contagem < 20-30.000
** Dexametasona 40mg 3-4dias
** Prednisona 1mg/kg VO 28d
❗️ profilaxia com irvemectina antes
◾ Sangramento SNC ou instabilidade ou contagem plaqueta ameaçadora a vida : INTERNAR
+/- Ig EV 1g/kg 2d ou 400mg/Kg 5d (resposta 24-48h)
+/- Rituximabe
+/- Plaquetas 1u 8/8h
+/- Esplenectomia (evitar em < 5 anos)
+/- internação em UTI
◾ Avaliação com hematologista em 2 semanas
caracteristica de trombocitopenia por heparina
plaquetopenia imune em geral 5 dias após uso de heparina (mais comumente a HNF, embora também ocorra com HBPM) uma outra forma quando há opsonizacao com Lise esplênica e outra forma (tipo 2) quando se liga ao PF4 das plaquetas . Essa ligacao ao PF4 leva ademais a ativação de plaquetas com trombose.
◾ (tipo 1 e 2) Plaquetopenia
◾ (tipo 2) Trombose venosa ou piora da trombose em tratamento com heparina
Diagnostico :
➖ESCORE 4T ou dosagem do fator anti-PF4
** ocorre por algumas vacinas da COVID
TRATAMENTO
◾ suspender heparina
◾ iniciar outro anticoagulante que impeça trombina ou fator Xa (rivaroXabana ou DabigaTRana)
características da púrpura trombocitpenica trombótico (PTT)
ocorre formação de anticorpos contra ADAMTS13 (tesoura do FvW) que diminuiria o tamanho do FVw em monômeros menores, mas isso acaba não acontecendo por conta do anticorpo que impede essa proteína. Logo, há FvW em tamanho maior do que deveria e acaba consumindo mais plaquetas com ativação deles e trombose destas.
◾ Adulto jovem, Febre, astenia, hipocorado, cefaleia, confusao mental, convulsão, com ou sem RNC
◾ Plaquetopenia franca (TS aumentado) por consumo com equimoses + Trombose e microtrombos SNC com RNC, letargia cefaleia e fraqueza com diminuição da forca motora, dor abdominal MAS COM INCOERENCIA ENTRE PLAQUETOPENIA E HEMOGRAMA
◾ TAP e TTPa normais
◾ Lesao renal com azotemia leve
** outros: PE < 20 sem, trombocitopenia < 50mil na gravidez ou achados hemolise gravidez ou RN com icterícia e plaquetopenia
◾ Anemia Hemolitica microangiopatica, COOMBS NEGATIVO com esquizocitos, ictericia
Diferencial com SHU:
Hemograma, BI, DHL, Coombs direto, Cr, dosagem da atividade ADAMST13
* SHU nao tem neurologico, diferente da SHU alem de ser criancas com quadro infeccioso previo
DIAGNOSTICO:
◾ score PLASMIC > 5 + atividade de ADAMST 13 < 10%
TRATAMENTO
◾CORTICOIDE + PLASMAFERESE**
* metilprednisolona 10mg/Kg/d
** se ausente, PFC 10-15mL/Kg 8/8H EV
◾ Irvemectina (profilaxia de strongiloidiase)
◾ hematologista + internação em UTI
◾ NAO TRANSFUNDIR PLAQUETAS !
◾ quando plaquetas > 50.000, iniciar profilaxia antitrombotica
causas de PTI secundaria
pode se desenvolver em ate 2 semanas apos introdução da medicacao e se resolver dentro de 5-7d da descontinuação da medicacao
- Leucemia e SMD
- LES e SAAF
- CIVD, HELLP, microangiopatica
- HCV, HIV, COVID, CMV, zoster
- Hpylori
- vacina sarampo, caxumba, rubeola
- Heparina
- CBZ, fenitoína, valproato
- AINES, AAS
- ATB : linezolinda, vancomicina
- arbovirose, malária, babesiose
Purpura ao hematologista
◾ se diagnostico recente/novo de PTI
◾ se necessidade de anticoagulantes e plaquetarios
◾ casos crônicos com < 100.000
◾ casos de sangramento importante
◾ casos que passarao por cirurgia
Purpura idiopática (PTI)/plaquetopenia imune , tratar quando
Prednisona VO 1mg/Kg/d por 2 semanas
◾ < 20-30.000 assintomatico
◾ < 50.000 + sangramento
- se for submetido a procedimento cirúrgico ortopédico, cardíaco ou neurocirúrgico, plaquetas devem estar > 100.000
Doença de Vvw
ocorre por diminuição da quantidade ou da qualidade do FvW (este é fator projetor do F8 da hemostasia primaria. Desordem hereditária e possui 3 tipos
— Tipo 1: diminuição quantidade FvW (em ate 50%) porem com exames normais
— Tipo 2: diminuição qualidade : TS alargado + plqt normal + Ptta normal
— Tipo 3: diminuição importante da qtde e da qualidade associada a diminuição da meia vida do F8: costuma ter PTTa alargado + plqt normal
Sintomas
◾ Hematomas com facilidade
◾ SUA ou pos parto aumentado
◾ Sangramento cutâneo mucoso oral/epistaxe espontâneos ou após procedimentos como extração dentaria/ procedimentos cirúrgicos ou uso de medicações AAS/AINE
◾ sangrametno importante com hemartrose nos casos tipo 3
Diagnostico
clinica + atividade FvW < 30% + quantidade FvW < 30% + dosagem do fator 8 (tipo 3?)
Tratamento
◾ DDVAP (profilático ou para casos leves)
◾ CPC ou F8 para casos graves
condição clinica que pode diminuir o FVW
conducao que pode aumentar niveis FvW
◾ Hipotireoidismo
◾ Estrogenio (gravidez, ACO)
laboratorio da doenca de VvW
◾ plaquetas normais, exceto uma plaquetopenia leve para alguns casos do tipo 2
◾ TS aumentado nos casos tipo 2
◾ PTTa aumentado nos casos tipo 3 (por diminuição do f8)
Purpura de Henoch Scholein (PHS)
vasculite de pequenos vasos comum na infância precedida de infecção de VAS em 50% dos casos ( media 5 anos mas SEMPRE < 20 anos) com hiperproducao de IgA e deposição desta em vários tecidos de pequenos vasos mas de duração autolimitada que NÃO É CAUSADA POR PLAQUETOPENIA
◾Purpura palpável com relevo e saliência, indolor, não pruriginoso (localizada em nadegas e mmii), nao desaparece a digitopresao, SEM PLAQUETOPENIA ou COAGULOPATIA
+ pelo menos 1:
◾artralgia/edema agudo de membros inferiores de joelho e tornozelo
◾Dor abdominal aguda difusa mod-grave
pode vir com nauseas, vomitos, diarreia/disenteria e ate mesmo hematoquezia ou intussusccepcao
◾ Hematuria ou proteinuria
pela nefropatia IgA leve e assintomática geralmente e raramente evolui para insuficiencia renal
*** dor escrotal e edema pode acontecer
e deve ser diferenciada
➖ hemograma com leucocitose sem plaquetopenia
➖ elevacao VHS, PCR
➖ coagulograma normal
➖ Hipocomplementenemia
➖ EAS
➖ IgA elevada
➖ Cr normal
DIFERENCIAIS :
- ABDOME AGUDO (nao tem purpura)
- FEBRE REUMATICA (nao tem purpura)
- ARTRITE SEPTICA (monoartrite)
- PTI (tem plaquetopenia)
- Leucemia (pancitipenia, blastos)
- SHU ( alteracao Cr, plaquetopenia, anemia)
TRATAMENTO
◾Sintomáticos, Repouso e analgésico
◾Retorno ao PS se sinais de alarme (dor refrataria, sangramento importante, lesao renal aguda) ou acometimento escrotal
◾Prednisona 1mg/Kg/d por 2sem
para casos de dor abdominal intensa ou nefrite ou hemorragia digestiva
◾ Metilprednisolona 30mg/Kg/d por 3d
se proteinuria
