anemias hipoproliferativas Flashcards
valores de anemia e clinicaD
🟢 Homens ≥ 15a ♂︎
Hb < 13
🟢 Mulheres ≥ 15a♀︎
Hb < 12
🟢 Gestante:
Hb < 11
🟢 Pediatria
** 6m-5a: Hb < 11
** 6a-11a: Hb < 11,5
** 12-14a: Hb < 12
❗️ Astenia, Intolerância aos esforços, cansaço
❗️ Fadiga
- Tontura
- Cefaleia
- Palpitação, Dor torácica
- Palidez (pela vasoconstrição periférica em resposta a anemia leva a palidez cutâneo mucosa por desviar sangue apra areas nobres)
- Alopecia
- carenciais
●GLOSSITE/QUEILITE ANGULAR
●PICA/PAGOFAGIA
●COILONIQUIA (Unha em formato colher)
●DISFAGIA (sd plumer vinson)
●ESCLERA AZULADA
●Sindrome das pernas inquietas
valores de normalidade hemograma
🔵 VCM 80-100
* < 80: anemias carenciais, talassemia, dça cronica
* > 100: macrocitose
🔵 HCM 28-32
🔵 CHCM 32-36
🔵 plaquetas: 150.000-400.000
🔵 leucocitos: 4-5.000- 10-11.000
achados de hematoscopia e suas correlações etiológicas
Diante de anemia macro ou com citopenia
●Dacriocitos: invasão medular
●Acantocitos: hepatopatia
Diante, hemólise de anemia normo/normo com retículocitose:
● Esquizócitos: microangiopatia (PTT, SHU); protese valvar
● Drepanocito: falciforme
● Esferocitos: esferocitose e AHAI
●Corp Heinz/mordidas: deficiência G6PD
●Drepanocito: falciforme
●Acantocitos: hepatopatia
utilidade do RDW
serve para diferenciar
● ferropriva, carenciais, sideroblastica (RDW ⬆️)
● talassemia, doença cronica (RDW normal)
🟥 investigar perfil de ferro e eletroforese de Hb se RDW normal
Na carencial as hemácias sao produzidas com diferentes qtde de ferro e de tamanho enquanto que na talassemia há defeito na produção de globina para todas, logo não tem variação de tamanho entre essas defeituosas
etiologias das anemias conforme reticulocitos
Vn: 50-100.000
Basicamente se dividem entre aquelas que cursam com reticulocitose (hiperproliferativa > 2%) e as que não (hipoproliferativas ≤ 2%)
🔵 HIPOPROLIFERATIVA (todas as causas demais)
reticulocitos ≤ 100.000 ou ≤ 2
IRC = [%retic. x Hb/15]
1- def carencial (não ingestão ou perda TGI): sideroblástica, megaloblástica, ferropriva, talassemia
2- def EPO na DRC
3- doença cronica, hepatopatia
4- comprometimento medula: Invasão medular, mielôfibróse
—————————————————
🔵 HIPERPROLIFERATIVA
Reticulocitose > 100.000 ou IPR > 2
IRC = [%retic. x Hb/15] ou %retic x Ht/45
1- Sangramento agudo
2- Hemólise (hemácia frágil) por defeito ou por destruição imune
3- Melhora da anemia ferropriva
componentes das hemácias e alterações associadas
4 Globina + 4 heme
🔸Heme = protoporfirina + Ferro
Daí anemias HIPO MICRO, exceto falciforme, NORMO
🔵protoporfirina
* sideroblastica
🔵 ferro
*BAIXO: ferropriva
ALTO : sideroblastica, talassemia
🔵 globinas
= talassemia (qtde)
= falciforme (qualidade)
quais anemias
1-HIPO/MICRO
2-MACRO
1-acontecem por terem pouca Hb nas hemcias
-deficiência ferro ou porfirina ou globulina
●Ferropriva
●Doença crônica
●Talassemia
●Sideroblastica
●Intoxicação por Pb2
●Mielodisplasia
2-aquelas que geram alteração maturaç com hemácias ficam grandes e o nucleo não matura de forma adequada, este deveria diminuir de tamanho
●Deficiência de b12 e folato secundario a alguma dieta, anemia perniciosa, cirurgia TGI, pancreatite
●Mielodisplasica e infiltrativa
●Aplasica
● hipotireoidismo*
● Etilismo crônico e hepatopatia
● Hemolítica (pela reticulocitose)
● Leucemias
● gamopatia monoclonal (MM)
- anemia VCM ^, TFG reduzida, HiperCa+, dor osse a lombar
- hipotireoidismo é uma causa possível de anemia MACROcítica, pois a deficiência de hormônio tireoidiano aumenta o grau de imaturidade das hemácias liberadas pela medula
sempre interrogar diante de anemia
Apos documentar queda de Hb ….
▪️ avaliar citopenias
▪️ avaliar reticulocitos, esfregaço
▪️ avaliar VCM
● Sangramentos fezes e histórico familiar de neoplasias
● queixas dispépticas
● uso de AINES e anticoagulantes
● Perda de peso, sudorese noturna
● Achados de petequias, purpuras, equimoses e historico familial de disturbio coagulação
● Menstruação excessiva/ premenopausa /gravidez
❗️ > 21 absorventes por ciclo
❗️ 1 absorvente a cada 3 horas
❗️ >2-3 absorventes noturnos
❗️ coágulos variando tamanho
● sangramento tGI com melena
● Historico de litiase bilair, ictericia
● Anemia exposição a certos alimentos
●Dieta vegetariana
●Cirurgia gástrica anterior
●Etilismo
●Doenças inflamatórias intestinais e histórico familiar
●Medicação mielossupressora
●Comorbidades (DRC, dça hepática, DM)
● historico de múltiplas doações de sangue
Quais as causas de anemia ferropriva a serem investigadas ?
crianças:
🔵Carência do nutriente por desmame precoce, uso leite de vaca, crescimento ou prematuridade)
🔵 Doença celíaca (anti-transglutaminase
🔵 Parasitose (presença de eosinofilia)
Adultos
🔵 Sangramento cronico TGI
Homens e mulheres pós menopausa especialmente a partir dos 45-50 ANOS com ANEMIA FERROPRIVA NECESSÁRIO PESQUISAR TODO o TGI para INVESTIGAR CANCER com colonoscopia + EDA
🔵 Gravidez
🔵 SUA
❗️ > 21 absorventes por ciclo
❗️ 1 absorvente ≤ 3/3 horas
❗️ >2-3 absorventes noturnos
❗️ coágulos variando tamanho
🔵 Gastrectomia
🔵 infecccao por H.pylori
🔵 gastrite crônica atrófica
🔵 diálise
🔵 HPN
Nas anemias, as plaquetas
🔴 Diminuidas
-Anemia aplástica e invasão medular
-Deficiencia de folato e B12
- anemia hemolítica microangiopatica
🔴 Aumentadas
-(trombocitose reativa), na ferropriva
-Neoplasia hematologica
exames E causas de anemia hemolítica
- ↑ Reticulocitos
- ↑VCM (pela reticulocitose)
- ↑DHL
- ↑BI
- ↓Haptoglobina
6, Coombs Direto +
(detecta anticorpos fixados na superfície das hemácias quando a causa for AUTOIMUNE !!) - Esferocitos: se AHAI
CLINICA
- sindrome anemica cronica ou crise anemica aguda
- Achados ao exame físico
* esplenomegalia
* urina escura
* ictericia leve
* interrogar litíase por bilirrubinato de calcio ou achado de calculo no RX
* interrogar historia de transfusão
* livedo + acrocianose = AHAI
CAUSAS
1- defeitos Hb, na MP ou maquinaria metabólica
( falciforme, talassemia, esferocitose, def G6PD)
2- anticorpos/autoimune: LES, LLC, LNH, metildopa,
3- fenômenos trombóticos periféricos (esquizocitos): PTT e SHU
4- infecçoes (parvovirus B19) - RETICULOPENIA
5- anemia microangiopatica (valva prostetica)
6- cirrose (com acantocitos)
7-HPN
exames na anemia ferropriva
solicitar reticulocitos, Ferro serico, TIBC, sat transferrina
♦️* IST = Ferro x 71 / transferrina
◾️ Anemia normo normo ou micro hipo
◾️ Reticulócitos ↓
◾️ Ferro sérico ↓
◾️ Ferritina ↓
( < 15-20) VN: 30-100
* estudos colocam alta E qdo < 30. Se < 15 o diagnostico já é fechado
◾️ Transferrina↑
↑TIBC
Sat transferrina ↓ (< 20%)
♦️ TIBC e transferrina sao proporcionais
◾️ Plaqueta ↑
◾️ RDW ↑
Diante de anemia ferropriva, identificar fonte do sangramento:
● menstruação
● verminose
● TGI (todos H; M pos-menopausa, histerectomizadas)
● infecção por H.pylori
● Doença celíaca
* causa de anemia refrataria
● DRC dialitica
tratamento da anemia ferropriva
1mg Fe elementar = 5mg de sulfato ferroso/neutrofer.
Dose diária 100-200mg de Fe elementar por 3-6 meses apos normalização da Hb ou ate atingir ferritina 30.
Opções VO
◾ sulfato ferroso (5mg= 1mg de Fe)
01cp de 300mg = 60mg,
fazer 01 comprimido de 300mg 3x ao dia ou em dias intercalados na dose de 60-120mg de ferro elementar
◾ ferripolimaltose
* Noripurum® 01 cp = 100mg Fe elementar)
* Dexfer® xarope 10mL = 100mg de Fé elementar
*Dexfer® 1cp 400mg =100mg Fe elementar
◾ glicinato ferrico
(neutrofer® 5mg = 1mg de ferro) 02cp de 300mg ( equivale 120mg Fe elementar)
● Adultos 60-120mg/d ferro elementar: tomar 1h antes das refeições divididos em 2-3 tomadas
● Crianças 3-5mg/kg/d de ferro elementar dividido em 3 doses durante o dia
● Gestantes 40mg/d
- Observar aumento do Hb em 2 ptos com 4 semanas. (refratários os que < 1 pto em 6 semanas)
** Repetir novamente com 2 meses para avaliar normalização da Hb.
*** Continuar tratamento por mais 6meses APOS normalização do Hb ou até níveis Ferritina > 30-50ng/mL em adultos e por 3 meses em criancas
FERRO EV quando:
🔸Pacientes que não toleram terapia VO pelos efeitos colaterais (nauseas, vomitos, constipação, pirose, diarreia, gosto amargo)
🔸 Cirurgias gástricas
🔸 Síndrome de má absorção (celíaca), gastrite atrofia, Hpylori e DII
🔸 Pacientes DRC em diálise (15 em 15 dias)
🔸 Hb < 8 em pacientes estáveis
OPÇÕES
●1- sacarato férrico (noripurum® EV ) 1x/semana ate atingir niveis desejados
●2- carboximaltose férrica (Dose única 750mg)
●3- Dextran (risco de anafilaxia 0,7%)
profilaxia da anemia ferropriva na pediatria
● a termos (max 15mg/d)
• peso < 2,5Kg: 2mg/kg de 1mês ate 1 ano e depois 1mg/Kg/d de 1 ano ate os 2 anos
• peso > 2,5Kg: 1mg/kg. dos 6 meses até 2 anos*
* incluindo os que usam < 500mL formula/dia
● prematuros (max 15mg/d)
a) 1,5-2,5Kg: 2-3mg/kg de 1mes até 1 ano e depois 1mg/kg/d ate os 2 anos
b) < 1,5Kg: 4mg/kg ate 1 ano e depois 1mg/Kg
●TODOS Apos 1 ano
1mg/kg até 2 anos
doses maximas
Se paciente for refratário a terapia ferro VO, antes de avaliar necessidade Ferro IV, avaliar causas refratarias tais como
- considerar refratário os que sobem < 1pto de Hb com terapia VO de ferro apos 4-6 semanas (e apos excluída cirurgia gástrica como causa)
avaliar causa nao relacionada a sangramento
◾ Dça celiaca
◾ infecção por H.pylori
◾ gastrite atrofica
◾Sd nefrótica
◾ IRIDA (sd genetica que perpetua acai da hepicidina)
Como diferenciar anemia de doença crônica da ferropriva ? existe alguma ressalva ?
Na ferropriva:
↓ Ferritina*
↓ Transferrina com ISAT↓
Na doença crônica
↑ Ferritina
↑ Transferrina com ISAT↓
↑ PCR
♦️ OBS.: no entanto no contexto de doença aguda, ferritina elevada pode ser marcador inflamatório agudo e falsear o valor real da ferritina por deficiencia de ferro, dai medir saturação transferrina seria mais ideal. Na inflamação, considerar Ferritina < 100 para diagnóstico de ferropriva, se ferritina 100-300 verificar ISAT < 20% para dizer que tem ferropriva associada a doenca crônica .
exames e avaliação na anemia de doença crônica (anemia normo normo ) para elucidação diagnóstica
Pode ser por
- DRC quando TFG < 45
- hemólise
- doença hepática
- condiçoes reumatologicas
- hipotireoidismo, insuficiência adrenal, hiperparatireoidismo
- Cancer e gamopatia monoclonal
- infecção
- ferropriva ou megaloblastica somadas ou ferropriva inicial
SOLICITAR
- ur,cr, tgi, tgi, albumina
- b12, folato
- perfil ferro
- EAS e cálcio sérico, vitamina D, cortisol
- vhs e pcr
- exame físico e de rastreio conforme idade
- haptoglobina, DHL, bilirrubinas
FERRO “PRESO” E MENOR TRASNFERRINA
Se etiologia ainda incerta, referenciar para hematoma afim de esclarecer ou considerar biópsia medula óssea
● Normo Normo
● Ferro sérico ↓
● TIBC ↓
● Saturação Transferrina normal ou ↓(< 20%)
* IST = Ferro x 71 / transferrina
● Ferritina Normal ou ↑
OBS.: Na DRC, tudo NORMAL sobretudo quando TFG < 45. Níveis EPO baixos: DRC ou anemia da inflamação crônica e neoplasia
50-150 U/kg IV 3x/semana
300U/Kg 3x/semana se quimioterapia
níveis de hb para transfusão de hemácias
INSTABILIDADE CV e perda continua de sangue:
🔸Hb < 7-8 sem comorbidades
🔸Hb < 11 com DCV ou pulmonar
anemia normo normo, pensar como causas
● Anemia ferropriva inicial ou junta de megaloblastica ou sideroblastica no início
● DRC
● Hemólise
● SMD
● Malignidade
● Hipotireoidismo, insuficiência adrenal, hiperparatireoidismo
talassemia
distúrbio da síntese de globinas alfa e beta, causando hipocromia e microcitose com RDW normal pelo defeito na produção da cadeia β de globina levando a microcitose e hipocromia e aumento de HbA2
as cadeias alfas não pareadas agora passam a ficar livres e são insoluveis e tóxicas para hemácias. Isso afeta a produção de hemaicas na medula. Os corpusculos de inclusão que sobrevivem são detectados no baço e destruidos (hemolise). Daí essa anemia estimula a produção de EPO e a hiperplasia eritroide compensatoria no figado e baço (tecidos extramedulares a partir dos 6 meses de idade
▪️ indice de Mentzer: VCM/eritrocitos < 13
(sugere talassemia mas nao diagnostica)
🔹1. Anemia hemolítica grave com micro-hipo (VCM ↓↓↓↓)
🔹2. Hepatoesplenomegalia
🔹3. Atraso desenvolvimento com baixa estatura
🔹4. Deformidades ósseas (eritropoiese extramedular): “crânio em cabeleira” e fácies esquilo.
🔹5. Hemocromatose secundaria com hipopituitarismo, hipotireoidismo, diabetes
—————————————–
1- ferropriva: ↓ferro ↓ferritina ↑RDW
2- sideroblástica: ↑ferro ↑ferritina ↑RDW
3- doença crônica: ↓ferro ↑ferritina
4- talassemia : ↑ferro ↑ferritina + RDW normal
Diagnostico por :
🔵 Eletroforese Hb (aumento A2) + predominio HbF
** normal
HbF (0-1%)
HbA2 (2-4%)
HbA (96-98%)
anemia sideroblastica
◾Anemia hipoproliferaetiva normo, normo ou hipo micro
◾Hipoproliferativa com hemolise
◾↑ferro ↑ferritina
** ↑RDW ↑Sat transferrina. TIBC normal
*** riscos de hemocromatose
◾Corpusculos de Papenheimer no sangue periferico
◾Sideroblastos em anel na MO > 15%
diminuição do sintese do grupo Heme (ferro + protoporfirina) que nao por falta de ferro mas por falha na incorporação do Ferro ao anel de protoporfirina, que faz Ferro se acumula no interior das mitocôndrias e leva a toxicidade com destruição (eritropoiese ineficaz). Esse fato estimula por Feedback a absorção de ferro intestinal na tentativa de produzir erroneamente hemácias novas, mas é insuficiente e gera acumulo de ferro nos tecidos e orgaos com Hemocromatose
- Hereditario
- Etilismo
- Deficiência de B6 (uso de antituberculosos)
- Intoxicação por chumbo
Tratamento:
●1) Piridoxina B6 100-200mg/dia por 3 meses
●2) Acompanhar ferritina sérica
●3) Desferoxamina IV, nos casos mais graves prevenir hemocromatose com quelaçaõ de ferro
Laboratorio de sideroblastica
- aparentemente oposto da ferropriva
🟠 Microcítica Hipocrômica ou Normo-Normo com reticulocitopenia
↑ferro sérico
↑ ferritina
↑ sat transferrina
↑ RDW
+
🟠 Mielograma:
Sideroblastos em anel em > 15% do aspirado de MO reflete o acúmulo de ferro nos eritrócitos ao exibir.
🟠RISCO DE HEMOCROMATOSE
🟠 HEMATOSCOPIA:
corpusculos de Pappenheimer no sangue periferico
* pontinhos pretos como se papasse Fe+
Esquizócitos (hemácias fragmentadas) encotnramos quando
- prótese valvar
- grandes queimados
- AH microangiopatica
Diante da deficiência de B12 e do folato, um achado outro no hemograma e que se ecplixca na fisiopatologia
PANCITOPENIA
pelo bloqueio da síntese da DNA e assíncrona nucleo-citoplasma durante divisao pela eritropeise ineficaz (hemólise no interior da MO) e geração megaloblastos.
Isso decorre da necessidade de formação do folato em formas ativas para síntese de DNA e que ocorre mediante o a ativação da enzima MEtionina sinta-se que tem como cofator a vitamina B12 para formar a metionina a partir da homocisteina. Uma deficiência de alguma dessas duas, gera prejuzio da síntese de DNA e algumas das células acabam sendo destruídas dentro ainda da MO com MARCADORES DE HEMOLISE como DHL e BI, no entanto com RETICULOCITOS BAIXO, pois é hipoproliferativa
Ademais, a falta apenas da B12 gera aumento dos níveis de acido metilmalionico ( que deveria ser convertida em SucCoA a partir B12), toxico para neurônios.
A falha da síntese de DNA por deficiência de Folato/B12 leva aos achados
● Neutrófilos Hipersegmentados (PATOGNOMONICO)
> 5% neutrófilos com 5 ou mais lobulações
● Macroovalócitos (hemácias gigantes).
● achados de hemolise : DHL e BI POREM com Reticulocitos baixos
A anemia megaloblástica assim com as anemias hemoliticas apresenta aumento BI e DHL, porem como diferencia-las ?
Megaloblastica apresenta-se com marcadores de hemólise mas com Reticulócitos baixos !
Quais medicações estão associadas a interferência na absorção de vitamina B12 e de folato ?
● Vit B12: metformina
● Folato: fenitoína, MTX, pirimetamina, zidovudizna, SMT, sulfassalazina
Anemia megaloblastica…..
●causas de deficiencia de b12 e acido fólico?
B12
➖ veganismo
➖ anemia perniciosa, tireoidite
➖ gastrite cronica atrofica e adenocarcinoma gastrico
➖ cirurgia gastrica
➖ DII
➖ infecção por Hpylori
➖ medicacoes: metformina, IBP
➖ pancreatite cronica
➖celiaca
➖ supercrescimento bacteriano
➖ Dyphilobotrium Latum
FOLATO
● alimentaçaõ sem folhas verdes cruas (folato)
● Hemólise crônica (folato)
● DII e o uso de sulfassalazina
● Dialise
gestação
●Fenitoína - folato
● MTX, pirimetamina (toxo) folato
OUTROS CAUSAS DE MACROCITOSE
- HIPOTIREOIDISMO
- SMD
- DOENCA HEPATICA
- HEMOLISE
Na Anemia megaloblastica os metabólitos que se encontram elevados
🔳NA DEFICIENCIA DE FOLATO
1-Homocisteína (> 20umol/L)
(piora função endotelial levando aumento risco de trombose venosa, arterial e risco CV)
———————————————-
🔳 NA DEFICIENCIA DE B12
1-Ácido Metilmalônico (>0,56umol/L)
(toxicidade neuronal: ataxia, parestesias mmii)
2-Homocisteína (> 20umol/L)
(piora função endotelial levando aumento risco de trombose venosa, arterial e risco CV)
BIZU: B12 aumenta os 2 (a homocisteína e o ácido metilmalônico)
*******
clinica de anemia megaloblástica
● Glossite e queilite angular
● Polineuropatia
● alteracoes de comportamento e cgonitivitas
● Risco de TVP
● Pancitopenia+ Neutrófilos hipersegmentados
● Hemólise e ictericia
● Sintomas de anemia e diarreia
● Ulceras orais *folato
● reflexo babinski (+) e incoordenação motora/ dificuldade deambular com ataxia e romberg +
sintomas neurologicos/psiquiatricos apenas na B12: Parestesiae dormência em membros , demencia, psicose, insônia, irrtabilidade, fraqueza, incoordenação motora, babinksi MESMO NA AUSÊNCIA DE ANEMIA
Quais valores reservas e níveis para se considerar baixos valores b12 e folato e o que fazer diante de tais achados reduzidos ?
🔴 B12
▪️ < 200 pmol/L (deficiencia)
▪️ > 300 improvável
- Diante de def leve , solicitar dosagem de acido metilmalonico( > 0,56umol/L) e homocisteina (> 20umol/L). Se > 300 é normal. Avalair anticorpos para gastrite imune e para doença celíaca
- considerar repor na def leve com fatores de risco para progressão da deficiência ( gastrite imune, medicações, vegetarianismo, cirurgia gástrica, celíaca) ou com sintomas
🔴 Folato < 2
* se 2-4, solicitar dosagem de homocisteina. Reservas duram apenas 4-5meses
Diante de megaloblastica REALIZAR
▪️PESQUISA DE ANTICORPOS PERNICIOSA + BIOPSIA DA MUCOSA GASTRICA com PESQUISA PARA H.PYLORI para avaliar anemia perniciosa, gastrite atrófica, adenocarcinoma gastrico
anemia perniciosa, como diagnosticar/suspeitar
Anemia por deficiencia de B12 com presença de anticorpos anti-células parietais ou anti-FI.
Dosagem e investigação dessa doença deve ser feita na presença de anemia macrocitica suspeita de B12 sem causa clara junto de biopsia da mucosa gastrica incluindo pesquisa de H.pylori
● EDA:
gastrite atrófica e adenocarcinoma gastrico
● Dosar anticorpo anti-FI e anti-ele parietal
tratamento da anemia macro (b12 e acido fólico)
🔴 Reposiçaõ B12
(Citoneurim® 1000mcg ou Bedoze 5mg/ml fazer 0,2ml) IM
▪️ Se nao tiver problemas TGI ou neurológicos e assitnoamticos:
fazer 1000mcg VO 1x/dia ou fazer IM no primeiro mês 1000mcg por semana e depois 1000mcg por mês a partir do segundo mês
OU
▪️Sintomáticos
Fazer 01 ampola IM (1000mcg) 1x/dia em dias alternados por 2 sem —> 1000mcg/mês IM ad eternum
(anti-H1 ou corticoide se alergia)
- Avaliar potassio em 48h (risco hipoK)
- na gestante manter niveis >200 e avaliacao 3/3m
NÃO DER APENAS FOLATO POIS PODE PIORAR QUADRO NEUROLOGICO IRREVERSIVEL e MASCARAR DEFICIENCIA DE B12, pois melhora apenas anemia
\+
🔴 acido folico 5 mg/dia VO 4 meses
!!! Antes de administrar é necessario corrigir deficiena de B12 se estiver presente ou pelo menos investiga-la tabmem pois do contrario sse adminsitrar folato apenas na presença de def b12, pode surgir quadro de neuropatia grave irreversviel
Qual relação de anemia megaloblastica com TGI ?
Diante de megaloblastica avalie
● anemia perniciosa com anti-FI e EDA
● gastrite atrófica com EDA
● adenocarcinoma gastrico com EDA
● questionar histórico de cirurgia gástrica ou resseccao ileal
●síndromes disabrstivas ou SII
qual a relação da hematopoiese com orgaos sólidos e desenvolvimento humano
Durante embriogênese, figado, baço e linfonodos sao os sítios principais de hematopoiese e que depois vai sendo substituídos pela medula óssea em vários ossos. Posteriormente > 5 anos esses ossos vão sendo invadidos por gordura que comporá a medula óssea amarela e restará a medula óssea vermelha a hematopoiese (em ossos longos, esterno, fêmur, umero, cranio). Quando há fibrose de MO, sítios antigos sao agora recrutados e isso gera hepatoesplenemegalia.
A produção das hemácias envolve a liberação de EPO pelos rins (cels do TCP) estimulando a produção da serie vermelha com a liberação de reticulocitos que serão transformados em hemácias em 24h após a liberação no sangue.
As anemias que envolvem alterações da contagem de leucócitos e plaquetas assomadamente devem ser aventadas para causas da MO
Unica anemia hipercromica
Esferocitose Hereditaria
ANEMIA HEMOLITICA + ESPLENOMEGALIA + ESFEROCITOS + hipercromia + microcitica
TTO: esplenectomia > 4-6 anos
Anemia na gamopatia monoclonal
paciente > 50 anos + anemia + TFg reduzida + hipercalcemia
Pancitopenia ocorre quando
Anemia megaloblastica
Anemia aplásica
Mielofibrose
Leucemias
Medicações
PTT
HPN
Diante de microcitose….
▪️ Avaliar perfil de ferro
(TBIC↑, Fe↓, ferritina↓, RDW↑)
▪️Avaliar condições inflamatórias crônica
▪️ Avaliar medicações aumentam risco sangramento (aas, aine, corticoide)
…. Se tudo normal…
investigar talassemia e hemoglobinopatia e sideroblastica com ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
Diante de macrocitose (VCM > 95-100)
causas
- deficiência B12/folato
- Hemolise cronica
- SMD
- medicacoes*
- abuso de alcool
_adenocarcinoma gástrico
- doença tireoide
- doença hepatica
- doença celiaca
●Avaliar se tem a presença de algum dos abaixo, pois necessita de avaliação URGENTE COM HEMATOLOGISTA:
- Neutrofilos < 1000
- presença de blastos
- plaquetas < 50.000
● Avaliar folato e B12, ácido metilmalonico, hemólise, esfregaço de sangue periférico
● Avaliar medicações que interferem vitamina B12 ou folato (mtx, metformina, anticonvulsivante, IBP, antiácido ) cirurgias gástricas
● Avaliar se existe citopenia ( smd, aplasia)
● Avaliar TSH, função hepática, álcool
● avaliar hiperglicemia > 600 que podem causar inchaço”das hemácias
Se tudo negativo, investigar
- vcm > 110 na ausência de cirurgia TGI requer medidas B12 e folato, no entanto é improvável que valores > 105 sejam atribuídos a problemas hepáticos ou álcool
Diante de normocitose
- Solicitar contagem reticulócitos
- Solicitar função renal, TsH, cortisol, calcio serico, EAS, VHS, PCR
●Anemia ferropriva ou b12 inicial
●Anemia ferropriva combinada com megaloblastica
●Anemia hemolítica
●Anemia de DRC, neoplasia, gamopatia, IC, disturbios endocrinos
●Anemia em tratamento ou pós transfusão
- (Se reticulócito baixo): Solicitar perfil de ferro e dosagem de b12 e metilmalonico, eletroforese
- (Se reticulocitos alto): DHL, haptoglobina, bilirrubina
Causas e características de aplasia medular/anemia aplástica
🔵 Substituição medular por tecido gorduroso, com
PANCITOPENIA (anemia normo ou macro) com pelo menos 2 dos 3 criterios abaixo
▪️Hb < 10
▪️neutrofilos < 1500
- grave < 500
▪️plaquetas < 50.000
+
🔵 MEDULA HIPOCELULAR substituida pro gordura
causas
- Drogas tireoidianas (MMZ, PPU)
- Tratamento QT
- Anticonvulsivantes
- Benzeno
- HIV
- LES
- IDIOPATICA (50-70%
principais causas de anemia ferropriva refrataria
Após excluida adesão ao tratamento,
◾ Doença Celíaca
◾ Sd nefrótica
◾ H.pylori
◾ gastrite atrofica
combustíveis/estimulos para eritropoiese
●Ferro ( hemoglobina)
●EPO (estimula a produção medular)
●B12 e acido fólico (DNA)
metabolismo de absorção da B12
ingesta boca: B12-Ligante R
estomago: B12- ligante R + liberação FI
duodeno: ligação B12-FI
ileo distal: B12-FI absorvida
Se anemia ferropriva refratária a reposição de ferro em pacientes com sintomas tgi
Após excluída malignidade pós exames de imagem …..
- h pylori
- celíaca
- bariátrica
- gastrite autoimune atrófica
Anemia ferropriva encaminhar quando
Hematologista
- Refratária ao tratamento com ferro
- Laboratório inconclusivo ou diagnóstico etiológico incerto
Gastro
- suspeita de disaborsacao
- suspeita de sangramento oculto
Hb normal + hipocromia + microcitose
Eletroforese de hemoglobina
(especialmente se RDW normal!!!)
causas de eritropoese ineficaz
- Megaloblastica
- Sideroblastica
- Talassemia
Paciente com anemia hipo micro suspeita de ser ferropriva em vigência de infeccao, como elucidar a causa
Diante da infecao nao daria para solicitar ferritina, pois viria elevada.
Para isso, TIBC ou saturacao de transferrina seriam mais uteis
quando solicitar ferritina e quando considerar elevada
●Ferritina > 300 H ou > 200 M
( repetir)
solicitar quando
🔹 suspeita de deficiencia de ferro ( dispneia, tontura, cefaleia, fraqueza)
🔹 suspeita de Hemocromatose (fadiga, adinamia, artralgia, disfuncao erétil)
🔹 elevação de transaminases Sem outra explicacao
investigar
- DHEGNA e sd metabolica
- DRC
- Neoplasia
- ingesta cronica de alcool
- uso de suplementacao
- Hemocromatose
- Talassemia com eritorpiese ineficaz
solicitar
- hemograma
- Ur, Cr
- TGO, TGP, FA, GGT, BT e frações,INR/TAP +/- sorologia para hepatite + USG abdome
- PCR
- glicemia e perfil lipidico
- Indicie sturacao de transferrina (para avaliar se ha sobrecarga de ferro se > 45 M ou > 50 H)
Anemia fisiologica na pediatria
< 3 meses de vida
tratamento de anemia ferropriva na pediatria
Tratamento:
◾3-6mg/Kg/d ferro elementar entre as refeições de estômago vazio por pelo menos 3 meses de tratamento documentando pelo menos 1 mes de estabilidade de valor normal de Hb
*usar fruta citrica logo apos se necessário
* evitar chas, chocolate e café
colher controle com 4 semanas (ou antes se Hb < 9) para avaliar se houve resposta de pelo menos 1mg/dL de aumento.Se boa resposta colher com 3 meses. Se não houve, avaliar aderência e tomada correta e solicitar perfil de ferro + eletroforese de hb e se esse perfil for incompatível com suspeita clinica de ferropriva, pedir avalicao de Hematologista
◾ colaterais
- escurecimento dentes (se higiene oral ruim)
- escurecimento fezes
- diarreia e cólicas
Rastrear anemia na pediatria
Para crianças 9meses-1ano, MAS ESPECIFICAMENTE E especialmente para > 1ano de idade
◾ Hemograma
** 6m-5a: Hb < 11
** 5a-11a: Hb < 11,5
** 12-14a: Hb < 12
** > 15 a : H < 13 M < 12
◾ Reticulócitos
◾ Ferritina
* > 5 anos: < 15mcg/mL
* < 5 anos: < 12mcg/mL
◾ PCR
Valores de ferritina na pediatria
NORMAL
🔴 > 15mcg/mL em criancas > 5 anos
🔴 > 12mcg/mL em criancas < 5 anos
qual a improtancia da medir a saturação de transferrina para avalaicao de anemia
ajuda a distinguir se a Ferritina pode estar falseada por alguma condicao inflamatoria cronica, quando na verdade, se fosse uma anemia ferropriva, deveria estar diminuída.
DAINTE DE FERRITINA AUMENTADA-
◾ repetir novamente exame para confirmar
◾ causas
- hepatites, esteatose, DRC, Sdinrome metabólica, hemocromatose, talassemia pela Eritropoiese ineficaz, infeccao agud, sideroblastica
◾ solicitar
-hemograma, ferritina , IST
-Ur, Cr,
-TGO, GP, FA, GGt, INR, BT e fracoes, sorologia para hepatites virais
-USG abdome superior
-PCR
-glicemia e lipídios
Ferritina normal e anemia hip-micro
Doença crônica ou sideroblastica
- perfil de ferrro ajudar a diferenciar, pois na sideroblastica há excesso enquanto na doença crônica há ferro sérico e índice de saturação transferrina BAIXOS
Anemia megaloblastica com níveis de b12 e de derivados normais mas com queixa de cansaço e formigamento
Pensar em deficiência de cobre
1- bariátrica
2-sd disabsortiva
3- suplementação de zinco
Dosar
- cobre serico
- zinco serico
- ceruplasmina sérica
causas de eritropoieses inefcicaz
- anemia megaloblastica
- talassemia
- sideroblastia
calculo da reposição de ferro EV
🟪 Volume do produto em mL= peso x (14- Hb atual) x 2,145 / concetracao de ferro do produto
🔳 sacarato férrico (noripurum® 100mg/5mL EV - 01 ampola contendo 5mL ) diluído em 100-250mL de SF 0,9% 1x/semana entre 30-60min de infusão ate atingir niveis desejados. Respeitar o tempo e a diluicao
🔸Noripurum 100mg + 100mL SF 0,9% em ≥ 30min
🔸 Noripurum 200mg + 250mL SF 0,9% em 60min
🔳 Carboximaltose ferica (Ferinject 50mg/mL ) 01 ampola com 10mL. usar 1x semana diluído em 250mL de Sf 0,9%
anemia no pre natal
🟥 Hb < 7 ou com imnência de que o parto ocorra nos próximos 15 dias e/ou instabilidade hemodinâmica = considerar transfusão
🟥 Se Hb 7-10
☑️Sulfato ferroso 40mg 3x/d
☑️Neutrofer 500mg 2x/dia
* ferritina, hemograma, eletroforese e encaminhar ao alto risco
* fazer 1h antes do almoço e 1h antes do jantar em dias alternados seg-quar-sext e repetir após 30dias
🟥 se Hb estável; manter tratamento
🟥 se Hb > 11 fazer profilaxia
🟥 se Hb cair
* Ferritina < 12ug/L ou Sat transferrina < 15%
🔹Não : manter tratamento e reconsiderar causas
🔹Sim : Considerar tratamento via parental em Ambiente hospitalar ou hospital-dia
anemia na DRC
ANemia normo normo hipoproliferativa + ferritina N ou ↑ + IST ↓ + fadiga, cefaleia, dispneia, cognição
Multifatorial:
1- menor EPO pela redução massa néfron
2- deficiencia de ferro por perdas sanguíneas pela disf plaquetária devido a uremia e pela diminuição da absorção do ferro
3- Hiperparatireoidismo 2º reduzindo a absorção Fe
4- Diminuição meia vida das hemácias pela uremia
5- carencia de B12 e acido folico
⏺️ Solicitar sempre para investigar (solicitar 6/6 meses nas DRC 3-5 na presença de anemia ou se em uso de EPO 1/1mes ):
- Hemograma, reticulocitos
- B12, acido fólico
- ferritina, Ferro serico, TIBC
- indica de saturação de transferrina ( IST = Fe / ( TIBC x100)
- sangue oculto fezes
⏺️1-Tratar sempre que Hb baixo mas sempre avaliar antes estoques de ferro e IST, reticulocitos, folato e B12, sangue oculto. Iniciar EPO se Hb < 10 ou Hb > 10 com sintomas (fadiga, cefaleia, dispneia, cognitivo)
🔴 Se Ferritina < 100 e ISAT < 20% :
sulfato ferroso IV respeitando a diluição e o tempo para infusão ou VO por 1-3meses e reavaliar parâmetros 3/3meses excluindo perda sanguinea.
🔸Noripurum 100mg + 100mL SF 0,9% em ≥ 30min
🔸 Noripurum 200mg + 250mL SF 0,9% em 60min
🔴 Se Ferritina 200-700 e/ou ISAT 20-50%
Ferro + ALFAPOIETINA (hemax Eritron)
🔴 se Ferritina > 700 e/ou IST > 50%
ALFAPOIETINA apenas
⏺️2- EPO (darbopoetina) cuidado com viscosidade do sangue e tentar usar apenas qdo anemia Hb < 10 em pacientes que não respondem a reposição ferro
⏺️ 3-Correção B12 e acido folico se necessario
ALVO
🔴 Hb 10-12g/dL (incluindo dialitico)
🔴 DRC nao dialítico : Ferritina > 100 e IST ≥ 20%
🔴 DRC dialitico : ferritina > 200 e IST. > 20%
causas de B12 elevadas
👁️Uso de medicaçõesem suplementos vitamínicos, uso de estrogénios, anticonvulsivantes, C
👁️ Hepatopatias
Alcoólica, hepatites virais, esteatose hepática não alcoólica, cirrose.
👁️ Doenças crônicas
Obesidade, doença renal crônica, insuficiência cardíaca grave.
👁️ Doenças inflamatórias
Artrite reumatóide, Lúpus Eritematoso Sistêmico.
👁️ Doenças mieloproliferativas
Leucemias, mieloma mútipo Doença de Hodgkin plictemia vera leucemia. eosinoflica crônica’, mielofbrose primária
👁️ Neoplasias
Trato intestinal superior, figado (tumor primário e metástases), pâncreas, pulmão e hematológicas.
1- O primeiro passo ao identificar a elevação de B12 é revisar os medicamentos em uso pelo paciente, principalmente suplementação injetável ou por via oral de vitamina B12 ou uso de suplementos vitamínicos que podem conter cianocobalamina em sua formulação e outros medicamentos associados (q
2- Se na anamnese ou no exame físico for identificado fatores de risco para outras doenças,
3- visar exames de rastreamento para neoplasias de acordo com a idade, sexo e fatores de risco individuais, além da solicitação de
• hemograma c
• sorologias para hepatites virais, AST/TGO, ALT/TGP, gama-GT, fosfatase alcalina
• creatinina.
• Radiografia de tórax e ecografia abdominal para descartar neoplasias sólidas.
eletroforese de Hb, solicitada quando
❗️ Anemia hipo micro com perfil de ferro normal e sem etiologia definida
hepicidina
hormônio de origem hepatica que tem papel da absorção do ferro. durante processo inflamatório ou infeccioso, ela degrada a ferroportina ( fica dentro das células e nao disponibiliza ferro para produção ) e inibe a absorção intestinal de ferro.
Também faz diminuir a síntese de transferrina.
anemia ferropriva sem anemia
queixas de fadiga, disfunção cognitiva, sexual, doença cronicas, câncer e outros sintomas que parecem anemia carencial incluindo sd pernas inquietas
Hb normal, mas …..
◾ Ferritina ↓
◾ ISAT ↓
◾ TIBC. ↑
encaminhar de emergência anemia quando
◾️ Blastos
◾️pancitopenia grave ou acompanhada de hemólise/trombose
◾️ anemia + esquizocitos
