Anemia hemolítica e HH

Question 1

Quais os dois tipos bases de anemia hemolítica com base no Coombs ((teste direto de antiglobulina))

Answer 1

◾Coombs direto + (auto-imune)
* LES
* Linfoproliferação: LLA, LMA, LLC, LMC
* induzida por medicamentos (eloato positivo apenas no auto controle)
* secundaria a sifilis, hepatite B e C, HIV
* sepse
* transfusao sanguínea recente

◾Coombs direto (-) :
🔸POR DEFEITOS INTRINSECOS
* falciforme
* talassemia
* HPN
* defeito G6PD
* esferocitose / eliptocitose

🔸 POR DEFEITOS EXTRINSECOS
* microangiopatia por PTT/SHU ou valva metalica
* Hiperesplenismo
* Eritropoese ineficaz por b12/folato

Question 2

valores de normalidade na eletroforese de hemoglobina

Answer 2

HbA1 95-97% ( 2⍺ + 2ℬ)
HbA2: 1-2%.( 2⍺ + 2 ▵)
HbF: 0-1% ( 2⍺ + 2 Y)

HbS: 2bs + 2a

Question 3

exames diante de hemolise e complicacoes

Answer 3

PRIMEIRO PASSO, EXCLUA MAATS,as quais cursam com plaquetopenia (PACEINTE potencialmten grage)

🔵 Bilirrubina indireta ↑
🔵 Haptoglobina ↓
🔵 Reticulocitos ↑( VCM ↑) = policromatofilia
🔵 Anemia normo/normo ou com VCM alto
🔵 LDH ↑ (proporcional ao valor de BI pois do contrario fala mais a favor de Lise tumoral)
🔵 Coombs direto/TAD (teste direto de antiglobulina)
🔵 analise de esfregaço de sangue periferico
(especialmente para avaliar presença de esquizocitos)

outros:
* EAS com hemoglobinúria (intravascular)
* fosforo (pois hipofosfatemia grave pode cursar com rabdmiolise ou hemolise)

〰️Complicacoes
🔸Crise anemica aguda por parvovirus (reticulocitopenia)
🔸Crise megaloblastica por deficiência de folato ( reticulocitopenia)
🔸Injúria renal aguda por hemólise maciça e hemoglobinúria
🔸 esplenomegalia
🔸 Cálculos biliares radiopaco (bilirrubinato Ca)

Question 4

causas de reticulocitose (policromatofilia)

Answer 4

• Sangramento agudo
• Anemia Hemolítica compensada
• ferropriva em tratamento adequado

Question 5

características e fisiopatologia das anemias hemoliticas autoimunes

Answer 5

🔹Anemia hemolítica extravascular (baço/figao)
+
🔹Coombs direto/(teste direto de antiglobulina) (+)
+
🔹Esferocitos

Ocorre por opsonizaçao de autoanticorpos ou complemento contra hemácias. Essas hemácias marcadas podem ser destruídas no baço (quente) ou no fígado (frio)

SEMPRE SUSPEITAR DIANTE DE ANEMIA GRAVE SEM RELATO DE SANGRAMENTO

🔵 Anticorpo quente: IgG (Hemolise extravascular no Baço) 75%
◾Idiopática (maioria)
◾ infecções : HIV, hepatite B,TB
◾ Linfoproliferativas: LLC, linfoma nao hodgkin
◾ neoplasias
◾colagenoses como LES, AR, Esclr
◾ medicações (penicilina, metildopa)
* Corticoide/Rituximabe +/- esplenonectomia

🔵 Anticorpo frio: IgM (Figado) hemolise intravascular
◾idiopatica
◾ infecções: M.pneumonia, EBV, caxumba, CMV
◾linfoporliferativas como Mieloma, Linfoma
◾ neoplasias
* Rituximabe +/- plasmaferese

Question 6

medicações com anemia hemolítica autoimune

Answer 6

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente IgG

• penicilina
• metildopa
• levodopa

Question 7

Anemia hipercromica

Answer 7

Esferocitose
(hemolítica)

Question 8

características de esferocitose/ eliptocitose

Answer 8

defeito no componente do citoesqueleto das hemácias (especialmente espertina e anquirina), que perdem a capacidade de se deformar e passar sem hemolise pelo baço.

• Anemia hemolitica
• Hipercromica CHCM elevado
• VCM reduzido (microcitose) ou normal (normocitica)
• Coombs direto (-)
• Esferócitos/ Eliptocitos
  +
• Esplenomegalia, fadiga, icterícia, colelitiase

◾Diagnostico:
-Teste fragilidade osmotica ou teste da eosina-5-maleimida (EMA)

◾Tratamento:
-Acido fólico + acompanhamento +/- transfusao +/- esplenectomia (> 5 anos e com deficit de crescimento)

Question 9

características de G6PD

Answer 9

Defeito de enzima glutation- cuja herança está ligada ao X (prevalente em homens)- que reduziria o estresse metabólico oxidativo sobre hemoglobina e sobre a membrana provenientes de drogas, toxinas e infecções

• crise Anemia normocromica + VCM alto
• Reticulocitose (policromatofilia)
• Hemolise
• Coombs direto (-)

crise aguda por infeccao, dapsona, sulfa, primaquina, naftalina, nitrofuranotina, fava, rasburicase, fenazopiridina

◾Diagnostico:
Corpúsculos de Heinz ou Bite cells no esfregaço + medida da atividade de G6PD

◾Tratamento:
lista de coisas para evitar + orientar PS se infeccao para avaliar crise anemia agudaV

Question 10

anemias Hemolíticas adquiridas

Answer 10

• Hemoglobinuria paroxistica noturna
• Autoimune
• Hiperesplenismo

Question 11

HPN (Hemoglobinuria paroxistica noturna)

Answer 11

causa rara e adquirida de hemolise intravascular mediada pelo complemento por conta mutação cromossomo X, afetando proteina de membrana CD 55 e Cd59 que em situações normais impediria a ancoragem do complemento e ativação da cascata de coagulado na membrana dessas células

CLINCA
🔸 ictericia, urina escura
🔸 fadiga, cefaleia
🔸 dispneia, disfagia, diminuição libido
🔸 dor abdominal com trombose de veia porta ou trombose em lugares pouco usuais
🔸 HEMOLISE SEM CAUSA APARENTE + HB urina

🔵 Anemia hemolítica normocromica
🔵 Hemolise intravascular com hemoglobinuria e urina escura (hematuria sem hemácias) e icterícia
🔵 REticulocitose (policromatofilia)
🔵 Coombs direto (-)

🟠 +/- PANCITOPENIA

🟠 hipercoagulabilidade/trombose intra-abdominal em sitio atipico (que nao seja veia hepatica que é causa de BUdd chiara) visto em exame de imagem

◾Diagnostico: excluir causas de hemolise (Coombs, hemograma, bilirrubina, esfregaço, TAP, PTTa) + Imunofenotipagem por citometria de fluxo de sangue periferico com queda Cd55 e Cd59 + pesquisa de clones HPN

🔵 TRATAMENTO:
* eculizambe
* anticoagulacao se trombose aguda ou se pesquisa de clone HPN > 50%

Question 12

tratamento HPN

Answer 12

🟠 Eculizumabe ❗️
🟠 se pesquisa de clone HPN > 50%: realizar profilaxia com anticoagulacao oral

Question 13

Anemia falciforme características

Answer 13

Mutação no gene da cadeia B da globina que forma Hemoglobina ( essa composta por 4 cadeias globinas* 2a2b + 4 grupos com Ferro-protoporfirina). Paciente herda HbS (2 apelos falciforme beta do pai e da mãe) . Essas hemácias sofrem polimerização e deformação com hemolise mais fácil e que pode precipitar fenômenos vasoclusivos com isquemia.

sintomas surgem apenas > 6 meses quando niveis de HbF começam a cair

⏺️ Anemia
⏺️ Hiperprolifetiva + Hemolise extravascular
⏺️ Hipo-micro com RDW aumentado
⏺️ crepúsculo Howell jolly
⏺️ hemácias em alvo
⏺️ Plaquetose

• Ictericia
• Calculos biliares
• crises algicas (ver agudo)

DIAGNOSTICO: ELETROFORESE Hb
◾HbA 0%
◾HbA2 1-3%
◾HbS > 85%
◾HbF 5-15%

🚨 Obs: HbA2 aumentado, pensar em talassemia

Question 14

clinica de falciforme cronica

Answer 14

◾️ Crises algicas recorrentes e dores ósseas
◾️ ulceras crônicas de pernas
◾️ colelitiase
◾️ convulsao
◾️ lesao renal (hematuria indolor, HAS, infarto renal)
◾️ insuficiência cardiaca dilatada
◾️ alteracoes no crescimento e desenvolvimento

complicações agudas
- sequestro esplenico ou hepático
(baço + reticulocitose )
- hemolise aguda
(apenas reticulocitose)
- aplasia
(reticulopenia)

Question 15

precipitantes de falciforme e complicações

Answer 15

precipitantes
- infeccao
- hipoxia
- desidratação
- frio

Com a forma em foice da hemácia, ela passa a expor moléculas de adesão em sua superfície alem de causar lesão endotelial nos vasos, o que explica os fenômenos vasoclusivos e hipercoagulabilidade

COMPLICAÇÕES AGUDAS
➖ dor ossea
➖ AVC
➖ Sd toracica aguda
➖ DActilite
➖ priapismo
➖- sequestro esplenico com anemia aguda
➖ infecções por capsulados
➖ crise aplasica

COMPLICAÇÕES CRONICAS
➖ dores ósseas = OHA, Artrite septica
➖ insuficiencia renal e cardiaca
➖ hipertensão pulmonar
➖ calculos biliares
➖ sobrecarga de ferro
➖ Abortamento e PE gestante
➖ Anemia Hemolítica com ictericia
➖ ulceras crônicas de pernas

Question 16

DActilite falcemica

Answer 16

geralmente a primeira manifestação Clincia
⏺️ Dor importante + edema/rubor dedos maos/pés simétrico
(por obstrucao vascular)
⏺️ febre baixa + RX normal
⏺️ ( crianças < 2-3 anos)

Tratamento:
- identificar e tratar fator desencadeante
- analgesia: analgésico + aine + codeina/tramadol/morfina

Question 17

crise ossea falciforme (vasooclusiva) e tratamento.

Answer 17

> 3 anos + Dor ossos longos + sem dactilite + Rx normal + sem febre

• dor de incio abrupto com duração de poucas horas na MO por isquemia

◾️ hidratar APENAS SE DESIDRATACAO pois hiperhidratacao aumenta risco de sd torácica
◾️analgesico + opioide
🔸 Avaliar Cr se for usar AINE
🔸 alta domiciliar se melhora da dor com 50% da dose do opioide pra casa por 5 dias
🔸 excluir infecção e desidratacao
◾️ se dor refrataria :
- suspender hidroxiureia
- internar para medicacao EV
- trombofilaxia
- quetamina em bomba
◾️ Transfusão se queda Hb apenas

Question 18

sequestro esplenico/hepatico falciforme

Answer 18

Anemia hemolítica aguda com reticulocitose + ictericia + dor abdominal HE + sinais de choque hipovolêmico + aumento de volume abdominal com esplenomegalia + criancas ≤ 5 anos*

• apos 5 anos ocorre atrofia do baço

DD:
⏺️ anemia aplasica (reticulopenia)
⏺️ hemolise aguda (sem espleno)
solicitar: hemograma, DHl, BT e frações, USG abdome, tipagem sanguínea

Tratamento
◾️ estabilização hemodinâmica para evitar choque com expansão com SF +/- considerar se necessario transfusao (alíquotas 5mL/Kg)
◾️ Esplenectomia eletiva apos quadro agudo
◾️ Vacinação anual e para pneumococo
◾️ ATB profilaxia 3 meses ate 5 anos
com penV oral ou eritromicina

Question 19

sd torácica aguda falciforme

Answer 19

ALTA MORTALIDADE
(Pode evoluir rapidamente para SDRA em ate 48h)

🟠 clinica de algum sintoma respiratorio em paciente com falciforme + consolidação nova na imagem RX (critério obrigatório) :
* febre > 38ºC
* dor torácica ou dorso
* tosse, coriza
* estertores/sibilos
* dispneia/taquipneia/retração IC
* Hipoxemia > 3% em ar ambiente (gasometria)

solicitar:
hemograma, PCR, eletroforese, gasometria, culturas

Tratamento INTERNAR sempre que febre !
◾️ Analgesia (analgesico +/- opioide +/- AINE)
pois gera fenomeno vasooclusivo
* avaliar função renal antes de AINE
* Tramal ou codeina apenas > 12anos
* Morfina pode ser usado
◾️ Hidratação para manter normovolemia
◾️ O2 ( oximetria pulso não confiável e manter SatO2 90-92% obtido com gasometria)
◾️ ATB EV (cef 3 + macrolideo)
◾️ Oseltamivir
◾️ B2 agonista inalatorio SN
◾️ SSVV, perfusão, sinais TVP e insuficiencia cardiaca
◾️ Avaliar transfusao (Hb < 7 ou piora do Hb basal):
hemácias filtrada e fenotipada
◾️ examinar membros inferiores em busca de sinais de TVP e suspeitar de TEP se deterioração clinica ou sinais de IC incuslve ao ECG que merecem investigar com angioTC
◾️ suspender hidroxiureia durante internacao

Question 19

Sempre internar Falciforme quando apresentar

Answer 19

FEBRE ou SINT RESP

• iniciar ATB Cef 3 EV mesmo antes do resultado dos exames !!!!
• investigar toracica aguda, crise aplasica ou osteomielite

Question 20

AVC na falciforme

Answer 20

NUNCA TROMBOLISAR PACIENTE FALCIFORME

◾️AVCi criancas
◾️AVCh adultos 30 anos

⏺️ tratamento agudo :
- exsanguineo transfusão

⏺️ Doppler craniano anual para crianças 2-16anos
* se fluxo > 200cm/s: transfusao cronica

Question 21

tratamento cronico para falciforme

Answer 21

◾️ vacinação anual para influenza e para pneumococo
◾️ acido fólico diario
◾️ATB profilaxia 3m-5a com penicilina V oral ou eritromicina
◾️ doppler anual craniano
*2-16a e transfunsao cronica se fluxo aumentado > 200
◾️ Hidroxiureia ( se > 50% de hbS)
* se teve AVC ou ≥ 2 crises algicas ao ano
* evitar na gravidez
◾️ Transplante de MO se < 16 anos

orientar PS se febre para internar

Question 22

falciforme e teste pezinho

Answer 22

O screening neonatal para hemoglobinopatias
• ate 28d: FA (normal)
• ≥ 30d: AF (normal)
• ≥ 40d: AFA2 (normal )
• ≥ 3meses: AA (normal)

ALTERADO
FAS = traço falciforme;
FS = anemia falciforme,
FSA = S-beta-talassemia;
FSC = HbSC

Question 23

Talassemia maior ( beta talassemia)

Answer 23

problema na cadeia de globina beta que nao é produzida. O excesso de cadeia alfa de globina livre no sangue é toxica e causa hemolise intravascular das demais hemácias e as que nao sao destruídas no vascular serão destruídas extravascular quando passarem no baço a partir dos 6 meses com anemia grave

• Maior B0 B0
⬆️ HbA2 > 2% (geral 4-8%)
⬆️⬆️ HbF (2⍺ + 2Y) 60-90%
⬇️ HbA (2⍺ + 0) 20%

CLINICA
- ANEMIA MICRO- HIPO
* desproporção Hb e qtd hemácias
- HEmolise + Reticulocito BAIXO
- RBC/ ERITROCITOS ALTO
- RDW NORMAL
- COOMBS negativo
- Hemácias em alvo
+
- excesso de ferro : hipogonadismo, hipotireoidismo, hiperglicemia
- Hepatoesplenomegalia
- alterações ósseas e baixa estatura
- ulceras pernas
- arritmias e miocardite

Question 24

Talassemia menor

Answer 24

B/B+
* individuos assintomaticos

-Anemia Hipo-micro
-RDW NORMAL
-AUSENCIA DE HEMOLISE
-cinetica de Ferro sem alterações

nao precisa de tratamento

Question 25

paciente com falciforme e febre no PS

Answer 25

🔵INTERNAR
🔵Localizar foco infeccioso
🔵Avaliar tamanho de baço
🔵Avaliar OHA se dor ossea
🔵Avaliar artrite se dor articular
🔵Avaliar queixas urinarias e meningismo

Solicitar: hemograma, EAS e urocultura, reticulocitos, hemocultura, RX, liquor se sinais meninges

iniciar ATB (cefa de 3) se febre > 38,5

MANTER INTERNADO
- < 2 anos
- leucodermias > 30mil ou < 5mil
- Hb baixa <2 ptos que hanitual
- uso recente de ATB

Question 26

Diante de esferocitos no sangue periférico

Answer 26

1- Esferocitose
2- anemia hemolítica autoimune

OUTROS: grandes queimados, RN

Question 27

Diagnostico de hemocromatose

Answer 27

Mutação do gene HFE leva a aumento da atividade fa ferroportina com liberação não controlada de Ferro dos macrofagos quanto enterocitos. Esse excesso de Ferro reativo produz especies reativas de Ferro nao ligado apos saturar a capacidade de saturação da transferrina o que causa dano tecidos

🟠 Assintomáticos
ou
🟠 clinica de fadiga crônica inexplicada ou outros sintomas clínicos 6H, incluindo alterações de transaminases inexplicadas, hepatomegalia, cirrose OU FAMILIAR DE PRIMEIRO/SEGUNDO GRAU COM HH CONHECIDA
+
🔵 Ferritina > 300 H ou > 200 M
( achado mais tardio e normal na infancia)
E
🔵 Índice Saturação transf ≥ 45%
- deve ser checado duas vezes
- exame mais sensivel e o que primeiro se altera
- se apenas este vier alterado ainda deve ser pensado em HH mesmo com ferritina normal

** corpúsculos de Papenheimer (papa ferro)
⬇️
🔵 Teste genetico gene HFE ou biopsia hepatica (confirmacao)

Question 28

Clínica de hemocromatose (HH) e tratamento

Answer 28

🟠 Assintomáticos
ou
🟠 fadiga e fraqueza na ausencia de anemia ou outra causa aparente
🟠 Hartralgia com artropatia degenerativa especialmente das mãos semelhante a OA
🟠 Hiperpigmentação cutanea
🟠 Hiperglicemia/DM em pacientes jovens com IMC normal
🟠 Heart: insuf cardíaca e arritmias
🟠 Hepático: Alteracoes de transaminases sem explicação ou hepatomegalia ou cirrose hepatica ou CHC
🟠 Hipogonadismo com disfunção erétil e reducao libido, esterilidade,
🟠 imunodepressão pois excesso de ferro compromete a capacidade fagocitica de macrofagos

🚨 RISCO AUMENTADO DE CARCINOMA HEPATOCELULAR EM TODOS PACIENTES COM HH

TRATAMETNO
🟠 FLEBOTOMIA ate alcançar ferritina 50 e desde que Hb > 11 e acompanhar ferritina mensal
- Apos atingida meta, acopanhar a cada 3-6 meses
🟠 sem restrições dieta
🟠 evitar vitamina C
🟠 evitar bebida alcoólica
🟠 evitar suplementação de ferro ou alimentos fortificados com ferro
🟠 vacina hepatite A e B
🟠 Quelante de ferro para refratários a flebotomia
🟠 transplante se CHC

Question 29

Causas e valores de ferritina aumentada, como iniciar investigação

Answer 29

🟥 Mulher > 200
🟥 Homem > 300
** ISAT ≥ 45%

🔵 inflamação sistêmica (sepse, sd metabólica, ingesta crônica álcool, DRC, sd hemofagocitica, tireotoxicose)
🔵 Hepatites virais
🔵 neoplasia
🔵 hemocromatose hereditária
🔵 hemocromatose secundária a talassemia/ sideroblastica
🔵 artrite idiopática juvenil/Still
🔵 excesso de suplmentacao de ferro ou transfusão
🔵 doenca de Gaucher

➖Ur, Cr
➖Tgo, Tgp, BT, sorologia hepatites —> USG abdome
➖PCR, vhS, FAN, fator reumatoide
➖Glicemia (DM secundaria ao HH)
➖Perfil lipídico
➖Índice saturação transferrina
➖RX mãos ( HH: osteofitos + redução do espaço articular
➖ FSH, LH, PRL (se suspeita de hipopituitarismo)
➖ ECO TT: disfuncao diastolica de VE

Question 30

Causas secundárias de hemocromatose

Answer 30

⎚ Transfusão crônica (hemolítica como falciforme )
⎚ Talassemia
⎚ sideroblastica *
⎚ excesso de suplementos com ferro

Question 31

SHU (sd hemolitca uremica)

Answer 31

⎚ complicação comum em pediatria que ocorre 5-10d apos inicio do quadro de diarreia invasiva com

◾ inicio palidez, sinais de choque com desidratacao como prostração e oliguria que possui de maneira mais marcante laboratorialmente …
◾ Anemia + hemolise microangiopatica
( Hb < 10, Ht < 30%, esquizocitos, Coombs negativo, Bilirrubina e dhl)
◾ IRA +/- hematuria/ proteinúria
◾ Plaquetopenia (< 150.000)

Outros acometimentos sistêmicos envolve:
– SNC: convulsão, alteracao estado mental
– Hepatomegalia e elevação transaminases
– Leucocitose periferica
– Hipertensão e hiperK

DIFERENCIAL : PTT

suspeitar quando
- pródromo dor abdominal, náuseas, vomitos e diarreia que pode ser sanguinolenta em metade dos casos após quadro inicial
◾ Ausencia de febre
◾ Ingesta de carne crua
◾ Surto familiar

EVITAR
◾ AINE
◾ ONDASENTRONA
◾ LOPERAMIDA
◾ ATB

Question 32

cuidados com pacientes esplenectomizados

Answer 32

◾ se presença de febre em qualquer infeccao, devem receber ATB empirico
◾ ATB profilático pos episodio de sepse pos esplenectomia
◾ vacinas antipneumocócica, meningocócica, influenza e Haemophilus influenzae tipo b 10-12 semanas antes da esplenectomia eletiva ou no maximo 14 dias antes do procedimento eletivo. Deve ser feita 14 dias apos procedimento para os casos de esplenectomia de emergencia

Question 33

ferritina e investigação

Answer 33

● Ferritina > 300 H ou > 200 M
( repetir uma segunda vez)

solicitar quando
- suspeita de deficiencia de ferro ( dispneia, tontura, cefaleia, fraqueza)
- suspeita de HH
- elevacao de transaminases

investigar
- DHEGNA, alcoolica e sd metabólica
- hepatites virais
HIV
- DRC
- Neoplasia
- inflamacao cronica
- Hemocromatose
- Talassemia com eritorpiese ineficaz
- Sideroblastica

solicitar
🔸 USG abdome
🔸 hemograma
🔸 Ur, Cr
🔸 TGO, TGP, FA, GGT, BT e frações,INR/TAP +/- sorologia para hepatite
🔸 PCR
🔸 glicemia e perfil lipidico
🔸 Indicie saturação de transferrina (para avaliar se ha sobrecarga de ferro se > 45 M ou > 50 H)

Question 34

CAUSAS de Eritropoese ineficaz

Answer 34

🔵 Megaloblastica
🔵 Talassemia
🔵 Sideroblastica

Question 35

em pacientes internados com anemia hemolítica, fazer profilaxia

Answer 35

TVP/TEP

Question 36

sobre traço falcemico

Answer 36

sobrevida normal e nao tera crises como na falciforme. Apresenta na eletroforese Hb, presença HbA1 e HbS ao contrario da falciforme que nao tem HbA1

Question 37

hemolise intra e extravascular, como diferenciar

Answer 37

a principal distncao dessas é o local, onde vai implicar em esplenomegalia

🔵 INTRAVASCULAR
( hemoglobinuria/urina escurecida )
🔸 EAS : Hb porem sem hemácias
(PTT, SHU, microangiopatica):
paciente tem hemoglobina mas sem a presença de hemácias, o que diz contra ser sangramento, mas sim apenas presença de pigmento causando hemoglobinuria ou mioglobinuria
* pode ter reticulocitos baixos com anemia carencial associada pela perda de ferro na urina em alguns casos

🔵 EXTRAVASCULAR
(esplenomegalia, figado, linfonodos)
- esferocitose

Question 38

clinica de anemias hemoliticas

Answer 38

• Fadiga progressiva
• Episódios de ictericia
• Quadro de dores abdominais com calculos das vias biliares de bilirrubinato de cálcio podendo ou nao ter aumento de órgãos

Question 39

anemia hemolitica + esquizocitos

Answer 39

Hemolise microangiopatica INTRAVASCULAR por defeito extrínseco a hemácias

🔵 PTT (grave): cursa com plaquetopenia, havendo dissociação entre Hb e plaquetas alem de alteracao neurológica

🔵 SHU: quadro clinico infeccioso previo e alteracao renal

OUTROS:
- CRISE RENAL ESCLERODERMICA
- LES COM SAAF
- HAS MALIGNA

Question 40

PTT características e tratamento

Answer 40

Uma anemia hemolítica microangiopatia trombótico não autoimune (Coombs negativo) por excesso de multimeios de VvW com ativação de ADAMST13 devido a formação de anticorpos contra ADAMTS13 (tesoura do FvW) que diminuiria o tamanho do FVw em monômeros menores, mas isso acaba não acontecendo por conta do anticorpo que impede essa proteína. Logo, há FvW em tamanho maior do que deveria e acaba consumindo mais plaquetas com ativação deles e trombose dentro dos vasos. Pode ocorrer de forma primaria ou secundaria a colagenoses, medicamentos, neoplasias

PENTADE
◾ anemia hemoltica Coombs negativo com Esquizocitos e hemolise intravascular
◾ Febre
astenia, purpura, palidez
◾ Sintomas neurológicos por isquemia de microcirculacao : cefaleia, confusao mental, convulsão com ou sem RNC , fraqueza, afasia, alteracoes visuais
◾ Plaquetopenia franca
(TS↑) por consumo com equimoses + Trombose e microtrombos SNC com RNC, letargia, cefaleia e fraqueza com diminuição da forca motora, dor abdominal
♦️ INCOERENCIA ENTRE PLAQUETOPENIA E HEMOGRAMA (plaqueta↓↓↓ mas com Hb normal)
♦️ TAP e TTPa normais❗️
◾ Lesao renal com azotemia leve
** outros: PE < 20sem, trombocitopenia < 50mil na gravidez ou achados hemolise gravidez ou RN com icterícia e plaquetopenia

🟠Diferencial: SHU e Sd HeLLp
Hemograma, BI, DHL, Coombs direto, Cr, dosagem da atividade ADAMST13
❗️ SHU nao tem neurológico alem de ter quadro infeccioso previo com diarreia hemorragica, predominando mais alteracoes renais que neurológicos

🟥 DIAGNOSTICO:
score PLASMIC > 5 ( alto VPN❗️)
+
atividade de ADAMST 13 < 10%

TRATAMENTO
◾CORTICOIDE + PLASMAFERESE**
* metilprednisolona 10mg/Kg/d
** se ausente, PFC 10-15mL/Kg 8/8H EV
◾ Irvemectina
(profilaxia de strongiloidiase)
◾ hematologista + internação em UTI
◾ NAO TRANSFUNDIR PLAQUETAS !
◾ quando plaquetas > 50.000, iniciar profilaxia antitrombotica

Question 41

definimos como microangiopatica tromboticas

Answer 41

sao anemias HEMOLTICIAS INTRAVASCULARES coombs negativo e presença de esquizocitos que cursam com PLAQUETOPENIA (sem alteracao das hemostasia secundaria) por microtrombos nas vasculatura que podem ocluir e levar a isquemia de órgãos tais
- injuria renal
- SNC

◾️SHU
diarreia precedendo, Insuficiência renal importante
◾️ PTT
sem diarreia, insuficiência renal leve
◾️CRISE renal esclerodermica
◾️LES e SAAF
◾️HAS acelerada maligna
◾️ neoplasias
▪️sepse/ CIVD
▪️HELLP

Question 42

Nas microangiopatiss trombotica nunca-….

Answer 42

Jamais transfundir plaquetas

Question 43

características clinica que aumentam probabilidade de GECA evoluir para SHU

Answer 43

pródromo dor abdominal, náuseas, vomitos e diarreia que pode ser sanguinolenta em metade dos casos com duração < 1 semana e que nao diminui
◾ ausencia de febre
◾ ingesta de carne crua
◾ surto familiar

Question 44

febre pode ser secundaria nas anemias hemóliticas ?

Answer 44

Sim. Tanto a febre como a sensação ou calafrios

Question 45

🚨SEMPRE DIANTE DE ANEMIA HEMOLITICA, O PRIMEIRO ACHADO QUE DEVE SER PESQUISADO A FIM DE AVALIAR URGENCIA !

Answer 45

ANEMIA HEMOLTICA + PLAQUETOPENIA
* para descartar Microangiopatias tromboticas da PTT e da SHU

Question 46

PRIAPISMo na falciforme

Answer 46

orientar a buscar o serviço de emergência caso o priapismo > 2 horas. A dor geralmente aparece após as primeiras 4h de ereção sustentada, e se não resolver em até 72h existe risco de impotência sexual irreversível pela necrose dos corpos

◾️hidratação venosa
◾️Analgesia (morfina +/-analgesico)
◾️Drenagem peniana com urologista
Se o quadro persiste> 4h
◾️ transfusão hemácias filtrada e fenotipada
Priapismos refratários e com > 12h de duração devem ser tratados com exsanguinotransfusão parcial (visando uma HbS < 30%)

Question 47

as infecções bacterianas na falciforme constituem causa importante de mortalidade, sobretudo nas crianças, sendo o mais frequentes bactérias encapsuladas, como o _______ _____

Answer 47

pneumococo
*responsável por mais de 70% das infecções

Question 48

transtorno psiquiátrico + tremor + alteracao hepática + alteracao cognitiva + anemia hemolítica Coombs negativa

Answer 48

doenca de wilson