MIELOMENINGOCELE

Question 1

Qual é o defeito mais comum do tubo neural e o que incapacita de forma mais grave, mas é compatível com a sobrevivência?

Answer 1

Mielomeningocele ou espinha bífida.

Question 2

O que é mielomeningocele?

Answer 2

Edema cístico, cheio de líquido, formado pela dura e pela aracnoide.

Question 3

Como a mielodisplasia dos elementos neurais manifesta-se nas vértebra?

Answer 3

Defeito dos eementos posteriores

Question 4

Quias as comsequências da displasia da medula espinal e das raízes nervosas?

Answer 4

Paralisia motora e sensorial, dos intestinos e da bexiga, aquém do nível da lesão.

Question 5

Quais os dois fatores principais para redução dos casos de mielomeningocele?

Answer 5

• Exames pré-natais
• Administração de ácido fólico a
  mulheres, antes da gravidez e durante a gestação

Question 6

Acredita-se que a mielomeningocele seja consequência de falha da fusão das dobras neurais durante a neurulação, em qual período da gestação?

Answer 6

26º e 28º dias de gestação.

Question 7

Quais os defeitos da formação do tubo neural ocorrem durante a fase de canalização, em torno do 28º dia de gestação, conhecidas como defeitos pós-neurulação?

Answer 7

Meningocele,
lipomeningocele e diastematomielia.

Question 8

Quais os dois principais meios diagnósticos durante o pré-natal para o diagnóstico mielomeningocele?

Answer 8

• Dosagem de alfafetoproteína
• Avaliação com o ultrassom

Question 9

A a sondagem bioquímica de alfafetoproteína
não é eficaz para quais defeitos do tubo neural?

Answer 9

Defeitos fechados no tubo neural.

Question 10

O que é a malformação de Chiari II?

Answer 10

Deslocamento caudal do lobo posterior do cerebelo e da medula do feto em desenvolvimento para o canal vertebral.

Question 11

Quais as pricnipais manifestações da malformação de Chiari II?

Answer 11

Fraqueza ou paralisia das cordas vocais, dificuldade para alimentar-se, chorar ou respirar.

Question 12

Sinais clínicos da síndrome da medula presa (SMP)
estão presentes em quantos por cento dos casos?

Answer 12

30%

Question 13

Qual o sintoma clínico mais comum da síndrome da medula presa (SMP)?

Answer 13

Escoliose progressiva (44%).

(A que mais preocupa é a que se manifesta antes dos 6 anos de idade).

Outros sintomas comuns:

• Mudanças na marcha associadas à perda de força muscular (35%) e espasticidade (26%)
• Perda da função motora, dor nas costas no local do defeito reparado da espinha bífida e mudanças na função urológica

Question 14

O que é Hidromielia?

Answer 14

Acúmulo de líquido cerebrospinal no canal central aumentado da medula espinal.

Question 15

Quais possíveis causas de Hidromielia?

Answer 15

• Mau funcionamento da válvula
• Hidrocefalia não tratada

Question 16

Quais os pricnipais sintomas de hidromielia?

Answer 16

• Escoliose progressiva, problemas urológicos, dor e defeitos motores ou sensoriais. Redução da força de preensão e atrofia tenar são também sinais confiáveis de hidromielia.

Question 17

Quais os pricipais problemas do trato urinário na mielomeningocele?

Answer 17

• Disfunção neurogênica da bexiga
• Deterioração progressiva do trato urinário superior
• Doença renal crônica

Question 18

Quais as principais manifestações intestinais na mielominingocele?

Answer 18

• Dismotilidade
• Controle insatisfatório do esfíncter
• Iincontinência fecal

Question 19

Pacientes com mielomeningocele apresentam incidência elevada de reações alérgicas ao:

Answer 19

Látex

OBS: anafilaxia grave em até 26% dos casos

(18 a 40% dos pacientes)

Question 20

Quais as principais compliecações de mielomenigocele?

Answer 20

• Obesidade
• Escaras de pressão (17 a 82% - sacro, na tuberosidade isquiática, trocânter maior e nos pés)
• Fraturas (20% - osteoporose por desuso, contraturas articulares e imobilização pós​cirúrgica, em especial pós-gesso pelvipodálico)
• Infecção pós operatórias (50%
  Cirurgia da coluna)

Question 21

Que complicação deve ser suspeita quando um paciente com mielomeningocele apresenta extremidades quentes e edemaciadas?

Answer 21

Fraturas

Question 22

Quais as caracteristicas de de individuos com mielominingocele com nível de envolvimento torácico/lombar alto?

Answer 22

• 30% dos pacientes
• Ausência de atividade funcional do quadríceps, tendo
  um nível neurológico de L3 ou acima;
• Precisam
  ser aparelhados no nível da pelve para demabular na infância
• 70 e 90%, precisa de cadeira de rodas para
  movimentar-se na vida adulta

Question 23

Quais as caracteristicas de de individuos com mielominingocele com nível de envolvimento lombar baixo?

Answer 23

• 30% dos pacientes
• Atividade voluntária do quadríceps e dos isquiotibiais mediais (grau 3 ou acima), mas carecem de atividade voluntária (abaixo do grau 2) dos músculos glúteo médio, glúteo máximo e gastrossóleo
• Precisam de órteses para controlar a posição dos pés e tornozelos, além de muletas ou andador para que deambulem
• 80 e 95% dos pacientes mantêm deambulação comunitária durante a vida adulta, embora a maior parte use uma cadeira de rodas para movimentar-se por longas distâncias.
• Nível de envolvimento L3 a L5

Question 24

Quais as caracteristicas de de individuos com mielominingocele com nível de envolvimento sacral alto?

Answer 24

• 30% dos pacientes
• Têm atividade funcional no quadríceps e no glúteo médio (grau 2 ou acima), mas não têm atividade funcional no gastrocnêmio-sóleo.
• Caminham sem dispositivo auxiliar, embora precisem de órtese tornozelo-pé

Question 25

Quais as caracteristicas de de individuos com mielominingocele com nível de envolvimento sacral baixo?

Answer 25

- 5 a 10% dos pacientes - Andam sem aparelhos ou dispositivos auxiliares e apresentam um padrão de marcha que se aproxima da marcha normal, pois têm função normal dos glúteos médio e máximo. - 94 e 100% deambulam na comunidade na vida adulta.