Mieloma Multiplo

Question 1

Qual a célula que origina o mieloma múltiplo?

Answer 1

Plasmócito… célula de Mott

Question 2

O que caracteriza um mieloma múltipla?

Answer 2

O plasmocitoma massa de plasmocitos, normalmente fora da MO)

ou

Plasmocitose: infiltração e destruição da MO pelos plasmócitos neoplásico

+ lesão de órgão alvo

NÃO PRECISA MAIS DO PICO MONOCLONAL (com ou sem produção de paraproteinas…)

Question 3

Qual a relação do mieloma múltiplo com a reabsorção óssea?

Answer 3

AUMENTA!!! pois há diminuição das osteoprotegerinas, que “quelam” os osteoclastos…. origina a dor óssea (junto com possíveis plasmocitomas) e HIPERCALCEMIA

Question 4

Porque ocorre a hiperviscosidade no MM?

Answer 4

Devido à paraproteinemia

Question 5

Quais as alterações no hemograma?

Answer 5

Anemia, pancitopenia… devido à infiltração medular

Question 6

Como está a imunidade?

Answer 6

Imunodepressão… devido à neutropenia e diminui as imunoglobulinas normais…aumenta a chance de infecção por germes encapsulados

Question 7

Paciente típico?

Answer 7

Homem, idoso e negro

Question 8

Como é a clínica? E o laboratório?

Answer 8

CARO (hipercalcemia, anemia, insuficiência renal e dor óssea…)

Obs: aumento de VHS

Pico monoclonal na fração Gama ou beta… (componente M)… no soro ou na urina

O exame “imunofixacao eletrofororese” define se é igm, igg, ige…

Question 9

Qual a clínica da hiperviscosidade?

Answer 9

Distúrbio visual, vertigem, alteração sensório, sangramento mucoso

Question 10

O que é a amiloidose al? Ou amiloidose primária?

Answer 10

Cadeias leves sofrem a “transformação amiloidogenica”

Se depositam no glomerulo, nervos periféricos e sistema reticuloendotelial

Question 11

Quais os subtipos mais frequentes?

Answer 11

IgG (60%)
IgA (20%)
Cadeia leve (15%) - pode ter eletroforese de proteína normal… só o da URINA!!!

Question 12

Qual o MM de pior prognóstico?

Answer 12

O NÃO SECRETOR (eletroforese urinária e plasmática não identifica nenhum tipo)

O de IgD é o de pior prognóstico entre os que secretam

Question 13

Qual o papel da cintilografia?

Answer 13

Nenhum

Question 14

Quais os exames para solicitar a fim de avaliar lesão óssea?

Answer 14

Radiografia ou RNM ou PET SCAN (melhor)

Question 15

Como se faz o diagnóstico de MM?

Answer 15

Critério obrigatório:
10% ou mais de plasmocitos na MO
\+ 
Critérios adicionais: 
Lesao de órgão alvo (CARO) 
Biomarcadores (Plasmocitose medular >60% ou índice cadeia leve soro >100 ou 1 ou + lesão focal RNM 

Obs: pode dar o dx sem pico monoclonal!!!

Question 16

Quais os diagnóstico diferencial?

Answer 16

Gamopatia monoclonal de significado inderterminado

E

MM indolente (smoldering mieloma)

SAO DISCRASIAS PLASMOCITARIAS

Question 17

Quais as características da gamopatia monoclonal de significado indeterminado?

Answer 17

Plasmocitos < 10%
Componentes M <3g/dl
Sem lesao de órgão alvo

PRINCIPAL DISCRASIA PLASMOCITARIA NA PRÁTICA.. é uma lesão precursora do MM em muitos pctes

Question 18

Quais as características do MM indolente?

Answer 18

Plasmocitos > 10% e componente M > 3g/dl…. porém sem lesao de órgão alvo e sem biomarcadores…

Question 19

Tratamento do MM?

Answer 19

Esquema RVD (lenalidomida, bortezomib e dexametasona) + transplante MO autologo (<75 anos)

Lesões ósseas: RT externa

Question 20

Quais os principais efeitos colaterais das drogas do tratamento?

Answer 20

Lenalidomida: neutropenia/TEV

Bortezomib: neuropatia (trocar por carfilzomib)

Question 21

Como faz o prognóstico?

Answer 21

ISS (international staging system)

Leva em conta a albumina e beta-2 microglobulina

Obs: t 4,14 t14,16 e alteração 17p são marcadores de mau prognóstico