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Z HEMATOLOGIA > Anemia Falciforme / Talassemias > Flashcards

Anemia Falciforme / Talassemias Flashcards

1
Q

Qual a origem do foiciamento das hemácia?

A

Posição 6 da cadeia beta globina de ácido glutâmico por valina

DEFEITO EXCLUSIVO DA CADEIA BETA (cafeina beta s “Bs”)

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2
Q

A variante falcêmica protege contra formas graves de malária?

A

Sim!!! A HbS é oxidada pelo Plasmodium e é opsinizada, logo, é fagocitada no baço

Obs: a forma homozigótica (anemia falciforme) não protege, ao contrário, aumenta.

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3
Q

Qual a fisiopatologia da anemia falciforme?

A

Tendências ao afoiçamento e polimerização por aumento da hidrofobicidade e perda da eletronegatividade
+
Instabilidade molecular (estresse oxidativo)
=
Hemólise extravascular (2/3) e intravascular (1/3)
=
Dano endotelial difuso = doença macro e microvascular

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4
Q

Como dar o diagnóstico na infância?

A

Pre natal: gestação de risco: Bx do vilo corial + teste genético (ambos os pais com traço ou doença)

Neonatal: teste do pezinho

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5
Q

Qual a técnica utilizada no rastreio de hemoglobinopatias no teste do pezinho?

A

Cromatografia líquida de alta performance

Fazer entre 2-30 dias

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6
Q

Quais as nomenclaturas dos tipos de hemoglobina no teste do pezinho?

A

FA: fetal, padrão a (normal)
FS: fetal e hemoglobina S (doenca)
FAS: fetal, padrão a e S (traço)

Obs: HbA1 = 2 alfa e 2 beta
HbA2 = 2 alfa e 2 delta

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7
Q

Como dar o diagnóstico na vida adulta?

A

Laboratório de anemia hemolítica crônica + marcadores inflamatórios (menos VHS)+ esfregaço de sangue periférico

Confirma diagnóstico: eletroforese de proteínas

Outros M: teste genético, cromatografia

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8
Q

O que são corpúsculos de Howell-jolly?

A

Comuns em asplênicos:

São nucleos na hemácia que não foram removidos

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9
Q

O que são as hemácias em alvo?

A

Leptocitos

Pouca hemoglobina no citoplasma, por que “tá vazia”

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10
Q

Quais as são as 4 condutas da terapias modificadora de doença da anemia falciforme

A

Profilaxia pneumococo (para todos)

Reativação hbF
HTF
Quelação ferro

Os últimos 3 tem indicações específicas

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11
Q

Como faz a profilaxia contra pneumococo?

A

<2 anos = vacina 13 valente
>2 anos = vacina 23 valente

+

Penicilina V oral 2 meses até 5 anos de vida
Eritromicina (opção)

Obs: se sepse pneumococcica previa, esplenectomia cirúrgica = as eternum

Obs: vacina contra pneumococo já inicia para maiores de 2 meses

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12
Q

Qual a droga capaz de reativar a síntese de HbF?

A

Hidroxiureia

Isso é bom pois a mistura com outro tipos de hemoglobina, principalmente a HbF diminui a polimerização da HbS

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13
Q

Quais são as características da medicação com hidroxiureia?

A

Melhora anemia
Diminui os leucócitos (atentar para não baixar de 2000)
Aumenta VCM

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14
Q

Quando indicar hidroxiureia?

A

Mais de duas crise algica grave
Disfunção orgânica crônica
Anemia profunda + retículo > 250.000
Necessidade transfusionais, mas aloimunizado (ele “hemolisa” bolsa de sangue que da pra ele)

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15
Q

Quais as indicações de HTF simples na prática para falcemicos?
Qual a ressalva?

A 
Hb<5
Crise aplásica
Sequestro esplênico 
Queda do Hb>20% 
Pre op 
Priapismo

Resalva: Hb< 10 e Ht< 30% (risco de hiperviscosidade)

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16
Q

Quando fazer HTF de troca parcial?

A

Faz flebotomia no doente e infunde CH depois…

Prevenção primária e secundária de AVE
Priapismo e síndrome torácica aguda é a escolha

Meta: Hb=10/Ht=30/HbS<30%

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17
Q

Pra quem é indicada a quelacao de ferro?

A

risco de hemocromatose

HTF mensais > 1ano
Ferritina > 2000
RNM cardíaca ou hepática positivo para excesso de Ferro

Deferoxamina
Deferasirox

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18
Q

Quais são outras opções para falcemicos, porém não considerada “modificadora de doença”?

A

Ácido fólico 1mg/dia
Flebotomia 15/15d (Hb>9,5)
EPO (Hb<9 e reticulocitos <250.000)
TMO (pode curar)

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19
Q

Qual a manifestação mais comum do portador de anemia falciforme?

A

Crise álgica

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20
Q

Qual a apresentação mais comum da crise algica?

A

Crise esquelética…

Em lactentes = síndrome mão-pé

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21
Q

Como deve ser a analgesia para crise algica?

A

Analgesia REGULAR (todo a crise algica, que dura entre 4-10 dias) SEQUENCIAL e ADITIVA

Comumente necessitam de morfina

Fazer hidratação (preferir VO) e pesquisa de fator desencadeante

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22
Q

Quais são as 4 crises anêmicas?

A

Aplasica
Megaloblastica
Sequestro
Hiperhemolitica

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23
Q

Qual característica da crise aplasica?

A

Pausa temporária precursores eritroides…
Parvovirus B19
Queda Hb + reticulocitopenia (diferente do que ocorre nos sequestros)

Tto = HTF

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24
Q

Qual a característica da crise megaloblastica?

Qual o tto?

A

Esgota reservas (alta demanda) - mais comum por deficiência de folato, pois tem menor estoque que B12

Queda do Hb + VCM

Tto = HTF

25
Q

Qual a característica da crise de sequestro?

A

Mais comum no baço, fígado ou pulmão… = obstrução microvascular das veias de drenagem do órgão

Queda no Hb + reticulocitose
Pode ter hipovolemia

26
Q

Até quantos anos é possível o sequestro esplênico?

A

Ate 5 anos, pois até essa idade ele completa a auto esplenectomia

27
Q

Qual o tratamento para o sequestro esplênico?

A

Esplenectomia, pois a taxa de recidiva é muito alto…

28
Q

Qual a característica da crise hiper hemolítica?

A

Ocorre após 1 semana da HTF uma piora da anemia… tem relação com antígenos Kell, Duffy, Kidd…

29
Q

Quais os principais agentes etiológicos de pneumonia em falcemicos?

A
  1. Mycoplasma
  2. Vírus

O pneumococo não é devido à profilaxia…

30
Q

Qual o agente mais comum de osteomielite em falcemicos?

A

Salmonella

31
Q

Criança falcemico <5 anos, febril, qual a primeira hipótese diagnostica?

A

Bacteremia por pneumococo até prova o contrário

SEMPRE INTERNAR - iniciar Ceftriaxone

32
Q

Falcemicos tem mais AVE?

A

Sim! Principalmente isquêmico (70%)

Síndrome moya-moya = 30%

33
Q

Síndrome demencial é comum no falcemico? Por que?

A

Sim! Microinfartos acumulados

34
Q

Como fazer a prevenção primária para AVE?

A

Crianças= Doppler transcraniano… ACM com velocidade > 200cm/s implica maior risco

Adultos= angioRNM = verificar os microinfartos, aneurismas…

CD: transfusão de troca parcial crônica

35
Q

Qual a particularidade do tratamento do AVE nos falcemicos?

A

Transfusão de troca parcial

36
Q

Qual a principal causa atual de mortalidade nos falcemicos?

A

Complicações pulmonares…
Síndrome torácica aguda
Hipertensão arterial pulmonar

37
Q

Quais são as possíveis alterações clínicas em traço falcemico?

A

Lesão medular renal (hipostenuria)

Sequestro esplênico (por exemplo subir mais de 3000m)

38
Q

Como são classificadas as talassemia beta?

A

Vide foto

39
Q

Qual a característica da anemia na beta talassemia?

A

Micro/hipo

40
Q

Por que se tem eritropoiese ineficaz na beta talassemia?

A

Sobra de cadeias alfa = precipitados tóxicos

41
Q

O que é a hemocromatose eritropoietica?

A

Quando a eritropoiese ineficaz acontece, o corpo absorve mais ferro

Além da fisiopatologia, que ocorre queda da hepicidina

Ocorre mais na beta talassemia major

42
Q

Como faz o diagnóstico de beta talassemia? Como está o exame?

A

Eletroforese de hemoglobina

Queda da HbA1 ( 2 alfa e 2 beta) que pode chegar a 0 na major

Aumento da HbA2 e HbF

43
Q

Qual o quadro clínico da beta talassemia major (anemia de Cooley)?

A 
Anemia grave (3-5g/dl) 
Icterícia
Hepatoespleno
Deficiência ósseas 
Queda imunidade 
Déficit crescimento
44
Q

Qual a fisiopatologia da deficiências ósseas talassemicas?

A

Aumento da medula óssea tentando compensar a anemia, sob estímulo da EPO

45
Q

Qual o nome da face da talassemia?

A

Face de Cooley (face de esquilo)

46
Q

Qual a imagem típica no raio-x?

A

Hair on end

47
Q

Qual o tratamento da beta talassemia major?

A

Programa de hipertransfusao cronica

Sempre associar quelante de ferro (deferoxamina ou deferasirox)

Esplenectomia se aumento da necessidade transfusional aumentar >50% em 1 ano ou >200ml/kg/ano

TMO - pode curar - só fazer se sem hepatomegalia e fibrose periportal

48
Q

Como tratar beta talassemia intermédia?

A

Monitorizar

49
Q

Qual o tratamento para beta talassemia minor?

A

Aconselhamento genético

50
Q

Nas talassemias tem eritropoiese ineficaz??

A

Sim… o acumulado da cadeia remanescentes (alfa ou beta) é tóxica aos eritroblastos

Obs: ocorre também importante hemólise extravascular (no baço)… todo esse processo estimula muito a EPO

51
Q

Características da talassemia no esfregaço periférico?

A

Hemacia em alvo

Pontilhado basofilico

52
Q

Classifique as alfa talassemias…

A

Vide foto

53
Q

Quais as variantes de anemia falciforme?

A

Vide foto

54
Q

Qual o laboratório da anemia falciforme?

A

Vide foto

55
Q

Interpretação da eletroforese de hemoglobina…

A

Vide foto

56
Q

Qual a melhor forma de diagnóstico diferencial entre cria-se algica abdominal por anemia falciforme x abdômen agudo?

A

Na crise alguma falcemica a peristalse tá preservada

57
Q

Quais os germes mais comuns em infecções de falcemicos?

A

Encapsulados (devido à autoesplenectomia)

  1. Pneumococo
  2. Hemofilo
58
Q

Qual a conduta perante paciente com risco de AVC (velocidade FS cerebral >200cm/s) ou já com AVC?

A

Profilaxias primária e secundária (São com transfusão - tentando manter HbS <30%)

Se for AVC por MoyaMoya, o tratamento é cirúrgico por by-pass vascular

59
Q

Cite as principais outras manifestações clínicas da anemia falciforme…

A

Vide foto

Z HEMATOLOGIA (18 decks)

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