Hemofilia/ DVWB / CIVD / Trombofilias/Drogas

Question 1

Qual a etiologia da hemofilia A e B e C?

Answer 1

A: deficiência do fator VIII
B: deficiência fator IX
c: deficiência fator XI

Question 2

Qual a etiologia da hemofilia?

Answer 2

Doença recessiva ligada ao X (predomina em homens, mulheres costumam ser portadoras)

Question 3

Qual a manifestação clínica da hemofilia?

Answer 3

Sangramentos profundos (hemartrose de repetição) + hematomas musculares + hemorragia TGI e TGU

Formas leves: hemorragia somente no trauma

Question 4

Como é o laboratório da hemofilia?

Answer 4

TAP normal
TTPa prolongado

Atividade reduzida do fator VIII ou IX (grave <1%, moderada: 1-5%, leve >5% de atividade

DISTÚRBIO DA VIA INTRÍNSECA!!!!!!!!!!

Question 5

Qual o tratamento para hemofilia A?

Answer 5

Leve = DDAVP (vasopressina) + antifibronolitico se sangramento de mucosa

Mod/grave: concentrado de fator VIII

Question 6

Qual o tratamento para hemofilia B?

Answer 6

Nao adianta o DDAVP… fazer apenas o fator IX

Question 7

Qual é a coagulopatia hereditária mais comum?

Answer 7

DWVB

Question 8

Quais são os tipos da DVWB?

Answer 8

Tipo 1: queda do fator (75-80% dos casos) - exames normais

Tipo 2: alterações funcionais FVWB 15-20%

Tipo 3: ausência completa do FWB ( muito raro) - Ts E TTPA alargados, Plt normais

Question 9

Qual o quadro clínico?

Answer 9

Sangramento mucocutaneo

Question 10

Qual o laboratório da DWVB?

Answer 10

Plaqueta normal 
Aumento do TS 
Aumento TTPA (explicado pela baixa concomitante do fator VIII)

Question 11

Qual o tratamento para DVWB?

Answer 11

Hemorragia leve = DDAVP = aumenta FVWB e FVIII

Hemorragia grave/refratária = concentrado de fator VIII purificado (é rico em fator vWB, é diferente finque-se faz na hemofilia…)

Se sangramento mucoso associado: fazer antifibrinolitico ( ácido épsilon amino caproico ou ácido tranexamico) e EVITAR o crioprecipitado

Question 12

Quais as condições clínicas que propiciam o CIVD?

Answer 12

Aguda: Sepse, venenos, fatores teciduais (doenças gestacionais, câncer, trauma…)

Crônica: Estase sanguínea: hemangioma cavernoso, aneurisma de aorta, câncer…

Question 13

Qual a clínica da CIVD aguda e crônica?

Answer 13

Aguda: sangramento, pois o organismo não compensa o consumo de fatores de coagulação e plaquetas…

Crônico: organismo consegue preservar os fatores de coagulação e plaquetas… predomina trombose

Question 14

Qual as manifestações ligadas à CIVD crônica?

Answer 14

Tromboflebite superficial migratória
Trombose venosa
Trombose arterial

Question 15

Como está o laboratório da CIVD aguda e crônica?

Answer 15

Vide foto

Obs: PDF = produtos de degradação da fibrina (d-dimero)

Question 16

Como é o tratamento de CIVD aguda e crônica?

Answer 16

Vide foto

Obs: a heparina na aguda só se estiver com sangramento leve!!! Em sítios não muito graves (ex: ave)

Question 17

Qual das trombofilias tem maior probabilidade de ser arterial?

Answer 17

SAAF, mas a maioria ainda é TVP…

Question 18

Quais são os inibidores da GP IIb/IIIa?

Answer 18

Tirofiban
Abciximab
Eptifibatida

Question 19

Como atua a aspirina na inibição da hemostasia primária?

Answer 19

Inibe irreversivelmente a COX-1, o que, por fim não produz o TxA2, fator fundamental para a ativação de novas plaquetas

Question 20

Quais as drogas conhecidas por tienopiridinas?

Answer 20

Ticagrelor
Clopidogrel
Prasugrel
Ticlopidina

Question 21

Qual o menacismo de ação das tienopiridinas?

Answer 21

Inibem o receptor p2y12 do ADP

Question 22

Qual diferença da ação de HNF e as HBPM?

Answer 22

HNF = acelera a interação da antitrombina com o fator Xa E Trombina

HBPM = acelera interação da antitrombina só com o fator Xa

Question 23

Como medir a eficácia da anticoagulação pela HNF? E pela HBPM?

Answer 23

HNF = TTPa

HBPM = antifator Xa (não mede na prática)

Question 24

Qual o antídoto das heparinas?

Answer 24

Protamina

Question 25

Qual o mecanismo de ação da varfarina?

Answer 25

Antagonista de vit. K, logo = inibe fatores II, VII, IX e X

Question 26

Em quanto tempo demora pra varfarina agir? Pq?

Answer 26

72-96h, pois ela não inibe os fatores que já foram formados no fígado

Question 27

Porque a heparina pode ter efeito protrombotico nas primeiras 72-96h

Answer 27

Pois inibe também as proteína C e S, que são anticoagulantes… então, “resta” neste período apenas os fatores de coagulação que não foram antagonizados pela heparina, pelo fato de que já estavam prontos no plasma

Question 28

Por que o fator V de Leiden pode ser uma causa de trombofilia?

Answer 28

Esse fator está mutado e, inibe a proteína C.

Question 29

Qual o mecanismo de ação do fondaparinux?

Answer 29

Inibição direta do fator Xa

Question 30

Quais os inibidores diretos da trombina?

Answer 30

Argatrobana

Bivalirudina

Question 31

Como se dividem os novos anticoagulantes orais?

Answer 31

Vide foto