Anemias Hemoliticas Flashcards

1
Q

O que são as shift cells?

A

São formas ainda mais jovens que o reticulocitos… ocorre nas anemias hemolíticas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual o laboratório da anemia hemolítica?

A

Aumento BI
Aumento LDH
Aumento reticulocitos
Queda haptogloblina

Normo/normo (por vezes macrocitica, devido aos reticulocitos)

Exceção: hipercromias nas esferocitose (única situação)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quais os achados exclusivos da hemólise intravascular?

A
Hemoglobinemia
Hemossiderinuria
Hemoglobinúria 
Queda hemopexina 
Aumento metemalbumina

Esses dois últimos são os mais específicos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Na AHAI, onde ocorre a hemólise?

A

Extravascular (baço)… os macrófagos percebem as hemácias marcadas e fagocitam…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quais os dois tipos de AHAI?

A

IgM (anticorpos frios) - pode raramente cursar com hemólise intravascular pois pode ativar o COMPLEMENTO

IgG (anticorpos quentes) + comum (normalmente não ativa complemento)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

No AHAI por IgG, qual a etiologia?

A

50% idiopática

Outros: drogas (metildopa), LÊS, LLC, linfoma não Hodgkin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quais as drogas mais relacionadas com AHAI tipo autoimune?

A

Metildopa

Levodopa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quais as drogas relacionadas com AHAI tipo hapteno?

A

Penicilina

Quinidina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Clínica, laboratório e Dx da AHAI por IgG?

A
Mulher, 50-60 anos 
Início súbito 
Palidez + icterícia + esplenomegalia 
Possível pancitopenia 
PTI + AHAI IgG = SÍNDROME DE EVANS 
Micro esferocitos
Reticulocitose 

Dx: Coombs direto

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual o tratamento para AHAI por IgG?

A

Corticoide doses imunossupressoras

HTF/ suporte= ácido fólico

Esplenectomia/Rituximab (ou azatioprina, ciclofosfamida…)(refratários)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qual a característica principal das HTF nas AHAI?

A

Prova cruza SEMPRE aglutina e não vão querer liberar o sangue

Nesse caso: faz o mesmo sangue da paciente, e desconsidera a prova cruzada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Qual a etiologia da AHAI por IgM?

A

Forma crônica: idiopática ou doença da crioaglutinina… outros: LLC, linf, não Hodgkin. LES é raro

Forma aguda: infecção por Mycoplasma pneumoniae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Como é o dx de AHAI por IgM?

A

Coombs direto + apenas pra anti-C3

Teste de crioaglutinação a 0 graus

Imunoeletroforese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Tratamento para AHAI por IgM?

A

Esplenectomia ineficaz
Corticoide não serve

Hoje: Rituximab é a escolha… se responder mal = clorambucil
Casos muito graves: associa ciclosporina ou ciclofosfamida

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual a característica da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Anemia hemolítica ou pancitopenia + tromboses espontânea em sítios “estranhos” pela disfunção endotelial proclvocado pela hemólise intravascular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qual a característica da esferocitose?

A

Alteração no cito esqueleto (espectrina e anquirina)

17
Q

Como é o laboratório?

A

Microcitica

Hipercromias

18
Q

Como da o diagnóstico de esferocitose?

A

Teste de fragilidade osmotica

19
Q

Qual o tratamento da esferocitose?

A

Esplenectomia ( o baco que destrói as células, já que essas não passam nos buracos e sofrem a ação dos macrofagos esplenicos)

20
Q

Os esquizocitos são encontrados…

A

Microvascular: SHU, PTT
Macrosvascular: prótese valvar

21
Q

Esferocitos são encontrados…

A

Esferocitose hereditaria

AHAI

22
Q

Hemácias em alvo? “Leptocitos”

A

Hemoglobinopatias SC

Doenca hepática

23
Q

Dacriocitos?

A

Hematopoiese extramedular (mielofibrose, metaplasia mieloides agnogenica)

Outro: BETA TALASSEMIA
“Hemácias em lágrima”

24
Q

Corpúsculos de Heinz?

Hemácias mordidas?

A

Deficiência de G6PD

25
Q

Drepanocitos?

A

Hemoglobinopatias SC

Anemia falciforme

26
Q

Acantocitos?

A

Insf. Hepática

Abetalipoproteinemia

27
Q

Quais as principais drogas associadas com deficiência de G6PD?

A
Sulfas 
Dapsona
Primaquima
Nitrofurantoina
Azul de metileno
Fenazopiridina
Naftaleno
28
Q

Sobre defeitos de membrana, defina:

  1. Eplitocitose
  2. Estomatomicose
  3. Piropoiquilocitose
A
  1. Perda das forças horizontais - esplenectomia casos grave
  2. Entrada de sal e agua - evitar espelenectomia
  3. Deficiência grave em proteínas - esplenectomia em todos, já que são muito sintomáticos
29
Q

Corpúsculos de Howell Jolly são encontrado em…

A

Pacientes esplenectomizados e hipoesplenismo

30
Q

O coombs direto está + na AHAI?

A

SIMMMM (98% dos casos)

31
Q

Portador de AHAI com prova cruzada +…. transfundo?

A

Sim! A menos que seja ABO ou Rh… pois o portador tem Auto Ac contra antígenos da hemácia comuns à população geral…

32
Q

Onde ocorre a hemólise na AHAI IgM?

A

Fígado

33
Q

Quais as manifestações clínicas específicas das AHAI IgM?

A

Livedo reticular

Acrocianose