Anemias Hemoliticas Flashcards
O que são as shift cells?
São formas ainda mais jovens que o reticulocitos… ocorre nas anemias hemolíticas
Qual o laboratório da anemia hemolítica?
Aumento BI
Aumento LDH
Aumento reticulocitos
Queda haptogloblina
Normo/normo (por vezes macrocitica, devido aos reticulocitos)
Exceção: hipercromias nas esferocitose (única situação)
Quais os achados exclusivos da hemólise intravascular?
Hemoglobinemia Hemossiderinuria Hemoglobinúria Queda hemopexina Aumento metemalbumina
Esses dois últimos são os mais específicos
Na AHAI, onde ocorre a hemólise?
Extravascular (baço)… os macrófagos percebem as hemácias marcadas e fagocitam…
Quais os dois tipos de AHAI?
IgM (anticorpos frios) - pode raramente cursar com hemólise intravascular pois pode ativar o COMPLEMENTO
IgG (anticorpos quentes) + comum (normalmente não ativa complemento)
No AHAI por IgG, qual a etiologia?
50% idiopática
Outros: drogas (metildopa), LÊS, LLC, linfoma não Hodgkin
Quais as drogas mais relacionadas com AHAI tipo autoimune?
Metildopa
Levodopa
Quais as drogas relacionadas com AHAI tipo hapteno?
Penicilina
Quinidina
Clínica, laboratório e Dx da AHAI por IgG?
Mulher, 50-60 anos Início súbito Palidez + icterícia + esplenomegalia Possível pancitopenia PTI + AHAI IgG = SÍNDROME DE EVANS Micro esferocitos Reticulocitose
Dx: Coombs direto
Qual o tratamento para AHAI por IgG?
Corticoide doses imunossupressoras
HTF/ suporte= ácido fólico
Esplenectomia/Rituximab (ou azatioprina, ciclofosfamida…)(refratários)
Qual a característica principal das HTF nas AHAI?
Prova cruza SEMPRE aglutina e não vão querer liberar o sangue
Nesse caso: faz o mesmo sangue da paciente, e desconsidera a prova cruzada
Qual a etiologia da AHAI por IgM?
Forma crônica: idiopática ou doença da crioaglutinina… outros: LLC, linf, não Hodgkin. LES é raro
Forma aguda: infecção por Mycoplasma pneumoniae
Como é o dx de AHAI por IgM?
Coombs direto + apenas pra anti-C3
Teste de crioaglutinação a 0 graus
Imunoeletroforese
Tratamento para AHAI por IgM?
Esplenectomia ineficaz
Corticoide não serve
Hoje: Rituximab é a escolha… se responder mal = clorambucil
Casos muito graves: associa ciclosporina ou ciclofosfamida
Qual a característica da hemoglobinúria paroxística noturna?
Anemia hemolítica ou pancitopenia + tromboses espontânea em sítios “estranhos” pela disfunção endotelial proclvocado pela hemólise intravascular
Qual a característica da esferocitose?
Alteração no cito esqueleto (espectrina e anquirina)
Como é o laboratório?
Microcitica
Hipercromias
Como da o diagnóstico de esferocitose?
Teste de fragilidade osmotica
Qual o tratamento da esferocitose?
Esplenectomia ( o baco que destrói as células, já que essas não passam nos buracos e sofrem a ação dos macrofagos esplenicos)
Os esquizocitos são encontrados…
Microvascular: SHU, PTT
Macrosvascular: prótese valvar
Esferocitos são encontrados…
Esferocitose hereditaria
AHAI
Hemácias em alvo? “Leptocitos”
Hemoglobinopatias SC
Doenca hepática
Dacriocitos?
Hematopoiese extramedular (mielofibrose, metaplasia mieloides agnogenica)
Outro: BETA TALASSEMIA
“Hemácias em lágrima”
Corpúsculos de Heinz?
Hemácias mordidas?
Deficiência de G6PD
Drepanocitos?
Hemoglobinopatias SC
Anemia falciforme
Acantocitos?
Insf. Hepática
Abetalipoproteinemia
Quais as principais drogas associadas com deficiência de G6PD?
Sulfas Dapsona Primaquima Nitrofurantoina Azul de metileno Fenazopiridina Naftaleno
Sobre defeitos de membrana, defina:
- Eplitocitose
- Estomatomicose
- Piropoiquilocitose
- Perda das forças horizontais - esplenectomia casos grave
- Entrada de sal e agua - evitar espelenectomia
- Deficiência grave em proteínas - esplenectomia em todos, já que são muito sintomáticos
Corpúsculos de Howell Jolly são encontrado em…
Pacientes esplenectomizados e hipoesplenismo
O coombs direto está + na AHAI?
SIMMMM (98% dos casos)
Portador de AHAI com prova cruzada +…. transfundo?
Sim! A menos que seja ABO ou Rh… pois o portador tem Auto Ac contra antígenos da hemácia comuns à população geral…
Onde ocorre a hemólise na AHAI IgM?
Fígado
Quais as manifestações clínicas específicas das AHAI IgM?
Livedo reticular
Acrocianose
