Mieloma Múltiplo Flashcards
Quais são os critérios que diagnosticam o MGUS?
Componente monoclonal < 30g/dL ou razãokappa/lambda livre >1.65 ou <0.26
Plasmocitose medular clonal <10%
Ausência de os definidores de Mieloma (CRAB)
Quais são os fatores de risco para evolução do MGUS para MM?
Componente monoclonal >15g/L mas <30
Razão cadeias kappa/lambda livres <0.26 ou >1.65
Componente monoclonal ser IgM, IgA ou IgD
Quais são os critérios de diagnóstico do MM Indolente?
Componente monoclonal >= 30g/dL ou urinário >=500mg/24h
E/OU
Plasmocitose Medular Clonal 10-60%
Ausência de lesões orgânicas ou amiloidose
Qual é a fisiopatologia do MM?
É a acumulacão de plasmócitos monoclonais na MO, principalmente com acumulação de IgG, originando a proteína de Bence-Jones. Ocorre principalmente entre os 65-70 anos, raça negra e sexo masculino
Quais são os critérios de diagnóstico do MM?
Plasmóctios monoclonais na MO>=60%
Razão de cadeias leves livres sérica envolvidas/não envolvidas >=100%
Pelo menos uma leao lítica focal
Lesão orgânica CRAB
Quais são as lesões CRAB?
C - hiperCalcémia > 1 mg/dL
R - insuficiência Renal com creatinina >= 2 md/dL
A - Anemia (Hb < 10 g/dL)
B - Lesões Ósseas
Como é que as células do MM interagem com outras células?
No estroma da medula óssea inibem a apoptose e estimulam a libertação de citocinas e produzem RANKL que promovem a diferenciação dos osteoclastos
Quais são as alterações genéticas associadas a bom prognóstico?
Aneuploidia
t (11;14)
Quais são as alterações genéticas associadas a um mau prognóstico?
t (4;14), t (14;16)
Deleção 13q, 17p
Alteração 1q+
Porque é que pode haver anemia no MM?
Por infiltração maciça na MO que diminui a eritropoiese
Lesão renal que diminui a EPO
Plasmócitos que produzem citocinas que levam a anemia da inflamação
Como se manifesta a síndrome da hiperviscosidade?
Distúrbios visuais, letargia, confusão, fraqueza muscular, ICC
Como fazemos o tratamento do MM?
Terapia de suporte: analgesia, bifosfonatos (lesão renal), hidratação (lesões renais), plasmaferese (se hiperviscosidade), EPO recombinante ou transfusão de concentrado, radioterapia (se há compressão nervosa)
Terapia intensiva: normalmente antes doransplante autólogo, com quimioterapia
Terapia não intensiva: quimioterapia mas menos (?)
Quando existe hipercalcémia mas não há lesões líticas o que precisamos de excluir?
Hiperparatiroidismo primário
Quais são as gamapatias com pior prognóstico?
IgM, IgA e IgD (estas estão mais associadas a lesões orgânicas terminais)
O que sugere pico em albumina com pico monoclonal?
MM
Quais são os fatores de prognóstico do MM?
Albumina e a ß-2-microglobulina
O que nos indica o proteinograma?
Que há hiperprodução de imunoglobulinas
Porque precisamos de fazer imunofixação sérica e doseamento de imunoglobulinas?
A imunofixação sé diz-nos se o que está alterado é monoclonal ou não. O doseamento de Ig diz se há aumento, se há imunopésia, permite moniorizar a terapêutica pela redução do componente monoclonal e redução das Ig
O que temos que fazer sempre que há componente monoclonal sérico?
Estudo urinário
Quando é que não temos que avaliar a componente óssea nem fazer medula?
Quando o risco é baixo e não há nada de preocupante
O que é importante pedirmos na bioquímica da avaliação do MGUS?
Creatinina, cálcio com albumina, proteínas totais e albumina, LDH e avaliação hepática do doente
Quando fazemos RM a um doente com MM?
Quando há plasmocitoma solitário (porque sendo massa única a RM ajuda a fazer diagnóstico diferencial antes da biópsia), na suspeita de compressão medular, esclarecimento de áreas dolorosas quando há gamapatia e não conseguimos caracterizar essa área por outro método de imagem (tem mais importância nos doentes com plasmocitomas ou quando queremos supraestadiar o doente, ou seja, perceber se doi porque há lesão lítica ou por outro motivo).
Os doentes que precisam de radioterapia e cirurgia (como cifoplastia) também fazemos.
Quando é que um plasmocitoma pode ser diagnosticado?
- há mieloma e há massa óssea que até prova em contrário é plasmocitoma
- há massas ósseas, biopsamos uma delas e é um plasmocitoma
- há massa sozinha (plasmocitoma solitário)
Quando é que a RM é sugerida mas não é obrigatória?
Colapso vertebral no contexto de osteoporose (porque queremos saber se partiu porque está infiltrado ou se partiu porque está frágil), MM assintomático porque é mais fácil encontrar lesões na RM do que no RaioX (por isso o assintomático pode verificar-se que é sintomático), MM não secretor ou oligossecretor porque dão lesões ósseas muito disseminadas mas pouco exuberantes
