Linfomas Não Hodgkin

Question 1

Quais são as características do linfoma folicular?

Answer 1

Mais frequente em mulheres >60 anos, origem em células B como centrócitos e centroblastos (sendo que mais centroblastos = pior prognóstico). Tem translocação t(14;18) e aumento de expressão de BCL2.

Question 2

Qual é a imunohistoquímica do Linfoma Folicular?

Answer 2

+: CD20, CD10, BCL2, BCL6

-: CD5, CD43, Ciclina D1

Question 3

O que encontramos na biópsia ganglionar do Linfoma Folicular?

Answer 3

Padrão de infiltrado folicular, difuso ou misto e com centrócitos ou centroblastos.

Question 4

Qual é o tratamento do Linfoma Folicular?

Answer 4

Se não há sintomas é watch and wait. Se sintomático utilizamos o R-CHOP ou se o doente não aguentar este esquema fazemos CVP. Em segunda linha fazemos quimioterapia e rituximab

Question 5

Quais são as características da Leucemia Linfocítica Crónica?

Answer 5

Mais frequente 60-80 no sexo maculino e tem peso genético muito importante. As células de origem são células B naive. Há linfocitose monoclonal >=5G durante pelo menos 3 meses com infiltração ganglionar e extraganglionar (se for linfocitose<5G podemos considerar linfocitose B monoclonal)

Question 6

Qual é a imunohistoquímica da Leucemia Linfocítica Crónica?

Answer 6

+: CD5, CD19,CD23
-: CD10, Ciclina D1
Monoclonais para cadeias leves Ig

Question 7

Qual é o tratamento da Leucemia Linfocítica Crónica?

Answer 7

No estadio precoce é watch and wait. Depois podemilizar Ibrutinib (que é um anticorpo monoclonal) ou quimioterapia e rituximab.

Question 8

Para que pode evoluir a Leucemia Linfocítica Crónica?

Answer 8

Para linfoma de Hodgkin, linfoma B de células grandes e Leucemia pró-linfocítica

Question 9

Quais são as características do MALT?

Answer 9

É um linfoma de células B da zona marginal que aparece por volta dos 60 anos principalmente em mulheres. Está relacionado com doenças de inflamação crónica/autoimune para além de infeção por H. Pylori.

Question 10

Qual é a imunohistoquímica do MALT?

Answer 10

+: CD19, CD20, CD22
-: CD10, CD5, CD23, Ciclina D1
Há monoclonalidade para cadeias leves das Igs

Question 11

Qual é o tratamento do MALT?

Answer 11

Em primeira linha tentamos irradicar o H. Pylori através de antibióticos e inibidores da bomba de protões. Depois, podemos fazer radioterapia, clorambucil ou rituximab

Question 12

Quais são as características do linfoma linfoplasmocítico?

Answer 12

Mais comum no sexo masculino entre 63-75 anos, sendo que uma gamapatia monoclonal de componente IgM com origem em células plasmáticas monoclonais produtoras de IgM, por isso é preciso fazer diagnóstico diferencial como Mieloma Múltiplo de Igm

Question 13

Que manifestações derivam da componente IgM no linfoma linfoplasmocítico?

Answer 13

Síndrome de hiperviscosidade (dificuldades visuais, sintomas neurológicos e auditivos), crioglobulinémia tipo I (promove fenómeno de Raynaud) e podevar a neuropatia periférica, anemia hemolítica por aglutininas a frio e crioglobulinémia do Tipo II

Question 14

Que diagnóstico específico temos que pedir no linfoma linfosmocítico?

Answer 14

Imunofixação que mostra as cadeia Kappa

Question 15

Que diagnóstico específico temos que pedir no linfoma linfosmocítico?

Answer 15

Imunofixação que mostra as cadeia Kappa

Question 16

Como fazemos o tratamento dos linfomas linfoplasmocíticos?

Answer 16

Se forem assintomáticos podemos não fazer tratamento. Para tratar fazemos quimioterapia e icorpos monoclonais como rituximab

Question 17

Quais são os linfomas não hodgkin agressivos?

Answer 17

Linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma de Burkitt e linfoma linfoblástico

Question 18

Quais são as características do linfoma B de células grandes?

Answer 18

Mais comum nos homens, entre os 50-60 anos.

Question 19

Em que subtipos se divide o linfoma B de células grandes?

Answer 19

Linfoma B do centro germinativo se cora o Ac com anti-BCL6 ou linfomB com célula B ativada.

Question 20

O qué o pior prognotico de triple hit no Linfoma B de Células Grandes?

Answer 20

Quando expressa MYC, BCL6 e BCL2

Question 21

Quais são as características do linfoma de células do manto?

Answer 21

É um linfoma agressivo, com célula do manto, principalmente em homens e muitas vezes só diagnosticado quando já está no estadio III/IV. Está associado a translocação t(11;14) que aumeta a expressão de BCL1

Question 22

Qual é a imunohistoquímica dos linfomas de células do manto?

Answer 22

+: ciclina D1, CD19, CD20, CD22, CD5, BCL2

-: BCL6, CD10, CD23

Question 23

Qual é o tratamento do Linfoma de Células do Manto?

Answer 23

Terapêutica com R-CHOP, radiotetrapia ou fatores de crescimento e metotrexato.

Question 24

Quais são as características do linfoma de Burkitt?

Answer 24

Pode surgir em regiões com expressão crónica há malária ou infeção por EBV. Há supressão do oncogene MYC por t(8;14) e geralmente aparece como uma adenopatia nas crianças.

Question 25

Qual é o tratamento do Linfoma de Burkitt?

Answer 25

Responde bem à quimioterapia com metotrexato, citarabina e ciclofosfamida, ainda que a cura a longo prazo seja rara

Question 26

Quai são as características do linfoma linfoblástico?

Answer 26

São linfomas de células B ou T que ocorrem sobretudo em crianças/jovens podendo ser confundidas com Leucemia Linfoblástia Aguda e aparece frequentemente uma massa mediastínica

Question 27

Como é que se faz o estadiamento do linfoma?

Answer 27

TC-CTAP e PET (exceto nos linfomas indolentes que têm pouco turnover celular, só se houver suspeita de sínd. Richter)

Question 28

Que exame somos obrigados a fazer nos linfomas não - hodgkin?

Answer 28

Biópsia óssea para garantir que não há infiltração medular. Só fazemos nos não-hodgkin a partir do estadio III

Question 29

Qual é o linfoma de Hodgkin com pior prognóstico?

Answer 29

Linfoma tipo esclerose nodular, aparecendo em mulheres jovens como adenopatias cervicais e massas mediastínicas, por isso faz-se RaioX do tórax

Question 30

Que exame podemos fazer se houver linfocitose no sangue periférico?

Answer 30

Citometria de fluxo

Question 31

Como distinguimos a Linfocitose Monoclonal B de Significado Indeterminado, o Linfoma Linfocítico de Células Pequenas e LLC?

Answer 31

Se for <5G de linfócitos monoclonais sem adenopatias é linfocitose monoclonal B de significado indeterminado, se <5G de linfócitos com adenopatias é Linfoma Linfocítico de Células Pequenas. Se >5G linfócitos ou <5G com citopenias é LLC

Question 32

Que critérios utilizamos para tratar o linfoma folicular?

Answer 32

Sintomático (com sintomas B ou sintomas de efeito de massa com compromisso de função), LDH muito aumentada e citopenias