Leucemias Agudas

Question 1

Qual é a fisiopatologia das leucemias agudas?

Answer 1

Podem ser idiopáticas ou secundárias a neoplasia mieloprolifetiva, síndromes mielodisplásicos ou radio/quimioterapa. A LMA é mais comum nos adultos e a LLA é mais comum nas crianças

Question 2

Quais são as manifestações clínicas das leucs agudas?

Answer 2

Anemia (normocrómica normocítica), trombocitopenia, neutropenia e leucocitose, síndrome gripal com febre, infeção cutânea progressiva, anorexia, dor óssea difusa, hepatoesplenomegália, adenopatias, infiltração de outros órgãos (cérebro, meninges, ossos, pele, testículos, olho, gengivas, tecidos e mediastino)

Question 3

Como fazemos o diagnóstico de uma Leucemia Aguda?

Answer 3

Hemograma (anemia normocrómica normocítica, trombocitopenia, neutropenia e leucocitose), ESP (blastos), Aspirado da MO (% de blastos >20%), biópsia óssea (mostra a infiltração da MO por blastos e indica o grau de celularidade).

Question 4

Quais são as alterações geticas da LLA?

Answer 4

t(12;21), t(9;22)

Question 5

Quais são as alterações genétics da LMA?

Answer 5

t(8;21), inv (16) e (15;17)

Question 6

Como e o que monitorizamos quando tratamos a LA?

Answer 6

Detetamos a doença residual mínima com a citometria de fluxo, que indica o número de células tumorais

Question 7

Como classificamos a LMA?

Answer 7

LMA com alterações genéticas recorrentes (geralmente de bom prognóstico), LMA com alterações relacionadas com a displasia (tem de haver displasias em pelo menos 2 linhagens), LMA sem outra especificação, Neoplasias Mieloide relacionadas com a terapêutica (geralmente em doentes que fizeram radio ou quimioterapia), sarcoma mieloide, proliferações mieloides relazionada com a síndrome de Down

Question 8

Como fazemos o diagnóstico da LMA?

Answer 8

Hemograma, ESP, aspirado da MO, biópsia óssea, citogenética

Question 9

Quais são as alterações com bom prognóstico da LMA?

Answer 9

t(15;17), t(8;21) e inv (16)

Question 10

A que se pode relacionar a t(15;17)?

Answer 10

A Leucemia Aguda Promielocítica. Aqui damos transfusãe plaquetas, plasma fresco congelado, concentrado de fibrinogénio, antifibrinolíticos e ATRA (que estimula a diferenciação de promielócitos)

Question 11

Como tratamos a LMA?

Answer 11

O objetivo é reduzir a % de blastos na MO para <5% e obter ustado clínico estável com contagens celulares normal. Para isso fazemos terapia de suporte (para controlar citopenias e prevenir a síndrome da lise tumoral), tratamento de indução, tratamento de consolidação e, em casos de mau prognóstico e recidiva, transplante da MO

Question 12

Quais são as características da LLC?

Answer 12

Aparece principalmente entre os 3-7 anos de idade, sendo 85% leucemias de células B e 15% de Células T

Question 13

Como fazemos o diagnóstico da LLC?

Answer 13

Pelo hemograma, ESP, aspirado da MO, biópsia óssea e pela citogenética

Question 14

Quais são as anomalias cromossómicas com bom prognóstico na LLC?

Answer 14

Hiperploidia e t(12;21)

Question 15

Quais são as anomalias cromossómicas com mau prognóstico na LLC?

Answer 15

Hipoploidia e t(9;22)

Question 16

Qual é o tratamento da LLC?

Answer 16

O objetivo é reduzir a % de blastos na MO para <5% e obter um estado clínico estávelcom contagens celulares normais. Para isso, fazemos tratamento de suporte (para controlar citopenias), tratamento de indução para reduzir rapidamente o número de blastos, tratamento de consolidação para eliminar ou reduzir a carga tumoral, fprofxia do SNC, tratamento de manutenção e, se necessário, transplante da MO. Se houver recidivas podemos repetir os esquemas de mioterapia ou usa células CAR T.