Hemostase

Question 1

Como pode ocorrer a trombocitopenia?

Answer 1

Por falha na produção:

• Por falta de TPO (por hepatites, hepatopatia vírica etc.)
• Por insuficiência medular (por doenças intrínsecas à medula como Síndrome Mielodisplásico ou por toxicidade de fármacos)

Por aumento da destruição:

• Por infeções víricas
• Por fármacos (incluindo ervanária e vacinas)
• Por doenças autoimunes
• Por doenças linfoproliferativas

Question 2

Como distinguimos se há destruição central ou periférica?

Answer 2

Através dos níveis de megacariócitos ou pelas plaquetas reticuladas: se a destruição for periférica vão estar aumentadas ou se for central vão estar diminuídas.

Question 3

Que causas podem originar falsa trombocitopenia?

Answer 3

Microcoágulos colheita difícil, sateletismo e microagregados plaquetares por recolha em EDTA

Question 4

O que é importante descartar em todas as trombocitopenias severas?

Answer 4

HIV, hepatites e serologias autoimunes

Question 5

Como podemos tratar trombocitopenias?

Answer 5

Com corticoides orais (que demoram cerca de 3 dias a fazer efeito) e imunoglobulina. Nas reações imunes não damos plaquetas porque vão ser destruídas também. No entanto, se for de origem central podemos dar plaquetas.
Quando há risco de vida e não sabemos a causa damos plaquetas, corticoide e imunoglobulina.

Question 6

Qual é o principal booster da cascata de coagulação?

Answer 6

É a trombina, uma vez que basta uma pequena quantidade desta para estimular as duas vias de coagulação.

Question 7

Quantos tipos de hemofilia existem?

Answer 7

3: A, B e C

Question 8

Qual é a fisiopatologia da Hemofilia A?

Answer 8

A hemofilia A é uma coagulopatia que ocorre por défice de fator VIII. É de transmissão recessiva ligada ao X uma vez que o gene que codifica o fator VIII se encontra no braço longo do cromossoma X. Há um aumento isolado do TTPa.

Question 9

Qual é a fisiopatologia da Hemofilia B?

Answer 9

A hemofilia B é uma coagulopatia que ocorre por défice do fator IX, cujo gene se encontra no braço longo do cromossoma X, por isso tem transmissão recessiva ligada ao X. Há uma aumento do TTPa.

Question 10

Quais são as principais manifestações clínicas da Hemofilia A e B?

Answer 10

Hemartroses e Hematomas

Question 11

Qual é a fisiopatologia da Hemofilia C?

Answer 11

É uma coagulopatia muito rara que ocorre por défice de fator XI.

Question 12

Como diagnosticamos a hemofilia?

Answer 12

Através dos tempos de coagulação, sendo que o TP está normal e o TTPa está aumentado e através do doseamento dos fatores.

Question 13

Em que graus de gravidade divide a Hemofilia?

Answer 13

Leve (5-40% de F VIII) havendo principalmente hemorragias pós-traumáticas ou após cirurgias.
Moderada (1-5% de F VIII) havendo principalmente hemorragias pós-traumáticas e espontâneas raras.
Severa (<1% de F VIII) havendo principalmente hemorragias espontâneas e hematomas fáceis.

Question 14

Como tratamos a hemofilia?

Answer 14

Dando o fator em falta. Existe a profilaxia primária e o tratamento on demand. Para prevenção, principalmente nas crianç, fazemos administração do fator a nível endovenoso 3x por semana, o que permite que passem de hemofílicos severos a moderados ou leves. O tratamento on demand faz-se quando acontece alguma coisa mais grave. A quantidade de fator é sempre em função do peso do doente e do local de hemorragia. Quando há hemorragia ameaçadora da vida (cabeça, vias aéres ou interna) queremos subir o fator para 100%. Noutras hemorragias menores chega subir para 20%.

Question 15

Damos desmopressina na hemofilia?

Answer 15

Não, porque não faz nada na hemofilia, uma vez que aqui não há falta de fator de VWW mas sim de fator VIII.

Question 16

O que pode acontecer quando damos fator VIII recombinante?

Answer 16

Pode haver formação de Aloanticorpos contra os fatores, havendo resitência

Question 17

O que podemos fazer quando se formam aloanticorpos contra os fatores recombinantes?

Answer 17

Imunotolerância (saturamos o título de anticorpo para haver fator disponível) ou damos agentde bypass como fator VII ativado

Question 18

Como fazemos o diagnóstico de Hemofilia A adquirida?

Answer 18

Com a clínica associada e confirmação laboratorial de TTPa aumentado isoladamente, TP normal, plaquetas normais e doseamento do fator diminuido.

Question 19

Como tratamos a hemofilia adquirida?

Answer 19

Damos fator VIII recombinante (uma vez que se administrarmos fator VIII este também vai ser destruído. Retiramos o inibidor e damos corticoide, ou, se este não for suficiente, damos agentes imunossupressores.

Question 20

Como pesquisamos por inibidores na hemofilia adquirida?

Answer 20

Pelo teste de mistura, murando o plasma do doente com plasma de controlo. Se houver correção do TTPa há défice de fator VIII, IX XI, XII. Se não corrigir há inibidor.

Question 21

Qual é a patofisiologia da doença de VonWillebrand?

Answer 21

É uma coagupatia causada por diminuição dos níveis de fator de VonWillbrand ou défice na sua função. Isto leva a problemas na hemostase primária, uma vez que o fVW participa na adesão plaquetar ao subendotélio pela GpIb e na hemostase secundária uma vez que participa na estabilização do fator VIII.

Question 22

Que tipos de doença de fator de VonWillebrand existem?

Answer 22

Tipo 1 - defeito quantitativo, transmissão autossómica dominante.
Tipo 2a - defeito qualitativo por comprometimento da adesão plaquetar
Tipo 2b - defeito qualitativo por aumento afinidade do GpIb
Tipo 2m - defeito qualitativo por defeito na adesão plaquetar
Tipo 2n - defeito qualitativo por menor afinidade para o fator VIII
Tipo 3 - defeito quantitativo severo, transmissão autossómica recessiva

Question 23

Como fazemos o diagnóstico de doença de VonWillebrand?

Answer 23

Aumento do aTTPe verificando a quantidade (através do antigénio) e da funcionalidade (pela agregação plaquetar com ristocetina) através da atividade. Se o rácio for proporcional (próximo de 1) sabemos que é um tipo quantitativo (1/3) se temos quantidade mas a atividade é diminuída é um tipo qualtitativo (2). Para distinguirmos a tipo 1 do tipo 3 fazemos pelo antigénio: se temos entre 20-30% é tipo 1, se é 1% é tipo 3. Também podemos fazer estudo molecular.

Question 24

Como tratamos a doença de VonWillebrand?

Answer 24

Com desmopressina (principalmente em situações minor), uma vez que esta ajuda a libertar o fator de VonWillebrand dos Corpos de Weibel Palade. Em situações de emergência podemos dar fVW+fVIII, sendo que o doente pode sempre desenvolver resistência. Podemos dar antifibrinolíticos porque ainda que estes não tratem, ajudam a que o coágulo permaneça durante mais tempo, estancando a hemorragia e têm a vantagem de ser administrados localmente.

Question 25

Porque é que é importante perguntar por infeções recorrentes e história de doenças autoimunes?

Answer 25

Porque o anticoagulante lúpico pode provar alterações no aPTT mesmo na ausência de história hemorrágica

Question 26

Que tipo de transmissão é o défice em fator VII?

Answer 26

Recessiva

Question 27

Quais são as possíveis terapêuticas para o défice de fator VII?

Answer 27

Podemos dar plasma (quando o défice é mais ligeiro), fator VII ativado (quando há défice severo com hemorragia severa), vitamina K se forem adquiridos (muito raro)

Question 28

O que origina o défice em fator XII?

Answer 28

Hemorragias ligeiras e tardias

Question 29

O que origina o défice de fator XI?

Answer 29

Hemorragias superficiais, sendo que os casos severos são muito raros

Question 30

O que pode provocar aumento da aPTT?

Answer 30

Anticorpo lúpico (que não dá história hemorrágica), doença de von Willebrand, défice de XII, IX ou hemofilia e contaminação por heparina

Question 31

Quais são as causas dos dois tempos prolongados?

Answer 31

Défice de vitamina K, hepatopatia severa, coagulopatia intravascular disseminada, coagulopatias de consumo, má colheita