Miastenia gravis y Lambert Eaton Flashcards
Paciente femenina de 42 anos de edad se presenta a consulta por histroria de debilidad muscular con cansacion rapido, menciona desde hace unos mees no poder subir las escaleras de su casa, teniendo que tomar varios descansos en los escalones, adicionalmente se queja de diplopia y fatiga a la masticacion. Se observa ptosis bilateral con marcada disartria al hablar.
Cual es el dx mas probable y pruebas para determianrlo en el consultorio?
- Miastenia gravis
- Prueba de Edrofonio o prueba de hielo
Pruebas de confirmacion de diagnostico de miastenia gravis:
- Pruebas inmunologicas (determinacion de Ac AchR o MuSK)
Ac AchR se deben determinar primero antes que las pruebas electrofisiologicas.
En que orden se deben realizar estudio electrofisiologicos para miastenia gravis?
- Estimulacion nerviosa repetitiva
- Electromiografia de fibra unica
Electromiograifa solo en caso de que el dx se aincierto con estimulacion nerviosa repetitiva.
Medicamento de primera linea sugerido para reducir al dosis de esteroide en el px con miastenia gravis:
Azatioprina 2-3 mg/kg/dia
Alternativas: Micofenolato d emofetilo 500-1500 mg cada 12 o Tacrolimus .05mg/kg/dia hasta .1mg/kg/dia
medicamento inmunosupresor del px con miastenia gravis agresiva en quien se puede tener estrecho seguimiento, para reducir dosis de esteroides:
Ciclosporina 5mg/kg/dia
Manejo inmunomodulador sugerido en el px con miastenia gravis refractaria positiva para MuSK:
- Rituximab 1000 mg IV cada 2 semanas por 4 semanas.
En que pacientes con diagnostico de Miastenia gravis se sugiere el uso de inmunoglobulina?
Deterioro de la miastenia
Mejor manejo para la px con miastenia gravis que desea embarazarse:
- Piridostigmina + prednisona
- con o sin azatioprina
Manejo de la crisis miastenica en el embarazo:
IV IG o plasmaferesis
Anticuerpos posiblemente encontrados en el px con sospecha de miastenia gravis:
- Anti-RAch (mas comun 50%)
- Anti-MuSK (segundo mas comun 40%
- Anti LRP4 (10-18%)
Cual es la diferencia entre Miastenia gravis y Lamber Eaton?
- Miastenia gravis: anticuerpos afectan los receptores de A.Ch postsinapticos en el musculoe squeletico
- Lambert eaton: anticuerpos afectan los canales de Ca++ en la neurona presinaptica, deteniendo la liberacion de A.Ch
Por qué mecanismo ayuda la piridostigmina a mejorar los sintomas de miastenia gravis?
Es un inhibidor de acetilcolinesterasa, previene la degradacion de A.Ch, haciendola mas disponible que los anticuerpos sobre el receptor.
Basicamente aumenta tanto la cantida de A.ch que es mas probable que un receptor capte acetilcolina que un anticuerpo. Adicionalmente tmbn es un parasimpaticomimetico, o sea que imita la accion de la acetilcolina en el cuerpo.
Px femenina de 51 anos de edad se presenta a consulta por fatigabilidad progresiva en el dia, refeire dificultad para relaizar tareas que previammente relizaba sola. Refeire tembores y problemas para tragar. A la explroacion se encuentra disartria y ptosis. Exploracion de pares craneales presenta limitacion grave de pares craneales 3-12 y marcada disminucion de la fuerza en antebrazos y muslos. Se sospecha de miastenia gravis, en los estudios no se enuentra timoma y la paciente tiene una respuesta paradojica a la piridostigmina.
Cual es el anticuerpo mas probablemente encontrado en esta paciente con miastenia gravis?
MuSK
Los px con MuSK tienen mayores sintomas bulbares (o sea de mesencefalo, puente y medula de donde inician los pares craneales 3-12, por loq ue los sintomas faciales, oculares y degutivos seran mas pronunciados, asi como tmbn mayor debilidad de muesculatura proximal (hombros brazos, caderas y muslos), y mas sugestivo es la respuesta paradojica a la Piridostigmina,en donde en vez de mejorar los sintomas los empeora.
Cuales son diferencias en sintomas en el px con miastenia gravis y lambert eaton?
Lambert eaton tendrá afectacion de reflejos tendinosos profundos y sintomas autonomicos
Esto sucede porque en el LE, hay afectacion de los cnaales de Ca++ en las fibras pre y postsinapticas preganlionares parasimpaticas y simpaticas tmbn provocando alteraciones en la conduccion de los impulsos de una neurona a otra.
- Esto no sucede en Miastenia gravis xk o afectado en la miastenia no es la fibra presinpatica si no el receptor muscular, por eso solo se afectan los musculos y no los nervios o sistemas simpaticos y parasimpaticos.
Paciente masculino de 48 anos de edad se preenta a consulta por debilidad de varios meses, de tipo progresivo, refiere disminucion de la fuerza como para levantarse de una silla o subir escaleras, aunque ladificultad mejora entre mas lo realiza y empeora despues de varios minutos de descanso. Refiere resequedad de ojos y boca, viison borrosa y disfuncion erectil. Al examen se encuentra hipotension ortostatica y disminucion de reflejos tendinosos, aunque el reflejo mejora entre mas se estimula. El estudio de pares craneales se encuentra normal.
Cual es el diagnostico mas probable y que otro padecimeinto se dbee descartar en este paciente?
- Lambert - Eaton myasthenic syndrome
- Descartar cancer pulmonar de celulas pequenas
60% de los px con SMLE tienen cancer y de ellos el de celulas pequenas es el mas comun, se sugiere hacer PET para encontrar pble tumor.
Cuales son los medicamentos sugeridos para el manejo de sindrome miastenico de LAmbert eaton?
Bloqueadores de canales de K+ (Amifampridina)
Al bloquear el canal de K, este se queda adentro de la celula, causando una disminucion del umbral ya que la neurona estará más positiva, esto provoca una despolarizacion mas facil y con ella la salida de Ca++ y como efecto directo la salida de A.Ch, lo cual mejora los sintomas.
Segun la clasificacion de Ossler para miastenia, cuales son los estadios de la enfermedad:
- I - miastenia ocular pura
- II - Miastenia general leve
- III - Miastenia general moderada
- IV - Miastenia general severa
- V - Miastenia en intubacion con o sin ventilacion
Manejo de la crisis mastenica vs crisis colinergicaa:
- Miastenica: Iv IG o Plasmaferesis (mas efectiva pero mas efectos adversos) o metiprednisolona
- Colinergica: Suspender inhibidor e iniciar atropina.
