Miastenia Gravis Flashcards
Definición
Enfermedad autoinmune y crónica de la unión neuromuscular, debido a un bloqueo del número de receptores de acetilcolina en la placa motora por presencia de anticuerpos
Ocasiona pérdida de la contracción muscular
Epidemiologia
-Es bimodal con un pico a los 21-30 años con un predominio en mujeres y otro entre los 50-69 años con predominio en hombres
-El 75% presentan enfermedad del timo
Etiológia
-Anticuerpos contra receptores de acetilcolina positivos (anti-AChR)
-Anticuerpos anti-musk están presentes hasta el 50% de pacientes seronegativos, son de mal pronóstico
Clínica
-Debilidad o fatiga muscular de inicio proximal a distal
-Fluctuante, empeora con el ejercicio y mejora con el reposo o sueño
-Inicia en músculos extraoculares (ptosis y diplopia), si progresa presenta disartria, disfagia y disfonía
Musculos principalmente afetados
- Extraoculares: Elevador del párpado, orbicular de los ojos, recto superior, inferior e interno, y oblicuo mayor y menos
- De la cara: Lengua, maxilar inferior, paladar y faringe
- del cuello, hombros y cintura pélvica
- Músculos del tórax y respiratorios en los casos graves
Clasificación de Osserman de la Miastenia Gravis
I: Miastenia ocular pura limitada a los músculos externos del ojo y el párpado
II: Miastenia generalizada leve (debilidad ligera en músculos distintos a los oculares, puede existir afectación menor en los músculos orofaríngeos)
III: Miastenia generalizada moderado (debilidad moderada en músculos distintos a los oculares)
IV: Miastenia generalizada severa, con debilidad intensa en músculos distintos a los oculares)
V: Intubación con o sin ventilación mecánica, excepto al utilizarse durante el tx posquirúrgico de rutina. El uso de sonda para alimentación sin intubación coloca al px en la clase IVb
Diagnostico
En caso de sospecha enviar a segundo nivel
→1 era línea: Anticuerpos anti-AChR
-2da línea anti-Musk
-3era línea Electromiografía de estimulación repetitiva
4ta línea Electromiografía de fibra única (más sensible)
✴︎TAC torácica en busca de TIMOMA
MG de inicio temprano
✦Anticuerpos: Rceptor de acetilcolina
✦Edad de inicio: < 50 años
✦Timo: Frecuente atrofia tímica
MG de inicio tardío
✦Anticuerpos: Receptor de acetilcolina
✦Edad de inicio: > 50 años
✦Timo: Frecuente atrofia tímica
MG con timoma
✦Anticuerpos: Receptor de acetilcolina
✦Edad de inicio: variable
✦Timo: Linfoepitelioma
MG anti MuSK
✦Anticuerpos: Kinasa de músculo especifico
✦Edad de inicio: variable
✦Timo: Normal
Tratamiento
→1era elección: Inhibidores de la acerilcolinesterasa (pridostigmina) el el manejo sintomático de todas las formas de miastenia gravis (uso embarazo)
No respuesta a fármacos: Prednisona+aziatropina a dosis mínimas
Tx quirúrgico
Timectomía transesternal se realiza en todos los ox con Dx de timoma
Dx diferenciales
-Sx de Eaton Lambert
-Sx de Miastenia congénitos
-Sx de Miller Fisher
-Signos del tallo cerebral
-Miopatías mitocondriales
Complicaciones
-Crisis miasténicas
-Crisis colinérgicas
Crisis Misténica
✧Factor precipitante: Infecciones respiratorias, cirugías, estrés y medicamentos como: aminoglucosidos, quinolonas, calcioantagonistas y fenitoína
✧Clínica: Ptosis, diplopia, agitación, convulsiones, fuerza, disfagia e inspiratoria negativa
✧Tratamiento:
-Primera línea: Inmunoglobulina IV
-Segunda línea: Plasmaferesis
Crisis colinérgica
✧Factor precipitante: Altas dosis de inhibidores de aceticolinesterasa (piridostigmina)
✧Clínica: Sx colinérgico: Miosis, sudoración, sialorrea, broncoespasmo, debilidad y fasiculaciones
✧Tratamiento:
Suspender inhibidos de acetilcolinesterasa y administrar atropina
Para evitar crisis colinérgicas
Piridostigmina a dosis minima de 30-60 mg cada 8 hrs
