Miastenia gravis Flashcards
Definición de Miastenia Gravis (MG)
Enfermedad autoinmune crónica de transmisión neuromuscular por disminución o bloqueo del número de receptores de acetilcolina en la placa motora por presencia de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica
¿A quién afecta mas la MG?
Afecta más a mujeres 3:1, con pico entre los 21-39 años en mujeres y 50-69 en hombres.
Clasificaciones de MG
- Edad de inicio: neonatal o adulto
- Presencia o ausencia de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-AChR): seropositva o seronegativa
- Gravedad: clasificación Osserman
Cuadro clínico de MG
Debilidad y fatiga fácil de los músculos.
Diplopía, ptosis, debilidad bulbar (disfagia de esfuerzo), voz nasal.
Características de la debilidad en MG
Se intensifica con el uso repetido (fatiga), en las horas finales del día y puede mejorar con el reposo o sueño.
Distribución: músculos craneales (párpados y extraoculares), en el 85% la debilidad se generaliza y afecta a extremidades, con predominio proximal.
Hay dificultad para peinarse, sostener brazos por encima de los hombros, subir escaleras.
¿En quien sospechar MG?
Pacientes con debilidad y fatiga con estas características, sin arreflexia ni afectación sensitiva de otras funciones neurológicas.
Método diagnóstico más específico para MG
Determinación de anti-AChR mediante técnica de radioinmunoanálisis
Pruebas diagnósticas para MG
- Anticuerpos anti-AChR
- Anticuerpos anti-MuSK
- Estimulación nerviosa repetitiva
- Electromiografía de fibra única
- Pruebas terapéuticas: prueba del hielo, sueño, reposo y edrofonio
Abordaje terapéutico para MG
Sospecha clínica de MG
1 Anticuerpos anti-AChR
- Positivos: iniciar tx
- Negativos: anticuerpos anti-MuSK
2 Anticuerpos anti-Musk
- Positivos: iniciar tx
- Negativos: estimulación nerviosa repetitiva
3 Estimulación nerviosa repetitiva
- Normal: EMG de fibra única
- Anormal: en probabilidad elevada de MG iniciar tx, si no hacer prueba terapéutica
4 Prueba terapéutica
- Con respuesta: continuar tx
- Sin respuesta: determinar anticuerpos en 6 meses, considerar otros dx o considerar escalada terapéutica
5 EMG de fibra única
- Anormal: prueba terapéutica
- Normal: considerar otros dx
Tratamiento de MG
1ra línea -> inhibidores de acetilcolinesterasa: piridostigmina (de elección)
Alternativa: si no hay respuesta a piridostigmina el de elección son esteroides por períodos cortos a dosis mínima efectiva.
Inmunosupresión larga: azatioprina + esteroide
Indicaciones de timectomía en MG
Se realiza en todos los pacientes con timoma independientemente de la gravedad de la MG, también en aquellos sin timoma con MG de 15-60 años, condición estable con MG moderada a grave, enfermedad ocular resistente y >60 años sin respuesta al tratamiento y con contraindicaciones para el uso de esteroides.
Clasificación de Osserman para MG
I.- Ocular pura.
II.- Generalizada leve.
III.- Generalizada moderada.
IV.- Generalizada severa.
V.- Intubación con o sin ventilación mecánica (excepto durante el postquirúrgico de rutina).
Del II al V se clasifican en A si predomina la debilidad de las extremidades o axial y B si son los orofaríngeos y/o respiratorios.
¿Qué es la crisis miasténica?
Exacerbación de la debilidad que pone en peligro la vida que por lo común comprende insuficiencia respiratoria por debilidad del diafragma e intercostales, exacerbación de síntomas típicos y generalmente se presenta en personas sin tx adecuado.
Factores precipitantes de crisis miasténica
Principal: infecciones.
Otros: fármacos, estrés físico o emocional, cirugías, embarazo, privación del sueño, dolor o periodo premenstrual.
Fármacos desencadenantes de MG
Aminoglucósidos (Kanamicina, neomicina), procainamida, penicilamina u organofosforados.
Crisis que se puede desencadenar por alta dosis de piridostigmina y tratamiento de elección
Colinérgica
Tx: suspender piridostigmina e indicar atropina
Tratamiento de la crisis miasténica
1ra línea: IgIV
2da línea: plasmaféresis (más efectiva, más efectos secundarios)
3ra línea: metilprednisolona.
¿Qué es el síndrome de Lambert-Eaton?
Síndrome miasténico por presencia de Ac contra los canales de Ca+ en la membrana presináptica de la unión neuromuscular, entorpeciendo la liberación de acetilcolina.
¿En quién es más común y cuales son las causas del síndrome de Eaton Lambert?
Es más común en hombres
Suele ser paraneoplásico por un CPCP
Cuadro clínico del síndrome de Eaton Lambert
La debilidad mejora con la actividad y los reflejos miotáticos son hipoactivos o abolidos, hay disautonomía con xerostomía, impotencia, visión borrosa y estreñimiento.
Diagnóstico de Eaton Lambert
La prueba más sensible es la de los anticuerpos anticanal de calcio (95% de los casos), también se usa estimulación nerviosa repetitiva.
También solicitar Rx de tórax por su asociación al cáncer pulmonar.
Tratamiento de Eaton Lambert
Principal: tratar neoplasia subyacente.
Puede usarse plasmaferesis, piridostigmina (poco útil), esteroides, inmunosupresores y 3,4 diaminopiridina
