Metabolismo de aminoácidos - Aula 15 Flashcards
Aminoácidos essenciais
Não são sintetizados no corpo humano e têm de ser obtidos pela dieta
Aminoácidos não essenciais
Podem ser sintetizados endogenamente
Aminoácidos condicionalmente essenciais
Têm de ser adquiridos da dieta em situações particulares de necessidade de quantidade elevada (crescimento, gravidez ou doença) -Necessários em certo grau para animais jovens em crescimento e/ou durante certas patologias.
Quais são os aminoácidos não essenciais?
Alanina
Asparagina
Aspartato
Glutamato
Serina
Quais são os aminoácidos essenciais?
Histidina
Isoleucina
Leucina
Lisina
Metionina
Fenilalanina
Treonina
Truptofano
Valina
Os aminoácidos podem ter diferentes destinos. Quais são as vias que seguem o grupo amina e o esqueleto de carbono?
Grupo amina. biossíntese de compostos azotados como nucleotidos, aminas biológicas …. Podem ainda ser excretados sob a forma de ureia
Esqueleto de carbono: gluconeogénese, oxidação (ciclo de Krebs) para produção de energia e cetogénese
Maior parte dos aminoácidos celulares têm qual destino (75%)?
Síntese de proteínas
V ou F. Maior parte dos aminoácidos servem para produção de energia
Falso
Apenas … a … % da energia total é produzida por catabolismo de aminoácidos
10 a 15
Os aminoácidos cetogénicos são usados para a produção de …
Corpos cetónicos
Os aminoácidos glucogénicos são usados para a produção de …
Glucose
Os aminoácidos glucogénicos dão comumente origem a intermediários do ciclo de Krebs como …
Piruvato
Oxaloacetato
Fumarato
Succinil-CoA
Alfa-cetoglutarato
Glutamato - não é intermediário mas origina o alfa-cetoglutarato que é
Os aminoácidos cetogénicos estão envolvidos na produção de corpos cetónicos, dando origem a intermediários nessa reação, nomeadamente … e ….
Acetil-CoA e Acetoacetil-.CoA
Refira 3 aminoácidos que são tanto cetogénicos e glucogénicos
Triptofano
Fenilalanina
Tirosina
Threonina
Isoleucina
Os dois aminoácidos exclusivamente cetogénicos são …
Leucina e lisina
Transaminações requerem a coenzima …
PLP
Nas vias catabólicas dos aminoácidos ocorrem 3 reações especialmente importantes. Quais?
-Transaminações e outros arranjos moleculares com PLP
-Transferências de unidades de um carbono em diferentes estados de oxidação: biotina, THF e adoMET
-Transferências de grupos amino derivados da glutamina - glutamina amido transferases
Coenzimas que envolvem transferência de unidades de 1C
-Biotina
-THF
-adoMet
Cofator envolvido em transferências de grupo metilo é o …
AdoMet (S-adenosilmetionina)
O adoMet é sintetizado a partir de … e …
ATP e metionina
Na formação de adoMet a metionina converte-se noutro aminoácido. Qual?
Homocisteína
Na formação de adoMet, a homocisteína formada converte-se novamente em … por ação da coenzima …
Metionina, coenzima B12
Deficiência em Vit.B12 pode causar homocitinuria. Explique
É necessária para a conversão de homocisteína em metionina. Uma falta desta vitamina origina acumulação de homocisteina na urina
O folato sofre … (número) de reações de redução por NADPH para se converter em THF
2
Qual é a enzima X?
Folato–(enxima X) –> di-hidrofolato –(enzima X) –> THF
DHF redutase
O THF liga a grupos de 1C (em diferentes estados de oxidação) em quais átomos de azoto?
5 e 10
Algumas das reações para as quais o THF é necessário são:
-Interconversão de serina-glicina
-Sintese de nucleoótidos
-Síntese de tetrahidrobiopterina (BH4) - cofator da Trp hidroxilase (síntese de serotonina), Phe hidroxilase (síntese de Tyr) e da Tyr hidroxilase (síntese de DOPA e dopamnia)
O THF é sintetizado a partir da vitamina …
B9 (folato)
O aminioácido percursor da alanina é o …
Triptofano
A glicina pode ter dois destinos. Quais?
-Clivagem oxidativa produzindo CO2 e NH4+
-Conversão em serina
A via da glicina que produz piruvato é a de interconversão em serina ou catabolismo oxidativo?
Interconversão em serina que se converte em piruvato
Que enzima catalisa a clivagem oxidativa da glicina? Quais são os produtos formados?
Enzima de clivagem de glicina e origina CO2 e NH4+ e CH2 (transferido para o THF) e NADH
na reação de clivagem de glicina, o CH2 formado é transferido para o …
THF
Qual é a coenzima fundamental para a reação de clivagem da serina em glicina
THF
Quando o THF recebe o CH2 da reação de catabolismo da glicina este converte-se em …
N5N10-metileno-THF
Para interconversão da glicina em serina são necessárias duas coenzimas. Quais?
THF e PLP
A cadeia lateral do triptofano é clivada originando …., que pode se converter em piruvato por transaminação
Alanina
A serina sofre uma reação de .. para se converter em piruvato
Desaminação
Quais são os malefícios originados por clivagem deficiente da glicina?
Aumento dos níveis séricos da glicina - deficiencia mental severa e morte na infância pois glicina é um neurotransmissor inibitório
Nos animais, a via predominante do catabolismo da glicina é…
Clivagem oxidativa
Serina + THF <–> … + …
Glicina + Metileno-THF
Glicina + … + NAD+ –> … + … + Metileno THF + NADH
THF, CO2, NH3 (NH4+)
A cobalamina é a vitamina…
B12
O N5-metil-THF é essencial para a … (reação) da homocisteína, transformando-a em metionina com a ajuda da metionina sintase, que depende da vitamina B12 (metil-B12).
Metilação
“Deficiência em Vit-B12 provoca um metil-trap do THF”. Explique
Sem vitamina B12, o N5-metil-THF acumula e não pode ser convertido de volta a outras formas de THF, levando ao chamado “metil-trap”. Isso causa uma deficiência funcional de THF, mesmo que os níveis de folato estejam adequados. Há uma inibição da síntese de nucleotidos, serotonina, DOPA e dopamina. há também acumulo homocisteína
Qual é o papel principal da vitamina B12 no ciclo do folato?
a) Converter homocisteína em metionina
b) Converter THF em di-hidrofolato
c) Converter dUMP em dTMP
d) Converter N5, N10-metileno-THF em serina
A
O que acontece quando há deficiência de vitamina B12?
a) Aumenta a conversão de folato em THF
b) Ocorre o acúmulo de N5-metil-THF
c) A síntese de metionina aumenta
d) A produção de homocisteína diminui
B
O que é o “metil-trap”?
a) Bloqueio na conversão de folato em THF
b) Acúmulo de homocisteína no sangue
c) Acúmulo de N5-metil-THF devido à falta de vitamina B12
d) Conversão excessiva de homocisteína em metionina
C
Qual é a consequência do acúmulo de homocisteína?
a) Aumento da produção de dTMP
b) Redução do risco de doenças cardiovasculares
c) Desenvolvimento de homocistinúria
d) Conversão de metionina em THF
C
A deficiência de vitamina B12 afeta diretamente a síntese de qual dos seguintes?
a) Lactato
b) dTMP
c) Piruvato
d) Glucagon
B
Qual enzima depende da vitamina B12 para a conversão de homocisteína em metionina?
a) Metionina sintase
b) Alanina aminotransferase
c) Glutaminase
d) Glutamato desidrogenase
A
Qual das seguintes moléculas se acumula em deficiência de vitamina B12, levando ao “metil-trap”?
a) N5, N10-metileno-THF
b) N5-metil-THF
c) Di-hidrofolato
d) THF
B
Qual dos seguintes não é uma consequência da deficiência de vitamina B12?
a) Inibição da síntese de nucleotídeos
b) Aumento da homocisteína
c) Acúmulo de dUMP
d) Conversão aumentada de piruvato em lactato
D
A deficiência de vitamina B12 leva à inibição de quais processos, além da síntese de DNA?
a) Síntese de serotonina e dopamina
b) Oxidação de ácidos graxos
c) Glicólise
d) Beta-oxidação
A
A fenilalanina é … (reação) convertendo-se em tirosina
Hidroxilada
Qual é a enzima necessária à conversão de fenilalanina a tirosina? E a cofator?
Fenilalanina hidroxilase, tetrahidrobiopterina (BH4)
O que provoca a fenilalanina em excesso?
Atraso mental pois Phe em excesso compete com outros aminoácidos no transporte através da barreira hematoencefálica, provocando défice nesses aminoácidos no SNC
A fenilalanina pode sofrer uma reação catalisada por uma aminotransferase convertendo-se em …
Fenilpiruvato
2 vias de catabolismo de fenilalanina. Refira qual delas está aumentada em situações de fenilcetonuria
-Hidroxilação a tirosina
-Transaminação a fenilpiruvato (mais ativa em situações de fenilcetronuria)
Os dois produtos do catabolismo de tirosina são…
-Fumarato
-Acetoacetil-CoA
A acumulação de um dos inermediários do catabolismo da tirosina, o … pode polimerizar e originar um pigmento castanho que se deposita nas cartilagens e tecidos conectivos gerando problemas
Homogentisato
A reação do catabolismo da tirosina começa com qual reação?
Transaminação
A urina escura está relacionada com quê?
Tirosinemia - deficiencia em enzimas do metabolismo da tirosina - acumulação de homogentismo - pigmento castanho - urina
O catabolismo de aminoácidos como metionina, treonina, valina e isoleucina orgina … que se converte em …, um intermediário do ciclo de Krebs
Propionil-CoA, succinil-CoA
Quais são os 3 aminoácidos que não são catabolizados no fígado ao contrário dos restantes?
Os de cadeia ramificada - Valina, Leucina e isoleucina
Os aminoácidos de cadeia ramificada são essencialmente catabolizados onde?
Musculos, tecido adiposo, rins e cérebro
Os aminoácidos de cadeia ramificada são convertidos a … por aminotransferases e depois a …
Alfa-cetoácidos, derivados de acil-coA
O que é a cetoacidúria de cadeia ramificada?
Os três a-cetoácidos de cadeia ramificada (assim como seus aminoácidos precursores, especialmente a leucina) acumulam-se no sangue, “extravasando” para a urina.
Essa condição, denominada doença do xarope de bordo (maple syrup disease) devido ao odor característico conferido à urina pelos a-cetoácidos, resulta de uma deficiência no complexo da desi-
drogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada.
A asparagina orgina aspartato por uma reação de … e o aspartato origina oxaloacetato por uma reação de …
Desaminação, transaminação
Enzima que converte a asparagina em aspartato
Asparaginase
Qual dos seguintes aminoácidos é catabolizado em propionil-CoA?
A) Leucina
B) Valina
C) Glutamina
D) Lisina
B
Qual cofator é necessário para a enzima propionil-CoA carboxilase no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada?
A) Tiamina
B) Riboflavina
C) Biotina
D) Niacina
C
A mutase que converte metilmalonil-CoA em succinil-CoA requer qual dos seguintes cofatores?
A) Ácido fólico
B) Vitamina B12
C) Vitamina C
D) Piridoxina
B
Qual produto é formado no catabolismo da leucina, tornando-a um aminoácido cetogênico?
A) Succinil-CoA
B) Propionil-CoA
C) Acetoacetato
D) Metilmalonil-CoA
C
A deficiência na enzima mutase ou carboxilase no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada pode levar a qual condição?
A) Hiperglicemia
B) Acidose metabólica
C) Hipoglicemia
D) Cetoacidose diabética
B
