Biossíntese de aminoácidos não essenciais - Aula 16 Flashcards
Todos os aminoácidos são derivados de vias já conhecidas. Quais?
Ciclo de Krebs ou via das pentoses fosfato
Os mamíferos só conseguem sintetizar … dos 20 aminoácidos conhecidos
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Os aminoácidos essenciais/não essenciais são aqueles que não conseguimos produzir
Essenciais
A via principal de produção de serina é…
Conversão do 3-fosfoglicerato (intermediário da glicólise) a serina
A serina é Inter convertida noutro aminoácido. Qual? Como isso acontece?
Glicina. Pela enzima serina-hidroxi-metil transferase e THF (recebe um grupo metilo convertendo-se em C1-THF)
A glicina pode ser sintetizada por duas formas. Quais? Qual delas é a mais comum?
-Interconversão da serina (via mais comum)
-CO2 + NH4+ -> Glicina (com C1-THF) pela glicina sintetase
A síntese de glicina a partir de CO2 e NH4+ só acontece quando …
Há falta de glicina e excesso de CO2 e NH4+
A interconversão serina-glicina acontece em que organelo? E a produção de serina via 3-fosfoglicerato?
Mitocondria, citosol
A serina é essencial para a síntese de glicina e …
D-serina (neurotransmissor)
Síntese de cisteína
Metionina -> Homocisteína + Serina -> Cisteína
A cisteína é sintetizada a partir de homocisteína e outro aminoácido. Qual?
Serina
Metionina sintase
Regenera a metionina a partir da homocisteína com a vit.B12 e o THF é regenerado
Síntese da alanina
Transaminação do glutamato com o piruvato pela alanina transaminase
O oxaloacetato por transaminação origina …
Aspartato
Síntese do glutamato e glutamina
Adição de um grupo amina ao alfa-cetoglutarato pela glutamato desidrogenase origina glutamato e a glutamina sintase adiciona mais um grupo amina formando glutamina
Síntese da asparagina
Oxaloacetato -> aspartato (aspartato aminotransferase) -> asparagina (asparagina sintetase) com conversão de glutamina a glutamato
Síntese da prolina
Glutamato é reduzido por NADPH formando o Glutamato gama-semialdeído que cicliza em prolina
A arginina é sintetizada em células onde não há … de modo a não ser degradada
Arginase
A arginina é sintetizada em que células?
Células epiteliais do intestino e túbulos proximais do rim onde não há arginase
Síntese de tirosina
Hidroxilação da fenilalanina pela fenilalanina hidroxilase
A tirosina é percursora de quais neurotransmissores?
DOPA e dopamina e catecolaminas
A tirosina converte-se em DOPA por qual enzima? Qual cofator?
Tirosina hidroxilase, Tetrahidrobiopterina
A fenilalanina hidroxila para formar … Esta por sua vez hidroxila para formar … Este sofre uma descarboxilação para formar
Tirosina, DOPA, dopamina
Causa da doença de Parkinson
Degeneração de substancia nigra -> menos dopamina -> parkinson
A … é percursora de catecolaminas
Tirosina
As catecolaminas são produzidas onde?
Medula das adrenais
A … é percursora de hormonas da tiroide
Tirosina
Síntese de hormonas da tiroide a partir de tirosina
Iodinação de resíduos de tirosina numa molécula de tiroglobulina gera monoiodotirosina e diiiodotirosina.
Há uma junção formando T3 e T4
T4 é formada a partir de …
2 diiodotirosina
T3 é formado a partir de um … e um …
Monoiodotirosina e diiodotirosina
Síntese de óxido nítrico como acontece? Requer que ião? Q ue enzima?
Arginina converte-se em citrulina e liberta óxido nitrico. Cálcio. NO sintetase
Funções importantes do NO
-Ativa a guanilato ciclase cGMP wtv that is
-neurotranmissão
-coagulação do sangue
-controlo da pressão sanguineo (vasodilatacao)
Percursor da melanina
Tirosina
Síntese da melanina
Tirosina por ação da tirosinase e luz UVB produz DOPA quinona que polimeriza originando melanina
Percursor da serotonina
Triptofano
Serotonina regula…
Contração do musculo liso de arteriolas e bronquiolos . No trato gastrointestinal regula movimentos intestinais. No sistema nervoso central - humor, apetite e sono. Regulação do ciclo circadiano
Síntese de GABA
Descarboxilação do glutamato
Síntese da histamina
Descarboxilação da histidina
Diminuição dos niveis de GABA associados a …
Epilepsia e hipertensão
Histamina é libertado em grandes quantidades em …
Respostas alérgicas
Muitos dos neurotransmissores são produzidos por … (reação) de aminoácidos envolvendo … como coenzimas
Descarboxilações, PLP
Glutationa é composta por … (número) aminoácidos. Quais?
3, Glutamato, Cisteína e Glicina
Síntese da glutationa
Glutamato + Cisteína (com gasto de ATP) origina gama-Glu-Cis e depois por ação da glutationa sintetase e adição da glicina forma-se a glutationa (também gasto de ATP)
Funções importantes da glutationa
-Defesa antioxidante - agente redutor
-Destoxificação de peróxidos tóxicos
-Conjugada com drogas aumenta a sua solubilidade e excreção
-Transporte de aminoácidos através da membrana
A glutationa é importante para a manuntenção das … das proteínas no estado reduzido
Cisteínas
GSSG + NADPH + H+ –> … + …
2 GSH + NADP+
No eritrócito há mais/menos glutationa reduzida do que oxidada
Mais
Enzima que reduz a glutationa e enzima que oxida a glutationa
Glutationa redutase, glutationa peroxidase
A glutationa peroxidase é uma enzima dependente de …
Selénio
Ciclo gama-glutamil
A gama-glutamil transpeptidase adiciona glutamato da GSH a um aminoácido extracelular. O gamaglutamil-aminoácido é transportado para dentro da célula e hidrolisadp libertando o aminoácido. A GSH é ressintetizada. O processo gasta 3 ATPs
O ciclo gama-glutamil serve para quê?
Transportar aminoácidos para dentro da célula
O ciclo do gama-glutamil gasta … ATPs
3
V ou F. O ciclo gama-glutamil é um sistema de transporte de aminoácidos dispendioso energeticamente mas é mais lento
Falso, é o mais rápido
Síntese da creatina
A arginina dá o grupo guanidino à glicina formando-se guanidino acetato. Este vai ser metilado por transferência do grupo metil da AdoMet. Ou seja é sintetizado a partir de Glicina, Arginina e Metionina
Síntese da fosfocreatina e função
Fosforilação da creatina, é um tampão energético importante no músculo esquelético e cardíaco
A fosfocreatina pode desfosforilar e ciclizar formando … que é excretaada na urina
Creatinina
Estrutura do Heme
-Fe ligado no centro do anel tetrapirrólico da protoprofirina
Heme é o grupo prostético de que proteínas?
Hemo e mioglobina
Citocromos
Peroxidases/catalases
Onde é sintetizado o grupo Heme (orgaos)
Vários tecidos mas principalmente na medula óssea e hepatócitos
Primeira reação da síntese do Heme. Onde ocorre?
Succinil-CoA + Glicina –> Ácido delta-aminolevulínico. Na matriz mitocondrial
Quantas moléculas de delta-aminolevulinato vão condensar para formar o anél tetrapirrólico do Heme?
8
Na síntese do Heme, duas moléculas de ácido aminolevilinico condensam formando o … Quantas moléculas deste último têm de condensar para formar o anél tetrapirrólico?
Porfobilinogénico (PBG) , 4
A síntese do heme é regulada negativamente pelo …
Próprio Heme (e glucose)
Condições que regulam positivamente a síntese do Heme
Hipóxia
Anemia
Barbitúricos
Esteróides
Os esteróides e os barbitúricos aumentam ou inibem a sintese de Heme? Porquê?
Aumentam pois estes compostso são metabolizados no Citocromo P450 que têm um grupo Heme, sendo por isso maior a demanda para síntese de Heme
A glucose inibe ou ativa a síntese de Heme?
Inibe
O que são porfirias? Indique um causador possível.
Doenças provocadas por acumulação de porfirinas e os seus percursores. O chumbo por exemplo pois inibe algumas enzimas da síntese do Heme
A acumulação de percursores de porfirinas provoca o quê?
-Neuropatias
-Sintomas neuropsiquiátricos
-Dores abdominais
A acumulação de porfirinas provoca o quê a nivel de ROS?
Fotossensibilidade - oexcitam facilmente por absorção de radiação e quando retornam ao estado basal emitem a energia absorvida na forma de ROS
Tratamento de porfirias
-Admininstração intravenosa de hemina-Fe (inibe a delta-aminovulinato sintetase)
-Administração de glucose (inibe a transcrição do gene da delta-aminovulinato sintetase)
-Administração de antioxidantes (destroi as ROS que se formaram por fotólise das porfirinas)
Enzima responsável pela degradação de Heme. O que é que é libertado nessa reação que funciona como vasodilatador?
Heme oxigenase, CO
O heme é convertido a … pela heme monooxigenase, sendo depois convertido em bilirrubina pela …
Biliverdina, biliverdina redutase
A bilirrubina conjuga com … no fígado formando um produto soluvel secretado na …
Ácido glucónico, bílis
A bilirrubina é insolúvel sendo transportada pela …
Albumina
Doença causada pelo excesso de bilirrubina no plasma
Icterícia
Qual é a causa da icterícia hepática?
Acumulação de bilirrubina quando o figado é afetado por uma doença ou infeção que afete com a capacidade de funcionamenot normal
Icterícia pós-hepática
Quando o duto biliar ou vesicula biliar é obstruido - produtos de degradação do HEME não são excretados para as fezes - acumulação de bilirrubina
