Metabolismo das bases púricas e pirimídicas Flashcards
Qual o primeiro intermediário formado na via de novo para a biossíntese de purinas? Qual o composto a que este vai dar origem? E este outro composto vai dar origem a quê?
5-fosforribosil-5-pirofosfato (PRPP). Inosina monofosfato (IMP). AMP e GMP.
Qual o mecanismo mais importante nas vias de recuperação, na transformação de purinas em mononucleotídeos? Que enzimas catalisam esta reação? O que é que convertem?
Fosforribosilação de uma purina livre pelo PRPP, para formar uma purina 5’-mononucleotídeo. Adenosina e hipoxantina-fosforribosil transférases. Convertem a adenina, hipoxantina e guanina nos mononucleotídeos correspondentes.
Qual o segundo mecanismo de recuperação (na transformação de purinas em mononucleotídeos)? Que enzimas catalisam esta reação? O que é que convertem?
Transferência do grupo fosforil do ATP para uma purina ribonucleosídeo (Pu-R).
Cínase da adenosina - converte a adenosian e desoxiadenosina em AMP e cAMP, respetivamente.
Cínase da desoxicitidina - converte a desoxicitidina e a 2’-desoxiguanosina em dCMP e dGMP, respetivamente.
Porque é que o cérebro depende das purinas do fígado? Porque é que os erittrócitos e leucócitos polimorfonucleares utilizam as purinas exógenas?
Porque tem baixa PRPP glutamil amidotransférase, a enzima que forma o PRPP. São incapazes de sintetizar a 5-fosforribosilamina.
Que compostos inibem a sintétase do PRPP? Que compostos inibem a síntase do adenilosuccinato e a desidrogénase do IMP, respetivamente? Que compostos regulam as vias de síntese do AMP e GMP?
AMP, ADP, GMP e GDP. AMP e GMP. A síntese do AMP requer a presença de GTP, e a do GMP requer a presença de ATP (de forma a que se houver deficiência de um, o outro diminui também).
De que é que derivam os átomos 1,4,5 e 6 das pirimidinas? E o 3? Qual o catalisador da reação inicial de síntese de nucleotídeos pirimidínicos?
Aspartato. Glutamina. Síntase II do carbamoil-fosfato citosólica.
Que reação é que as fosforribosiltransférases catalisam?
a transferência do grupo fosforil do
ATP para os difosfatos de 2’-desoxicitidina, 2’ desoxiguanosina e 2’-desoxiadenosina, convertendo-os nos nucleosídeos trifosfato correspondentes.
NDP + ATP → NTP + ADP
dNDP + ATP → dNTP + ADP
O que é que inibe e ativa a síntase II do carbamoil fosfato? O que é que inibe e ativa a transcarbamílase do aspartato?
Inibida pelo UTP e nucleotídeos purínicos, ativada pelo PRPP;
Inibida pelo CTP, ativada pelo ATP.
Qual o produto final do catabolismo das purinas? O que é que, neste processo, é convertido inicialmente em inosina, e qual a enzima que catalisa esta reação?
Ácido úrico. Adenosina. Desamínase da adenosina.
O que acontece quando os níveis séricos de urato ultrapassam o limite de solubilidade? Qual a enzima cujo defeito genético causa isto?
O urato de sódio cristaliza nos tecidos moles e nas articulações, provocando uma reação inflamatória conhecida como artrite gotosa. É de notar que a maioria dos casos de gota reflete anormalidades no processamento renal do ácido úrico. Sintétase do PRPP.
Como se distinguem hiperuricemias?
Com base na excreção de quantidades normais ou excessivas de uratos totais.